Brak uczucia zamknięcia tętnicy płucnej w badaniu palpacyjnym
Wprowadzenie
Wprowadzenie Badanie dotykowe bez niedrożności płuc jest klinicznym objawem zespołu Ebsteina. Zespół Ebsteina, znany również jako wada wrodzona Ebsteina, odnosi się do zastawki trójdzielnej i / lub płata tylnego od czasu do czasu przymocowanego do prawej ściany komory bliższego wierzchołka za pomocą płata przedniego, co stanowi 0,5% do 1,0% wrodzonej choroby serca. Choroba ta jest rzadką chorobą, po raz pierwszy opisaną w 1866 r. Przez Ebsteina. Choroba ta znana jest również jako trójdzielna deformacja zastawkowa. Czasami historia rodziny, wczesna ciąża matki u pacjentów z litem, których potomstwo jest podatne na chorobę, w funkcjonalnej prawej komorze skurczowe ciśnienie krwi może być prawidłowe, a rozkurczowe ciśnienie krwi jest często podwyższone, podobnie jak zaciskające zapalenie osierdzia. Zarówno skurczowe, jak i rozkurczowe ciśnienie krwi w przedsionku było podwyższone. Różnica ciśnienia skurczowego może występować po obu stronach zastawki płucnej. Różnica ciśnienia rozkurczowego może występować po obu stronach zastawki trójdzielnej. Ten pierwszy może być zbyt długi z powodu płatka trójdzielnego i częściowo blokować drogi odpływu prawej komory. Drugi jest spowodowany wadą trójdzielną i zastawką trójdzielną. Usta są wąskie.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna zespołu Ebsteina:
Głównymi patologicznymi cechami anatomicznymi tej wady rozwojowej są atrializacja prawej komory i funkcjonalne zwężenie prawej komory. Pozycja prawego pierścienia przedsionkowo-komorowego jest normalna (często powiększona) .Przednie płaty zastawki trójdzielnej są zwykle przymocowane do zwłóknienia pierścienia, podczas gdy punkty mocowania płatów skroniowych i tylnych są oczywiście przesuwane w dół i w dół wsierdzia prawej ściany komory. Zakres ruchu i sposób mocowania różnią się w zależności od osoby, nawet jeśli punkt mocowania zastawki zastawkowej przylega do zwłóknienia pierścienia, ale ponieważ listki są zbyt długie, często mogą przylegać do prawej ściany komory na różnych dalszych końcach pierścienia.
Dodatkowo, te ulotki mogą być również przymocowane do przegrody komorowej przez zdeformowane struny i prawy wierzchołek komory. Tylna płat trójdzielny zastawki mitralnej jest często słabo rozwinięty lub całkowicie nieobecny, jak opisano powyżej, może powodować niedomykalność zastawki trójdzielnej. U niewielkiej liczby pacjentów zastawka trójdzielna łączy się w rozcięgno w świetle komorowym z otworem w środkowym lub bocznym brzegu, a prawy przedsionkowy przepływ krwi musi zostać wstrzyknięty do komory przez ten por, co utrudnia ewakuację przedsionków. Gdy zastawka trójdzielna porusza się w dół, prawe przedsionek chwyta część prawej komory, ściana komorowa tego uchwyconego obszaru staje się cieńsza, a pomieszczenie jest powiększane, a prawy otwór przedsionkowy jest oczywiście powiększony. Prawa komora pokoju należy do funkcji prawego przedsionka, ale zachowuje właściwości mięśnia prawej komory pod względem aktywności elektrycznej. Im większa część prawej komory serca, tym mniejsza funkcjonalna jama prawej komory. Prawej komory pokoju nie można wstawić do prawej komory. Przeciwnie, jest jak guz ściany komory. Gdy komora kurczy się, rozszerza się w sposób sprzeczny, zakłócając w ten sposób wyrzut prawej komory. Zespół Ebsteina często ma ruch w komorze serca (jak widać w 80% przypadków). Ruch w komorze serca może być otwartą wadą oczodołu lub wadą przegrody przegrodowej.
Niewielka liczba przypadków może być związana z innymi wrodzonymi wadami rozwojowymi, takimi jak zwężenie aorty, zwężenie lub atrezja przegrody międzykomorowej, przetrwały przewód tętniczy lub skorygowana translokacja dużych naczyń. W tym drugim przypadku anatomiczna prawa komora, która jest funkcjonalnie lewą komorą krążenia ogólnoustrojowego, może klinicznie mieć niedomykalność mitralną i dlatego jest nazywana deformacją lewego Ebsteina. Zmiany patofizjologiczne tej wady rozwojowej zależą od obecności lub braku czynnościowej objętości prawej komory i stopnia niedomykalności zastawki trójdzielnej w zwężeniu płuc. Jeśli czynna jama prawej komory zwężenia płucnego zostanie znacznie zmniejszona, a niedomykalność zastawki trójdzielnej jest ciężka, objętość krwi w prawej komorze zostanie zmniejszona, co będzie klinicznie charakteryzować się wczesnymi objawami i złym rokowaniem. Przeciwnie, zmiany hemodynamiczne są lekkie, a objawy kliniczne to łagodne objawy i lepsze rokowanie. Jak wspomniano powyżej, ten rodzaj wad rozwojowych często powoduje ruch w pokoju serca. Jeśli zastawka trójdzielna jest bardzo lekka i występuje wada przegrody międzyprzedsionkowej, wówczas na poziomie przedsionka może wystąpić przeciek od lewej do prawej; lub ponieważ uszkodzenie zastawki trójdzielnej jest lekkie, a owalny otwór jest zamknięty, nie wystąpi zastawka. W trzecim przypadku wada trójdzielna jest ciężka, a ciśnienie w prawym przedsionku jest podwyższone, co powoduje powstanie zastawki prawej do lewej na poziomie przedsionkowym.
W pierwszych dwóch przypadkach często nie ma sinicy w klinice, w trzecim przypadku jest kilku pacjentów z sinicą. Nawet jeśli nie ma oczywistego przecieku od prawej do lewej, różnica w tętniczo-żylnym wzroście jest zwiększona z powodu niskiej pojemności minutowej serca i może wystąpić łagodna sinica w klinice. Ponadto w funkcjonalnej prawej komorze skurczowe ciśnienie krwi jest normalne, a rozkurczowe ciśnienie krwi jest często podwyższone, podobnie jak zaciskające zapalenie osierdzia. Zarówno skurczowe, jak i rozkurczowe ciśnienie krwi w przedsionku było podwyższone. Różnica ciśnienia skurczowego może występować po obu stronach zastawki płucnej. Różnica ciśnienia rozkurczowego może występować po obu stronach zastawki trójdzielnej. Ten pierwszy może być zbyt długi z powodu płatka trójdzielnego i częściowo blokować drogi odpływu prawej komory. Drugi jest spowodowany wadą trójdzielną i zastawką trójdzielną. Usta są wąskie.
Zbadać
Sprawdź
Częstość występowania zespołu Ebsteina może być wczesna lub późna, objawy mogą być lekkie i ciężkie, a objawy mogą być różne. W ciężkich przypadkach może wystąpić oczywista sinica i zastoinowa niewydolność serca po urodzeniu, osoby z łagodną deformacją mogą nie mieć oczywistych objawów aż do wieku dorosłego. Najbardziej widocznymi objawami tej wady rozwojowej są sinica i zastoinowa niewydolność serca. Główne objawy zespołu Ebsteina to: wybrzuszenie i cicha okolica przedsercowa (brak wyraźnej pulsacji przedsercowej, badanie dotykowe bez zamknięcia tętnicy płucnej); pierwszy dźwięk serca i drugi dźwięk serca są wyraźnie podzielone, mogą być wzmocnione W trzecim dźwięku serca może również pojawić się czwarty dźwięk serca; drugi element podzielonego pierwszego dźwięku serca jest często w postaci dźwięku kliknięcia; tak zwany „znak żagla”; obszar zastawki trójdzielnej może wykazywać miękkie szmery skurczowe i Krótki szmer rozkurczowy w połowie okresu. Ponadto występuje sakralna skurczowa dodatnia pulsacja palca szyjnego (palca u stóp).
Siber uważa, że najbardziej charakterystycznymi objawami tej wady rozwojowej są dwie grupy: 1 spinka do włosów z cichym regionem przedsercowym; 2 pierwszy dźwięk serca, podzielony dźwięk drugiego serca, wzmocniony dźwięk trzeciego serca lub dźwięk czwartego serca. Kwartet skomponowany. Powikłania, takie jak niewydolność serca, arytmia, zator mózgu i ropień mózgu można łączyć.
Następujące punkty mają wartość odniesienia podczas diagnozowania tej choroby:
1. Objawy zasinienia w okresie noworodkowym są wyraźnie zmniejszone lub całkowicie zanikają, a sinica pojawia się ponownie po podeszłym wieku.
2. Objawy sinicy połączone z tachyarytmią powinny najpierw rozważyć tę chorobę
3. Wrodzona wada serca po przecieku od prawej do lewej, mniej krwi płucnej i brak przerostu prawej komory.
4. Serce jest powiększone, ale pulsacja w okolicy przedniej jest bardzo słaba. Podczas osłuchiwania słychać dźwięk „serca”.
5. Krew płucna jest mniejsza, a serce powiększone, aorta i tętnica płucna są małe, a serce jest jak balon.
6. P-port wysoki, ale bez przerostu prawej komory.
7. Właściwy przewód serca pokazuje kompletny blok prawej gałęzi i małą wielofazową szeroką falę QRS.
8. Są niebiesko-fioletowe z zespołem wzbudzenia typu B, a krew w płucach jest mniejsza.
9. Na przewodzie V1 ~ 4 występuje odwrócenie fali QR i T.
10. Echokardiografia pokazuje przesuwający się w dół punkt przyczepu trójdzielnego
Zespół Ebsteina można podzielić na 3 typy na podstawie objawów klinicznych i zmian hemodynamicznych podczas diagnozy:
1 rodzaj światła: brak lub łagodna sinica, funkcja serca I ~ II stopień światła serca ~ umiarkowany wzrost, zastawka wewnątrzsercowa głównie od lewej do prawej, brak różnicy między prawym przedsionkiem a czynnościową angiografią prawej komory bez piłki Opłata nie wymaga operacji lub jedynie zamyka defekt wewnątrzsercowy, a rokowanie jest dobre.
2 typ zwężenia: sinica jest oczywista, czynność serca jest powyżej stopnia II, serce jest łagodne do umiarkowanie podwyższone, przepływ krwi w krążeniu płucnym jest zmniejszony, istnieje różnica ciśnień między powiększonym prawym przedsionkiem a funkcjonalną prawą komorą, zastawka wewnątrzsercowa jest od prawej do lewej, układ krążenia Angiografia widzi znak podwójnej kuli i wymaga operacji.
3 rodzaj niewydolności: brak lub łagodna sinica, poziom czynności serca II lub wyższy, zwiększenie ciężkości serca, brak różnicy ciśnień między prawym przedsionkiem a czynnościową prawą komorą serca, bocznik wewnątrzsercowy może być od lewej do prawej lub od prawej do lewej, widoczna angiografia Prawe przedsionek jest bardzo duże, z podwójnym znakiem kuli i wymaga operacji.
Inne badania pomocnicze: diagnoza zespołu Ebsteina, objawy kliniczne i oznaki mogą dać ważne wskazówki, ale dokładna diagnoza zależy od następujących badań pomocniczych, zwłaszcza selektywnej angiografii.
1. Elektrokardiogram: Amplituda fali P jest zwiększana i / lub poszerzana, a czasem widoczne ślady są najwyraźniej zdefiniowane przez II, III, aVF i V1. Niektórzy uważają, że stopień zmian fali P. jest związany z rokowaniem. Osoby z prawidłowymi falami P. są często bezobjawowe; osoby ze znacznymi nieprawidłowościami nie tylko często są objawowe, ale również łatwo umierają szybko w krótkim okresie czasu. Interwał PR często wydłuża całkowity lub niepełny blok prawej gałęzi prawie u każdego pacjenta. Przewody kończyn i prawe piersi często mają niskie napięcie. Czasami przerost prawej komory, ale brak przerostu lewej komory. Kompleks QRS w odprowadzeniu V1 ~ 4 jest typu Qr z odwróceniem załamka T, co jest swoistą elektrokardiogramową zmianą tej wady. Około 5% do 25% pacjentów z tą wadą rozwojową ma zespół przed wzbudzeniem (typ B). Wśród osób z wrodzonymi wadami serca i zespołem przed wzbudzeniem 30% stanowiły wady rozwojowe Ebsteina. Dlatego klinicznie, gdy wrodzona choroba serca z zespołem przed wzbudzeniem, należy podejrzewać możliwość wad rozwojowych Ebsteina. Ten typ wad rozwojowych może występować w różnych zaburzeniach rytmu, z częstym napadowym częstoskurczem nadkomorowym, nawet przy braku zespołu przed wzbudzeniem, takiego jak arytmie przedsionkowe, trzepotanie przedsionków lub migotanie przedsionków.
2. Badanie rentgenowskie: łagodna deformacja, powiększenie serca nie jest oczywiste, krew płucna jest normalna. U pacjentów z umiarkowanymi lub ciężkimi deformacjami serce rozszerza się na boki, głównie w celu powiększenia prawego przedsionka. W przypadku fluoroskopii bicie serca nie jest oczywiste i nie jest współmierne z powiększonym sercem, podobnie jak w rentgenowskich objawach wysięku osierdziowego lub zwężenia płuc z niewydolnością serca. Ponieważ prawe przedsionek powiększa się, a przewód odpływowy prawej komory przesuwa się w lewo, cień serca może być kwadratowy lub w kształcie lejka, a kilka zmian może być kulistych. Krew płucna jest zmniejszona, a węzeł aorty jest normalny lub mały.
3. Echokardiografia: Najbardziej typowym objawem jest wzrost amplitudy przedniego ruchu zastawki trójdzielnej z opóźnieniem zamknięcia (co najmniej 0,04 s po zamknięciu zastawki mitralnej). Ponadto, jeśli sonda zostanie umieszczona w dużej komorze serca (prawa komora pokoju), w której ogólnie wyświetlana jest prawa komora, można zauważyć, że nachylenie EF zastawki trójdzielnej (ruch wczesnego zamykania rozkurczu) jest spowolniony.
4. Cewnikowanie prawego serca: w przeszłości zespół Ebsteina był uważany za bardzo niebezpieczny dla cewnikowania serca i jest podatny na ciężką arytmię, a nawet zagraża życiu. Dlatego, jeśli nie rozważasz operacji kardiochirurgicznej, najlepiej nie przeprowadzać tego badania. Uważa się teraz, że jeśli diagnoza kliniczna jest nieznana, należy ją przeprowadzić pomimo niebezpieczeństwa. W warunkach doświadczonego personelu i sprzętu ratowniczego niebezpieczeństwo nie jest duże. Grupa przebadanych na arenie międzynarodowej 505 pacjentów z tą wadą rozwojową, 363 pacjentów poddano cewnikowaniu i angiografii, a 100 pacjentów miało arytmię, w tym 13 zgonów. Cewnik jest często zwinięty w powiększonym prawym przedsionku podczas cewnikowania prawego serca. Manipulowanie cewnikiem często wpycha końcówkę cewnika do lewego przedsionka (przez komorę serca), ale trudno jest uzyskać dostęp do prawej komory. Ciśnienie w prawym przedsionku jest wyższe, a krzywa prawego przedsionka pokazuje wzrost fali i fali v. Prawa komora ma wysokie ciśnienie rozkurczowe, a skurczowe ciśnienie krwi jest normalne lub nieco wyższe.
Ciśnienie tętnicze płucne jest normalne lub niskie Gdy cewnik jest usuwany z tętnicy płucnej do prawej komory lub z prawej komory do prawego przedsionka, a krzywa ciśnienia jest rejestrowana w sposób ciągły, może występować różnica ciśnienia skurczowego po obu stronach zastawki płucnej i ciśnienie rozkurczowe po obu stronach zastawki trójdzielnej. Słaba U większości pacjentów występuje bocznik od prawej do lewej na poziomie przedsionkowym, a nawet na bocznym poziomie można znaleźć bocznik. Należy tutaj szczególnie wspomnieć, że jeśli krzywa ciśnienia i elektrokardiogram wewnątrzsercowy mogą być rejestrowane jednocześnie, często stwierdza się, że istnieje strefa przejściowa między prawym przedsionkiem a funkcjonalną prawą komorą. Ciśnienie zarejestrowane w tym obszarze jest takie samo jak w prawym przedsionku, a elektrokardiogram wewnątrzsercowy jest taki sam jak w prawej komorze. Ta strefa przejściowa jest prawą komorą pomieszczenia. To odkrycie często przyczynia się do diagnozy zespołu Ebsteina.
5. Selektywna angiografia układu prawego serca: Główną podstawą diagnozy angiografii wad rozwojowych jest: wada trójdzielna, przesunięcie w dół i prawostronna komorowość są ogólnie widoczne w dolnej krawędzi prawego przedsionka rozwiniętych dwóch nacięć, jedno w linii środkowej kręgosłupa W pobliżu znajduje się wewnętrzny pierścień trójdzielny; drugi znajduje się po lewej stronie kręgosłupa jako odbicie zastawki trójdzielnej poruszającej się w dół. Pomiędzy dwoma nacięciami znajduje się prawa komora pokoju, a ponadto można znaleźć selektywną angiografię prawego przedsionka, prawe przedsionek jest wyraźnie rozszerzone, środek kontrastowy przechodzi powoli; lewe przedsionek, lewa komora i aorta rozwijają się wcześnie (gdy pokój jest w ruchu) . Dzięki selektywnej angiografii prawej komory można również stwierdzić niedomykalność zastawki trójdzielnej, a odpływ prawej komory jest zwężony lub rozszerzony.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Powikłania, takie jak niewydolność serca, arytmia, zator mózgu i ropień mózgu można łączyć.
Niewydolność serca, znana również jako „niewydolność mięśnia sercowego”, oznacza niezdolność serca do walki z dopływem krwi współmiernym do powrotu żylnego i metabolizmu tkanek. Często zdolność mięśnia sercowego do kurczenia się jest osłabiana przez różne choroby, tak że zmniejsza się przepływ krwi w sercu, co jest niewystarczające do zaspokojenia potrzeb organizmu, a zatem generowanych jest szereg objawów i oznak.
Arytmia (arytmia serca) odnosi się do wszelkich nieprawidłowości w pochodzeniu rytmu serca, częstości akcji serca i rytmu oraz przewodzenia impulsu. Znaczenie słów „zaburzenie rytmu serca” lub „arytmia” jest ważniejsze niż nieprawidłowość rytmu. Arytmia obejmuje zarówno anomalię rytmiczną, jak i częstotliwościową, bardziej dokładną i odpowiednią.
Zatorowość mózgowa odnosi się do nieprawidłowości stałych, płynnych, gazowych obiektów (zwanych zatorami) wzdłuż krążenia krwi w układzie tętniczym mózgu, powodując niedrożność światła tętnicy, prowadząc do martwicy tkanki mózgowej w obszarze dopływu krwi do tętnicy, klinicznie wykazując niedowład połowiczny, Nagłe zdrętwienie, niejasna mowa i inne nagłe objawy lokalnych deficytów neurologicznych. Choroba stanowi 15-20% chorób naczyniowo-mózgowych. Najczęstszy zator pochodzi z serca, u około 14-48% pacjentów z reumatyczną chorobą serca rozwija się zatorowość mózgowa; zawał mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia, migotanie przedsionków, operacja serca łatwo wywołać tę chorobę; zatorowość pozakardiograficzna Znalezione w blaszce miażdżycowej szyi, urazowym złamaniu lub odma opłucnowa, dekompresja podczas nurkowania lub na dużej wysokości, produkcja kobiet w ciąży.
Ropień mózgu to ropne zapalenie spowodowane patogenem, takim jak bakteria, grzyb lub pasożyt atakujący miąższ mózgu, który z kolei tworzy ropień. Ropień powstaje w miąższu mózgu, który klinicznie charakteryzuje się zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym, zlokalizowanymi objawami i objawami zakaźnymi. Ropnie mózgu spowodowane przez te dwa ostatnie patogeny są rzadkie. Może wystąpić w każdym wieku i występuje częściej u dzieci i młodych dorosłych. Częstość występowania wynosi około 2% pacjentów hospitalizowanych w neurochirurgii, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 2,5: 1.
