Motyl rumieniowy twarzy
Wprowadzenie
Wprowadzenie Rumień motyli jest rumieniem twarzy znajdowanym w obustronnej symetrii policzków pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym, jest połączony grzbietem nosa i ma czerwonawy lub jasnoczerwony kolor. Nazywa się rumień motyla i jest toczniem rumieniowatym układowym. Uszkodzenie skóry o wyższej specyficzności. Toczeń rumieniowaty jest chorobą autoimmunologiczną z powolnym początkiem, podstępnym atakiem, różnorodnymi objawami klinicznymi i różnorodnymi chorobami autoimmunologicznymi obejmującymi wiele układów i narządów. Wytwarza różnorodne autoprzeciwciała z powodu komórkowej i humoralnej dysfunkcji immunologicznej. . Może wpływać na skórę, błonę surowiczą, stawy, nerki i ośrodkowy układ nerwowy i charakteryzuje się autoimmunizacją, u pacjentów występuje wiele autoprzeciwciał, które nie tylko wpływają na odporność humoralną, ale także na odporność komórkową, a także zmienia się układ dopełniacza.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna tocznia rumieniowatego układowego jest niejasna i może być związana z różnymi czynnikami. W tym czynniki genetyczne, infekcje, poziomy hormonów, czynniki środowiskowe, leki itp.
Istnieje wiele badań nad patogenezą SLE, a następujące wyniki potwierdzają, że choroba jest chorobą autoimmunologiczną z zaburzeniami immunologicznymi in vivo.
Po pierwsze, pacjenci ze SLE mogą znaleźć różne autoprzeciwciała, takie jak przeciwciała przeciwjądrowe, anty-jednołańcuchowe, dwuniciowe przeciwciała DNa, przeciwciała anty-histonowe, przeciwciała anty-RNP, przeciwciała anty-Sm. Wszystkie powyższe są przeciwciałami przeciwko materiałowi jądrowemu (antygenowi). Inne przeciwciała przeciw cytoplazmatycznym antygenom, takie jak przeciwciała anty-rybosomalne, przeciwciała antygenowe na powierzchni komórek krwi, takie jak przeciwciała przeciw limfocytom, przeciwciała przeciw erytrocytom, przeciwciała przeciwpłytkowe.
Po drugie, SLE jest głównie złożoną chorobą immunologiczną, która jest głównym mechanizmem powodującym uszkodzenie tkanki. Odkładanie się kompleksów immunologicznych można znaleźć u 70% pacjentów z wysypką lub bez. Uszkodzenie wielu narządów jest również spowodowane osadzaniem się kompleksów immunologicznych na ścianie naczynia. Kompleksy immunologiczne można znaleźć w wysiękach opłucnowych, wysiękach osierdziowych, płynie maziowym, płynie mózgowo-rdzeniowym i krwi. Kompleksy immunologiczne powstają przede wszystkim z DNA i przeciwciał anty-DNA.
Po trzecie, zaburzenia immunoregulacyjne w SLE wykazały dużą liczbę autoprzeciwciał i podwyższoną gamma globulinę, co wskazuje, że komórki B są wysoce proliferacyjne. Chociaż bezwzględna ilość limfocytów T spadła, odsetek komórek pomocniczych T często zmniejszał się, podczas gdy procent komórek supresorowych T wzrastał, co powodowało, że stosunek T4 + / T8 + był poza regulacją. W ostatnich latach badania wykazały, że interleukina I i interleukina II są zmniejszone w SLE, interferon α jest zwiększony, a interferon r jest zmniejszany lub zwiększany. SLE jest heterogenną chorobą, a zaburzenia immunologiczne mogą się różnić u poszczególnych pacjentów.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie immunopatologiczne
Międzynarodowe zastosowanie jest czymś więcej niż standardem klasyfikacji zaproponowanym przez American College of Rheumatology w 1982 r. (Następujący standard 1.) W krajowym wieloośrodkowym badaniu zastosowano ten standard ze swoistością 96,4% i czułością 93,1%. W 1982 r. Chiny opracowały w Pekinie standard diagnostyczny (projektowy) SLE (następujący standard 2) w Pekinie przez Chińską Konferencję Reumatologiczną Towarzystwa Medycznego.
Standard 1:
1. Rumień twarzy motyla.
2. Toczeń rumieniowaty tarczkowy.
3. Alergia na słońce.
4. Zapalenie stawów: nie towarzyszy mu deformacja.
5. zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia.
6. Padaczka lub objawy psychiczne.
7. usta, owrzodzenie nosa.
8. Białko moczu 0,5 g / dzień lub więcej lub typ probówki komórkowej.
9. Przeciwciało anty-DNA, przeciwciało anty-Sm, komórki LE, wynik fałszywie dodatni w teście biologicznym kiły.
10. Przeciwciała przeciwjądrowe dodatnie (metoda przeciwciał fluorescencyjnych).
11. Niedokrwistość przeciwjądrowa, leukopenia (4000 / mm3 lub mniej), limfopenia (1500 / mm3 lub mniej) i trombocytopenia (100 000 / mm3 lub mniej).
4 lub więcej z 11 powyższych przypadków zdiagnozowano jako TRU.
Standard 2:
Manifestacja kliniczna
1 rumień w kształcie motyla lub dysku.
2 brak deformacji zapalenia stawów lub bólu stawów.
3 wypadanie włosów.
4 Zjawisko Raynauda i / lub zapalenie naczyń.
5 owrzodzeń błony śluzowej jamy ustnej.
6 serositis.
7 lekkich alergii.
8 objawów neuropsychiatrycznych.
Inspekcja laboratoryjna
1 blok sedymentacji erytrocytów (metoda Wei> 20 / godz.)
2 leukopenia (niedokrwistość hemolityczna).
3 białkomocz (ciągły + lub wyższy) i / lub cewkowy mocz.
4 wysoka globulinemia gamma.
5 Komórki tocznia są dodatnie (co najmniej 2 lub co najmniej dwa razy dodatnie na tabletkę).
6 pozytywnych ciał przeciwatomowych.
Każdy, kto spełnia powyższe testy kliniczne i laboratoryjne, może zostać zdiagnozowany. Należy podjąć środki ostrożności, aby wykluczyć inne choroby tkanki łącznej, zespół tocznia wywołany lekami, gruźlicę i przewlekłe aktywne zapalenie wątroby. Osoby, które są mniejsze niż powyższe kryteria, są przypadkami podobnymi do krzepnięcia i powinny być dalej badane w następujący sposób: można zdiagnozować 6 pacjentów:
Dalsze elementy inspekcji eksperymentalnej:
1. Pozytywny wynik testu na obecność przeciwciał anty-DNA (oznaczenie izotopowo radioimmunologiczne DNA, rozmaz trypanosoma lub immunofluorescencja wymazów krótkometrażowych).
2. Zespół niskiego dopełniacza i / lub dodatni dla krążących kompleksów immunologicznych (np. Metoda strącania PEG), metoda po stronie białka w zimnej pętli, test anty-dopełniacza oraz inne fizyczne i inne metody immunochemiczne, biologiczne).
3. Toczeń test dodatni.
4. Pozytywna biopsja nerki.
5. Przeciwciało Sm jest dodatnie.
Objawy kliniczne nie są oczywiste, ale testy laboratoryjne są wystarczające do zdiagnozowania tocznia rumieniowatego układowego, który można czasowo nazwać subklinicznym toczniem rumieniowatym układowym.
Uwaga:
Kiedy pacjenci z toczniem rumieniowatym układowym mają uszkodzenie wątroby, konieczne jest zidentyfikowanie przyczyny uszkodzenia wątroby. Niektórzy pacjenci z nieprawidłową czynnością wątroby nie są bezpośrednio wywoływani przez samego tocznia rumieniowatego. Toczeń rumieniowaty i współistniejące zapalenie wątroby typu toczeń może powodować uszkodzenie wątroby, ale konieczne jest wykluczenie wirusowego zapalenia wątroby, nadmiernego picia, przyjmowania leków hepatotoksycznych i chorób żółci. Ponadto zastoinowa niewydolność serca, pierwotna marskość żółciowa itp. Mogą również powodować zaburzenia czynności wątroby. Po pierwsze, częstość występowania wirusowego zapalenia wątroby, zwłaszcza wirusowego zapalenia wątroby typu B i powiązanych chorób w Chinach, jest wysoka, więc pacjenci muszą sprawdzić odpowiednie markery wirusowe, aby wykluczyć wirusowe zapalenie wątroby; ponadto z powodu nadmiernego picia Wzrasta również alkoholowe zapalenie wątroby, a po trzecie, zapalenie wątroby wywołane przez leki jest również jedną z najczęstszych przyczyn uszkodzenia wątroby u pacjentów z toczniem rumieniowatym, szczególnie ze względu na stosowanie leków podczas leczenia tocznia rumieniowatego, w tym niektórych przeciwzapalnych leków przeciwbólowych, metotreksatu (MTX). , cyklofosfamid (CTX) itp .; ponadto należy wykluczyć inne choroby powodujące zaburzenia czynności wątroby, w tym choroby dróg żółciowych i trzustki.
Badanie kliniczne
Po pierwsze, badanie ogólne: pacjenci często mają niedokrwistość, białe krwinki i małopłytkowość lub objawiają się zmniejszeniem liczby krwinek pełnych, nieprawidłowym wzrostem szybkości sedymentacji erytrocytów. W czasie aktywności SLE istnieją autoprzeciwciała, które mogą niszczyć czerwone krwinki, powodując zmniejszenie ilości czerwonych krwinek i hemoglobiny. W tym czasie retikulocyty można zwiększyć o> 5%, a pacjenci mogą mieć łagodną żółtaczkę w praktyce klinicznej. Zmiany w nerkach mają różne stopnie nieprawidłowych badań moczu, takich jak białkomocz i krwiomocz. Oznaczenie białka w osoczu wykazało zwiększoną globulinę, szczególnie u pacjentów z zapaleniem nerek zwyrodnieniowym nerek, stosunek bieli do globuliny został odwrócony, poziom cholesterolu we krwi wzrósł, a azot mocznika we krwi i kreatynina były podwyższone w przypadku ciężkiego uszkodzenia nerek. Badanie ilościowe białka moczu przez 24 godziny, jeśli przekracza 0,5 g / dzień, wskazuje na obecność białkomoczu, odzwierciedlając udział SLE w nerce. Jeśli czerwone krwinki i białe krwinki pojawiają się wielokrotnie w moczu, należy również rozważyć toczniowe zapalenie nerek po usunięciu infekcji dróg moczowych i kamieni moczowych.
Po drugie, badanie immunologiczne: scharakteryzowano obecność różnych autoprzeciwciał we krwi, przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) prawie w 100% pozytywne pod względem aktywności choroby. Negatywna metoda testu zastępczego może być dodatnia, ujemne przeciwciało anty-jądrowe nie może całkowicie wykluczyć choroby, w połączeniu z kompleksową analizą danych klinicznych i innych danych laboratoryjnych. Przeciwciała przeciw dwuniciowemu DNA (ds-DNA) mają wyższą specyficzność w diagnozowaniu, ale wskaźnik dodatni jest niższy, 40-75%, co jest ściśle związane z aktywnością choroby i uszkodzeniem nerek. Miano przeciwciał zmniejsza się wraz z remisją choroby, anty-Sm Przeciwciało jest dodatnie w około 30% SLE, a ze względu na jego wysoką swoistość jest również nazywane swoistym przeciwciałem tej choroby. U pacjentów z nietypowymi, łagodnymi lub wczesnymi przypadkami, jeśli kryteria SLE nie są wystarczające, jeśli przeciwciało anty-Sm jest dodatnie, można je zdiagnozować w połączeniu z innymi objawami.
Komórki tocznia uwalniają materiał jądrowy po zniszczeniu leukocytów we krwi pacjenta i łączą się z przeciwciałami przeciwjądrowymi, aby utworzyć duże ciało inkluzyjne pod dopełniaczem, które jest komórką utworzoną przez fagocytozę neutrofili. Jego dodatnia stopa wynosi około 60%. Uzupełnienia w surowicy C4, C3 i CH50 były znacznie zmniejszone w aktywnych przypadkach, szczególnie w połączeniu z toczniowym zapaleniem nerek. Krążący kompleks immunologiczny we krwi może być podwyższony.
Oprócz powyższych autoprzeciwciał można wykryć wiele innych autoprzeciwciał we krwi pacjentów ze SLE.
3. Immunopatologia: badania immunofluorescencyjne wycinków biopsji biopsji nerek sugerują, że immunoglobuliny to głównie IgG, IgM z dopełniaczem zdeponowanym w nerce SLE. Istnieją trzy rodzaje osadzania: mezangium, podbłonkowy i podnabłonkowy. Osadzanie jest ziarniste wzdłuż kłębuszkowej błony podstawnej. Osady mezangialne są nieregularne, równomiernie połączone lub ziarniste między pętlami naczyń włosowatych. 20-50% toczniowego zapalenia nerek ma kompleksy immunologiczne (IC) w błonie podstawnej i śródmiąższu kanalików nerkowych, ze znacznym śródmiąższowym zwłóknieniem i jednojądrzastym naciekaniem uszkodzenia kanalików. Nie było całkowitej zgodności między objawami klinicznymi a nieprawidłowym moczem i biopsją nerek. W teście tocznia skóry zastosowano immunofluorescencję do wykrycia immunoglobuliny i IgG, IgM i odkładania się dopełniacza w połączeniach skórnych i naskórkowych skóry pacjenta i ułożonych w ziarnisty, sferyczny lub liniowy układ, z wytworzeniem żółto-zielonego pasma fluorescencyjnego. Normalna ekspozycja na skórę, dodatni wskaźnik wynosi 50-70%, zmiany skórne mogą osiągnąć więcej niż 90%, a dodatni test pasa tocznia w obszarach nie narażonych jest ciężki lub towarzyszy mu zapalenie nerek, hipokomplementemia i wysokie DNA. Poziom przeciwciał.
Po czwarte, oznaczenie dopełniacza i białka
1, oznaczenie dopełniacza C3 i CH50 (całkowity dopełniacz), w aktywności SLE, toczniowym zapaleniu nerek, niedokrwistości hemolitycznej i innych ostrych objawach, zawartość C3 i CH50 jest często zmniejszona. Wynika to z faktu, że w odpowiedź autoimmunologiczną zaangażowana jest duża liczba składników dopełniacza, a organizm jest za późno na suplementy, z których C3 jest bardziej wrażliwy niż CH50. Uzupełnienie jest pomocne w diagnozowaniu choroby i ocenie aktywności choroby. Surowica pacjenta z SLE ma zmniejszoną początkową komplementację i stopniowo wraca do normy, wskazując, że leczenie jest skuteczne. I odwrotnie, jeśli zawartość dopełniacza nadal spada, oznacza to, że aktywność choroby ulega pogorszeniu i należy ją ściśle obserwować.
2. Test immunoglobulinowy: głównie immunoglobuliny IgG, IgA i IgM w surowicy. Z powodu nieprawidłowej funkcji immunologicznej SLE wytwarzana jest duża liczba autoprzeciwciał, co zwiększa immunoglobulinę w surowicy, szczególnie wzrost IgG.
Baza danych tocznia rumieniowatego: Pekiński Instytut Klatki Piersiowej i Instytut Ginekologii Centrum Badań i Profilaktyki tocznia zastosowały nowe wyniki badań w celu osiągnięcia znaczących przełomów w leczeniu tocznia rumieniowatego.
Pięć, inne kontrole
Około 20-50% pacjentów ze SLE ma dodatni czynnik reumatoidalny. U 15% pacjentów reakcja kiły w surowicy była fałszywie dodatnia. Białko C-reaktywne wzrosło podczas aktywnego okresu choroby. Zimną globulinę można wykryć w surowicy 31% pacjentów. Zimna globulina jest w większości mieszana, reprezentując kompleks immunologiczny we krwi, zawierający IgG i dopełniacz C1, C3 i IgM i / lub IgA.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Choroby związane z rumieniem:
Toczeń rumieniowaty tarczkowy (DLE): przewlekła, nawracająca choroba, która przede wszystkim atakuje skórę i charakteryzuje się dobrze zdefiniowanymi czerwonymi plamami (rumień), zatorem mieszków włosowych, łuskami, teleangiektazją i atrofią skóry.
Toczkowe zapalenie nerek: całe ciało objawia się przerywaną gorączką; rumień kostki wynika z kształtu motyla, znanego również jako rumień motyla;
Rumień guzowaty (EN): jest reaktywną chorobą zapalną obejmującą tkankę skórną i błonę lipidową, a przednią skórą cielęcia są czerwone lub purpurowo-czerwone zmiany guzkowe.
Rumień polimorficzny: jest ostrą samoograniczającą się zapalną chorobą skóry, której często towarzyszy uszkodzenie błony śluzowej, wysypka jest pleomorficzna, typowe uszkodzenie jest uszkodzeniem celowanym lub podobnym do tęczówki. Może być spowodowany z różnych przyczyn, może być związany z zakażonymi bakteriami, wirusami (zwłaszcza wirusem opryszczki pospolitej), enzymami, pierwotniakami, ale także niektórymi lekami, takimi jak sulfonamidy, barbiturany, salicylany i produkty biologiczne Jest chory, a ludzie są związani z przeziębieniem.
