Krioglobulina wytrąca się lub przypomina galaretkę
Wprowadzenie
Wprowadzenie Pierwotna krioglobulinemia występuje częściej u ludzi młodych i w średnim wieku, a kobiety są nieco większe niż mężczyźni. Gdy temperatura zimnej powierzchni pacjenta jest obniżana, krioglobulina w naczyniach krwionośnych kończyny jest wytrącana lub galaretowata, blokując naczynia włosowate, powodując martwicę niedokrwienną i skurcz naczyń w ścianie naczynia krwionośnego oraz plamę i zimną skórę na skórze. Odra jest najczęstsza, a niektórzy pacjenci mogą mieć zjawisko Raynauda. Kiedy krew zawiera zimną globulinę, nazywa się ją zimną globuliną. Krioglobulina odnosi się do immunoglobuliny, która łatwo tworzy spontanicznie osad, gdy temperatura jest niższa niż 30 ° C, i rozpuszcza się po podgrzaniu. Nie uwzględniono klasy białek surowicy o podobnych właściwościach, takich jak zimny fibrynogen, kompleks białka C-reaktywnego i albuminy oraz białka wytrącającego heparynę.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Krioglobulina jest białkiem rozpuszczalnym w zimnych opadach i rozpuszczalnym, gdy temperatura wzrasta, i można ją podzielić na trzy typy.
Typ I: jest typem pojedynczej linii komórkowej, to znaczy immunoglobuliny pochodzącej z monoklonalnych i ma cztery typy IgG, IgM, IgA i skondensowane solubilizowane białko.
Typ II: jest mieszanym typem składającym się z dwóch lub więcej immunoglobulin, z których jedna jest źródłem monoklonalnym.
Typ III: prototyp poliklonalny.
Typ I nie jest odporny na dopełniacz i zwykle powoduje uszkodzenie makronaczyniowe, a jego mechanizm jest nieznany. Wszystkie typy II i III są mieszane.
(dwa) patogeneza
Anty-dopełniacz, poprzez aktywację układu dopełniacza w odpowiedzi immunologicznej i uszkodzeniu tkanek, prowadząc głównie do uszkodzenia małych naczyń krwionośnych. Nieprawidłowo zwiększona krioglobulina może zostać sklasyfikowana jako pierwotna i idiopatyczna według źródła. Ten pierwszy jest bezobjawowy i występuje tylko w rutynowych badaniach, ten drugi często wiąże się z zaburzeniami immunoproliferacyjnymi, chorobami zakaźnymi i tym podobnymi.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Krioglobulina surowicy krioglobuliny (CG)
1. Ogólna kontrola laboratoryjna
ESR jest często zwiększany, hemoglobina jest zmniejszona, małopłytkowość, zaburzenie hemaglutynacji, fałszywie dodatnia reakcja w badaniach laboratoryjnych chorób przenoszonych drogą płciową, zwiększa się globulina gamma, czynnik reumatoidalny jest często dodatni, a miano jest wysokie.
2. globulina gamma
Zwiększ
3. Badanie immunologiczne
Zmniejszenie dopełniacza w surowicy, zwłaszcza C4. Czynnik reumatoidalny, przeciwciało przeciwjądrowe, zimna globulina dodatnia.
4. Oznaczanie krioglobuliny
Ponad 90% pacjentów z typem I i 80% z typu II ma zimną zawartość globuliny> 1 mg / ml, a ponad 80% pacjentów z typem III ma <1 mg / ml.
5. Sprawdź czek
lgM jest często podwyższony, a niektórzy pacjenci mają podwyższone IgG i IgA.
6. Uzupełnienie surowicy
Typ I jest prawidłowy, a u pacjentów z mieszaną krioglobulinemią często występuje zmniejszenie dopełniacza.
7. Inne
Test Coomb był dodatni i dodatni dla przeciwciał przeciwjądrowych, a bezpośrednia immunofluorescencja wykazała odkładanie się Ig, dopełniacza i fibrynogenu w ścianie naczynia.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od następujących chorób:
1. Skondensowana aglutynina: jest to zjawisko samoagregacji występujące w małych naczyniach krwionośnych po tym, jak drogo lektyna w surowicy jest zimna, a wyraźnymi objawami są sinica kończyn i nosa i uszu, któremu towarzyszy drętwienie i ból, oraz Zobacz niedokrwistość hemolityczną i napadową hemoglobinurię.
2. Zimna fibrynogenemia: białko z kondensacją w osoczu, objawy kliniczne pokrzywki, drętwienie i krwawienie kończyn. Może być pierwotny lub wtórny do niektórych chorób złośliwych.
3. Sinica dłoni i stóp: Jest to spowodowane skurczem skóry, wtórną utratą włosów spowodowaną wtórnym rozszerzeniem naczyń włosowatych i żył, i nie ma spontanicznych objawów.
