zespół eozynofilowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zespół hemofagocytarny (HPS), znany również jako rozrost komórek hemofagocytarnych, znany również jako retikuloza hemofagocytarna, został po raz pierwszy opisany przez Risdall i in. W 1979 r. Jest to wielonarządowy, wieloukładowy, obejmujący i stopniowo pogarszający chorobę proliferacyjną makrofagów z zaburzeniami immunologicznymi, reprezentujący grupę chorób o różnych patogenach, charakteryzujących się gorączką, powiększeniem wątroby i naczyń oraz całkowitą redukcją komórek krwi.
Patogen
Przyczyna
Obecnie uważa się, że istnieje wiele czynników związanych z redukcją komórek krwi u pacjentów z HPS: 1 hemofagocytoza, przyspieszenie niszczenia komórek krwi; 2 substancje hamujące w proliferacji krwiotwórczych komórek progenitorowych w surowicy, granulocytach szpiku kostnego i komórkach prekursorowych erytroidalnych i postępujących megakariocytach Spadek jest spowodowany wytwarzaniem hamujących czynników jednojądrzastych i limfokin, takich jak interferon gamma, czynnik martwicy nowotworów (TNF) i interleukina-1, oraz wytwarzaniem hematopoetycznego czynnika hamującego wzrost.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Erytropoetyna erytrocytowa kinaza adenylanowa test kruchości osmotycznej erytrocytów erytrocytowa kinaza adenylanowa erytrocyt
Kryteria diagnostyczne:
1 gorączka przez ponad 1 tydzień, szczyt ≥ 38,5 ° C;
2 powiększenie wątroby i śledziony z całkowitym zmniejszeniem liczby komórek krwi (obejmujące ≥ 2 linie komórkowe, szpik kostny bez hiperplazji lub hiperplazji);
3 zaburzenia czynności wątroby (LDH we krwi ≥ normalna średnia + 3 SD, ogólnie ≥ 1000 U / L) i koagulopatia (fibrynogen ≤ 1,5 g / L), z ferrytynemią (≥ normalna średnia + 3 SD, ogólnie ≥ 1000 ng / ml);
4 komórki hemofagocytowe stanowią ≥3% komórek jądrzastych rozmazu szpiku kostnego lub objawów histologicznych obejmujących szpik kostny, węzły chłonne, wątrobę, śledzionę i ośrodkowy układ nerwowy.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa zespołu czerwonych krwinek:
Najbardziej myląca jest identyfikacja rodzinnego HPS i wtórnego HPS, zwłaszcza z HPS związanym z wirusem, ponieważ infekcje wirusowe są związane nie tylko z HPS związanym z wirusem, ale także u rodzinnych pacjentów z HPS i rodzinnych HPS jest często wywoływany przez infekcje wirusowe. Familial HPS to autosomalne zaburzenie recesywne, często bez wywiadu rodzinnego, co zwiększa trudność diagnozy. Powszechnie uważa się, że osoby chore przed 2 rokiem życia są bardziej narażone na rodzinne HPS, a osoby chore po 8 roku życia są uważane za wtórne HPS. W przypadku dzieci w wieku od 2 do 8 lat ocenia się je na podstawie objawów klinicznych, a jeśli nadal trudno mieć pewność, należy je leczyć zgodnie z rodzinnym HPS. Po drugie, należy odróżnić go od złośliwej histiocytozy (grupa złośliwa), którą trudno rozpoznać na tabletkach szpiku kostnego, ale HPS występuje znacznie częściej niż grupa zła. Jednak jeśli kliniczne objawy wybuchów, ciężkie uszkodzenie wątroby i wysoki stopień złośliwości w szpiku kostnym, szczególnie w wątrobie, śledzionie lub innych narządach, rozważa się nieprawidłowe naciekanie tkanek, należy rozważyć grupę zła; w przeciwnym razie należy ją zdiagnozować jako HPS.
Kryteria diagnostyczne:
1 gorączka przez ponad 1 tydzień, szczyt ≥ 38,5 ° C;
2 powiększenie wątroby i śledziony z całkowitym zmniejszeniem liczby komórek krwi (obejmujące ≥ 2 linie komórkowe, szpik kostny bez hiperplazji lub hiperplazji);
3 zaburzenia czynności wątroby (LDH we krwi ≥ normalna średnia + 3 SD, ogólnie ≥ 1000 U / L) i koagulopatia (fibrynogen ≤ 1,5 g / L), z ferrytynemią (≥ normalna średnia + 3 SD, ogólnie ≥ 1000 ng / ml);
4 komórki hemofagocytowe stanowią ≥3% komórek jądrzastych rozmazu szpiku kostnego lub objawów histologicznych obejmujących szpik kostny, węzły chłonne, wątrobę, śledzionę i ośrodkowy układ nerwowy.
