niedokrwistość mikroangiolityczna
Wprowadzenie
Wprowadzenie Ostra mikronaczyniowa niedokrwistość hemolityczna występuje częściej w klinicznych objawach zespołu hemolityczno-mocznicowego. Charakteryzuje się niedokrwistością hemolityczną mikronaczyniową, ostrą niewydolnością nerek i małopłytkowością. Występujący u dzieci jest jedną z głównych przyczyn ostrej niewydolności nerek w okresie niemowlęcym. Przyczyna zespołu hemolityczno-mocznicowego (HUS) jest nieznana i może być związana z infekcjami, czynnikami genetycznymi, niektórymi chemikaliami, niektórymi lekami i innymi czynnikami. Obszary wiejskie występują częściej w miastach. Późną wiosną i wczesnym latem szczyt to najczęściej przypadki sporadyczne.
Patogen
Przyczyna
Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej mikronaczyniowej:
Przyczyna zespołu hemolityczno-mocznicowego (HUS) jest nieznana i może być związana z infekcjami, czynnikami genetycznymi, niektórymi chemikaliami, niektórymi lekami i innymi czynnikami. Obszary wiejskie występują częściej w miastach. Późną wiosną i wczesnym latem szczyt to najczęściej przypadki sporadyczne. Choroba ta występuje częściej u dzieci i jest jedną z głównych przyczyn ostrej niewydolności nerek w okresie niemowlęcym. Jego cechy kliniczne to niedokrwistość hemolityczna mikronaczyniowa, ostra niewydolność nerek i małopłytkowość. Jeśli zdołasz postawić diagnozę na czas i prawidłowo leczyć, niektórzy pacjenci mogą przejść krytyczny okres i uniknąć śmierci. Dorośli mają złe rokowanie, często z przewlekłą niewydolnością nerek, wymagającą długotrwałej dializy w celu utrzymania życia lub przeszczepienia nerki.
Choroba występuje częściej u niemowląt i małych dzieci. Przyczyna jest nieznana, niektóre dzieci mają gorączkę lub chorobę wirusową przed wystąpieniem, więc może być związana z infekcją lub kompleksem immunologicznym. Objawy kliniczne podobne do TPP, z gorączką, małopłytkowością, niedokrwistością hemolityczną mikronaczyniową, nadciśnieniem i ostrą niewydolnością nerek, objawy neurologiczne nie są częste. Jednak mikronaczyniowe uszkodzenie hemolityczne i włośniczkowe zlokalizowane jest głównie w nerkach i można je uznać za główny typ TPP. Bez skutecznego leczenia ostrą niewydolność nerek można leczyć za pomocą dializy, a niektóre przypadki można spontanicznie złagodzić. Objawy kliniczne zespołu mocznicy krwi.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Płynna dehydrogenaza kwasu mlekowego nerka badanie CT nerki badanie MRI nerki badanie ultrasonograficzne surowicze białko wysiękowe
Objawy kliniczne niedokrwistości hemolitycznej mikronaczyniowej:
1. Wydajność poprzednika: biegunka, ból brzucha, wymioty i utrata apetytu przez kilka dni;
2. Ostra niedokrwistość hemolityczna mikronaczyniowa;
3. Rozproszona koagulacja wewnątrznaczyniowa, wykazująca szeroki zakres tendencji do krwawień;
4. Ostra niewydolność nerek, wykazująca skąpomocz i brak moczu;
5. Inne: takie jak sprawność układu krążenia (nadciśnienie, arytmia, niewydolność serca), układ nerwowy (senność, drgawki, śpiączka).
Rozpoznanie niedokrwistości hemolitycznej mikronaczyniowej:
1. Dowody niedokrwistości hemolitycznej: ciężka niedokrwistość występuje w krótkim czasie, czerwone krwinki retikulocytów 3% -5%, zwiększona dehydrogenaza mleczanowa;
2. Dowody na małopłytkowość: wiele części krwawienia z organizmu, liczba płytek krwi większa niż <50 × 109 mocy / l;
3. Postępująca niewydolność nerek: skąpomocz, bezmocz, azot mocznikowy we krwi, podwyższone stężenie kreatyniny w surowicy;
4. Nieprawidłowości krzepnięcia: przedłużony czas krzepnięcia, zwiększone produkty degradacji fibryny;
5. Biopsja nerek: zatorowość mikronaczyniowa nerek.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa niedokrwistości hemolitycznej mikronaczyniowej:
1. Ostre rozsiewane zapalenie rdzenia: Choroba występuje głównie u młodych dorosłych, a większość z nich ma objawy lub historię szczepień przez kilka dni lub 1–2 tygodnie przed chorobą. Zimno, przepracowanie, uraz itp. Są często przyczyną choroby. Początek jest nagły, pierwsze objawy to przede wszystkim drętwienie i osłabienie kończyn dolnych, odpowiednie części zmian są bolesne, a zmiany mają skłonność do powstawania pasm, które często osiągają szczyt w ciągu 2 do 3 dni. Klinicznie główne cechy paraliżu kończyn, utraty czucia i zaburzeń zwieraczy znajdują się poniżej poziomu zmian. Ostra faza może objawiać się jako wstrząs kręgosłupa. Istnieje wiele dysfunkcji autonomicznych poniżej płaszczyzny uszkodzenia. Choroba może wejść w okres rekonwalescencji po 3–4 tygodniach, a większość z nich powraca do zdrowia po 3–6 miesiącach od wystąpienia. Niektóre przypadki mają różny stopień następstw, ale większości z nich nie towarzyszy spastyczny paraliż, mimowolne ruchy i upośledzenie umysłowe. Drgawki
2. Zapalenie nerwu wzrokowego: wiek wystąpienia choroby wynosi od 20 do 40 lat, jest rzadki u 10 lat i jest podtypem stwardnienia rozsianego. Ostry lub podostry początek. Przede wszystkim objawami są głównie ból pleców lub ból barku, po którym następuje częściowe lub całkowite uszkodzenie poprzeczne rdzenia kręgowego i mogą wykazywać ostrość widzenia, taką jak pogorszenie widzenia przed lub po objawach poprzecznego uszkodzenia rdzenia kręgowego, ale stan ten często ustępuje. Nawrót, ale także inne znaki wieloogniskowe, takie jak oczopląs, podwójne widzenie, ataksja i tak dalej.
3. miastenia: Choroba występuje częściej niż od 20 do 60 lat, a dzieci rzadziej. Podstępnym początkiem, pierwsze objawy to w większości różne stopnie osłabienia mięśni zewnątrzgałkowych, w tym opadanie powiek, ograniczony ruch gałek ocznych i podwójne widzenie, mogą również wpływać na inne mięśnie szkieletowe, takie jak mięśnie żucia, mięśnie gardła, mięśnie twarzy, mostek mostkowy Mięśnie, trapez i mięśnie kończyn mogą wpływać na codzienne czynności, a ciężkie przypadki zmuszone są pozostać w łóżku. Powyższe objawy zwykle nasilają się po aktywności i mogą być łagodzone w różnym stopniu po odpoczynku, i mają cechy lekkości i ciężkości. Niektóre przypadki mają przerost grasicy lub grasiczaka. Niektóre łączą się z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak nadczynność tarczycy.
4. Okresowy paraliż: Choroba charakteryzuje się nawracającym porażeniem wiotkim mięśni szkieletowych, bardziej niż początkiem wieku młodzieńczego, a początek stopniowo zmniejsza się po średnim wieku, a częstość występowania niemowląt i małych dzieci jest niezwykle rzadka. Może być wywołany czynnikami takimi jak przepracowanie, pełny posiłek, przeziębienie, lęk. Zasadniczo, bardziej niż reszta po przerwie na posiłek lub wysiłku fizycznym, początek choroby, głównie kończyn dolnych, a następnie przedłużenie kończyn górnych, dwustronna symetria, z bliższym końcem cięższym. Atak trwa zwykle od 6 do 24 godzin, a osoby starsze mogą osiągnąć więcej niż tydzień. Nieregularne nawracające epizody, z których większość ma zmiany potasu we krwi (zwiększone lub zmniejszone), niektóre przypadki zaburzeń rytmu serca, wzrost ciśnienia krwi. Przerywana siła mięśni w tym okresie. Zgodnie z procesem napadu, objawami klinicznymi, badaniami laboratoryjnymi i wywiadem rodzinnym nie jest trudno zidentyfikować tę chorobę.
5. Postępująca dystrofia mięśniowa: choroba to grupa chorób genetycznych, które powstają w mięśniach, głównie w wywiadzie rodzinnym. Cechy kliniczne charakteryzują się symetrycznym osłabieniem i zanikiem mięśni, które powoli postępują stopniowo. Poszczególne typy mogą mieć zajęcie mięśnia sercowego. Różne typy często występują z różnym wiekiem początku, cechami klinicznymi i rozkładem chorych mięśni. Ale generalnie częściej występuje u dzieci i młodzieży. Można zauważyć, że „skrzydlate ramiona”, „wolne ramiona”, „pseudo-przerost mięśni łydek”, znak „Gowers” i inne charakterystyczne wyniki. Wraz z postępującymi objawami można rozpoznać wiek choroby, cechy kliniczne i wywiad rodzinny.
6. Ostry ropień zewnątrzoponowy: choroba jest spowodowana ropnymi zmianami w innych częściach ciała, takimi jak obrzęk skóry, ropne zmiany w migdałkach lub infekcje sąsiednich tkanek, takie jak trądzik, plwocina lub ropień okołoporodowy, patogeny Ropnie powstają w wyniku rozprzestrzeniania się krwi lub tkanki do zewnątrzoponowej tkanki tłuszczowej. Większość początku pojawia się kilka dni lub tygodni po pierwotnej infekcji, a czasem pierwotna zmiana jest często pomijana. Pierwszym objawem jest silny ból pleców lub obu kończyn dolnych W ciągu kilku dni występują wyraźne silne przedmioty, ból głowy, gorączka, ogólne osłabienie, a także silna tkliwość i ból plwociny w odpowiednich częściach zmiany. Jeśli nie leczysz go na czas, możesz szybko wystąpić porażenie kończyn dolnych. Badanie laboratoryjne wykazało niewielki wzrost liczby leukocytów płynu mózgowo-rdzeniowego i wyraźny wzrost zawartości białka, niedrożność kręgosłupa i zwiększenie liczby białych krwinek obwodowych. CT i MRI są również pomocne w identyfikacji.
7. Zespół Guillain-Barré: Występują objawy zakażenia górnych dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego na 1–4 tygodnie przed wystąpieniem, a niewielka liczba pacjentów w przeszłości była szczepiona. Większość osłabienia symetrii kończyn jest pierwszym objawem, który może rozwinąć się od dystalnego końca do bliższego końca lub odwrotnie, lub dystalne i bliższe końce są zaangażowane w tym samym czasie i mogą wpływać na tułów. W ciężkich przypadkach może wystąpić zanik mięśni na dystalnym końcu kończyny, któremu może towarzyszyć parestezja dystalnej kończyny i uczucie przypominające rękawiczkę, przypominające skarpetkę. Zmiany są bardziej rozległe, a uszkodzenie nerwu czaszkowego jest częstsze u dorosłych z obustronną plwociną i częściej u dzieci z porażeniem rdzenia. Mogą również występować ruchy gałek ocznych, porażenie nerwów podjęzykowych i nerwu trójdzielnego. Mogą występować objawy autonomicznego uszkodzenia nerwów, takie jak pot, zaczerwienienie skóry, obrzęk dłoni i stóp oraz zaburzenia odżywiania. Objawy postępowały szybko, a około połowa przypadków osiągnęła szczyt w ciągu tygodnia. Najdłuższy trwa do 8 tygodni i zwykle zaczyna wracać do zdrowia po ustabilizowaniu się objawów przez 1 do 4 tygodni. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego wykazało rozdział białek i komórek. Rokowanie jest ogólnie lepsze.
8. Mała pląsawica: większość chorób jest powolna, z wyjątkiem kilku przypadków nagłego wystąpienia choroby z powodu stymulacji umysłowej. Wiek zachorowania to najczęściej od 5 do 15 lat. Zarówno stymulacja psychiczna, jak i ciąża mogą być zachętą. Klinicznie charakteryzuje się nieregularnymi, nie powtarzającymi się, nieprzewidywalnymi, nagłymi i nagłymi mimowolnymi ruchami przypominającymi taniec. Może pojawić się twarz, kończyny górne i tułów, ale kończyny dolne poruszają się mniej. Mimowolne ruchy twarzy i tułowia są dwustronne. Mimowolne ruchy ulegają zaostrzeniu podczas stresu emocjonalnego i zanikają podczas snu. Codzienne ćwiczenia powodują ataksję, której często towarzyszą objawy psychiczne, takie jak niestabilność emocjonalna, odwrócenie uwagi i nietrwałość. W ciężkich przypadkach mogą pojawić się złudzenia, nawet arogancja i mania. Istnieje wiele podobieństw między chorobą a porażeniem mózgowym w objawach klinicznych, ale choroba często wykazuje różne objawy gorączki reumatycznej przed, w trakcie lub po chorobie. Można zidentyfikować
9. Podostra połączona degeneracja rdzenia kręgowego: choroba neurodegeneracyjna spowodowana niedoborem witaminy Blz. Więcej niż wiek średni. Przebieg podostry lub przewlekły. Klinicznie główne objawy to głęboka utrata czucia, ataksja czuciowa i porażenie spastyczne. Często towarzyszą temu obwodowe zaburzenia czucia. Większość pacjentów ma objawy zmęczenia, zmęczenia, zapalenia języka i biegunki przed wystąpieniem objawów neurologicznych. Najwcześniejszymi objawami neurologicznymi są najczęściej nieprawidłowości czuciowe na kończynach, takie jak mrowienie, drętwienie i pieczenie itp., W większości uporczywe i symetryczne. Często od palca kończy się stopniowo kończyny górne, a dystalne kończyny kończyn i uczucie podobne do skarpet mogą być zmniejszone. W miarę postępu choroby kończyny dolne stają się słabe i sztywne, a chodzenie jest niestabilne, na przykład nadepnięcie na bawełnę. Jeśli uszkodzenie wiązki stożka jest poważne, napięcie mięśni kończyn dolnych jest zwiększone. Jeśli zwyrodnienie nerwów bocznych lub (i) nerwów obwodowych jest ciężkie, napięcie mięśni jest zmniejszone, odruch ścięgien jest osłabiony, znak dróg piramidalnych i odruch patologiczny są dodatnie, a zwieraczowi pęcherza często towarzyszy. . Często towarzyszy temu również drażliwość, letarg, podejrzliwość, niestabilność emocjonalna i inne objawy psychiczne lub pojawienie się pogorszenia psychicznego, a nawet otępienia, zmniejszenie stężenia witaminy B12 w surowicy. Badanie Schillinga wykazało niedobór wchłaniania witaminy B12.
10. Wielokrotna neuropatia: objawy kliniczne tej choroby charakteryzują się symetrycznymi obwodowymi zaburzeniami czuciowymi kończyn, skurczem dolnych neuronów ruchowych i autonomicznym zaburzeniem neurologicznym. Z różnych przyczyn początek może być ostry, podostry, przewlekły, nawracający, a stopień upośledzenia różnych funkcji jest również różny. Koniec kończyny ma przypominającą rękawiczkę, skarpetkową głębokość i wrażenie. Symetryczny skurcz dolnego neuronu ruchowego występuje na dystalnym końcu kończyny, a dalszy koniec jest cięższy niż bliższy koniec i może mu towarzyszyć zanik mięśni i osłabiony odruch ścięgien. Niektórzy pacjenci mają także różne objawy autonomicznego zajęcia nerwu, takie jak zimne kończyny dystalne, sucha skóra, złuszczanie i pocenie się. Pacjenci mają znaczną cukrzycę, zatrucie, przyjmowanie leków furanowych i izoniazyd, mocznicę, ciążę, operacje pooperacyjne, przewlekłe choroby przewodu pokarmowego, nowotwory złośliwe, choroby tkanki łącznej i historię szczepień. Zgodnie z historią medyczną i typowymi objawami klinicznymi nie jest trudno zidentyfikować tę chorobę.
