złogi amyloidowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie Odkładanie amyloidu: Amyloidoza układowa jest nową definicją amyloidozy układowej zaproponowaną przez Pipen i wsp. Ze względu na odkładanie się amyloidu w przestrzeni tkanek pozakomórkowych układu, niszcząc w ten sposób funkcję komórek i narządów. Tak: amyloidoza to grupa zespołów odkładania się amyloidu spowodowana różnymi czynnikami, takimi jak zwyrodnienie genetyczne i infekcja. Ponieważ zdeponowane amyloidy i dotknięte narządy są różne, objawy kliniczne nie są jednolite. Często dotknięte narządy, takie jak wątroba, nerki, nerwy, serce, przewód pokarmowy i inne dotknięte tkanki, występują częściej w języku skóry i węzłach chłonnych. Może to mieć wpływ na wszystkie tkanki i narządy w ciele, ale niekoniecznie klinicznie.
Patogen
Przyczyna
Dokładny mechanizm powstawania amyloidu nie został w pełni wyjaśniony, ale warunkiem wstępnym osadzania włókienek amyloidu jest to, że białko prekursorowe jest wytwarzane w nadmiernych ilościach lub nieprawidłowościach strukturalnych, a białko prekursorowe łatwo ulega fałdowaniu po odwróceniu po niepełnej degradacji. Równoległe fragmenty struktury arkusza β, podczas gdy w rodzinnej polineuropatii amyloidowej i amyloidozie związanej z hemodializą, nienaruszone niezniszczone cząsteczki TTR i β2-M mogą również tworzyć fibryle amyloidowe . Pierwotna struktura białka jest ważna ze względu na jego zdolność do tworzenia włókienek amyloidu, na przykład w przypadku dziedzicznej amyloidozy pojedyncze podstawienie aminokwasu może przekształcić cząsteczkę typu dzikiego, która nie może utworzyć amyloidu w mutację wytwarzającą fibryl. Rodzaj cząsteczki. Ponadto istnieją inne czynniki, które wpływają na proces odkładania i dystrybucji włókien. Tzw. Czynnik wzmacniający amyloid (AEF) może być związany z indywidualnymi różnicami klinicznymi. Mechanizm powstawania amyloidu.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie nadnercza CT nerki
1. Oprócz szczegółowej historii medycznej powinieneś skupić się na historii przeszłości i historii rodziny: w przeszłości powinieneś zapytać, czy występuje reumatoidalne zapalenie stawów, nieswoiste zapalenie jelit, gruźlica, ropne zapalenie szpiku i historia dializowanego leczenia ropni. .
Powiększenie skóry wokół powiek, niewyjaśnione powiększenie serca i niewydolność serca, powiększenie wątroby, białkomocz, obrzęk limfadenopatii, oporny wysięk opłucnowy i zmniejszenie liczby krwinek powinno rozważyć możliwość wystąpienia amyloidozy układowej.
2. Testy laboratoryjne pomocne w diagnozowaniu amyloidozy układowej obejmują: 1 badanie białka Bene-Jone w moczu. 2 badanie wymazu szpiku kostnego, układowa amyloidoza typu szpik kostny niedojrzałe i dojrzałe komórki plazmatyczne stanowiły ponad 15%, podczas gdy komórki szpiczaka są widoczne. Typ 3AF mierzy warianty białek związanych z osoczem.
3. Diagnoza polega na potwierdzeniu odkładania się amyloidu w przestrzeni śródmiąższowej Najbardziej niezawodną metodą jest wykonanie biopsji i patologicznej biopsji z chorej tkanki.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
1. Amyloidoza typu AL i szpiczak mnogi Amyloidoza typu AL badanie szpiku kostnego często wykazuje wzrost liczby komórek plazmatycznych, a oba białka amyloidu są typu AL, co utrudnia jednoczesny rozwój szpiku kostnego Identyfikacja guza. Jeśli liczba komórek plazmatycznych szpiku kostnego jest mniejsza niż 25%, we krwi lub moczu występuje niewielka ilość białka monoklonalnego i nie ma powiązanej niedokrwistości, hiperkalcemii i uszkodzenia osteolitycznego, prawdopodobieństwo amyloidozy AL jest większe.
2. Należy zwrócić uwagę na amyloidozę typu AA i jej różne przyczyny.
