zespół Cushinga
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zespół Cushinga jest również znany jako hvpercortisolism lub zespół Cushinga. Po raz pierwszy w 1912 roku Harvey Cushing. Wewnętrzny to zespół kliniczny charakteryzujący się hiperkortyzolemią spowodowaną wieloma przyczynami, głównie charakteryzującą się pełnią księżyca, mnogim wyglądem krwi, centralną otyłością, hemoroidami, purpurowymi liniami, wysokim ciśnieniem krwi, wtórną cukrzycą i Osteoporoza i tak dalej. Zespół Cushinga jest spowodowany głównie szeregiem objawów klinicznych spowodowanych nadmiernym wydzielaniem kortyzolu z kory kory nadnerczy, ale wydziela także inne hormony, dlatego też zespół ten jest wielowariantowy i należy do mieszanego rodzaju kortyzolu.
Patogen
Przyczyna
Zespół Cushinga jest powszechny w zmianach podwzgórzowo-przysadkowych w klinice i ogólnie jest klasyfikowany według przyczyny.
Kortyzol można podzielić na następujące cztery typy zgodnie z jego etiologią i zmianami patologicznymi w przysadce i nadnerczach:
Jatrogenny kortyzol
Długotrwałe stosowanie glikokortykoidów w leczeniu niektórych chorób może prowadzić do klinicznych objawów kortyzolu, co jest bardzo częste w klinice. Jest to spowodowane przez egzogenne hormony i może być stopniowo przywracane po odstawieniu leku. Jednak długotrwałe stosowanie glikokortykoidów może powodować sprzężenie zwrotne wydzielania ACTH w przysadce mózgowej, powodując atrofię kory nadnerczy Po zaprzestaniu stosowania leku może to prowadzić do szeregu objawów dysfunkcji korowej, a nawet kryzysu, dlatego należy o tym pamiętać. Kortyzol może również wystąpić przy długotrwałym stosowaniu ACTH.
2. Dwustronny przerost przysadki mózgowej
Dwustronny przerost nadnerczy jest spowodowany nadmiernym wydzielaniem ACTH z przysadki mózgowej. Powód: 1 guz przysadki mózgowej. Bardziej powszechne bazofile, również widoczne w chromoblastomie; 2 przysadka mózgowa bez widocznego guza, ale zwiększone wydzielanie ACTH. Powszechnie uważa się, że jest to spowodowane nadmiernym wydzielaniem czynnika uwalniającego kortykotropinę (CRF) z podwzgórza. Klinicznie można znaleźć tylko około 10% guzów przysadki mózgowej. W tego typu przypadkach, ze względu na nienormalnie wysoki poziom wydzielania ACTH przez przysadkę, wzrost kortyzolu w osoczu nie jest wystarczający, aby spowodować normalne zahamowanie sprzężenia zwrotnego, ale doustny deksametazon w dużej dawce może nadal hamować.
3. Dwustronny przerost nadnerczy spowodowany przez zmiany pozaustrojowe
Rak płuc oskrzeli (szczególnie rak komórek owsa), rak tarczycy, rak grasicy, rak nosogardła i guzy pochodzące z tkanki grzebienia nerwowego czasami wydzielają substancję podobną do ACTH o działaniu biologicznym podobnym do ACTH, powodując obustronną korę nadnerczy Hiperplazja, tzw. Heterologiczny zespół ACTH. U tych pacjentów często występuje również znaczny zanik mięśni i hipokaliemia. Wydzielanie substancji ACTH w zmianach jest autonomiczne, a doustny deksametazon w dużych dawkach nie ma działania hamującego. Po usunięciu lub wyleczeniu zmiany stan stopniowo ustępuje.
4. Guz kory nadnerczy
Większość z nich to łagodne gruczolaki nadnerczy, a kilka to gruczolakoraki złośliwe. Wzrost guza i wydzielanie hormonu kory nadnerczy są autonomiczne i nie są kontrolowane przez ACTH. Ponieważ guz wydziela dużą ilość kortykosteroidów, sprzężenie zwrotne hamuje funkcję wydzielania przysadki mózgowej, co obniża stężenie ACTH w osoczu, tak że normalna kora nadnerczy części nienowotworowej jest oczywiście zanikająca. U pacjentów z tego typu deksametazonem indukowanym ACTH lub wysokimi dawkami ilość wydzielanego kortyzolu nie zmienia się. W guzach kory nadnerczy, szczególnie nowotworach złośliwych, 17 ketosteroidów w moczu jest często znacznie zwiększonych.
Zbadać
Sprawdź
Kontrola rentgenowska
(1) Sella lub metoda płaskiego wycinka Ponieważ guzy przysadki u pacjentów z chorobą Cushinga są małe, wyniki metody zwykłej błony są w większości negatywne, a niektórzy pacjenci mają jedynie łagodne nienormalne zmiany w metodzie serrano i Niska czułość i niska dokładność. Jeśli jednak okaże się, że siodło się powiększa, pomocne jest rozpoznanie guzów przysadki.
(2) Metoda rentgenowska nadnerczy jest pomocna w lokalizacji zmian zajmujących przestrzeń nadnerczy, ale nie może zidentyfikować przerostu guzka i gruczolaka.
2. Badanie CT
Ponieważ tomografia komputerowa wynosi około 10 mm na warstwę, rozdzielczość CT jest dobra w przypadku gruczolaków przysadki o średnicy> 10 mm, ale w przypadku mikrogruczolaków przysadki o średnicy mniejszej niż 10 mm można pominąć CT, z dodatnim współczynnikiem wynoszącym 60%. Więc CT. Nie znaleziono guzów przysadki i nie można wykluczyć możliwości mikrogruczolaków.
W badaniu przerostu nadnerczy i gruczolaka CT ma duży efekt i dobrą rozdzielczość, ponieważ średnica gruczolaka nadnerczy często wynosi> 2 cm.
Uwaga: Badanie CT, w celu wstrzyknięcia środka kontrastowego, aby zapobiec reakcji alergicznej, zwykle daje 10 mg deksametazonu; badanie CT należy przeprowadzić po dużej dawce testu hamowania deksametazonem, w przeciwnym razie powinno to trwać dłużej niż 7 dni, a następnie wykonać dużą dawkę podłoża Test tłumienia deksametazonu.
3. Badanie rezonansu magnetycznego (MRI)
W przypadku choroby Cushinga metodą MRI jest preferowana metoda. W porównaniu z CT można dobrze odróżnić podwzgórze i przysadkę oraz struktury przyzębia (jamę jamistą, szypułkę przysadki i chazm wzrokowy), ale w przypadku guzów o średnicy <5 mm rozdzielczość jest nadal tylko 50%
4.B Ultra
Jest dobry w przypadku przerostu nadnerczy i gruczolaka i jest nieinwazyjny, wygodny, tani i dokładny. Jest często stosowany razem z MRI i CT do diagnozy lokalizacji zespołu Cushinga.
5. Inne
(1) Skanowanie nadnerczy cholesterolu jodowanego 131I może wykazać lokalizację i funkcję gruczolaka nadnerczy, strona gruczolaka jest skoncentrowana, strona przeciwna często nie jest rozwinięta, obraz nie jest tak wyraźny jak tomografia komputerowa.
(2) W pomiarze ACTH w zatokach (IPSS) Pobrano selektywną krew w żyłach i zmierzono ACTH. Jeśli pacjent ma test biochemiczny w kierunku choroby Cushinga, a wynik tomografii komputerowej jest ujemny, test ten można wykonać.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
1. Prosta otyłość i cukrzyca typu 2: może mieć otyłość, nadciśnienie, nieprawidłowy metabolizm glukozy, zaburzenia miesiączkowania, białe linie skóry itp., Kortyzol we krwi i jego metabolity są zwiększone, ale może być hamowany przez deksametazon w niskiej dawce, kora Rytm alkoholu i ACTH są normalne.
Po drugie, pseudo-zespół Cushinga: alkoholowe uszkodzenie wątroby, nie tylko różne objawy i poziomy hormonów podobne do tej choroby, i brak odpowiedzi na małe dawki deksametazonu lub zmniejszona odpowiedź, ale abstynencja może zostać przywrócona.
Po trzecie, depresja: Chociaż podwyższony poziom hormonu i jego metabolitów nie jest hamowany przez małe dawki deksametazonu, ale nie ma objawów klinicznych zespołu Chushinga.
