Fuzja żeber
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zespół niewydolności klatki piersiowej (TIS) oznacza, że klatka piersiowa nie wspomaga normalnego oddychania i wzrostu płuc. TIS to zbiorowe określenie klasy zespołów. Większość z tych chorób to choroby wrodzone i występuje wiele wad rozwojowych układu. Najczęstsze to wrodzona skolioza i wrodzona kifoza boczna. Pacjenci z wrodzoną deformacją kręgosłupa zwykle mają żebra i żebra. Brak wad rozwojowych klatki piersiowej. TIS można podzielić na cztery typy: typ I jest nieobecny żebrem i skoliozą, typ II to fuzja żebra i skolioza, typ IIIa to mała klatka piersiowa, a typ IIIb to wąska klatka piersiowa.
Patogen
Przyczyna
TIS jest połączeniem pewnego rodzaju zespołu i nie odnosi się konkretnie do choroby. Większość z tych chorób to choroby wrodzone i występuje wiele wad rozwojowych układu. Najczęstsze to wrodzona skolioza i wrodzona kifoza boczna. Pacjenci z wrodzoną deformacją kręgosłupa zwykle mają żebra i żebra. Brak wad rozwojowych klatki piersiowej. Ogólnie uważa się, że większość wrodzonych skolioz nie jest dziedziczna i jest spowodowana czynnikami środowiskowymi podczas rozwoju embrionalnego. Po drugie, szybki postęp skoliozy idiopatycznej u niemowląt i małych dzieci może również prowadzić do TIS, którego przyczyna jest nieznana. Ponadto pacjenci ze skoliozą o wczesnym początku, zespołem Jeunesa i zespołem Jarcho-Levina mogą również mieć TIS. Zespół Jeunesa jest również chorobą, która powoduje TIS Zespół Jeune to dusząca dysplazja klatki piersiowej, znana również jako dysplazja kości piersiowo-miednicznej (palce), która jest autosomalnym zaburzeniem recesyjnym. Choroba ta powoduje duszność i powtarzające się infekcje dróg oddechowych z powodu dysplazji klatki piersiowej, a ciężkie przypadki umierają w ciągu kilku tygodni po urodzeniu.
Zbadać
Sprawdź
TIS jest zwykle związany z zaburzeniami rozwojowymi płuc i klatki piersiowej. Zespół dysplazji klatki piersiowej jest rodzajem osłabienia klatki piersiowej, który wspiera wzrost normalnego układu oddechowego lub płuc. Często występuje u dzieci z ciężkimi deformacjami żeber i ściany klatki piersiowej ze skoliozą.
Rozwój płuc u dzieci zależy od wzrostu klatki piersiowej, a klatka piersiowa musi być symetryczna między żebrami i kręgosłupem, aby zapewnić normalne środowisko. Wzrost i rozwój obu są współzależne. Po pierwsze, klatka piersiowa nie wystarcza do prawidłowego oddychania płuc. Gdy nie ma żeber lub żeber, ruch oddechowy jest ograniczony. Gdy deformacja postępuje, objętość klatki piersiowej jest dalej zmniejszana, dysfunkcja klatki piersiowej ulega pogorszeniu, a niedodma i płuca są łatwo wywoływane. Zakażenie itp. Po drugie, klatka piersiowa jest niewystarczająca do utrzymania prawidłowego wzrostu płuc, a deformacja klatki piersiowej powoduje ograniczenie wzrostu klatki piersiowej we wszystkich kierunkach, co powoduje znaczne ograniczenie normalnego wzrostu tkanki płucnej. Dlatego każda choroba wpływająca na rozwój płuc lub rozwój klatki piersiowej spowoduje ten sam proces patologiczny. Zmniejszenie pęcherzykowych komórek nabłonkowych naczyń włosowatych prowadzi do zmniejszenia pęcherzyków płucnych, zmniejszenia funkcji wymiany płuc i ograniczonego ruchu oddechowego, co z łatwością może powodować funkcję płuc. Nieukończone Istnieje naturalna historia pacjentów z wrodzoną skoliozą, a 36-latek zmarł z powodu zatrzymania akcji serca spowodowanego silnie ograniczającą chorobą płuc.
TIS dzieli się na cztery następujące typy: typ I jest nieobecny żebrem i skolioza, typ II to fuzja żebra i skolioza, typ IIIa to mała klatka piersiowa, a typ IIIb to wąska klatka piersiowa. Mechanizmy, za pomocą których każdy typ powoduje zmniejszenie czynności płuc, są również różne: typ I polega na tym, że płuca są ściskane w klatce piersiowej, a objętość czynności klatki piersiowej jest tracona. Typ II polega na tym, że wklęsła strona żebra skraca klatkę piersiową i ogranicza ruch oddechowy wklęsłego boku płuca. Typ IIIa ogranicza ruch oddechowy płuc z powodu małego profilu klatki piersiowej spowodowanego zmniejszeniem podłużnej średnicy dwustronnej klatki piersiowej. Typ IIIb jest wąską klatką piersiową utworzoną przez zmniejszenie poprzecznej średnicy dwustronnej klatki piersiowej, która ogranicza oddychanie zewnętrzne.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Deformacja klatki piersiowej ma dwie strony lub jedną stronę i może być integralna lub ograniczona do określonej części.
Po pierwsze, dwustronne anomalie
1. Skrzynia lufy. Częściej występuje w rozedmie płuc spowodowanej astmą oddechową, przewlekłym zapaleniem oskrzeli itp., Którą można zaobserwować u osób starszych i osób o krótkiej karnacji. Średnica przedniej i dolnej części klatki piersiowej jest zwiększona, szczególnie średnica przedniej części ciała jest znacznie zwiększona, czasami równa lewej i prawej średnicy, tak że klatka piersiowa ma kształt beczki, przedni dolny kąt skośny łuku żebra jest podniesiony, przestrzeń międzyżebrowa jest poszerzona, a ruch oddechowy jest znaczny. Zmniejszone, omdlenie osłabione lub zanikło, liście perkusyjne pozostały bezdźwięczne, dźwięki serca zwężone lub niełatwe do zrzucenia, obniżone tępość płuc i wątroby, osłuchiwanie było daleko, osłabienie dźwięków oddechu, przedłużone wydechy, jednoczesne zakażenie, płuca Mogą występować mokre rzędy, prześwietlenie pokazuje powiększenie klatki piersiowej, przestrzeń międzyżebrowa jest poszerzona, żebra nie działają, aktywność jest osłabiona, a przepona jest opuszczona i spłaszczona. Kiedy rozedma płuc jest skomplikowana, pojemność płuc zmniejsza się w ciągu jednej sekundy, a objętość resztkowa zwiększa się w obturacyjnej dysfunkcji wentylacyjnej.
2. Płaska skrzynia. Występujące w przewlekłych chorobach wyniszczających, takich jak gruźlica, można również zaobserwować u pacjentów o wydłużonym kształcie ciała, spłaszczonej klatce piersiowej, małej średnicy przednio-tylnej i często małej i połowie średnicy; wydatny obojczyk, oczywisty dół górny i dolny, ugięcie żebra, mała przestrzeń międzyżebrowa, zanik mięśni międzyżebrowych, brzuch Górny róg jest ostry, a płaskiej klatce piersiowej często towarzyszą objawy osłabienia, opadanie trzewne, słaba ekspansja klatki piersiowej i skłonność do gruźlicy. Kiedyś nazywano go gruźlicą.
3. Skrzynia lejkowa. Choroba jest wrodzoną dysplazją i ma predyspozycje genetyczne, takie jak zespół Marfansa. Skrzynia lejkowa jest deformacją klatki piersiowej w kształcie lejka w dolnej części mostka i wyrostka mieczykowatego. Dolna klatka piersiowa pacjenta jest płaska, a kąt mostka zapada się do tyłu. Xiphoid jest najbardziej oczywisty. Odległość między dolnym końcem mostka a kręgosłupem jest skrócona. Żebra po obu stronach mostka są zakrzywione i mogą być związane z tylnym występem kręgosłupa lub innymi deformacjami. Ruch klatki piersiowej jest często ograniczony, a serce jest przemieszczane przez nacisk, a większość z nich jest wywoływana w lewo. Objawy kliniczne, deformacja klatki piersiowej u niemowląt i małych dzieci mogą być niepozorne, bardziej bezobjawowe, wraz ze wzrostem wieku, deformacje klatki piersiowej i klatki piersiowej stopniowo się pogarszają, duszność, kołatanie serca w przedniej części serca i przewlekłe zapalenie oskrzeli, objawy zapalenia płuc, płuc mogą być słyszalne i mokre rzędy Z powodu przesunięcia serca można usłyszeć słyszalny dźwięk serca i skurczowe pomruki. Badanie rentgenowskie wykazało przesunięcie w sercu i stopień depresji po dolnym końcu mostka. W elektrokardiogramie występują zmiany w przesunięciu i przejściu serca, a testy czynnościowe płuc są ograniczającymi zaburzeniami oddychania, a w połączeniu z przewlekłym zapaleniem oskrzeli powtarzające się epizody mogą powodować obturacyjne zaburzenia oddychania.
4. Pierś z kurczaka. Z powodu krzywicy powtarzające się infekcje dróg oddechowych w dzieciństwie mogą również powodować piersi z kurczaka. Skrzynia z kurczaka wystaje do przodu, szczególnie dolna część. Przednia i tylna średnica klatki piersiowej jest powiększona, średnica poprzeczna jest zmniejszona, a boczna lub obustronna chrząstka żebra jest często obniżona. Staw między żebrem a chrząstką żeńską jest pogrubiony i pogrubiony oraz zgrubiony; zgrubienie; Wewnętrzna strona ściany klatki piersiowej jest wyciągana do wewnątrz, a głęboki rowek powstaje z wyrostka mostkowego wzdłuż miejsca mocowania mięśnia biodrowego do wewnątrz. Nazywa się to rowkiem żebrowym. Choroba występuje częściej u dzieci i młodzieży, znana również jako krzywica. Badanie rentgenowskie wykazało spłaszczone boki klatki piersiowej, przedni mostek i chrząstkę żebra przednią. Testy czynnościowe płuc są ograniczającymi zaburzeniami oddychania.
5. Deformacja kręgosłupa. Istnieje wiele przyczyn, z powodu wrodzonej dysplazji, której towarzyszy deformacja kręgów, lub wtórna do gruźlicy, krzywicy, osteomalacji, urazu, zmian nerwowo-mięśniowych i ciężkiego pogrubienia opłucnej, torakoplastyki itp., Ale większość przyczyn jest nieznana. Choroba polega na deformacji klatki piersiowej spowodowanej boczną i do tyłu krzywizną kręgów piersiowych. W ciężkich przypadkach przestrzeń żeber po wypukłej stronie kręgosłupa jest znacznie poszerzona, a wybrzuszenie klatki piersiowej jest powiększone; Słaba lub powodująca zlokalizowane niedodma; nieskompensowane płuca mogą powodować rozedmę wyrównawczą. Pacjenci są podatni na przewlekłe zapalenie oskrzeli i rozwijają się do przerostu prawego serca i choroby płuc. Główne objawy kliniczne to postępująca duszność, płytki oddech, przyspieszenie akcji serca i sinica. Infekcje dolnych dróg oddechowych i zapalenie płuc są głównymi przyczynami niewydolności oddechowej i niewydolności serca. Zwykle nie ma oczywistych objawów w dzieciństwie. Badanie rentgenowskie można zastosować w przypadku kątowej deformacji kręgosłupa i aktywności klatki piersiowej, mięśni przepony i warunków w płucach. Czynnością płuc była ograniczona dysfunkcja oddechowa, której towarzyszy przewlekłe zapalenie oskrzeli, różne stopnie obturacyjnej dysfunkcji oddechowej.
Po drugie, jednostronne anomalie
1. Jedna strona wzrasta. Z jednej strony klatki piersiowej powstaje duża ilość wysięku lub ropniaka, a guz w jamie klatki piersiowej może powodować wybrzuszenie dotkniętej strony. Upośledzona czynność płuc po dotkniętej stronie, guz wewnątrz klatki piersiowej może powodować wybrzuszenie strony dotkniętej. Upośledzona czynność płuc po stronie dotkniętej chorobą, rozedma wyrównawcza po przeciwnej stronie przewlekłego przypadku. Tchawica przeniosła się do zdrowia, zaobserwowano pocenie się odmy opłucnowej, a perkusja wysięku opłucnowego była wyrażona lub rzeczywista, a osłuchiwanie dźwięków oddechu osłabło lub zniknęło. Badanie rentgenowskie, nakłucie klatki piersiowej i badanie plwociny lub płynu może potwierdzić charakter choroby i, w razie potrzeby, badanie klatki piersiowej.
2. Redukcja z jednej strony. Jedna strona zapaści klatki piersiowej może być spowodowana rozległym pogrubieniem opłucnej z powodu ropnia lub zapalenia opłucnej, zrostu i skurczu, niedodmy, zwłóknienia płuc, przewlekłej gruźlicy zwłóknienia, przewlekłego ropienia płuc itp., Objawy kliniczne różnią się w zależności od pierwotnej choroby Inaczej tchawica przesuwa się na dotkniętą stronę, kontur klatki piersiowej dotkniętej strony staje się mniejszy, a wspólna skolioza kręgosłupa jest powszechna.
Po trzecie, lokalne anomalie
1. Lokalny wzrost. Występuje w powiększeniu serca, wysięku osierdziowym, tętniaku aorty, guzach wewnątrz klatki piersiowej lub ścianach klatki piersiowej. U pacjentów z chorobami układu krążenia mogą wystąpić nieprawidłowe zmiany w osłuchiwaniu serca i zmiany w EKG. Dysplazja klatki piersiowej obejmuje głównie złamania żeber guzowatych guzów zapalnych.
2. Lokalna depresja. Zrost opłucnej może powodować częściowe zapadnięcie się klatki piersiowej, a obniżenie górnej i dolnej dołu obojczyka może być spowodowane zwłóknieniem gruźlicy płuc, niedodmą itp.; Klatka piersiowa krzywicy jest opadana wzdłuż przepony.
