utrata soli
Wprowadzenie
Wprowadzenie Utrata soli odnosi się do choroby, w której organizm traci zbyt dużo soli z różnych powodów. Utrata soli może powodować zapalenie nerek z utratą soli i redukcję pseudo-aldosteronu. Utrata solnego zapalenia nerek, znana również jako zespół Thorna, jest obecnie uważana za szczególny rodzaj choroby nerek charakteryzującej się poważną utratą soli przez nerki. Objawami klinicznymi są hiponatremia, która może prowadzić do niewydolności krążenia, szybkiego tętna, Spadek ciśnienia krwi lub niedociśnienie ortostatyczne, omdlenia, zapaść żył obwodowych itp., Pacjentom często towarzyszy utrata wody, słaba elastyczność skóry, depresja gałki ocznej, osłabienie mięśni, utrata apetytu, nudności i wymioty, utrata masy ciała i ciężkie ścięgno. Jeśli sól sodowa nie zostanie uzupełniona na czas, pacjent może umrzeć z powodu mocznicy z powodu utraty wody, utraty soli i gwałtownego spadku współczynnika filtracji kłębuszkowej. Sód we krwi i chlor we krwi są zmniejszone, ale potas we krwi jest nieco wyższy, azot mocznika we krwi można również zwiększać w różnym stopniu, a często występuje kwasica metaboliczna, ciągły wzrost sodu w moczu, zwiększona produkcja aldosteronu w moczu itp. Idź do szpitala na leczenie i leczenie. Pseudohipoaldosteronizm, znany również jako zespół Cheka-Perry'ego, jest rzadkim zespołem utraty soli. Wiek początku występuje głównie w okresie noworodkowym Objawy powtarzających się wymiotów, biegunki, pragnienia lub utraty pragnienia, wzrostu i rozwoju są głównymi objawami (nawet idioty), a niektóre przypadki są ograniczone do antagonistów soli lub aldosteronu. Objawy ujawniają się wraz z wiekiem. Klinicznie przyczyną tej choroby jest niedobór receptorów aldosteronu w narządach docelowych (kanaliki, ślinianki, gruczoły potowe i okrężnicy) pacjentów lub połączenie aldosteronu i jego receptorów ze zmniejszonym lub zerowym wiązaniem; biologia molekularna i biochemia molekularna Dalsze badania wykazały, że etiologia pseudoaldosteronizmu opiera się na genetycznie uwarunkowanej dysfunkcji kanału sodowego na błonie komórkowej. Narządy docelowe w różnych receptorach pacjentów niekoniecznie są takie same, a stopień utraty soli w objawach klinicznych jest również różny. Ponieważ większość pacjentów może prześledzić historię utraty soli w rodzinie, donoszono, że choroba jest chorobą dziedziczną, a jej wzór genetyczny można wyrazić jako dziedziczenie autosomalne dominujące lub autosomalne dziedziczenie recesywne.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Choroba jest klinicznie rzadkim zespołem przewlekłej choroby nerek. Najczęstsze przyczyny to:
1. Przewlekłe śródmiąższowe zapalenie nerek, przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek.
2. Nerkowe rdzeniowe zmiany torbielowate, takie jak policystyczna choroba nerek.
3. Gruźlica nerek, zwapnienie nerek.
4. obustronna hipoplazja nerek.
5. Nefropatia obturacyjna.
(dwa) patogeneza
Uszkodzenie komórek nabłonkowych kanalików nerkowych spowodowane chorobą śródmiąższową nerek powoduje, że jest ono mniej wrażliwe na aldosteron, reabsorpcja kanalików nerkowych w chlorku sodu jest zmniejszona, a duża ilość chlorku sodu jest wydalana z moczem, co powoduje hiponatremię. Jego szczególną cechą jest to, że reabsorpcja chlorku sodu przez utratę kanalików nerkowych jest znacznie poważniejsza niż funkcja kłębuszkowa. W ciężkich przypadkach może ulec uszkodzeniu duża liczba nefronów, a osoby, które przeżyły, są poddawane nadmiernemu obciążeniu substancją rozpuszczoną w osoczu, powodując osmotyczne działanie moczopędne, tj. Nadmierną utratę soli i wilgoci.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Analizator krwi w celu sprawdzenia rutyny w moczu
1. Typowe objawy kliniczne: wielomocz i nokturia, pigmentacja skóry jest brązowa, ostre zaostrzenie jest często słabe, utrata apetytu, nudności i wymioty, utrata masy ciała, słaby puls, niskie ciśnienie krwi, skłonność do niedociśnienia ortostatycznego , zapaść i omdlenia. Odwodnienie, ścięgno, ciężkie splątanie psychiczne, porażenie, śpiączka i kwasica mocznicowa.
2. Testy laboratoryjne wykazały zmniejszenie stężenia sodu we krwi, chloru we krwi, zwiększenie stężenia potasu we krwi (czasami zmniejszenie), azotemię i zmiany kwasicy metabolicznej.
3. W przypadku spożycia 10 g / d soli nie można było utrzymać normalnego bilansu sodu.
4. Leczenie deoksykortykosteronem jest nieskuteczne.
5. Funkcja kory nadnerczy jest normalna, a zawartość aldosteronu w moczu wzrasta.
Na podstawie powyższego można postawić diagnozę.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Główne choroby, które należy zidentyfikować to:
1. Redukcja pseudoaldosteronu lub wrodzony zespół utraty soli
(1) jest chorobą dziedziczną.
(2) U noworodków w śródmiąższu nerkowym występuje wiele zmian, które zwykle ustępują wraz z wiekiem.
2. Pacjenci z przewlekłą niewydolnością kory nadnerczy z nierównomiernym przebarwieniem skóry, zmarszczkami, bliznami i miejscami ucisku występują częściej, pigmentacja błony śluzowej jest głębsza. Można zidentyfikować następujące punkty:
(1) Zmniejszenie 17 ketosteroidów, 17-hydroksykortyzolu.
(2) Leczenie kortykosteroidami jest skuteczne.
