Dermatomiosite
Introdução
Introdução à dermatomiosite A dermatomiosite (DM), também conhecida como poiquilodermatomiosite, é uma das doenças autoimunes do tecido conjuntivo, uma inflamação não supurativa que envolve principalmente infiltração muscular e estriada de linfócitos. As lesões, com ou sem múltiplas lesões cutâneas, também podem estar associadas a várias lesões viscerais. Polimiosite (PM) refere-se à doença neste grupo sem danos na pele. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,06% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: dor nas articulações, insuficiência cardíaca, pleurisia, pneumonia intersticial
Patógeno
Dermatomiosite etiologia
A causa exata não é clara o suficiente, pode ser uma infecção viral, um reconhecimento anormal de anormalidades imunes do corpo e lesões vasculares.Por exemplo, a infecção por lentivírus de fibras musculares estriadas pode causar alterações na antigenicidade da fibra muscular, que é confundida com o sistema imunológico. É considerado "existente", o que causa a ocorrência de vasculite.
1. Pesquisa imunológica Em vista do aumento da imunoglobulina sérica, as amostras de biópsia muscular mostraram IgG, IgM e C3 nos minúsculos vasos sanguíneos e deposição de C56-C9 no complexo de ataque à membrana do complemento.O grau de deposição parece estar relacionado à atividade da doença, Arahata e Engel. Foi confirmado que houve um aumento significativo nas células B nas lesões inflamatórias do DM, sugerindo um aumento nos efeitos humorais locais, mas alguns estudiosos acreditam que a deposição desses anticorpos é uma consequência do dano muscular e não da sua causa, e alguns estudiosos encontraram linfócitos sanguíneos ao redor dos pacientes. Após a adição do antígeno muscular estriado, a taxa de conversão e o teste de inibição da migração de macrófagos foram elevados e correlacionaram-se positivamente com sua atividade e, após a redução glicocorticóide, os linfócitos do sangue periférico foram citotóxicos para mioblastos in vitro. O papel de seus danos pode ser a liberação de linfotoxinas ou a adesão direta e a invasão de fibras musculares.
2, teoria sensorial Nos últimos anos, alguns estudiosos observaram as lesões musculares e cutâneas de pacientes com microscopia eletrônica, descobriram que células musculares, células endoteliais vasculares, células de tecido perivascular e fibroblastos e membranas nucleares têm mucinosa ou paramixovírus semelhantes. Recentemente, os grânulos relataram que o vírus Coxackie A9 foi isolado dos músculos doentes de meninas de 11 anos, de modo que a teoria da infecção foi proposta, mas em experimentos com animais não foi capaz de injetar músculos de pacientes e plasma. Os anticorpos antivirais não podem ser detectados no sangue. Em crianças com dermatomiosite, muitas vezes há uma história de infecção do trato respiratório superior antes do início, o valor anti-estreptocócica "O" aumentou, antibióticos combinados com o tratamento com corticosteróides pode ser eficaz, proposta teoria da alergia à infecção.
3. Lesões vasculares Lesões vasculares têm sido descritas principalmente em crianças com DM, sendo que qualquer lesão vascular difusa pode produzir isquemia muscular estriada, causando necrose de fibras individuais e áreas de infarto dos músculos.Há capilares em crianças com DM / PM especiais. Evidência de dano de células endoteliais e trombose de vasos sanguíneos, e a deposição de complexos imunes em vasos sanguíneos intramusculares, bem como espessamento da membrana basal capilar, especialmente na região do perisoma do feixe muscular.
Prevenção
Prevenção de dermatomiosite
1. Tente evitar a luz solar direta (principalmente os raios ultravioleta), use chapéus, luvas, roupas de mangas compridas ou guarda-chuvas ao sair.
2, sem cosméticos, tinturas de cabelo.
3. Evitar o contato com pesticidas e certos materiais decorativos.
4. As mulheres em idade fértil devem esforçar-se ao máximo para evitar a gravidez e o aborto quando a sua condição não é muito estável, e a fertilidade deve estar sob a orientação de um médico.
Complicação
Complicações de dermatomiosite Complicações, dor nas articulações, insuficiência cardíaca, pleurisia, pneumonia intersticial
Pode haver dor articular, deformidade e movimento das articulações do cotovelo, joelho e ombro.A maioria das fibras secundárias às lesões musculares adjacentes é causada por contratura.Os casos de envolvimento cardíaco têm função cardíaca anormal, taquicardia ou lentidão, aumento do coração, dano miocárdico. Fibrilação atrial e insuficiência cardíaca, também pode ter pleurisia, pneumonia intersticial ou coroidite retiniana, hemorragia subaracnoidea.
Sintoma
Sintomas de dermoabrasão Sintomas Sintomas comuns Anti-Jo-1 prurido positivo de anticorpos pílula pigmentação escalas de perda de pigmentação fotoalérgica
Pode ocorrer em qualquer idade, com uma pequena maioria de mulheres.alguns casos têm sintomas antes do início, como febre irregular, fenómeno de Raynaud, dores nas articulações, dores de cabeça, fadiga e fadiga.A maioria dos casos tem início lento e alguns são agudos ou O início subagudo, os músculos e a pele são os dois principais sintomas da doença, sendo que as lesões da pele geralmente precedem o início do músculo por várias semanas a vários anos, sendo que algumas apresentam miopatia, seguida de lesões cutâneas e alguns músculos e pele ao mesmo tempo.
1, sintomas musculares
Geralmente o paciente se sente fraco, seguido por dor muscular, dor e exercício, e devido à diminuição da força muscular, várias disfunções motoras e posturas especiais estão presentes, e os sintomas podem variar devido ao número de lesões musculares, à gravidade da doença e às diferenças na localização. Geralmente, geralmente há braços de elevação, é difícil ficar de pé após o movimento da cabeça ou agachamento.A marcha é ruim.Às vezes, devido ao rápido declínio da força muscular, posturas especiais podem ser apresentadas, como a inclinação da cabeça, ombros inclinados para a frente, etc. Mesmo virando, quando a faringe, os músculos esofágicos superiores e os tornozelos estão envolvidos, pode ocorrer rouquidão e disfagia, quando o diafragma e os músculos intercostais estão envolvidos, pode haver aguda e dispnéia, envolvimento miocárdico pode produzir insuficiência cardíaca e os músculos oculares podem sofrer diplopia A textura do músculo doente pode ser normal ou mole, às vezes dura ou firme após a fibrose, o que pode causar a contratura articular para afetar a função.Também é relatado que a síndrome miastenia gravis é fraqueza muscular indolor. Após a exacerbação, a pele acima do músculo doente pode ser espessa ou edemaciada.
2, sintomas de pele
A doença geralmente emite manchas vermelho-púrpura no rosto, especialmente nas pálpebras superiores, e gradualmente se espalha para a testa, bochechas, orelhas, pescoço e tórax superior em forma de V, e o couro cabeludo e a parte posterior da orelha também podem estar envolvidos. Existem óbvios capilares dendríticos dilatados Ocasionalmente, há vasos capilares com defeitos do tamanho de agulhas no topo da curva.O edema do edema é característico das pálpebras.Os membros são o cotovelo e especialmente as articulações metacarpofalângicas. Há pápulas roxo-avermelhadas nas articulações das articulações interfalângicas, placas que posteriormente se tornam atrofia, com telangiectasia, hipopigmentação e pequenas escamas sobrejacentes, ocasionalmente ulceração, chamada de sinal de Gottron, também característica, visível nas dobras ungueais. A dilatação capilar e o escarro ajudam a diagnosticar.Em alguns casos, também pode haver uma erupção no tronco.É difusa ou localizada com manchas vermelhas escuras ou pápulas.Está localizado em frente do esterno ou entre as escápulas ou as costas e costas.Ele geralmente não tem coceira. Dor, sensação anormal, mas alguns casos podem ter comichão, o dano é temporário, ataques repetidos e, em seguida, fundem-se uns com os outros, continuam a recuar, existem escalas finas, eritema também aparece na mucosa oral.
Em casos crônicos, pode haver múltiplas pápulas ceratóticas, pigmentação localizada, vasodilatação, atrofia leve da pele e hipopigmentação, denominada dermatomiosite heterocrômica atrófica vascular, ocasionalmente em heterocromática. Com base na erupção semelhante à doença, a erupção é avermelhada ou avermelhada, e o dano é extenso, especialmente na cabeça e no rosto.Parece embriaguez, com mais agulhas marrons escuras, cinza e grandes manchas de pigmento, e o volume da floresta é torcido e dendrítico. Uma pilha de capilares expandidos, chamada eritema maligno, frequentemente sugere um tumor maligno.
Além disso, pode haver nódulos subcutâneos, a deposição de cálcio descarrega a pele para formar um tubo com vazamento e, às vezes, em casos atípicos aparecem apenas manchas roxas nas pálpebras, um lado ou ambos os lados ou a base do nariz, ou eritema difuso no couro cabeludo, 糠 枇Descamação, perda de cabelo ou urticária, eritema polimorfo, reticular azulado, fenômeno de Raynaud, etc., alguns casos são alérgicos à luz solar.
Além da descrição, os pacientes pediátricos são caracterizados por uma história de infecções do trato respiratório superior antes do início dos sintomas, sem fenômeno de Raynaud e alterações semelhantes à esclerodermia, e deposição difusa ou localizada de cálcio na pele, músculos e fáscia. Comum, existem lesões vasculares, úlceras e sangramento no trato gastrointestinal, diferentemente dos adultos.
Além disso, os pacientes podem ter febre regular, febre pode ser os sintomas iniciais da doença, também pode ocorrer durante o desenvolvimento da doença, muitas vezes febre baixa irregular, calor em casos agudos pode ser maior, cerca de 40% dos casos têm febre Pode haver dor nas articulações, deformidade e movimento das articulações do cotovelo, joelho e ombro.A maioria das fibras secundárias às lesões musculares adjacentes são causadas por contratura.Em alguns casos, o espaço articular desaparece e o osso cortical é destruído. 20% têm lesões nas articulações, linfonodos superficiais geralmente não apresentam inchaço evidente, alguns linfonodos cervicais podem estar inchados em um cluster, casos de envolvimento cardíaco apresentam disfunção cardíaca, taquicardia ou lentidão, aumento do coração, dano miocárdico, fibrilação atrial e insuficiência cardíaca Também pode haver pleurisia, pneumonia intersticial, cerca de 1/3 dos casos de inchaço ligeiro a moderado do fígado, intestino duro moderado, envolvendo refeição de bário mostrando peristaltismo esofágico deficiente, através de dilatação lenta, esofágica, retenção de tintura piriforme, olho O envolvimento muscular é visão dupla, a retina às vezes tem exsudato ou hemorragia, ou coroidite retiniana, hemorragia subaracnóidea.
Além disso, a doença pode se sobrepor a doenças como o LES e a esclerodermia.
Examinar
Verificação de dermatomiosite
Geralmente não há alteração significativa no sangue, às vezes anemia leve e leucocitose, cerca de um terço dos casos tem eosinofilia, a taxa de sedimentação de eritrócitos aumenta moderadamente, os totais de proteína sérica não se alteram ou diminuem, reduções da proporção de globulinas brancas, albumina Reduzido, alfa 2 e gama globulina aumentaram.
1. Teste imunológico
2, aumento da excreção de creatinina
3. Determinação da enzima sarcoplasmática sérica
4, alterações EMG: uma fase de atrofia miogênica, o comum é denervado fibrilação, os músculos doentes mostram denervation, mostrando formas de onda de descarga irregulares e involuntárias, os músculos não são todas as fibras musculares também são afetados, a maioria deles tem Fibras musculares normais são dispersas, e unidades de movimento multifásico de curto prazo são usadas quando a luz é aplicada.Quando a força máxima é aplicada, a onda de fase de interferência de baixa tensão aumenta.
5. alterações histológicas
(1) As alterações musculares são extensas ou parcialmente invadidas, as fibras musculares incham inicialmente, as listras transversais desaparecem, o sarcoplasma é claro, os núcleos das membranas das fibras musculares aumentam, as fibras musculares são separadas e as fraturas, e nas lesões progressivas as fibras musculares podem ser vítreas e granulares. , degeneração do tipo vacúolo, às vezes até necrose, ou desaparecimento completo da estrutura muscular substituída por tecido conjuntivo, às vezes com deposição de cálcio, alterações inflamatórias intersticiais, vasodilatação, espessamento da íntima, estenose da luz, até embolia, vasos sangüíneos Existem linfócitos com infiltração de plasmócitos e histiócitos, que ocorrem principalmente no músculo estriado e, em alguns casos, a mesma lesão pode ocorrer no liso e no miocárdio.
(2) Alterações cutâneas Na fase inicial do eritema edematoso, queratinização epidérmica, atrofia da acantose, desaparecimento do processo ungueal, degeneração da liquefação das células basais, edema dérmico total, vasodilatação, infiltração linfocitária periférica, um pouco entre Células de tecido, incontinência pigmentada, em lesões progressivas, fibras de colágeno são inchadas, homogeneizadas e endurecidas, espessamento das paredes dos vasos sanguíneos, degeneração mucóide do tecido adiposo subcutâneo, deposição de cálcio, mais atrofia da epiderme e atrofia da pele.
6, outro
A mioglobina está presente nos ossos e no miocárdio Há apenas uma pequena quantidade de mioglobina no sangue e na urina do partido político Dano muscular grave pode liberar uma grande quantidade de mioglobina A medição da mioglobina sérica pode ser usada como um indicador para medir o grau de atividade da doença. Existem pigmentos visíveis semelhantes à hemoglobina, quando a doença é agravada, a descarga é aumentada e o alívio é reduzido, e também é relatado que a excreção da 3-metil-histidina urinária é um sinal de dano muscular e a desvantagem é que ela é inespecífica.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da dermatomiosite
De acordo com a fraqueza muscular proximal simétrica do paciente, dor e sensibilidade, acompanhada por lesões cutâneas características, como placa edemaciada roxo-avermelhada centrada no periorbital, sinal de Gottron e prega, eritema capilar duro e dilatado, geralmente não diagnosticado Difícil, combinado com enzima sarcoplasmática sérica e CPK, LDH, AST, ALT e aldolase aumentada, excreção de creatina urinária de 24 horas aumentada, se necessário combinada com alterações na EMG e biópsia de músculos doentes, pode ser diagnosticada A doença.
Diagnóstico diferencial
1. Lesões do lúpus eritematoso sistêmico com edema bucal eritema de borboleta, eritema escuro da superfície nodal (do dedo do pé) e eritema roxo edemaciado ao redor da unha, articulação do dedo (dedo do pé) e palma (?) (toe) eritema roxo da face e dobras ungueais do eritema da telangiectasia rígida são diferentes: lesões multi-sistema do LES com o principal envolvimento do rim e dermatomiosite, principalmente com envolvimento do membro proximal do músculo, rouquidão e fagocitose Mais comumente, além da determinação da enzima sarcoplasmática sérica e da produção de creatina urinária em pacientes com dermatomiosite significativamente aumentada, a EMG e a biópsia muscular podem ser identificadas quando necessário.
2, dermatomiosite esclerodermia sistêmica lesões tardias, como esclerose da pele, deposição de cálcio tecido adiposo subcutâneo, histológica também visível inchaço do tecido conjuntivo, esclerose, atrofia da pele, etc, mas na fase inicial de esclerodermia sistêmica Há fenômeno de Raynaud, inchaço da face e extremidades e atrofia após o endurecimento.A lesão inicial da dermatomiosite nas lesões musculares é significativa, que é uma miosite substancial, e na esclerodermia sistêmica, as lesões musculares geralmente estão em estágio tardio. Aparecem, e para miosite intersticial podem ser identificados.
3, polimialgia reumática (polimialgia reumática), geralmente ocorre em 40 anos de idade ou mais, dor difusa na extremidade proximal é mais do que os membros inferiores, acompanhada de mal-estar geral, os pacientes não podem dizer a dor de músculos ou articulações, sem fraqueza muscular, Devido ao mau uso, pode haver perda de peso leve, valores normais de CPK no soro, alterações na miopatia normal ou leve na mioeletricidade.
4, miosite eosinofílica (miosite eosinofílica) caracterizada por mialgia de início subagudo e fraqueza muscular proximal, enzima sarcoplasmática sérica pode ser aumentada, mieletricidade mostra alterações na miopatia, biópsia muscular mostra miosite associada a eosinofilia A infiltração sexual, às vezes focalmente, é um subtipo do espectro da síndrome da eosinofilia.
