skłonność do krwawień
Wprowadzenie
Wprowadzenie Tendencja do krwawień odnosi się do klinicznej manifestacji krwawienia na skórze lub gdy małe naczynia krwionośne są lekko urazowe i są spowodowane hemostazą i koagulopatią.
Patogen
Przyczyna
Po pierwsze, nienormalna choroba ściany naczyń krwionośnych
Dziedziczny
Dziedziczna teleangiektazja krwotoczna (HHT), zespół Ehlersa-Danlosa.
2. Nabyte
Reakcja alergiczna: plamica alergiczna, autologiczna plamica uczulająca na erytrocyty, plamica alergiczna na kwas dezoksyrybonukleinowy (DNA), wywołana lekami plamica naczyniowa.
Brak alergii: zakaźna plamica (taka jak posocznica, podostre zakaźne zapalenie wsierdzia, bakteriemia meningokokowa, szkarlatyna, epidemiczna gorączka krwotoczna, leptospiroza, dur brzuszny itp.), Toksyczna plamica (chemia) Zatrucie narkotykami lub narkotykami, ukąszenie węża, zatrucie jadem pszczelim, mocznica), plamica mechaniczna (miejscowa kompresja mechaniczna, długa pozycja steryczna), nieprawidłowa globulinemia (makroglobulinemia, krioglobulinemia) , szpiczak mnogi, niedobór witaminy C, plamica starcza. Przyczyna jest nieznana: zwykła plamica.
Po drugie, nieprawidłowe choroby płytek krwi
Małopłytkowość
Wrodzony: zespół Fanconiego, wrodzona małopłytkowość wolna od megakariocytów, dziedziczna małopłytkowość.
Odporność: idiopatyczna plamica małopłytkowa (ostra i przewlekła), plamica immunologiczna indukowana lekami, plamica po transfuzji, choroby autoimmunologiczne (SLE, nadczynność tarczycy, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna itp.), Noworodki Immunologiczna plamica małopłytkowa, zakażenie ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV), terapia globuliną przeciw ludzkim limfocytom.
Brak odporności: infekcja (wirus, bakterie), niedokrwistość aplastyczna, naciek szpiku kostnego (białaczka, przerzuty do szpiku kostnego, zwłóknienie szpiku, gruźlica itp.), Niedokrwistość aplastyczna megakariocytów, promieniowanie jonizujące, leki (leki cytotoksyczne, estrogen, tiazyd Leki, interferon itp., Niedożywienie, napadowa nocna hemoglobinuria, okresowa małopłytkowość, niewydolność nerek, DIC, utrata krwi, hemodializa, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół hemolityczno-mocznicowy, hipotermia Czekaj
2. Zakrzepica
Pierwotna trombocytoza krwotoczna, inne choroby mieloproliferacyjne (przewlekła białaczka szpikowa, pierwotna policytemia).
3. Wady funkcji płytek krwi
Wrodzony: zespół olbrzymich płytek krwi (zespół Bernarda-Souliera), osłabienie płytek krwi (choroba Glanzmanna), choroba magazynowania płytek krwi (niedobór cząstek alfa i niedobór gęstych cząstek), pierwotna wada odpowiedzi na uwalnianie płytek krwi, trzeci czynnik płytek krwi ( PF3) wady, inne wrodzone wady z małopłytkowością (zespół Wiscotta-Aldricha, nieprawidłowości May-Hegglin, zespół Chediaka-Higashiego), niedobór cyklooksygenazy i syntetazy TXA2.
Nabyte: mocznica, choroby mieloproliferacyjne, nieprawidłowa proteinemia, choroba wątroby, DIC, leki [aspiryna, dipirydamol (dipirydamol), indometacyna (indometacyna), dekstran, kofeina, aminofilina itp. .
Po trzecie, krzepnięcie, nienormalna choroba przeciwzakrzepowa
1. Niedobór czynnika krzepnięcia
Wrodzona: powszechna hemofilia A (niedobór czynnika VIII), hemofilia B (niedobór czynnika IX), niedobór czynnika XI, pseudohemofilia naczyniowa (choroba von Willebranda), rzadkie czynniki I, II , Niedobór V, VII, XIII, niedobór kalikreiny i bradykininy o wysokiej masie cząsteczkowej, wrodzony niedobór wieloczynnikowy.
Nabyte: niedobór witaminy K, choroba wątroby, amyloidoza, zespół nerczycowy, choroba Gauchera, DIC, fibrynoliza.
2. Zwiększone substancje przeciwkrzepliwe
Najczęściej występuje w chorobach nabytych, takich jak choroba wątroby, mocznica, reumatyzm, guzy, ostra białaczka, chłoniak, choroba popromienna, pomostowanie krążeniowo-oddechowe i hemofilia A u pacjentów z powtarzającymi się transfuzjami krwi.
3. Choroba fibrynolityczna
Pierwotna fibrynoliza (ciężki uraz, oparzenia, zator płynu owodniowego, wczesna ablacja łożyska, hemolityczna reakcja transfuzji, ostra białaczka, przerzuty raka, znieczulenie hipotermiczne, płuca, macica, trzustka itp., Streptokinaza i nadmiar urokinaz) . Wtórna fibrynoliza (DIC itp.).
Po czwarte, czynniki kompleksowe
DIC, choroba wątroby, mocznica, reumatyzm, ostra białaczka, nowotwory złośliwe.
Zbadać
Sprawdź
Po pierwsze, historia medyczna
1. Charakterystyka krwawienia: Zrozumienie lokalizacji krwawienia, cech klinicznych i metod hemostazy można klinicznie rozróżnić na dwie kategorie: krwotok spowodowany nieprawidłowymi naczyniami krwionośnymi i płytkami krwi oraz nieprawidłowe krwawienie z funkcji krzepnięcia.
2. Wiek i płeć: u tych, którzy mają skłonność do krwotoku po urodzeniu lub we wczesnym wieku, częściej występują wrodzone zaburzenia krwawienia. U dzieci i młodych dorosłych uważa się je za pierwotną plamicę małopłytkową, plamicę alergiczną lub dziedziczną teleangiektazję krwotoczną. Dorośli powinni być traktowani jako nabyta plamica krwotoczna. Osoby starsze mają sinicę i wybroczyny, z których większość należy do osób starszych z plamicą; młode kobiety wielokrotnie pojawiają się pod wybroczyną, często zwykłą plamicą. Mężczyźni z krwawieniem i deformacją stawów są uważani za hemofilię A.
3. Historia rodziny: Większość dziedzicznych zaburzeń krwawienia ma pozytywny wywiad rodzinny. Na przykład hemofilia A jest dziedzicznym stowarzyszeniem, w którym obecni są męscy członkowie rodziny, a kobiety są nosicielkami. Dziedziczenie autosomalne dominujące, zarówno u męskich, jak i żeńskich członków rodziny, może mieć krwawienie, takie jak dziedziczna teleangiektazja krwotoczna, pseudohemofilia naczyniowa.
4. Czynniki wywołujące: W przeszłości występowały leki [zwłaszcza aspiryna, fenylobutazon, indometacyna (indometacyna) i inne leki], historia terapii przeciwzakrzepowej, historia promieniowania lub narażenia chemicznego powinny rozważyć krwawienie związane z powyższymi czynnikami.
5. Choroby współistniejące: te z chorobami towarzyszącymi są najczęściej nabytymi chorobami krwotocznymi. Pacjentów z ciężką niedokrwistością należy uznać za niedokrwistość aplastyczną, białaczkę i niewydolność nerek; osoby z żółtaczką i zaburzeniami czynności wątroby sugerują choroby wątroby; ciężkiej infekcji, wstrząsu, wypadku położniczego, nowotworu złośliwego itp. Towarzyszy rozległe ciężkie krwawienie. Szybka rozsiana koagulacja wewnątrznaczyniowa.
Po drugie, badanie fizykalne
Po pierwsze, należy obserwować charakterystykę krwawienia, w tym lokalizację, rozmieszczenie i morfologię krwawienia, czy stopień niedokrwistości jest zgodny z ilością krwawienia. Skoncentruj się na węzłach chłonnych, wątrobie, śledzionie i skórze. Obrzęk dziąseł, krwawienie i krwawienie wokół mieszków włosowych sugerują brak witaminy C. Teleangiektazja nieco lub nakrapiana w ustach, języku, nosie, twarzy, palcach i tylnej części dłoni jest charakterystyczna dla dziedzicznej teleangiektazji. Objawy obustronnych kończyn dolnych z pokrzywką należy najpierw uznać za plamicę alergiczną. Jeśli występuje ciężka niedokrwistość, a krwawienie nie jest oczywiste, należy podejrzewać ostrą białaczkę i niedokrwistość aplastyczną. Głęboki krwotok tkanek, krwiak lub krwawienie z jamy stawowej sugerują hemofilię. Splenomegalia z plamą skóry, wybroczyny powinny rozważyć hipersplenizm. Chłoniak złośliwy należy rozważyć w przypadku limfadenopatii układowej z krwotokiem. Krwotok z wrodzonymi wadami rozwojowymi sugeruje wrodzoną chorobę. Inne, takie jak ciężka choroba wątroby, przewlekła choroba nerek, SLE itp., Mogą mieć odpowiadające nieprawidłowe objawy znalezione w celu identyfikacji.
Po trzecie, kontrola laboratoryjna
1. Rutynowe badanie krwi: Jest pomocne w diagnozowaniu nabytych zaburzeń krwawienia. Takie jak całkowita redukcja krwinek powinna uwzględniać niedokrwistość aplastyczną, białaczkę, PNH, hipersplenizm i tak dalej. Czerwone krwinki i płytki krwi są jednocześnie zmniejszone, a liczba białych krwinek jest normalna, co sugeruje zespół Evansa. Eozynofilia sugeruje plamicę alergiczną. Normalne badania krwi mogą być nieprawidłową czynnością płytek krwi lub nieprawidłową chorobą ściany naczyń krwionośnych.
2. Rutynowe badanie moczu: białko moczu dodatnie bardziej sugeruje chorobę nerek. Dodatni lizyny w moczu należy uznać za szpiczaka mnogiego lub choroby lekkiego łańcucha.
3. Badanie krzepnięcia: Jest to ważna podstawa do zdiagnozowania przyczyny krwawienia. Istnieje wiele pozycji kontrolnych, a odpowiednie pozycje należy wybrać zgodnie z cechami klinicznymi. Zasadniczo można podjąć następujące kroki.
(1) Prosty test przesiewowy: sprawdź projekt i oceń wynik.
(2) Test klasyfikacyjny: Zgodnie z testem przesiewowym podane są możliwe przyczyny skłonności do krwawień, a następnie test specyficzny dla klasyfikacji, taki jak zmniejszenie liczby płytek krwi, powinien być dalej badany przez szpik kostny w celu zaobserwowania liczby megakariocytów i tworzenia płytek. Nie ma nieprawidłowych komórek, które pomogłyby zidentyfikować możliwe przyczyny małopłytkowości. Należy wykonać testy czynności płytek w celu podejrzenia dysfunkcji płytek. Pacjenci podejrzewani o hemofilię mogą być dalej badani pod kątem prostej produkcji tromboplastyny (STGT), testu tromboplastyny Biggsa i testu korekcyjnego w celu określenia rodzaju hemofilii; można również wykonać aktywność krzepnięcia czynnika VIII, XI, IX. (VIII: C, IX: C, XI: C). W przypadku przedłużonego czasu protrombinowego należy określić test korekty protrombiny i aktywność krzepnięcia odpowiednich czynników w celu zidentyfikowania czynników II, V, VII, X lub substancji przeciwzakrzepowych. Jeśli test wykaże wydłużony czas trombiny, oznacza się oznaczenie fibrynogenu w celu zidentyfikowania zmniejszenia fibrynogenu lub nieprawidłowości jakościowej. Testy diagnostyczne rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego obejmują liczbę płytek krwi, czas protrombinowy i oznaczanie fibrynogenu w osoczu, test podkoagulacji protaminą w osoczu (test 3P), test na żelu etanolowym i test FDP. Identyfikacja pierwotnej fibrynolizy.
Istnieje wiele testów laboratoryjnych na choroby krwotoczne, a na metody testowe łatwo wpływają czynniki takie jak temperatura otoczenia, jakość odczynnika i umiejętności obsługi, które mogą powodować błędy. Dlatego analizę wyników eksperymentalnych należy właściwie ocenić w połączeniu z objawami klinicznymi.
Po czwarte, inne kontrole
Takie jak badanie szpiku kostnego, testy czynności wątroby i nerek, testy immunologiczne, testy genetyczne i badania histopatologiczne można wybrać zgodnie z potrzebami konkretnych pacjentów.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Ten rodzaj krwotoku zasadniczo różni się od małych i średnich naczyń krwionośnych z powodu urazu, operacji, owrzodzeń, martwicy guza i innych urazów oraz żylaków i naczyniaków krwionośnych. Tendencja do krwawień jest chorobą autoimmunologiczną. Przeciwciała przeciwpłytkowe są obecne we krwi ponad 60% pacjentów, głównie IgG, a kilka to C3. Większość chorób występuje u dzieci i młodzieży, występuje rozrzucona lub gęsta plamica, wybroczyny, krwawienie z dziąseł i wydzielina z nosa w skórze i błonach śluzowych kończyn. U kobiet nasilają się zaburzenia miesiączkowania, a śledziona na ogół nie jest powiększona. Liczba megakariocytów szpiku kostnego jest zwiększona lub normalna, a tworzenie się płytek krwi jest słabe, a wzrost przeciwciał związanych z płytkami krwi (PAIgG) jest główną podstawą do rozpoznania tej choroby.
Chorobę należy odróżnić od wtórnej immunologicznej plamicy małopłytkowej, która ma historię leków, transfuzji krwi, złośliwego chłoniaka i choroby tkanki łącznej. ITP jest podzielony na typ ostry i przewlekły, a ich identyfikację pokazano w tabeli 1. Typ ostry należy odróżnić od nieimmunologicznej małopłytkowości spowodowanej infekcją wirusową. Ta ostatnia jest głównie w ostrej fazie infekcji. Trombocytopenia dochodzi do siebie przez około 2 tygodnie. Jądro megakariocytów szpiku kostnego ma zmiany zwyrodnieniowe. Cytoplazma ma wakuole i megakariocyty. Zmniejszenie liczby można zidentyfikować za pomocą ITP. U niewielkiej liczby przewlekłych pacjentów liczba megakariocytów w szpiku kostnym jest zmniejszona, a nawet nieobecna, i należy zwrócić uwagę na identyfikację niedokrwistości aplastycznej megakariocytów.
