zatoki skórne
Wprowadzenie
Wprowadzenie Pacjenci z zespołem pępowiny, zwłaszcza dzieci, powinni zwracać uwagę na objawy kliniczne zatoki lub masy podskórnej. Zespół Tethered Cord (TCS) to zespół, w którym rdzeń kręgowy lub stożek jest wyciągany z różnych przyczyn wrodzonych i nabytych, co powoduje szereg zaburzeń neurologicznych i wad rozwojowych. Ponieważ rdzeń kręgowy jest częściej ciągnięty w rdzeniu lędźwiowo-krzyżowym, powodując nienormalnie niski stożek, jest również nazywany dolnym rdzeniem kręgowym. Zatok grzbietowych skóry wrodzonego pochodzenia: Zatoki te są spowodowane niezdolnością rurki nerwowej do oddzielenia się od skóry osadzonej na powierzchni. Zatok jest powszechny w okolicy lędźwiowo-krzyżowej, głowie i klatce piersiowej; większość z nich to tylko głębokie depresje, a prawdziwy zatok jest rzadki; skóra w zatoce może być normalna, owłosiona lub naczyniak krwionośny, może być związany z rozszczepem kręgosłupa; zatok Ponieważ wejście może powodować zapalenie opon mózgowych, ropień i zapalenie kości i szpiku, zatok spowodowany przez skórną torbiel może powodować objawy ucisku. Jeśli objawy infekcji ośrodkowego układu nerwowego lub ucisku są spowodowane przez zatok, należy wykonać operację.
Patogen
Przyczyna
1. Różne wrodzone dysplazja kręgosłupa
Takich jak meningocele, pęknięcie rdzenia kręgowego, meningocele kręgosłupa itp. Z powodu niewydolności końca rurki nerwowej. Większość przypadków po porodzie została naprawiona w ciągu kilku dni. Celem była naprawa nieprawidłowej tkanki nerwowej tak normalnie, jak to możliwe. Ważne jest, aby zapobiec wyciekaniu płynu mózgowo-rdzeniowego, ale po odbudowie rurki opony twardej rdzenia kręgowego. Adhezja powstająca podczas procesu gojenia powoduje tethering na końcu rdzenia kręgowego.
2. Tłuszczak rdzenia kręgowego oraz tłuszczak oponowy i pozawątrobowy
Jest to spowodowane przedwczesnym oddzieleniem ektodermy neuroektodermalnej i naskórkowej, a adipocyty liści mezodermy wchodzą do liści neuroektodermalnych, które nie są jeszcze zablokowane. Tkanka tłuszczowa może dostać się do środka rdzenia kręgowego lub może być połączona z podskórną tkanką tłuszczową przez oddzielny łuk kręgowy w celu ustalenia stożka rdzenia kręgowego. Ponadto przypadki po wczesnym dzieciństwie są związane ze stanem zapalnym tłuszczu występującym w przestrzeni podpajęczynówkowej, powodując zwłóknienie wokół korzeni nerwowych i zrosty spowodowane tetheringiem.
3. Utajona zatok
To ektoderma neuroektodermalna i naskórkowa nie są dobrze różnicowane, a miejscowo utworzona tkanka rdzenia podobna do skóry przez skórę podskórną, rdzeniową, powodując tethering do stożka kręgosłupa. Może być również namnażany przez tkankę utajonej ściany zatoki w celu wytworzenia torbieli skórnych i torbieli naskórkowych i potworniaków, które mogą otaczać lub ciągnąć nerwy rdzeniowe i powodować tethering.
4. Podłużna szczelina rdzenia kręgowego
Uważa się, że mechanizm występowania podłużnych pęknięć rdzenia kręgowego jest spowodowany nieprawidłowościami innymi niż nerwy, to znaczy nieprawidłowym rozwojem kręgów; jest również uważany za nienormalne wystąpienie nerwów, po których następują nieprawidłowości w rozwoju kręgów. Rdzeń kręgowy jest oddzielony od lewej i prawej za pomocą rurki opony twardej, zarówno typu podzielonego, jak i niepodzielnego. Oznacza to, że typ I: podwójna kapsułka opony twardej typu podwójnego rdzenia kręgowego, to znaczy rdzeń kręgowy znajduje się w szczelinie podłużnej, całkowicie oddzielony włóknami, chrząstką lub osteofitami, podzielony na dwie części, każda z oponą twardą i pajęczakiem, podział rdzenia kręgowego Ciągnięcie, powodując objawy. Typ II: wspólny typ podwójnego rdzenia kręgowego w torebce kręgowej, opony mózgowe w szczelinie podłużnej, oddzielone przegrodą włóknistą, 2 części, ale występuje wspólna opona twarda i pajęczak, na ogół brak objawów klinicznych.
5. Koniec napięcia
Jest to spowodowane procesem zwyrodnienia końcowego końca rdzenia kręgowego, który jest zdegenerowany, aby utworzyć włókno końcowe, co powoduje, że włókno końcowe jest grubsze niż normalne włókno końcowe, a pozostała część powoduje przywiązanie rdzenia.
6. Neurogenna torbiel jelitowa
Tak zwana neurogenna torbiel jelitowa jest stanem, w którym krezkowy brzeg jelita i tkanka przed kręgosłupem tworzą ruch dzięki patentowi wycięcia rdzenia kręgowego. W zależności od stopnia przetrwałego przewodu tętniczego i komunikacji mogą występować wady kostne związane z przednim kręgosłupem, zwane przetoką jelitową i torbielą jelit wewnątrz i na zewnątrz kanału kręgowego.
7. Powikłania pooperacyjne, takie jak bruzda lędźwiowo-krzyżowa
Niektórzy uczeni szacują, że może to stanowić 10–20% wszystkich przypadków chirurgicznych.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
MRI kręgosłupa rutynowego
Objawy kliniczne zespołu pępowinowego są bardziej skomplikowane. Ponieważ pacjenci z zespołem pępowiny mają różne objawy, różne kombinacje objawów i różne wrodzone wady rozwojowe, ich objawy kliniczne są skomplikowane, ale te objawy kliniczne można przypisać różnym przyczynom i zachętom. Różne dysfunkcje neurologiczne występują, gdy stożek kręgosłupa poddawany jest różnym czasom i stopniom trakcji. Typowymi objawami klinicznymi są:
Ból
Jest to najczęstszy objaw. Przejawia się jako ból lub dyskomfort, który jest trudny do opisania i może być promieniowany, ale często bez rozkładu segmentów skóry. Bolesna część dziecka-pacjenta jest często trudna do zlokalizowania lub znajduje się w okolicy lędźwiowo-krzyżowej i może być promieniowana do kończyn dolnych. Dorośli są szeroko rozpowszechnieni i mogą znajdować się w głębokiej odbytnicy, środkowym biodrze, ogonie, kroczu, kończynach dolnych i dolnej części pleców, jednostronnie lub dwustronnie. Charakter bólu polega głównie na bólu rozproszonym, bólu popromiennym i porażeniu prądem, a ból jest niewielki. Ból jest często zaostrzony przez siedzący tryb życia i zgięcie do przodu, rzadko nasilane przez kaszel, kichanie i skręcanie. Test uniesienia prostej nogi jest dodatni i może być mylony z bólem przepukliny dysku. Cierpienie na łzy lędźwiowo-krzyżowe może powodować silny ból podobny do wydzieliny z krótkotrwałym osłabieniem kończyn dolnych.
2. Zaburzenia ruchowe
Głównie z powodu postępującej słabości i trudności w chodzeniu, mogą obejmować jednostronne lub dwustronne, ale te ostatnie są bardziej powszechne. Czasami pacjent skarżył się na jednostronne zaangażowanie, ale badanie ujawniło zmiany po obu stronach. Kończyny dolne mogą wykazywać objawy uszkodzenia górnego i dolnego neuronu ruchowego, a mianowicie nie stosować zaniku mięśni ze zwiększonym napięciem mięśniowym i hiperrefleksją. We wczesnych stadiach dzieci nie występują dyskinezy kończyn dolnych lub występują tylko same, objawy pojawiają się wraz z wiekiem, a postępujące pogorszenie można wyrazić jako asymetrię długości i grubości kończyn dolnych, deformację koślawości, owrzodzenie zanikowe skóry.
3. Zaburzenia sensoryczne
Głównie w okolicy siodła skóra jest zdrętwiała lub uczucie osłabienia.
4. Zaburzenia czynności pęcherza i odbytnicy
Zaburzenia pęcherza i odbytnicy często występują jednocześnie. Pierwszy obejmuje moczopędne, częste oddawanie moczu, naglące nietrzymanie moczu i zatrzymanie moczu, drugi obejmuje zaparcia lub nietrzymanie stolca. Najczęściej występują dzieci z miażdżycą lub nietrzymaniem moczu. Zgodnie z testem funkcji pęcherza można go podzielić na mały pęcherz i pęcherz o niskim napięciu. Pierwsze z nich często łączy się z chodem, częstością oddawania moczu, pilnością, wysiłkowym nietrzymaniem moczu i zaparciami, występowaniem uszkodzenia motoneuronu; drugie z nich wykazuje niskie nietrzymanie moczu, zwiększoną objętość resztkową moczu i nietrzymanie stolca itp. Uszkodzenie neuronów ruchowych.
5. Zaburzenia skóry brzucha
90% dzieci z masami podskórnymi, 50% ma zatokę skóry, opon mózgowych, naczyniak krwionośny i nadmierne owłosienie. Około 1/3 dzieci miała tłuszczaki podskórne po stronie bocznej, a druga strona miała oponę mózgowo-rdzeniową. Podskórna masa okolicy lędźwiowo-krzyżowej może być bardzo duża, co jest spowodowane uwagą rodziców z powodu problemów estetycznych. Poszczególne chore dzieci mogą mieć wszy skórne i tworzyć ogon. Powyższe zmiany skórne są mniejsze niż połowa u dorosłych.
6. Promuj i obciążaj czynniki
1 Wzrost i rozwój dziecka; 2 Dorośli obserwowani są w czynnościach, które nagle pociągają rdzeń kręgowy, takich jak kopanie w górę, zginanie do przodu, poród, ćwiczenia lub wypadek drogowy, biodro jest zmuszone do zginania się do przodu; 3 zwężenie kręgosłupa; 4 uraz Na przykład kontuzja pleców lub upadek na biodra podczas lądowania.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Konieczność identyfikacji z przepukliną dysku lędźwiowego, obciążeniem mięśni lędźwiowych, bólami mięśni, guzami rdzenia kręgowego. Dorosłych należy również odróżnić od zwężenia kręgosłupa. Skany CT i MRI mogą pomóc w potwierdzeniu diagnozy.
