Obrzęk naczynioruchowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie Obrzęk naczynioruchowy (obrzęk naczynioruchowy), znany również jako pokrzywka olbrzymia, jest miejscowym obrzękiem, który występuje w podskórnej luźnej tkance lub błonie śluzowej i można go podzielić na nabyte i dziedziczne. Choroba może wystąpić tylko w żołędziach, ale także w tym samym czasie co pokrzywka. Dzieci są podatne na obrzęk żołędzi, który charakteryzuje się obrzękiem napletka na żołędzi, który jest jak duże pęcherze. Ale nie wpływa na oddawanie moczu. Często występuje w nocy, a swędzenie nie jest znaczące i może ustąpić po kilku dniach. Pojedynczy lub powtarzany w tym samym obszarze, często w połączeniu z pokrzywką. Kiedy występuje obrzęk naczynioruchowy w błonie śluzowej gardła, występują nudności, dyskomfort w gardle, chrypka, trudności w oddychaniu, a nawet uduszenie. Zasadniczo brak objawów ogólnoustrojowych.
Patogen
Przyczyna
Przyczyny obrzęku naczynioruchowego
Nabrany obrzęk naczynioruchowy jest podobny do pokrzywki i może być spowodowany czynnikami takimi jak leki, jedzenie, inhalacja lub stymulacja fizyczna. Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy jest autosomalny dominujący, głównie spowodowany wadami funkcjonalnymi inhibitora esterazy C1 (ClINH). Zmiany skórne to miejscowy obrzęk, niejasne granice, kolor skóry lub czerwonawy kolor, jasna powierzchnia, uczucie elastyczności, głównie pojedynczy obrzęk naczynioruchowy, czasami mnogi; swędzenie nie jest oczywiste, czasami łagodny obrzęk i dyskomfort. Zwykle trwa od 1 do 3 dni i może stopniowo ustępować, ale można go również powtórzyć w tym samym obszarze.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Uzupełnienie surowicy C1q Uzupełnienie surowicy C4 Całkowite uzupełnienie surowicy Uzupełnienie surowicy Oznaczanie zawartości C4 Całkowita aktywność uzupełnienia surowicy (CH50)
Eozynofile we krwi rosną, a IgE może wzrosnąć. Brakowi C1INH lub tylko nieaktywnemu C1INH w surowicy pacjentów z obrzękiem naczynioruchowym z niedoborem esterazy C1 może towarzyszyć nieprawidłowy poziom składników dopełniacza (C1, C4, C2) w przednim segmencie układu dopełniacza.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Obrzęk naczyniowy można łatwo pomylić
1. Obrzęk naczynioruchowy: występuje głównie w luźnych obszarach tkanek (takich jak powieki, usta, język, zewnętrzne narządy płciowe, dłonie i stopy itp.). Zmiany skórne mają ograniczony obrzęk, granica jest niejasna, kolor skóry lub kolor czerwonawy, powierzchnia jest jasna, dotyk jest elastyczny, przeważnie pojedynczy, czasem wielokrotny. Swędzenie nie jest oczywiste, a czasami łagodny obrzęk i dyskomfort. Zwykle trwa od 1 do 3 dni i może stopniowo ustępować, ale można go również powtórzyć w tym samym obszarze. Często towarzyszy mu pokrzywka, czasami towarzyszy obrzęk gardła spowodowany trudnościami w oddychaniu, a nawet uduszenie prowadzące do śmierci. Gdy dotyczy przewodu pokarmowego, mogą wystąpić objawy, takie jak ból brzucha i biegunka.
2. Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy: Większość pacjentów zaczyna atakować u dzieci lub w wieku dojrzewania, często nawracając do wieku średniego, a nawet życia, ale częstotliwość i nasilenie napadów po średnim wieku ulegnie zmniejszeniu. Uraz lub infekcja może wywołać chorobę. Częściej występuje na twarzy, kończynach i narządach płciowych. Zmiany skórne są zlokalizowanymi, nie cofniętymi obrzękami podskórnymi, często pojedynczymi, świadomie nie swędzącymi. Może również wpływać na jamę ustną, gardło, drogi oddechowe i błonę śluzową przewodu pokarmowego i inne odpowiednie działania. Zwykle znika po 1-2 dniach.
