Wygląd skórki pomarańczowej na zgięciu kończyn
Wprowadzenie
Wprowadzenie Wygląd skórki pomarańczowej pojawia się po stronie zginaczy kończyn: na skórze zginaczy kończyn pojawia się wiele małych punktowych zagłębień, podobnie jak skórka pomarańczy. Choroba jest wywoływana przez Pseudooxanthoma elasticum (PXE). Pseudo-ksantomatoza elastyczna charakteryzuje się zmianami skórnymi, krwotokiem trzewnym, przedwczesnym zwapnieniem, okluzyjną chorobą naczyniową i powikłaniami, takimi jak dławica piersiowa, kulawizna, nadciśnienie i zmiany w pasmach naczyniowych dna, które są częste u młodych kobiet. Terapia efektami specjalnymi, więcej leczenia objawowego. Przyczyna choroby jest nadal niejasna.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna choroby jest nieznana.
Patogeneza
Patogeneza jest nadal niejasna. Większość ludzi uważa, że ma to związek z czynnikami wrodzonymi. Uwzględniono następujące aspekty:
Genetyka rodziny: Touroine zebrał 238 przypadków zgłoszonych w literaturze, z których 114 miało historię rodzinną. Stemmerman wspomniał w raporcie, że 5 z 9 sióstr z rodzin Streiff i Portman rozwinęło chorobę, która jest dziedziczona przez autosomalne recesywne dziedziczenie. Papież zaproponował dwa rodzaje metod dziedzicznych: dominujący i recesywny. Viljoen i wsp. Stwierdzili, że 64 przypadki PXE były zgodne z autosomalnym dziedziczeniem recesywnym, a ich ciężkie upośledzenie wzroku nie było proporcjonalne do stopnia zajęcia skóry.
Zaburzenia endokrynologiczne: Z powodu klinicznych objawów choroby występuje przerost tarczycy lub grasicy, dysfunkcja jajników, można wywnioskować, że choroba może być związana z zaburzeniami endokrynologicznymi.
Zaburzenia metaboliczne: Choroba może być spowodowana tworzeniem się elastycznych włókien i nieprawidłowościami metabolicznymi oraz zmniejszoną zawartością kolagenu w skórze i aktywnością hydroksylazy prokolagenu z powodu zaburzeń syntezy elastyny.
Patologia: Badanie histologiczne skóry wykazało, że w dolnej i środkowej warstwie skóry właściwej występowały elastyczne zmiany, pęknięcie i obrzęk elastycznego materiału włóknistego. Ponadto w tym samym miejscu zaobserwowano barwienie wapniem barwione Kossą i ciemnobrązowy. To samo zwłóknienie obserwuje się również w ścianie naczynia, warstwie podstawnej naczyniówki, wsierdziu i nasierdziu. Angioplastyka jest spowodowana zwyrodnieniem naczyniówkowej warstwy podstawowej elastycznego materiału włóknistego.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Modyfikacja rutyny w moczu
Rutyna krwi: Powtarzające się krwawienia z przewodu pokarmowego mogą mieć różny stopień niedokrwistości.
Rutynowe badanie moczu: czasami ciężkie krwiomocz, niektórzy pacjenci mogą mieć krwiomocz mikroskopowy.
Badanie biochemiczne: w połączeniu z nadczynnością tarczycy, podwyższonym hormonem tarczycy. Osoby z cukrzycą, podwyższonym poziomem cukru we krwi itp.
Badanie rentgenowskie: radiografia klatki piersiowej pokazuje przerost lewej komory serca, który może być związany z zwapnieniem aorty. Gdy występuje niewydolność serca, można ją przedstawić jako rentgenowskie objawy niewydolności serca. Angiografia może wykazać zwężenie lub niedrożność tętnic kończyn, a zwężenie tętnicy nerkowej można znaleźć u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym. W angiografii wieńcowej stwierdzono zwężenie światła.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
W zależności od skóry z większym tarciem, wysypka żółtawa do pomarańczowej i pogrubienie skóry, słaba elastyczność, relaksacja oraz charakterystyczne pochodzenie dna i objawy zatorowości trzewnej w dnie mogą zdiagnozować chorobę.
W diagnostyce różnicowej należy zwrócić uwagę na identyfikację sklerotycznego zanikowego mchu, twardziny skóry i zespołu wiotkiego. Żadna z powyższych chorób nie objawiła się jednocześnie w skórze, dnie i naczyniach krwionośnych.
