Bardzo rozszerzone pętle kapilarne
Wprowadzenie
Wprowadzenie Patologicznie charakterystyczne zmiany morfologiczne - zwiększona objętość kłębuszków nerkowych, silnie obrzęk naczyń włosowatych naczyń krwionośnych, choroba nerek ze zmianami „zatorowymi”, należy zwrócić uwagę na obecność glomerulopatii lipoproteinowej Glomerulopatia lipoproteinowa (glomerulopatia lipoproteinowa) jest chorobą nerek charakteryzującą się obecnością zatorów lipoproteinowych w naczyniach włosowatych kłębuszków nerkowych i zatorowości lipoproteinowej nadnerczy. Glomerulopatia lipoproteinowa występuje częściej u mężczyzn, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 15: 8. Średni wiek wystąpienia to 32 lata (od 4 do 49 lat). Większość przypadków ma charakter sporadyczny, a kilka jest rodzinnych.
Patogen
Przyczyna
Choroba jest autosomalna recesywna. Patogeneza glomerulopatii lipoproteinowej nie została w pełni wyjaśniona, a większość uważa się za związaną z nieprawidłowym metabolizmem lipidów. Obecnie wiadomo, że nieprawidłowy metabolizm lipidów może powodować uszkodzenie kłębuszków nerkowych. Zmiany kłębuszkowe wpływają również na metabolizm lipidów. Wiele chorób ogólnoustrojowych (w tym rzadka choroba Fabry'ego, NiemanPick i Gauchera) zwiększa śródnerkowe odkładanie lipidów. Dość często zdarza się, że śródnerkowe odkładanie lipidów jest wtórne do zespołu nerczycowego i charakterystyczna jest hiperlipidemia. Wydajność zespołu nerkowego normalizuje się poprzez skuteczne leczenie zespołu nerczycowego, w którym to przypadku hiperlipidemia jest konsekwencją choroby nerek.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Mikroskop elektronowy skaningowy lipoproteinowy (SLE, LPE, LE)
Badanie kliniczne:
W normalnych okolicznościach nerki mogą zawierać niewielką ilość lipidów. Kiedy nerki mają dużą liczbę nietypowych złogów lipidowych lub mają określone struktury, można je uznać za lipidozę nerek. Klinicznie można go podzielić na dwie główne kategorie, pierwotną i wtórną, i należy go identyfikować za pomocą glomerulopatii lipoproteinowej. W przypadku patologicznie charakterystycznych zmian morfologicznych - zwiększonej objętości kłębuszków, silnie rozszerzonego skurczu naczyń włosowatych, pacjenci z chorobą nerek z warstwowymi zmianami „zatorowymi”, powinni zwrócić uwagę na obecność kłębuszków lipoproteinowych Jeśli histochemiczne barwienie lipoprotein jest ujemne, można potwierdzić dowody zatorowości lipoproteinowej i zatorowości lipoprotein zewnątrznerkowych potwierdzonej mikroskopem elektronowym, w połączeniu z eksperymentalnymi dowodami nieprawidłowego metabolizmu lipidów, można ustalić diagnozę glomerulopatii lipoproteinowej.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa bardzo napompowanej przetoki kapilarnej:
1, pierwotna choroba odkładania lipidów
(1) Choroba Fabry'ego: wrodzona lizosomalna choroba spichrzeniowa spowodowana niedoborem wrodzonego enzymu lizosomalnego α-galaktozydazy A, występująca głównie u mężczyzn. Choroba może wpływać na prawie wszystkie tkanki ciała. Główne objawy kliniczne to parestezje, ból kończyn i naczyniowe rogowacenie skóry. Występuje częściej na środku tułowia, często obejmując mosznę, pośladki, korzenie ud, pępowinę i błonę śluzową jamy ustnej. Czerwony z fioletowym, ciśnienie nie zanika, szczególnie w przypadku zmian młodzieńczych. Choroby sercowo-naczyniowe i mózgowo-naczyniowe mogą objawiać się dusznicą bolesną, zawałem mięśnia sercowego, udarem niedokrwiennym, a inne zmiany obejmują zmętnienie lub atrofię rogówki, zniekształcenie błony siatkówki lub sprzężonej, zaćmę i tak dalej. Zmiany w nerkach objawiały się łagodnym białkomoczem, sporadycznym krwiomoczem i rzadkim zespołem nerczycowym. Można zaobserwować łagodne nadciśnienie i niewielką liczbę pacjentów z cięższymi zaburzeniami czynności kanalików, takich jak moczówka moczowa lub dystalna kwasica cewek nerkowych. Badanie patologiczne wykazało, że kłębuszkowe komórki nabłonkowe były silnie spuchnięte i wakuolowane jako typowa zmiana w tej chorobie. Czasami zmiany mogą wpływać na komórki nabłonka okładzinowego, aw kilku przypadkach podobne wakuole można znaleźć w kłębuszkowych komórkach śródbłonka i komórkach mezangialnych. Obserwacja ultrastrukturalna za pomocą mikroskopii elektronowej Wakuolowane komórki widoczne pod mikroskopem świetlnym nazywane są „ciałkami inkluzyjnymi”. Większość tej specjalnej struktury znajduje się w lizosomie, ze strukturą błoniastą, znaną również jako ciało zebry, zmiany podobne do mieliny. Można również zauważyć, że fuzja procesów stóp, „ciałek inkluzyjnych” w komórkach śródbłonka i komórkach mezangialnych jest mniejsza i mniejsza, a jeśli ilość „ciałek inkluzyjnych” jest duża, może zajmować całą jamę.
(2) Choroba Niemanna-Picka: z powodu braku fosfatazy sfingozyny w organizmie, sfingomieliny nie można zhydrolizować i osadzić w układzie siateczkowo-śródbłonkowym, hepatocytach, komórkach nabłonkowych cewek nerkowych, komórkach nerwowych i niektórych innych komórkach. Powoduje dysfunkcję komórek. Ponieważ w układzie siateczkowo-śródbłonkowym gromadzi się duża liczba komórek piankowatych, w tym szpik kostny, wątroba, śledziona i powierzchowne węzły chłonne mogą zostać powiększone. Choroba ta jest rzadką, autosomalną dominującą chorobą dziedziczną. Główną cechą zajęcia nerek jest duża liczba komórek piankowatych w komórkach nabłonkowych kanalików nerkowych (zwłaszcza kanalików dystalnych i grzbietu rdzenia), a czasami cała kanalik jest pienisty. Pod mikroskopem elektronowym dystalne kanaliki nerkowe i komórki nabłonkowe rdzenia są zajęte przez dużą liczbę ciałek inkluzyjnych lipidów, które są niespójne pod względem wielkości i kształtu i mogą być zebry lub koncentryczne. Klinicznie należy wziąć pod uwagę powierzchowną limfadenopatię z niewydolnością nerek i / lub białkomoczem, aby wykluczyć chorobę.
(3) Metachromatyczna atrofia istoty białej: mózg jest głównym dotkniętym narządem choroby. Odkładanie lipidów w nerkach występuje w dystalnych kanalikach, kanałach zbiorczych i komórkach kanału rdzeniastego, a czasami w świetle, a kłębuszki kłębkowe i bliższe zwinięte kanaliki rzadko są zaangażowane. Na czynność nerek często nie ma to wpływu.
(4) Choroba lipidów błony śluzowej: wrodzona nienormalna choroba przechowywania substancji. Ta substancja zawiera kombinację mukopolisacharydów i lipidów. Choroba dotyczy głównie fibroblastów. Zajęcie nerek objawia się głównie jak balonowa zmiana fibroblastów nerkowych i kłębuszkowych komórek nabłonkowych podoidów, które zawierają dużą ilość przezroczystych wakuoli. Rzadko wpływa na kanaliki proksymalne.
(5) Choroba Wolmana: nienormalna choroba odkładania lipidów spowodowana niedoborem wrodzonej esterazy kwasu lizosomalnego. Choroba dotyka głównie noworodków i dzieci. Klinicznie charakteryzuje się wymiotami, biegunką i wzdęciem brzucha. Patologicznie duża ilość zestryfikowanego cholesterolu i triacyloglicerolu często gromadzi się w wątrobie, śledzionie i nadnerczach. Nerka nie jest głównym dotkniętym narządem. Gdy zaangażowana jest nerka, komórki wakuolizacyjne powstają w obszarze mezangialnym i osierdziu, a kanaliki nerkowe są w zasadzie normalne.
(6) Choroba Battena: grupa chorób wrodzonych z niewyraźną klasyfikacją między zmianami. Ich wspólne objawy obejmują zaburzenia psychiczne, różne objawy neurologiczne i gromadzenie złożonych lipidów o nieznanych składnikach w neuronach i komórkach glejowych. W nerkach gromadzenie lipidów zachodzi głównie w kłębuszkowych komórkach śródbłonka i dystalnych zwiniętych komórkach nabłonkowych kanalików.
(7) rodzinny niedobór acylotransferazy cholesterolu lecytyny (LCAT): choroba charakteryzuje się głównie zmętnieniem rogówki, niedokrwistością, miażdżycą tętnic i tym podobnymi. Uszkodzenie nerek jest również jednym z głównych objawów. U pacjentów może wystąpić białkomocz, krwiomocz mikroskopowy i zaawansowana niewydolność nerek w końcowym stadium. Objawami patologicznymi są głównie akumulacja komórek piankowatych (znacznie zmienione komórki śródbłonka) w kłębuszku nerkowym i duża liczba gęstych nieregularnych cząstek (które mogą być nieprawidłowymi substancjami lipidowymi) w obszarze mezangialnym i pod śródbłonkiem. Żadna z powyższych siedmiu dziedzicznych chorób metabolicznych lipidów nie była wypełniona kłębuszkowymi kapilarnymi substancjami podobnymi do skrzepu lipoproteinowego, które różniły się od glomerulopatii lipoproteinowej.
(8) Rodzinna hiperlipoproteinemia: ta choroba jest najczęstszym rodzajem choroby w nieprawidłowym metabolizmie lipidów. Zgodnie z charakterystyką elektroforezy lipoproteinowej można ją podzielić na sześć typów: I, IIa, IIb, III, IV i V. Czasami chorobie mogą towarzyszyć objawy zajęcia nerek i tworzenia lipidowo-zakrzepowych substancji w naczyniach włosowatych kłębuszków nerkowych. Pacjenci mogą wykazywać zespół nerczycowy, postępującą białkomocz i niewydolność nerek w zaawansowanym stadium. Testy laboratoryjne wykazały znaczny wzrost całkowitego cholesterolu w osoczu, trójglicerydów i pre-beta-lipoprotein. Immunofluorescencję zastosowano do zbadania substancji podobnych do zakrzepu, takich jak beta lub pre-beta-lipoproteina. Glomerulopatia lipoproteinowa ma wiele podobieństw z tą chorobą, ale glomerulopatia lipoproteinowa nie ma łuku rogowego, Xanthoma, miażdżycy tętnic i chromania przestankowego. Objawy kliniczne i objawy. Badanie laboratoryjne glomerulopatii lipoproteinowej charakteryzuje się podwyższonym poziomem apoE w osoczu, a immunofluorescencja pokazuje, że skrzeplina lipoproteinowa zawiera składniki apoE. Ponadto wykrycie fenotypów genów apoE wykazało również, że różni się on znacznie od rodzinnej hiperlipoproteinemii.
2, wtórna choroba odkładania lipidów
(1) zespół nerczycowy: zespół nerczycowy spowodowany z jakiejkolwiek przyczyny, duża liczba lipidów została przefiltrowana, ponownie wchłonięta, doprowadzi do jej odkładania się w nerkach, co dotyczy głównie kanalików bliższych, wykazując wakuolizację. Ponadto może być również zaangażowana rurowa membrana piwnicy, powodując pogrubienie, łzawienie i wakuolaryzację membrany piwnicy. Zaangażowane są komórki śródmiąższowe, które tworzą komórkę piankową. Czasami może to dotyczyć kłębuszkowych podocytów, komórek mezangialnych i komórek śródbłonka. Nawet tworzą ziarniniak cholesterolu w zrębie.
(2) Zespół Alporta: w tej chorobie nie występuje nieprawidłowy poziom lipidów w osoczu, któremu często towarzyszy utrata słuchu i choroby oczu. Zmiany w nerkach charakteryzują się głównie pogrubieniem, rozdarciem i przerzedzeniem błony podstawnej. W późnym stadium choroby stwierdzono dużą liczbę komórek piankowatych w śródmiąższu nerki pod mikroskopem świetlnym, a w kanalikach nerkowych pojawiły się widoczne kropelki lipidów.
(3) Marskość wątroby: Głównymi objawami choroby wątroby obejmującej nerki są poszerzenie obszaru mezangialnego, proliferacja matrycy mezangialnej oraz tworzenie gęstych nieregularnych cząstek lipidowych w obszarze mezangialnym i pod śródbłonkiem.
(4) stłuszczenie wątroby w idiopatycznej ciąży: choroba ta jest stosunkowo rzadka. Główne zmiany w wątrobie charakteryzują się nagromadzeniem dużych ilości lipidów. Kropelki lipidów mogą również występować w komórkach kanalików nerkowych.
(5) Inne choroby odkładania się lipidów: niektóre trucizny lub leki, uszkodzenie niedokrwienne i inne przyczyny mogą powodować gromadzenie się lipidów w nerkach. Ponadto niektóre przewlekłe choroby zakaźne, takie jak żółte ziarniniakowe odmiedniczkowe zapalenie nerek, mogą również gromadzić komórki piankowate, z których wszystkie różnią się od lipomerowej glomerulopatii w zmianach kłębuszkowych i badaniach laboratoryjnych.
