Niezwykle gęste ruchy przypominające taniec
Wprowadzenie
Wprowadzenie Z powodu objawów klinicznych spowodowanych przewlekłą postępującą pląsawicą dyskineza początkowo przejawia znaczną drażliwość i stopniowo przekształca się w nienormalnie duży ruch przypominający taniec. Choroba Huntingtona, zwana również przewlekłą postępującą pląsawicą, jest chorobą genetyczną zwojów podstawy mózgu i zwyrodnienia kory mózgowej, jest rzadką chorobą neurologiczną z klinicznymi cechami przewlekłych postępujących ruchów tanecznych (nienormalnie duże ruchy taneczne) i demencji. Choroba jest autosomalną dominującą chorobą genetyczną. Obecnie nie ma skutecznego leczenia. Wzmocnienie badań przedmałżeńskich i poradnictwo genetyczne przed ciążą są ważnymi środkami zapobiegania chorobie.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna niezwykle dużych ruchów tanecznych:
Jest to autosomalna dominująca choroba genetyczna. Gen znajduje się na autosomie 4p16.3, a produktem genowym jest Huntingtin. Patologią jest zanik jądra ogoniastego, a następnie skorupka i podstawowe białe kule. Zwyrodnienie i utrata neuronów, w których neurony kwasu gamma-aminomasłowego (GABA) i neurony cholinergiczne ulegają znacznej utracie, neurony dopaminy są relatywnie mniej tracone, a neurony somatostatyny są zachowane.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Odruch ściany brzucha
Badanie i diagnoza nienormalnie dużych ruchów tanecznych:
Rozpoznanie może opierać się na objawach klinicznych.
1. Choroba zwykle występuje w wieku od 30 do 40 lat, stopniowo narasta, wywiad rodzinny, sporadyczne przypadki sporadyczne. Na wczesnym etapie można zaobserwować zaburzenia psychiczne, takie jak drażliwość, depresja i zachowania aspołeczne, a także zaawansowaną demencję postępową; dyskineza początkowo przejawia oczywistą drażliwość i stopniowo przekształca się w nienormalnie duży ruch podobny do tańca.
2. Kilka przypadków nietypowych objawów ruchowych (wariant Westphal), wykazujących postępującą miotonię i zmniejszoną aktywność fizyczną, brak ruchów przypominających taniec, głównie dzieciństwo, epilepsję i ataksję móżdżkową, jest również częstą cechą nastolatków. Z demencją i historią rodzinną.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Objaw identyfikujący nienormalnie duże ruchy taneczne:
1, pląsawica starcza: występuje u osób starszych, może być spowodowana udarem, ostrym początkiem, może prezentować częściową pląsawicę taneczną.
2, ruch Xu przypominający taniec dłoni i stóp: napadowa hiperkineza dłoni i stóp, która jest mimowolnym zespołem ruchowym, taniec napadowy odnosi się do działania, znanego również jako padaczka wywołana wysiłkiem, napadowy dystonia, zaburzenia nadpobudliwości tańca dłoni i stóp , rodzinny napadowy ADHD, ogniskowy napadowy taniec motoryczny, zespół nadpobudliwości dłoni i stóp, wtórny napadowy ADHD. Ten objaw jest dziedziczną, napadową chorobą, niezwykle rzadką od dzieciństwa.
3, tańcz ruchy podobne do choroby: pląsawica to szybka nieregularność kończyn i głowy, brak rytmu, duża i nie może nawracać i kontrolować twoich ruchów, takich jak szyja, ramiona, przerywane przedłużanie i wyciąganie palca (chwyt podobny do mleka), Drżenie rąk, rozciąganie rąk i inne ruchy podobne do tańca, ciężar kończyny górnej, niestabilność chodu lub chropowaty skok podobny do tańca, gdy jest ciężki, może wystąpić szybki i duży ruch skokowy z jednej strony na drugą (chód podobny do tańca), swobodny ruch Lub zwiększ swoje zaufanie, gdy jesteś emocjonalny, zmniejsz się, gdy jesteś cichy, zniknij, gdy śpisz, mięśnie twarzy mogą być postrzegane jako twarz ducha, a twoje mięśnie są niskie. Powszechne w małych pląsawicach, pląsawicy Huntingtona i zastosowaniu neuroleptyków. Hemiplegia jest ograniczona do części ciała ubezpieczenia medycznego i jest powszechna w guzach udaru mózgu i mózgu.
4, taneczny ruch mimowolny: taneczny ruch mimowolny jest kliniczną manifestacją mimowolnego ruchu. Mimowolny ruch lub nienormalny ruch jest mimowolnym skurczem części mięśnia, mięśnia lub określonej grupy mięśni. Odnosi się do ruchu mięśni szkieletowych, w którym pacjent ma wyraźną świadomość i nie jest w stanie samodzielnie tego kontrolować. Klinicznie powszechne są fascynacja, drganie włókien mięśniowych, drgawki, drgawki, mioklonie, drżenie, ruchy taneczne, ruchy dłoni i stóp oraz skręcanie plwociny.
