niski metabolizm
Wprowadzenie
Wprowadzenie U mężczyzn z czaszkowo-gardłowym resztkowe płaskonabłonkowe komórki nabłonka czaszkowo-gardłowego z degeneracyjnym libido, niskim ciśnieniem krwi, niskim metabolizmem (do 35%) i innymi objawami klinicznymi mogą stać się źródłem czaszkowo-gardłowego.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna jest niejasna. Czynnikami predysponującymi mogą być: czynniki genetyczne, czynniki fizyczne i chemiczne oraz czynniki biologiczne. Objawami klinicznymi były głównie zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, obustronna utrata wzroku, wady pola widzenia, zaburzenia czynności układu hormonalnego i objawy podwzgórza. Pierwszym wyborem jest leczenie chirurgiczne: im młodszy wiek, tym łatwiej jest go całkowicie wyciąć i mniej powikłań, więc kluczem jest wczesna diagnoza i wczesne leczenie. Choroba jest wrodzoną chorobą o powolnym wzroście. Podczas normalnego rozwoju zarodka wydłużoną rurką łączącą kapsułkę Rathke z pierwotną jamą ustną jest czaszkowo-gardłowy, który stopniowo znika wraz z rozwojem zarodka. Resztkowa część przedniej ściany worka Rathkego, guzki płata przedniego i resztkowe płaskonabłonkowe komórki nabłonka zwyrodniałego czaszkowo-gardłowego mogą być przyczyną pojawienia się czaszkowo-gardłowego. Dlatego czaszkowo-gardłowy może wystąpić w gardle, zatoce klinowej, siodle, siodle i trzeciej komorze, a niektóre mogą zaatakować tylną jamę.
Większość części czaszkowo-gardłowej pochodzi z resztkowych płaskonabłonkowych komórek nabłonkowych w rurce policzkowej czaszki w pobliżu lejka, więc guz znajduje się w siodle, tworząc tak zwany „czaszkowy” czaszkogardlak; niewielka liczba guzów pochodzi z resztkowych komórek w środku, a następnie Guz znajduje się w siodle i tworzy tak zwany „czaszkowo-gardłowy” czaszkogardlak. Niektóre części czaszkowo-gardłowe znajdują się w siodle i w siodle, a guz ma kształt hantli.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie angiografii mózgowej metodą CT mózgu
Craniopharyngioma można zobaczyć w każdym wieku, ale najczęściej występuje w wieku od 6 do 14 lat. Większość czaszkowo-gardłowego rozwija się sporadycznie, więc ogólny wzrost guza jest powolny, a objawy rozwijają się powoli. Mała liczba czaszkowo-gardłowego rośnie szybko i jego choroba postępuje szybko. Jego objawy kliniczne obejmują następujące aspekty: zajęcie guza i wysokie ciśnienie wewnątrzczaszkowe spowodowane niedrożnością porów międzykomorowych; ucisk guza i nerwu wzrokowego, zaburzenia widzenia spowodowane przez nerw wzrokowy; ucisk guza podwzgórze i indukowane przez przysadkę dysfunkcja podwzgórzowo-przysadkowa Guz atakuje inne objawy neurologiczne i psychiatryczne spowodowane przez tkankę mózgową. Istnieje pięć głównych aspektów:
1. Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe
Objętość czaszkogardlaka jest duża, a jako zmiany wewnątrzczaszkowe zajmujące przestrzeń, mogą bezpośrednio zwiększać ciśnienie śródczaszkowe poprzez efekt masy. Craniopharyngioma może również ściskać trzecią komorę, blokować pory międzykomorowe i zwiększać ciśnienie śródczaszkowe, co może być główną przyczyną wysokiego ciśnienia śródczaszkowego. Objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego występują częściej u dzieci. Najczęstszym objawem jest ból głowy. Może być lekki lub ciężki, bardziej niż rano, któremu towarzyszą wymioty, szum w uszach, zawroty głowy, światłowstręt, obrzęk dysku wzrokowego, porażenie nerwowe itp. , zaczerwienienie twarzy, pocenie się i inne objawy dysfunkcji autonomicznej. Większość bólów głowy znajduje się za plwociną, ale także rozprasza i promieniuje na szyję i plecy.
Zanim szew dziecka zostanie zamknięty, szew jest oddzielany, obwód głowy jest powiększany, snajper jest łamany, a żyła skóry głowy rozgniewana. Większość pacjentów, którzy powodują nadciśnienie śródczaszkowe, to większe torbiele, a guzy uciskają trzecią komorę. Zablokowanie porów międzykomorowych może również powodować niedrożność wodogłowia. Ponieważ ciśnienie wewnątrz torbieli może się zmieniać samoistnie, czasami objawy nadciśnienia śródczaszkowego są automatycznie łagodzone. Czasami pęknięcie torbieli wewnątrz guza, przelanie płynu torbieli do przestrzeni podpajęczynówkowej, może powodować chemiczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenie pajęczaków, objawiające się nagłym silnym bólem głowy, wymiotami, z podrażnieniem opon mózgowych, takim jak opór szyi, dodatni znak Keninga, płyn mózgowo-rdzeniowy Zwiększona leukocytoza, gorączka itp. Zaawansowane nadciśnienie śródczaszkowe może powodować śpiączkę.
2. Wydajność kompresji nerwu wzrokowego
Przejawia się jako widzenie, zmiany pola widzenia i zmiany dna oka. Guz typu siodłowego ma różne punkty kompresji ze względu na nieregularny kierunek wzrostu, co sprawia, że defekt pola widzenia jest bardzo zmienny, co może być defektem kwadrantu, hemianopią, ciemną plamką i tak dalej. Ucisk guza może powodować wady pola widzenia. Zwykle dwie strony to hemianopia. Na przykład zobacz dolną ćwiartkę dolnej ćwiartki, co wskazuje, że ucisk odbywa się od góry do dołu, a stopień uszkodzenia po obu stronach może być niespójny. Jeśli guz uciska tylko jedną stronę wiązki, wytwarza homonimiczną hemianopię. Jeśli guz jest bardzo uciążliwy, może wystąpić pierwotny zanik nerwu wzrokowego; jeśli nowotwór zaatakuje trzecią komorę, powodując wodogłowie i wzrost ciśnienia śródczaszkowego, może wystąpić wtórny zanik nerwu wzrokowego. Można wpływać na nerwy ruchowe oka i wywoływać objawy, takie jak podwójne widzenie. Guz śród siodła jest ściskany od dołu do góry, a wada pola widzenia jest taka sama jak w przypadku guza przysadki. Utrata wzroku jest związana z zanikiem wzrokowym. Czasami może wystąpić ślepota z powodu zawału krwawienia na przecięciu węzła wzrokowego i zaburzenia krążenia krwi. Obrzęk dysku wzrokowego jest rzadki u osób z pierwotnym zanikiem nerwu wzrokowego. Zespół Fostera-Kennedy'ego może powstać, gdy guzy rosną na bok. Dzieci nie zwracają uwagi na wczesne wady pola widzenia, dopóki nie zostaną poważnie upośledzone.
3. Objawy podwzgórza
Uciskowa część podwzgórza i przysadki mózgowo-gardłowej może również powodować różnorodne zaburzenia endokrynologiczne i metaboliczne oraz dysfunkcję podwzgórza: zniszczenie guza jądra nadopoczołowego lub neurohypofiza może powodować wylewy moczówki, częstość około 20%; inwazję guza podwzgórza Centrum pragnienia może powodować u pacjenta polidypsję i polidypsję lub pragnienie; inwazja guza i centrum sytości mogą powodować polifagię lub anoreksję; inwazja guza i centrum termoregulacji mogą powodować gorączkę; uszkodzenie guza i system wroty przysadki lub bezpośrednie Inwazja przysadki mózgowej może powodować niedoczynność przysadki, zniszczenie guza podwzgórzowych neuronów TRH, CRH, GnRH może powodować niedobór TSH, ACTH i gonadotropin; uszkodzenie guza i neurony hamujące podwzgórze mogą powodować funkcję przysadki mózgowej Nadczynność tarczycy, częste objawy predykcji seksualnej, akromegalia, pogłębianie pigmentacji skóry, hiperkortyzolizm itp. Niektórzy pacjenci mają otyłość, letarg, zaburzenia psychiczne, zaburzenia naczynioruchowe i inne objawy.
(1) Zespół niekompetencji rozrodczej otyłości: funkcja zarządzania i aktywność rozrodcza guzków w podwzgórzu i poprzez gonadotropinę w przednim przysadce mózgowej; lejek i szare guzki są związane z metabolizmem tłuszczu. Ucisk i zniszczenie wyżej wymienionych części może powodować otyłość, nierozwinięte narządy płciowe u dzieci, zanik pożądania seksualnego dorosłych, menopauzę, zaburzenia laktacji i zanik drugorzędnych cech płciowych.
(2) nieprawidłowa regulacja temperatury ciała: uszkodzenie kliniczne tylnego podwzgórza charakteryzuje się niską temperaturą ciała (35 ~ 36 ° C), niewielka liczba pacjentów może mieć dreszcze; przód podwzgórza może powodować hipertermię centralną (39 ~ 40 ° C ).
(3) Moczyca cukrzycowa: wykazuje wzrost wydalania moczu, który może osiągnąć kilka tysięcy mililitrów lub nawet 10 000 ml dziennie, dlatego dostępna jest duża ilość wody pitnej, a dzieci mogą z łatwością trampolinę w nocy. Przyczyną moczówki prostej jest zmniejszenie lub niedobór wydzielania wazopresyny (ADH) w jądrze nadoczkówkowym, jądrze okołokomorowym, przewodzie podwzgórzowo-przysadkowym lub neurohypofizie, ale wielomocz jest związany z prawidłowym wydzielaniem ACTH, takim jak przedni płat przysadki mózgowej Upośledzone wydzielanie ACTH jest zmniejszone, nie spowoduje zapaści moczu. Czasami z powodu ośrodka pragnienia podwzgórza i zniszczenia w tym samym czasie może wytwarzać mocznicę moczową z zespołem odczuwania pragnienia, chociaż pacjent ma zapaść cukrzycy i wysoką przepuszczalność osocza, nie ma pragnienia. W przypadku zakazanego picia osmolalność nie wzrasta ani nie rośnie nieznacznie, zmniejsza się objętość krwi i hipernatremia. U pacjentów mogą wystąpić bóle głowy, tachykardia, drażliwość, splątanie, paraliż, a nawet śpiączka, niekiedy wywołujące napadowe niedociśnienie.
(4) letarg: w zaawansowanych przypadkach światło może się jeszcze obudzić, ciężcy ludzie śpią cały dzień.
(5) Objawy psychiczne: takie jak zapomnienie, nieuwaga, fikcja itp., Związane z uszkodzeniem układu podwzgórzowo-brzeżnego lub podwzgórza płata czołowego, częściej u dorosłych.
(6) Bulimia lub odmowa jedzenia: jądro odpiszczelowe jądra podwzgórza może mieć bulimię (otyłość pacjenta), a zaćmienie jądra brzuszno-bocznego może mieć anoreksję lub odmowę (wyniszczenie pacjenta). Mniej widoczne klinicznie.
(7) Hiperprolaktyna (PRL): W niewielkiej liczbie przypadków guz wpływa na podwzgórze lub szypułkę przysadki mózgowej, powodując zmniejszenie wydzielania inhibitora prolaktyny (PIF), zwiększone wydzielanie komórek PRL w przednim przysadce mózgowej i klinicznie wytworzony zespół mlekotokowo-menopauzalny.
(8) Utrata wydzielania hormonu przysadki: podwzgórze może powodować utratę wydzielania GHRH, TRH, CRH, a objawy kliniczne wpływają na wzrost oraz zaburzenia czynności tarczycy i nadnerczy.
4. Objawy dysfunkcji przysadki
Zaburzenia przysadki są częstsze niż nadczynności przysadki, szczególnie w niedoborze LH / FSH i GH. Podaje się, że około 50% dzieci opóźnia wzrost, a około 10% ma wyraźnie niski wzrost z dysplazją seksualną. Skuteczność niedoboru hormonu wzrostu u dorosłych pacjentów nie jest znacząca, ale występuje ponad 30% zaburzeń seksualnych. Wtórna niedoczynność tarczycy spowodowana niewystarczającym TSH występuje u około jednej czwartej pacjentów, a wtórna niewydolność nadnerczy spowodowana niewystarczającym ACTH nie jest rzadkością.
Wczesnymi objawami dysfunkcji przysadki u dzieci są opóźnienie fizjologiczne, niski wzrost, szczupłość, zmęczenie, zmęczenie, zmniejszona aktywność, gładka i blada skóra, żółta cera, zmarszczki i wygląda jak starość. Zęby i kości przestają się rozwijać, kości nie jednoczą się ani nie opóźniają stawu, narządy płciowe są typu niemowlęcego, nie ma wtórnych cech płciowych, a także są te bez zespołu jąder. Niektórzy mogą mieć zimny, łagodny obrzęk błony śluzowej, niskie ciśnienie krwi, a nawet kacheksję Simmonda. Dorosłe kobiety mają zaburzenia miesiączkowania lub menopauzę, bezpłodność i przedwczesne starzenie się. Mężczyźni mają obniżone libido, wypadanie włosów, niskie ciśnienie krwi, niski metabolizm (do 35%).
5. Przylegające objawy
Guzy mogą rosnąć dookoła, takie jak wyrastanie na boki, atakowanie liści sakralnych, może powodować padaczkę płata skroniowego. Guz rozszerza się w dół i atakuje mózg i stopy, co może powodować spazmatyczne niedowład połowiczny, a nawet doprowadzić do stanu odporności mózgu. Niektórzy pacjenci mogą mieć zaburzenia psychiczne, objawiające się utratą lub nawet utratą pamięci, apatią emocjonalną, poważnym splątaniem lub demencją. Tak jak wzrost siodła może powodować zespół jamistej zatoki, powodując III, IV, VI w zaburzeniach nerwu czaszkowego; dla zatoki klinowej wzrost zatoki sitowej może powodować krwawienia z nosa, nieżyt nosa w płynie mózgowo-rdzeniowym itp .; Powodują objawy psychiczne, takie jak utrata pamięci, zła orientacja, niezdolność do samodzielnego dbania o siebie, a także padaczka, zaburzenia węchowe itp.; Wzrost do dołu środkowo-czaszkowego może powodować objawy skroniowe, takie jak padaczka i złudzenie płata skroniowego; Wsteczny wzrost powoduje objawy pnia mózgu, nawet do dołu czaszki powodując objawy móżdżku. Niewielka liczba pacjentów może być również dotknięta nerwami węchowymi i twarzowymi, które charakteryzują się utratą porażenia węchowego i paraliżu twarzy.
Powyższe objawy są nieco inne u dzieci i młodzieży oraz u dorosłych. Pierwsze objawy są częstsze w nadciśnieniu śródczaszkowym, a drugie częściej w ucisku nerwu wzrokowego. Wszyscy pacjenci mogą mieć zmiany hormonalne, ale dorośli uważają Wcześniej
Kontrola laboratoryjna:
(1) U pacjentów ze zmniejszoną czynnością przysadki istotnie zmniejszono gonadotropinę i hormon wzrostu, zmniejszono poziom hormonu tarczycy i TSH; zmniejszono podstawowe tempo metabolizmu; często zmniejszano tolerancję glukozy.
(2) Ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego jest zwiększone, a liczba białych krwinek i białka może być nieznacznie zwiększona.
(3) Płaski film Czaszka X: zwapnienie w okolicy siodła, powiększenie i zniszczenie selli.
(4) Skany CT i MRI
Guzy można zobaczyć w okolicy siodła.
(5) Angiografia mózgowa: pokazanie guza na siodle.
Pacjenci w każdym wieku, np. Z wysokim ciśnieniem wewnątrzczaszkowym, okulistą neurologiczną i zaburzeniami czynności podwzgórzowo-przysadkowej, powinni rozważyć możliwość powstania czaszkowo-gardłowego. Rozpoznanie czaszkogardlaka nie jest trudne na podstawie lokalizacji, objawów klinicznych i badania pomocniczego. Wszystkie nastolatki i dzieci z zaburzeniami endokrynologicznymi, takimi jak zahamowanie wzrostu, polidypsja, otyłość, dysplazja narządów płciowych itp., Powinny najpierw wziąć pod uwagę chorobę; jeśli występują zwapnienia siodła lub siodła, jest to bardziej pomocne w diagnozie. Jeśli osoba dorosła ma zaburzenia seksualne lub bóle głowy, zaburzenia widzenia i widzenia, należy również wziąć pod uwagę tę chorobę.
Niewielka liczba pacjentów z nietypowymi objawami klinicznymi i łagodnymi objawami klinicznymi nie jest łatwa do zdiagnozowania. Kluczem jest poprawa czujności tej choroby. Ma to ogromne znaczenie dla diagnozy poprzez badanie laboratoryjne, CT i MRI, takie badanie powinno być wykonane na czas w przypadku podejrzanych przypadków, aby uniknąć opóźnienia w diagnozie.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa niskiego metabolizmu:
1, ogólnoustrojowy metabolizm jest niski: głównym objawem jest spowolnienie ogólnoustrojowego tempa metabolizmu. Jest to ogólnoustrojowa manifestacja chorób endokrynologicznych i metabolicznych. Brak specyficzności tkankowej i swoistości narządów w chorobach endokrynologicznych i metabolicznych. Hormon wydzielany przez gruczoły wydzielania wewnętrznego wchodzi do krążenia krwi i wywiera działanie fizjologiczne, docierając do różnych narządów i tkanek organizmu. Hormon może działać na wiele miejsc, a wiele hormonów może również działać na tę samą tkankę narządu. Dlatego objawy kliniczne niektórych zaburzeń czynności gruczołów wydzielania wewnętrznego obejmują wiele układów i narządów w całym ciele, w przeciwieństwie do innych układów z bardziej powszechnymi objawami związanymi z tym układem.
2, zaburzenie metabolizmu glukozy: regulacja glukozy, fruktozy, galaktozy i innych hormonów metabolicznych lub struktury enzymu, funkcji, nieprawidłowości stężenia lub zmian patologicznych tkanek i narządów.
3, zaburzenia metabolizmu wody i soli: woda i sole nieorganiczne (elektrolity) są ważnym składnikiem organizmu, ale także ważnym składnikiem płynów ustrojowych. Płyn ustrojowy jest wewnętrznym środowiskiem aktywności życiowej komórek, a jego stała pojemność, ciśnienie osmotyczne, pH i odpowiednie stężenie jonów odgrywają ważną rolę w zapewnieniu prawidłowego metabolizmu komórek. Na przykład hipotoniczny niedobór wody oznacza równoczesną utratę wody i sodu, ale brak wody jest mniejszy niż utrata sodu. Ta sytuacja to nierównowaga metaboliczna między wodą a solami nieorganicznymi.
4. Zmniejszenie metabolizmu kości: ogólnoustrojowa choroba kości spowodowana bezpośrednio lub pośrednio przez zaburzenia metaboliczne, takie jak wapń i fosfor, ale może być również podkreślona jako zmiana kości w pewnej części ciała. Choroby metaboliczne kości objawiają się głównie jako zaburzenia przejściowe lub nieprawidłowości między tworzeniem się kości a resorpcją kości. Tworzenie kości lub resorpcja kości może być zmniejszona lub zwiększona, tworzenie matrycy kostnej może być brakowane lub zwiększone, mineralizacja może być brakująca, niewystarczająca lub nadmiernie osadzona, w wyniku czego kość może wykazywać luźność, mięknięcie, twardnienie lub nadmierne zwapnienie. Ponad dwa spektakle.
Craniopharyngioma można zobaczyć w każdym wieku, ale najczęściej występuje w wieku od 6 do 14 lat. Większość czaszkowo-gardłowego rozwija się sporadycznie, więc ogólny wzrost guza jest powolny, a objawy rozwijają się powoli. Mała liczba czaszkowo-gardłowego rośnie szybko, a jego choroba postępuje szybko. Jego objawy kliniczne obejmują następujące aspekty: zajęcie guza i wysokie ciśnienie wewnątrzczaszkowe spowodowane niedrożnością porów międzykomorowych; ucisk guza i nerwu wzrokowego, zaburzenia widzenia spowodowane przez nerw wzrokowy; ucisk guza podwzgórze i indukowane przez przysadkę dysfunkcja podwzgórzowo-przysadkowa Guz atakuje inne objawy neurologiczne i psychiatryczne spowodowane przez tkankę mózgową. Istnieje pięć głównych aspektów:
1. Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe: Objętość czaszki i gardła jest większa, ponieważ jako zmiany wewnątrzczaszkowe zajmujące przestrzeń mogą bezpośrednio zwiększać ciśnienie śródczaszkowe poprzez efekt masy. Craniopharyngioma może również ściskać trzecią komorę, blokować pory międzykomorowe i zwiększać ciśnienie śródczaszkowe, co może być główną przyczyną wysokiego ciśnienia śródczaszkowego. Objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego występują częściej u dzieci. Najczęstszym objawem jest ból głowy. Może być lekki lub ciężki, bardziej niż rano, któremu towarzyszą wymioty, szum w uszach, zawroty głowy, światłowstręt, obrzęk dysku wzrokowego, porażenie nerwowe itp. , zaczerwienienie twarzy, pocenie się i inne objawy dysfunkcji autonomicznej. Większość bólów głowy znajduje się za plwociną, ale także rozprasza i promieniuje na szyję i plecy.
Zanim szew dziecka zostanie zamknięty, szew jest oddzielany, obwód głowy jest powiększany, snajper jest łamany, a żyła skóry głowy rozgniewana. Większość pacjentów, którzy powodują nadciśnienie śródczaszkowe, to większe torbiele, a guzy uciskają trzecią komorę. Zablokowanie porów międzykomorowych może również powodować niedrożność wodogłowia. Ponieważ ciśnienie wewnątrz torbieli może się zmieniać samoistnie, czasami objawy nadciśnienia śródczaszkowego są automatycznie łagodzone. Czasami pęknięcie torbieli wewnątrz guza, przelanie płynu torbieli do przestrzeni podpajęczynówkowej, może powodować chemiczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenie pajęczaków, objawiające się nagłym silnym bólem głowy, wymiotami, z podrażnieniem opon mózgowych, takim jak opór szyi, dodatni znak Keninga, płyn mózgowo-rdzeniowy Zwiększona leukocytoza, gorączka itp. Zaawansowane nadciśnienie śródczaszkowe może powodować śpiączkę.
2. Wydajność kompresji nerwu wzrokowego
Przejawia się jako widzenie, zmiany pola widzenia i zmiany dna oka. Guz typu siodłowego ma różne punkty kompresji ze względu na nieregularny kierunek wzrostu, co sprawia, że defekt pola widzenia jest bardzo zmienny, co może być defektem kwadrantu, hemianopią, ciemną plamką i tak dalej. Ucisk guza może powodować wady pola widzenia. Zwykle dwie strony to hemianopia. Na przykład zobacz dolną ćwiartkę dolnej ćwiartki, co wskazuje, że ucisk odbywa się od góry do dołu, a stopień uszkodzenia po obu stronach może być niespójny. Jeśli guz uciska tylko jedną stronę wiązki, wytwarza homonimiczną hemianopię. Jeśli guz jest bardzo uciążliwy, może wystąpić pierwotny zanik nerwu wzrokowego; jeśli nowotwór zaatakuje trzecią komorę, powodując wodogłowie i wzrost ciśnienia śródczaszkowego, może wystąpić wtórny zanik nerwu wzrokowego. Można wpływać na nerwy ruchowe oka i wywoływać objawy, takie jak podwójne widzenie. Guz śród siodła jest ściskany od dołu do góry, a wada pola widzenia jest taka sama jak w przypadku guza przysadki. Utrata wzroku jest związana z zanikiem wzrokowym. Czasami może wystąpić ślepota z powodu zawału krwawienia na przecięciu węzła wzrokowego i zaburzenia krążenia krwi. Obrzęk dysku wzrokowego jest rzadki u osób z pierwotnym zanikiem nerwu wzrokowego. Zespół Fostera-Kennedy'ego może powstać, gdy guzy rosną na bok. Dzieci nie zwracają uwagi na wczesne wady pola widzenia, dopóki nie zostaną poważnie upośledzone.
3. Objawy podwzgórza
Uciskowa część podwzgórza i przysadki mózgowo-gardłowej może również powodować różnorodne zaburzenia endokrynologiczne i metaboliczne oraz dysfunkcję podwzgórza: zniszczenie guza jądra nadopoczołowego lub neurohypofiza może powodować wylewy moczówki, częstość około 20%; inwazję guza podwzgórza Centrum pragnienia może powodować u pacjenta polidypsję i polidypsję lub pragnienie; inwazja guza i centrum sytości mogą powodować polifagię lub anoreksję; inwazja guza i centrum termoregulacji mogą powodować gorączkę; uszkodzenie guza i system wroty przysadki lub bezpośrednie Inwazja przysadki mózgowej może powodować niedoczynność przysadki, zniszczenie guza podwzgórzowych neuronów TRH, CRH, GnRH może powodować niedobór TSH, ACTH i gonadotropin; uszkodzenie guza i neurony hamujące podwzgórze mogą powodować funkcję przysadki mózgowej Nadczynność tarczycy, częste objawy predykcji seksualnej, akromegalia, pogłębianie pigmentacji skóry, hiperkortyzolizm itp. Niektórzy pacjenci mają otyłość, letarg, zaburzenia psychiczne, zaburzenia naczynioruchowe i inne objawy.
(1) Zespół niekompetencji rozrodczej otyłości: funkcja zarządzania i aktywność rozrodcza guzków w podwzgórzu i poprzez gonadotropinę w przednim przysadce mózgowej; lejek i szare guzki są związane z metabolizmem tłuszczu. Ucisk i zniszczenie wyżej wymienionych części może powodować otyłość, nierozwinięte narządy płciowe u dzieci, zanik pożądania seksualnego dorosłych, menopauzę, zaburzenia laktacji i zanik drugorzędnych cech płciowych.
(2) nieprawidłowa regulacja temperatury ciała: uszkodzenie kliniczne tylnego podwzgórza charakteryzuje się niską temperaturą ciała (35 ~ 36 ° C), niewielka liczba pacjentów może mieć dreszcze; przód podwzgórza może powodować hipertermię centralną (39 ~ 40 ° C ).
(3) Moczyca cukrzycowa: wykazuje wzrost wydalania moczu, który może osiągnąć kilka tysięcy mililitrów lub nawet 10 000 ml dziennie, dlatego dostępna jest duża ilość wody pitnej, a dzieci mogą z łatwością trampolinę w nocy. Przyczyną moczówki prostej jest zmniejszenie lub niedobór wydzielania wazopresyny (ADH) w jądrze nadoczkówkowym, jądrze okołokomorowym, przewodzie podwzgórzowo-przysadkowym lub neurohypofizie, ale wielomocz jest związany z prawidłowym wydzielaniem ACTH, takim jak przedni płat przysadki mózgowej Upośledzone wydzielanie ACTH jest zmniejszone, nie spowoduje zapaści moczu. Czasami z powodu ośrodka pragnienia podwzgórza i zniszczenia w tym samym czasie może wytwarzać mocznicę moczową z zespołem odczuwania pragnienia, chociaż pacjent ma zapaść cukrzycy i wysoką przepuszczalność osocza, nie ma pragnienia. W przypadku zakazanego picia osmolalność nie wzrasta ani nie rośnie nieznacznie, zmniejsza się objętość krwi i hipernatremia. U pacjentów mogą wystąpić bóle głowy, tachykardia, drażliwość, splątanie, paraliż, a nawet śpiączka, niekiedy wywołujące napadowe niedociśnienie.
(4) letarg: w zaawansowanych przypadkach światło może się jeszcze obudzić, ciężcy ludzie śpią cały dzień.
(5) Objawy psychiczne: takie jak zapomnienie, nieuwaga, fikcja itp., Związane z uszkodzeniem układu podwzgórzowo-brzeżnego lub podwzgórza płata czołowego, częściej u dorosłych.
(6) Bulimia lub odmowa jedzenia: jądro odpiszczelowe jądra podwzgórza może mieć bulimię (otyłość pacjenta), a zaćmienie jądra brzuszno-bocznego może mieć anoreksję lub odmowę (wyniszczenie pacjenta). Mniej widoczne klinicznie.
(7) Hiperprolaktyna (PRL): W niewielkiej liczbie przypadków guz wpływa na podwzgórze lub szypułkę przysadki mózgowej, powodując zmniejszenie wydzielania inhibitora prolaktyny (PIF), zwiększone wydzielanie komórek PRL w przednim przysadce mózgowej i klinicznie wytworzony zespół mlekotokowo-menopauzalny.
(8) Utrata wydzielania hormonu przysadki: podwzgórze może powodować utratę wydzielania GHRH, TRH, CRH, a objawy kliniczne wpływają na wzrost oraz zaburzenia czynności tarczycy i nadnerczy.
4. Objawy dysfunkcji przysadki
Zaburzenia przysadki są częstsze niż nadczynności przysadki, szczególnie w niedoborze LH / FSH i GH. Podaje się, że około 50% dzieci opóźnia wzrost, a około 10% ma wyraźnie niski wzrost z dysplazją seksualną. Skuteczność niedoboru hormonu wzrostu u dorosłych pacjentów nie jest znacząca, ale występuje ponad 30% zaburzeń seksualnych. Wtórna niedoczynność tarczycy spowodowana niewystarczającym TSH występuje u około jednej czwartej pacjentów, a wtórna niewydolność nadnerczy spowodowana niewystarczającym ACTH nie jest rzadkością.
Wczesnymi objawami dysfunkcji przysadki u dzieci są opóźnienie fizjologiczne, niski wzrost, szczupłość, zmęczenie, zmęczenie, zmniejszona aktywność, gładka i blada skóra, żółta cera, zmarszczki i wygląda jak starość. Zęby i kości przestają się rozwijać, kości nie jednoczą się ani nie opóźniają stawu, narządy płciowe są typu niemowlęcego, nie ma wtórnych cech płciowych, a także są te bez zespołu jąder. Niektórzy mogą mieć zimny, łagodny obrzęk błony śluzowej, niskie ciśnienie krwi, a nawet kacheksję Simmonda. Dorosłe kobiety mają zaburzenia miesiączkowania lub menopauzę, bezpłodność i przedwczesne starzenie się. Mężczyźni mają obniżone libido, wypadanie włosów, niskie ciśnienie krwi, niski metabolizm (do 35%).
5. Przylegające objawy
Guzy mogą rosnąć dookoła, takie jak wyrastanie na boki, atakowanie liści sakralnych, może powodować epilepsję płata skroniowego. Guz rozszerza się w dół i atakuje mózg i stopy, co może powodować spazmatyczne niedowład połowiczny, a nawet doprowadzić do stanu odporności mózgu. Niektórzy pacjenci mogą mieć zaburzenia psychiczne, objawiające się utratą lub nawet utratą pamięci, apatią emocjonalną, poważnym splątaniem lub demencją. Tak jak wzrost siodła może powodować zespół jamistej zatoki, powodując III, IV, VI w zaburzeniach nerwu czaszkowego; dla zatoki klinowej wzrost zatoki sitowej może powodować krwawienia z nosa, nieżyt nosa w płynie mózgowo-rdzeniowym itp .; Powodują objawy psychiczne, takie jak utrata pamięci, zła orientacja, niezdolność do samodzielnego dbania o siebie, a także padaczka, zaburzenia węchowe itp.; Wzrost do dołu środkowo-czaszkowego może powodować objawy skroniowe, takie jak padaczka i złudzenie płata skroniowego; Wsteczny wzrost powoduje objawy pnia mózgu, nawet do dołu czaszki powodując objawy móżdżku. Niewielka liczba pacjentów może być również dotknięta nerwami węchowymi i twarzowymi, które charakteryzują się utratą porażenia węchowego i paraliżu twarzy.
Powyższe objawy są nieco inne u dzieci i młodzieży oraz u dorosłych. Pierwsze objawy są częstsze w nadciśnieniu śródczaszkowym, a drugie częściej w ucisku nerwu wzrokowego. Wszyscy pacjenci mogą mieć zmiany hormonalne, ale dorośli uważają Wcześniej
Kontrola laboratoryjna:
(1) U pacjentów ze zmniejszoną czynnością przysadki istotnie zmniejszono gonadotropinę i hormon wzrostu, zmniejszono poziom hormonu tarczycy i TSH; zmniejszono podstawowe tempo metabolizmu; często zmniejszano tolerancję glukozy;
(2) Zwiększono ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego, a liczbę białych krwinek i białka można nieznacznie zwiększyć;
(3) Płaski film Czaszka X: zwapnienie w okolicy siodła, powiększenie i zniszczenie selli;
(D) CT, skan MRI: widoczny guz w okolicy siodła.
(5) Angiografia mózgowa: pokazanie guza na siodle.
Pacjenci w każdym wieku, np. Z wysokim ciśnieniem wewnątrzczaszkowym, okulistą neurologiczną i zaburzeniami czynności podwzgórzowo-przysadkowej, powinni rozważyć możliwość powstania czaszkowo-gardłowego. Rozpoznanie czaszkogardlaka nie jest trudne na podstawie lokalizacji, objawów klinicznych i badania pomocniczego. Wszystkie nastolatki i dzieci z zaburzeniami endokrynologicznymi, takimi jak zahamowanie wzrostu, polidypsja, otyłość, dysplazja narządów płciowych itp., Powinny najpierw wziąć pod uwagę chorobę; jeśli występują zwapnienia siodła lub siodła, jest to bardziej pomocne w diagnozie. Jeśli osoba dorosła ma zaburzenia seksualne lub bóle głowy, zaburzenia widzenia i widzenia, należy również wziąć pod uwagę tę chorobę.
Niewielka liczba pacjentów z nietypowymi objawami klinicznymi i łagodnymi objawami klinicznymi nie jest łatwa do zdiagnozowania. Kluczem jest poprawa czujności tej choroby. Ma to ogromne znaczenie dla diagnozy poprzez badanie laboratoryjne, CT i MRI, takie badanie powinno być wykonane na czas w przypadku podejrzanych przypadków, aby uniknąć opóźnienia w diagnozie.
