padaczkowe napady nieświadomości
Wprowadzenie
Wprowadzenie Brak napadów zdominowany jest przez zaburzenia świadomości, które charakteryzują się brakiem aury i nagłym wystąpieniem napadów. Ciągły ruch pacjenta zostaje nagle przerwany, oszołomiony i może mu towarzyszyć podwójne odwrócenie oka. Jeśli pacjent mówi, jego mowa spowolni się lub skończy; jeśli idzie, może nagle stać w miejscu i nie zasnąć, albo może nagle uwolnić się z ręki dorosłego i przejść kilka kroków do przodu, a potem będzie płakać i znaleźć swoich rodziców. Jeśli pałeczki z jedzeniem nagle zatrzymają się w środku jamy ustnej podczas jedzenia, nie mogą odpowiedzieć na pytanie. Niektórzy pacjenci mogą zatrzymać atak, gdy z nimi rozmawiają. Ten odcinek trwa od kilku sekund do 30 sekund, a więcej niż jedna minuta jest rzadka.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Przyczyny padaczki są niezwykle złożone i można je podzielić na cztery główne kategorie:
1. Padaczka idiopatyczna i zespół padaczki: podejrzane predyspozycje genetyczne, brak innej oczywistej przyczyny, często w określonej grupie wiekowej, o charakterystycznej skuteczności klinicznej i EEG, kryteria diagnostyczne są jaśniejsze. Nie jest klinicznie niewykrywalne, że jest to idiopatyczna padaczka.
2. Objawowa padaczka i zespół padaczki: jest wyraźnym lub możliwym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego wpływającym na strukturę lub funkcję, takim jak nieprawidłowości chromosomalne, ogniskowe lub rozproszone choroby mózgu oraz niektóre układowe układy Spowodowane chorobą. W ostatnich latach postęp i szerokie zastosowanie technik neuroobrazowania, zwłaszcza rozwój neurochirurgii funkcjonalnej epilepsji, umożliwiły wykrycie zmian neurobiochemicznych u pacjentów z objawową padaczką i zespołem padaczkowym.
(1) zlokalizowana lub rozproszona choroba mózgu: częstość występowania padaczki noworodkowej wynosi około 1%, takiej jak uraz porodowy, w połączeniu z urazem porodowym i krwotokiem mózgowym lub uszkodzeniem niedotlenienia mózgu, wrodzoną wadą rozwojową lub wadą wrodzoną mózgu Urazy, częstość padaczki wynosi aż 25%.
(2) choroby ogólnoustrojowe: takie jak zatrzymanie akcji serca, zatrucie CO, uduszenie, znieczulenie N2O, wypadki znieczulające i niewydolność oddechowa mogą powodować encefalopatię niedotlenioną, prowadzącą do napadów mioklonicznych lub epizodów ogólnoustrojowych, encefalopatii metabolicznej, takiej jak Hipoglikemia najczęściej prowadzi do epilepsji, innych zaburzeń metabolicznych i hormonalnych, takich jak hiperglikemia, hipokalcemia, hiponatremia i mocznica, encefalopatia dializacyjna, encefalopatia wątrobowa i zatrucie tarczycy mogą powodować padaczkę Atak
3. padaczka kryptogenna: częstsze objawy kliniczne sugerują epilepsję objawową, ale nie znalazły wyraźnej przyczyny, mogą rozpocząć się w określonym wieku, bez określonej skuteczności klinicznej i EEG.
4. Napad padaczkowy związany z sytuacją: drgawki związane są ze szczególnymi warunkami, takimi jak wysoka gorączka, niedotlenienie, zmiany endokrynologiczne, zaburzenia równowagi elektrolitowej, przedawkowanie narkotyków, długotrwałe odstawianie alkoholu, brak snu i nadmierne picie itp. Może się pojawić. Chociaż charakter napadu jest napadem, usunięcie odpowiedniego stanu nie występuje, więc padaczka nie jest diagnozowana.
(dwa) patogeneza
1. Czynniki genetyczne: dziedziczenie pojedynczego genu lub poligenu może powodować napady padaczkowe Ponad 150 rzadkich zespołów defektów genu wykazuje napady padaczkowe lub napady miokloniczne, z których 25 to autosomalne dominujące choroby genetyczne, takie jak Stwardnienie guzkowate, nerwiakowłókniakowatość itp., Około 100 autosomalnych chorób recesywnych, takich jak niedożywienie istoty białej typu sferoidalnego i ponad 20 rodzajów zespołu defektów genetycznych chromosomu płciowego.
2. Normalni ludzie mogą wywoływać drgawki z powodu stymulacji elektrycznej lub chemicznej: normalne mózgi mają anatomiczne i fizjologiczne podstawy do drgawek i są podatne na różne bodźce. Bieżąca stymulacja o określonej częstotliwości i intensywności może powodować rozwój wyładowania napadowego w mózgu, a wyładowanie trwa nadal po zatrzymaniu stymulacji, co prowadzi do ogólnoustrojowego ataku tonicznego; po osłabieniu stymulacja występuje tylko krótka po wyładowaniu, jeśli jest powtarzana regularnie (lub nawet możliwa Stymulacja tylko raz dziennie, odstęp po wypisie i zakres rozprzestrzeniania stopniowo rosną, aż do wystąpienia epizodu ogólnoustrojowego, a nawet jeśli nie zostanie podana stymulacja, spontaniczna kinetyka powoduje drgawki. Charakterystyczną zmianą padaczki jest to, że wiele neuronów w ograniczonym obszarze mózgu jest synchronicznie aktywowanych na 50 do 100 ms, a następnie tłumionych.EEG ma wyładowanie szczytowe ujemnej fazy o wysokiej amplitudzie, a następnie powolną falę. Powtarzające się synchroniczne rozładowanie neuronów w ograniczonym obszarze może wystąpić w częściowym napadzie częściowym przez kilka sekund Wyładowanie może rozprzestrzeniać się w mózgu przez kilka sekund do kilku minut i może wystąpić złożony epizod częściowy lub układowy.
3. Nieprawidłowości elektrofizjologiczne i neurobiochemiczne: Nadmierne pobudzenie neuronów może prowadzić do nieprawidłowego rozładowania, a nadpobudliwość kory mózgowej jest wykrywana przez elektrody wewnątrzkomórkowe w epileptycznych modelach zwierzęcych. Ciągła depolaryzacja i hiperpolaryzacja zachodzą po wybuchach potencjału czynności neuronalnego, generując podniecenie. Potencjał postsynaptyczny (EPSP) i dryf depolaryzacji (DS) zwiększają wewnątrzkomórkowy Ca2 i Na, zwiększają zewnątrzkomórkowy K, zmniejszają Ca2, wytwarzają duże ilości DS i przemieszczają się do nerwów obwodowych kilka razy szybciej niż normalne przewodnictwo. Spread juana. Badania biochemiczne wykazały, że podczas depolaryzacji hipokampu i neuronów płata skroniowego uwalnia się duża liczba aminokwasów pobudzających (EAA) i innych neuroprzekaźników. Po aktywacji receptorów NMDA duża ilość napływu Ca2 prowadzi do dalszego wzmocnienia synaps pobudzających. Zwiększone zewnątrzkomórkowe K w zmianach epileptycznych zmniejsza uwalnianie hamujących aminokwasów (IAA), zmniejsza presynaptyczną hamującą funkcję receptora GABA i sprawia, że wyładowania pobudzające są łatwo rzutowane na otaczające i odległe regiony. Kiedy ogniska epileptyczne migrowały z izolowanego wyładowania do napadu, hamowanie po DS zniknęło w wyniku potencjału depolaryzacji, a neurony w sąsiednim regionie i połączenie synaptyczne zostały aktywowane. Wyładowanie odbyło się przez korową pętlę lokalną i długą ścieżkę stawową (w tym Ciało modzelowate) i szlak podkorowy rozprzestrzeniają się. Napady ogniskowe mogą rozprzestrzeniać się lokalnie lub w całym mózgu, a niektóre gwałtownie zamieniają się w napady ogólnoustrojowe. Rozwój napadów idiopatycznych uogólnionych można osiągnąć poprzez szeroką sieć wzgórzowych obwodów korowych.
4. Napady mogą być związane z hamującymi neuroprzekaźnikami w mózgu: takimi jak kwas gamma aminomasłowy (GABA), hamowanie synaptyczne jest osłabione, a przekaźniki pobudzające, takie jak receptory N-metylo-D-asparaginianowe (NMDA), są pośredniczone. Odpowiedź glutaminianu jest zwiększona.
Inhibitory przekaźników obejmują monoaminy (dopamina, noradrenalina, serotonina) i aminokwasy (GABA, glicyna). GABA istnieje tylko w OUN, ma szeroki rozkład w mózgu i ma najwyższą zawartość istoty czarnej i globus pallidus oraz jest ważnym przekaźnikiem hamującym OUN. Do przekaźników wyzwalających padaczkę należą acetylocholina i aminokwasy (kwas glutaminowy, kwas asparaginowy, tauryna). Synaptyczne receptory neuroprzekaźników CNS i kanały jonowe odgrywają ważną rolę w przekazywaniu informacji, na przykład glutaminian ma trzy receptory: receptor kwasu kainowego (KA), receptor gentreninowy i N-A. Receptor typu D-asparaginian zasady (NMDA). Kumulacja glutaminianu podczas napadów padaczkowych, działających na receptory NMDA i kanały jonowe, zaostrzenie synaps jest jedną z głównych przyczyn napadów. Endogenne wyładowania neuronalne są zwykle zależnym od napięcia wzmocnieniem prądu wapniowego. Niektóre ogniskowe padaczki są głównie spowodowane utratą hamujących interneuronów Stwardnienie hipokampowe może powodować padaczkę z powodu nieprawidłowych połączeń między przeżywającymi neuronami. Synergicznie rozproszona korowo synchroniczna wolna fala kręgosłupa może wystąpić z powodu wzrostu zależnych od napięcia prądów wapniowych w neuronach wzgórzowych.
5. Patologiczne nieprawidłowości morfologiczne i ogniska epileptogenne: Zmiany korowe padaczki wykryto za pomocą elektrod korowych i stwierdzono różne stopnie glejozy, ektopii istoty szarej, mikrogleju lub naczyniaka krwionośnego włośniczkowego. Mikroskopia elektronowa wykazała wzrost gęstości elektronowej szczeliny synaptycznej w zmianach epileptycznych i wyraźnie zwiększyła emisję pęcherzyków naznaczoną transmisją synaptyczną. Immunohistochemia potwierdziła, że wokół ognisk epileptogennych istniała duża liczba aktywowanych astrocytów, które zmieniały stężenie jonów wokół neuronów, dzięki czemu pobudliwość łatwo rozprzestrzeniała się w otoczeniu.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Elektroencefalografia płynów mózgowo-rdzeniowych
1. Rutynowe badanie krwi, moczu i kału oraz oznaczanie stężenia glukozy we krwi, elektrolitów (wapnia, fosforu).
2. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego: podwyższone ciśnienie śródczaszkowe sugeruje zmianę zajmującą przestrzeń lub zaburzenie krążenia w płynie mózgowo-rdzeniowym, takie jak większy guz lub zakrzepica żył głębokich. Zwiększona liczba komórek sugeruje zapalenie opon mózgowych lub miąższu mózgu, takie jak ropień mózgu, mukowiscydoza, zapalenie opon mózgowych lub zapalenie mózgu wtórne do padaczki, zwiększona zawartość białka CSF sugeruje zniszczenie bariery krew-płyn mózgowo-rdzeniowy, obserwowane w guzach śródczaszkowych, mukowiscydozie i różnych chorobach zapalnych prowadzących do epilepsji .
3. Badanie elektrofizjologiczne: Konwencjonalny EEG może zarejestrować tylko 10% fali częściowego napadu drgawkowego, 40% do 50% fali wyładowania ogniskowego. Technologia monitorowania EEG, w tym przenośne nagrywanie kasetowe (AEEG), wideo EEG i wielokanałowa telemetria radiowa, może długo obserwować EEG w stanie czuwania i snu w stanie naturalnym, a wskaźnik wykrywalności wzrasta do 70% -80%. 40% pacjentów może zarejestrować przebieg początkowy, co jest pomocne w diagnozowaniu, klasyfikacji i lokalizacji padaczki.
4. Neuroobrazowanie: dodatni radiogram boczny czaszki można znaleźć w przypadku nieprawidłowego zwapnienia śródczaszkowego, zmian chorobowych zajmujących selel i nachylenie, zapalenia zatok lub zmian zajmujących przestrzeń. Badanie CT u dzieci i młodzieży z padaczką często wrodzone wady rozwojowe perforacji mózgu, wodogłowie, przezroczysta torbiel przegrody i okołoporodowe uszkodzenie czaszkowo-mózgowe i inne stare zmiany, częste niedokrwienne zmiany mózgowe u dorosłych pacjentów, blizny pourazowe, przestrzeń śródczaszkowa Uszkodzenia, mukowiscydoza lub zwapnienie, starzy pacjenci często mają stare krwawienie lub zawał, przewlekły krwiak podtwardówkowy, zlokalizowane zanik mózgu. Ulepszenie może wykazywać tętniaki mózgu, AVM, pierwotne guzy mózgu bogate w naczynia krwionośne lub przerzuty. Badanie MRI wykazało, że częstość wykrywania zmian w mózgu u pacjentów z padaczką wyniosła ponad 80%, a zgodność z zarejestrowanymi przez EEG ogniskami padaczkowymi wynosiła 70%. Rozdzielczość MRI powyżej 1,0 T może osiągnąć 3 mm i można znaleźć mikroskopijne guzy, które nie mogą być rozpoznane przez CT, takie jak gwiaździak niskiej jakości, glejak zwoju i hamartoma; zmiany objętości tkanki mózgowej, takie jak hipokamp i plwocina Zanik liści i półkuli, brak lub pogrubienie ciałka modzelowatego, ektopowa istota szara i skleroterapia plwociny itp. Są przyczyną opornej padaczki.
5. Tomografia emisyjna pojedynczego fotonu: (SPECT) może wykryć spadek przepływu krwi w przerywanym okresie ogniska epileptogennego i zwiększyć przepływ krwi podczas ataku. Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) może wykryć zmniejszenie metabolizmu glukozy w sporadycznych epizodach złożonych napadów częściowych i zwiększyć metabolizm podczas epizodów.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Typowe napady nieświadomości można podzielić na siedem rodzajów:
1 utrata przytomności z zaburzeniem świadomości
Objawia się to jedynie zakłóceniem świadomości, działanie, które dzieje się w momencie ataku, zostaje nagle przerwane, charakteryzuje się głównie nagłym i nagłym zatrzymaniem oszołomienia i kondensacji obuocznej, można go również zatrzymać, zagubić, bez aury i bez wspomnień. Ponadto pacjent nie może zrozumieć epizodu, ale akcja wykonana przed atakiem może być kontynuowana. Jeśli nie zwrócisz uwagi, trudno jest wykryć epizod.
2 Nieobecny ze składnikami łagodnego klonicznego
Początek ataku jest całkowicie taki sam jak u jedynej osoby z zaburzeniem świadomości, ale nadal drżą powieki, rogi ust lub inne grupy mięśni, od niewykrywalnego do ogólnoustrojowego mioklonu. Kloniczny atak oka może powodować rytmiczny sen. Kępy są często obustronne, ale ogólnie nie wpływają na ich postawę, na przykład trzymanie w rękach może spaść.
3 nieobecność ze składnikami pozbawionymi napięcia
Charakteryzuje się niskim napięciem głowy lub tułowia spowodowanym utratą przodu, któremu towarzyszy upadek głowy i kończyn górnych, upadek przedmiotu w ręce, a czasami upadek pacjenta z powodu utraty napięcia mięśniowego całego ciała, jeśli postawa jest utrzymana Napięcie mięśni jest asymetryczne, więc głowę można obrócić w jedną stronę, a tułów jest przechylony; jeśli pacjent stoi na obu kolanach, może być zgięty.
4 utrata przytomności ze wzrostem napięcia
W przypadku braku drgawek nagły wzrost napięcia mięśniowego może spowodować wygięcie lub rozciągnięcie ciała pacjenta, które może być symetryczne lub asymetryczne. Stałego pacjenta można zmusić do wycofania się. Jeśli napięcie wzrośnie, można odciągnąć głowę pacjenta lub tułów na bok. . Ponieważ napięcie jest często stosunkowo lekkie, nie jest mylone z uogólnionym atakiem tonicznym.
5 utrata serca z automatyczną chorobą
Może mu towarzyszyć pozornie celowana automatyczna choroba, taka jak język, połykanie, przedłużanie języka, podnoszenie górnej powieki, swędzenie dłoni lub chodzenie bez celu. Czasami automatyczna choroba jest bardzo krótka, na przykład Nieprzestrzeganie tego może nie zostać wykryte. Różnica w stosunku do zespołu autonomicznego złożonych napadów częściowych polega na:
a. Czy jest ostrzeżenie?
b. Czy nagle się zatrzyma.
c. Czy jest to fala 3 razy / sekunda powolna w kręgosłupie w EEG.
6 stracił ducha z autonomicznym zjawiskiem nerwowym
Objawia się jako rozszerzenie źrenicy z rozszerzoną źrenicą, bladą lub zaczerwienioną skórą, piloeresekcją, ślinieniem, tachykardią lub nietrzymaniem moczu. Najczęstszymi zjawiskami autonomicznymi są blade źrenice i powiększone źrenice.
7 napadów mieszanej nieobecności
Mieszany odcinek dwóch lub więcej powyższych typów.
(2) nietypowy brak napadów
Występowanie i odpoczynek zaburzenia świadomości jest wolniejszy niż typowy, a zmiana napięcia mięśniowego jest bardziej oczywista. Pod koniec ataku często zachodzi zmiana zachowania, która trwa 5-10 sekund. EEG pokazuje:
a. Rekrutacja rytmu padaczki o niskiej amplitudzie i wysokiej częstotliwości około 20 razy na sekundę.
b. Rekrutacyjny rytm padaczkowy o wysokiej amplitudzie, niskiej częstotliwości i około 10 razy na sekundę.
c. Obustronne, zasadniczo synchroniczne i symetryczne, nieco rytmiczne fale o niskiej częstotliwości o niskiej częstotliwości z częstotliwością około 2 razy na sekundę, które nie są łatwo indukowane przez głębokie lub rytmiczne bodźce błyskowe.
