Sinica i niedotlenienie
Wprowadzenie
Wprowadzenie Tetralogia Fallota jest częstą wrodzoną wadą naczyniową serca, zajmując pierwsze miejsce w purpurowej wrodzonej chorobie serca. Patologiczna anatomia choroby ma cztery punkty: 1 zwężenie płuc, ubytek przegrody międzykomorowej, wstępujący otwór aorty do przerostu dośrodkowego prawej i prawej komory. Najczęstszymi głównymi objawami klinicznymi tetralogii są plamica i niedotlenienie krwi. Czas i nasilenie objawów klinicznych zależą od stopnia niedrożności odpływu prawej komory i wielkości przepływu krwi w krążeniu płucnym.
Patogen
Przyczyna
W 1970 r. Van Praagh i wsp. Uznali, że embrionalne zaburzenie rozwojowe tetralogii spowodowane było niedorozwój dystalnego odcinka tętnicy płucnej lub prawej komory serca. Odstęp lejka, to znaczy wiązka ściany, powinien być skierowany do tyłu i do dołu, gdy jest normalnie rozwinięty, podczas gdy pacjent czworokąta jest zmieniany, aby poruszać się do przodu i do tyłu w lewo i zatrzymywać się na przedniej ścianie stożka. Zwężenie odpływu prawej komory następuje po zespoleniu z sercem. Jednocześnie, ponieważ przedział lejka jest skierowany do przodu i do góry, szczelina między lewą przednią górną gałęzią a prawą tylną dolną gałęzią przegrody nie jest zajęta nad przegrodą komorową, tak że w odstępie części lejkowej powstaje ogromna przestrzeń, to znaczy dolna tylna część górnej komory. Wada przegrody międzykomorowej, dysplazja splotu płucnego spowodowała przesunięcie otworu aorty w prawo, przesuwając się nad wadą przegrody międzykomorowej.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Zawartość tlenu we krwi Ciśnienie EKG
Objawy kliniczne:
Najczęstszymi głównymi objawami klinicznymi tetralogii są plamica i niedotlenienie krwi. Czas i nasilenie objawów klinicznych zależą od stopnia niedrożności odpływu prawej komory i wielkości przepływu krwi w krążeniu płucnym. W krótkim okresie po urodzeniu, ponieważ cewnik tętniczy nie został zamknięty, przepływ krwi w krążeniu płucnym może pochodzić z przetrwałego przewodu tętniczego, więc wygląd kliniczny często nie wykazuje plamicy. W większości przypadków plamica zaczyna pojawiać się po kilku tygodniach lub miesiącach zamykania cewnika tętniczego i stopniowo się pogarsza. Jeśli jednak niedrożność prawej komory jest drożna, np. Atrezja płuc, rozlana dysplazja dróg odpływowych oraz ciężkie zwężenie lejka, zastawki płucnej i zastawki płucnej, po urodzeniu może pojawić się plamica. Niedrożność odpływu z prawej komory jest łagodna, a przepływ krwi z prawej do lewej jest mniejszy. Stopień plamki jest lekki. Jeżeli poziom komory jest podzielony z lewej na prawą, plamica może nie być obecna.
Jedzenie, płacz, ściągające zaostrzenie podczas aktywności i trudności w oddychaniu. Dzieci-pacjenci lubią zajmować przysiady. 蹲踞 może zmniejszyć przepływ powrotny żył kończyn dolnych, zwiększyć opór krążenia, dzięki czemu zwiększa się przepływ krwi w płucach, zwiększa się nasycenie tlenem tętnic, zmniejsza się plamica i duszność. Kiedy lejek jest zwężeniem, zwężenie ulega zaostrzeniu, a nagły spadek przepływu krwi w płucach może powodować epizody niedotlenienia, co może powodować trudności w oddychaniu, omdlenie i drgawki. W ciężkich przypadkach może wystąpić śmierć. Jest bardziej podatny na atak, gdy klimat jest gorący, a temperatura ciała wzrasta.
Skurczowe szmery odrzutowe często osłabiają się lub zanikają podczas napadów. Domięśniowe wstrzyknięcie morfiny 0,2 mg / kg lub propranololu 2,5 mg / kg dziennie może złagodzić epizody niedotlenienia. W niewielkiej liczbie przypadków, z powodu dużej wady przegrody międzykomorowej, opór naczyń płucnych zmniejsza się od stycznia do lutego po urodzeniu, a podpływ z lewej do prawej zwiększa przekrwienie krążenia płucnego, co może klinicznie objawiać objawy niewydolności serca. Ale po 6 miesiącach urodzenia plamica stopniowo narastała. W przypadkach, gdy stopień plamicy jest ciężki, a czerwone krwinki są znacznie zwiększone, zakrzepica może wystąpić w naczyniach krwionośnych mózgu, powodując hemiplegię lub ropień mózgu. Zakrzepica mózgowa występuje częściej przy braku utraty wody. W ciężkich przypadkach starszej plamicy krążenie oboczne tętnicy oskrzelowej jest obfite, a po zerwaniu może powodować dużą ilość krwioplucie.
Znaki:
Wzrost fizyczny jest wolniejszy. Twarz, usta, język i powieka połączone z błoną są oczywiście plamicą. Pacjenci dzieci z pałkami (palcami) są często. Strefa dźwięku serca nie rozszerza się, a lewą przednią klatkę piersiową można podnieść. Szmer skurczowy spowodowany zwężeniem odpływu z prawej komory słychać między 2. i 3. żebrem lewej granicy mostka, któremu może towarzyszyć drżenie. Stopień zwężenia jest ciężki, przepływ krwi do aorty jest zwiększony w prawej komorze, a przepływ krwi w tętnicach płucnych jest odpowiednio zmniejszony, a hałas jest zmniejszony, co jest krótkie. Skurczowy szmer atrezji płucnej może zniknąć i zostać zastąpiony ciągłym szmerem wywołanym przez krążenie poboczne lub przetrwały przewód tętniczy. Drugi dźwięk serca w okolicy zastawki płucnej jest osłabiony lub normalny, a czasami pojedynczy głośny dźwięk serca z drugiego dźwięku serca zastawki aortalnej.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Wiele owłosionych wrodzonych chorób serca należy odróżnić od tetralogii Fallota.
Cyjanotyczna wada serca różniąca się od zespołu poczwórnego w okresie niemowlęcym to:
1 duże zwichnięcie tętnic, sinica występuje po urodzeniu, zwężenie dużych szypułek naczyniowych, powiększenie serca i wzrost lub spadek naczyń płucnych;
2 niedrożność trójdzielna, z charakterystycznym elektrokardiogramem, oś motoryczna jest przerostem lewej i lewej komory o więcej niż 30 °;
3 pojedyncza komora ze zwężeniem płuc;
4 stały tułów tętniczy z małą tętnicą płucną lub bez tętnicy płucnej;
5 podwójny wylot prawej komory z zwężeniem płuc.
Objawy kliniczne:
Najczęstszymi głównymi objawami klinicznymi tetralogii są plamica i niedotlenienie krwi. Czas i nasilenie objawów klinicznych zależą od stopnia niedrożności odpływu prawej komory i wielkości przepływu krwi w krążeniu płucnym. W krótkim okresie po urodzeniu, ponieważ cewnik tętniczy nie został zamknięty, przepływ krwi w krążeniu płucnym może pochodzić z przetrwałego przewodu tętniczego, więc wygląd kliniczny często nie wykazuje plamicy. W większości przypadków plamica zaczyna pojawiać się po kilku tygodniach lub miesiącach zamykania cewnika tętniczego i stopniowo się pogarsza. Jeśli jednak niedrożność prawej komory jest drożna, np. Atrezja płuc, rozlana dysplazja dróg odpływowych oraz ciężkie zwężenie lejka, zastawki płucnej i zastawki płucnej, po urodzeniu może pojawić się plamica.
Niedrożność odpływu z prawej komory jest łagodna, a przepływ krwi z prawej do lewej jest mniejszy. Stopień plamki jest lekki. Jeżeli poziom komory jest podzielony z lewej na prawą, plamica może nie być obecna. Jedzenie, płacz, ściągające zaostrzenie podczas aktywności i trudności w oddychaniu. Dzieci-pacjenci lubią zajmować przysiady. 蹲踞 może zmniejszyć przepływ powrotny żył kończyn dolnych, zwiększyć opór krążenia, dzięki czemu zwiększa się przepływ krwi w płucach, zwiększa się nasycenie tlenem tętnic, zmniejsza się plamica i duszność. Kiedy lejek jest zwężeniem, zwężenie ulega zaostrzeniu, a nagły spadek przepływu krwi w płucach może powodować epizody niedotlenienia, co może powodować trudności w oddychaniu, omdlenie i drgawki. W ciężkich przypadkach może wystąpić śmierć. Jest bardziej podatny na atak, gdy klimat jest gorący, a temperatura ciała wzrasta.
Skurczowe szmery odrzutowe często osłabiają się lub zanikają podczas napadów. Domięśniowe wstrzyknięcie morfiny 0,2 mg / kg lub propranololu 2,5 mg / kg dziennie może złagodzić epizody niedotlenienia. W niewielkiej liczbie przypadków, z powodu dużej wady przegrody międzykomorowej, opór naczyń płucnych zmniejsza się od stycznia do lutego po urodzeniu, a podpływ z lewej do prawej zwiększa przekrwienie krążenia płucnego, co może klinicznie objawiać objawy niewydolności serca. Ale po 6 miesiącach urodzenia plamica stopniowo narastała. W przypadkach, gdy stopień plamicy jest ciężki, a czerwone krwinki są znacznie zwiększone, zakrzepica może wystąpić w naczyniach krwionośnych mózgu, powodując hemiplegię lub ropień mózgu. Zakrzepica mózgowa występuje częściej przy braku utraty wody. W ciężkich przypadkach starszej plamicy krążenie oboczne tętnicy oskrzelowej jest obfite, a po zerwaniu może powodować dużą ilość krwioplucie.
Znaki:
Wzrost fizyczny jest wolniejszy. Twarz, usta, język i powieka połączone z błoną są oczywiście plamicą. Pacjenci dzieci z pałkami (palcami) są często. Strefa dźwięku serca nie rozszerza się, a lewą przednią klatkę piersiową można podnieść. Szmer skurczowy spowodowany zwężeniem odpływu z prawej komory słychać między 2. i 3. żebrem lewej granicy mostka, któremu może towarzyszyć drżenie. Stopień zwężenia jest ciężki, przepływ krwi do aorty jest zwiększony w prawej komorze, a przepływ krwi w tętnicach płucnych jest odpowiednio zmniejszony, a hałas jest zmniejszony, co jest krótkie. Skurczowy szmer atrezji płucnej może zniknąć i zostać zastąpiony ciągłym szmerem wywołanym przez krążenie poboczne lub przetrwały przewód tętniczy. Drugi dźwięk serca w okolicy zastawki płucnej jest osłabiony lub normalny, a czasami pojedynczy głośny dźwięk serca z drugiego dźwięku serca zastawki aortalnej.
