síndrome do hemangioma cabeça-facial
Introdução
Introdução à síndrome hemangioma do rosto A síndrome do hemangioma face a face é uma doença congênita que envolve os vasos sanguíneos da face e do cérebro e é caracterizada por vasoespasmo facial, convulsões, calcificação intracraniana, malformações vasculares cerebrais e retardo mental. Envolvendo principalmente o sistema nervoso, pele e olhos. Os sintomas do sistema nervoso são principalmente convulsões, e as lesões da pele são principalmente vasoespasmo liso cor de vinho tinto (nascido ao nascimento) ao longo do terceiro ramo do nervo trigêmeo, que pode se espalhar para o ramo II ou III e a disseminação para o lado e pescoço. O Ministério, o tronco e alguns são encontrados na mucosa bucal. 30% dos pacientes com glaucoma e hemianopia isotrópica contralateral súbita (lesão do lobo occipital), anomalias congênitas (como defeito na íris e opacidade do cristalino), perda da visão. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: glaucoma atrofia óptica criptorquidismo espinha bífida siringomielia epilepsia
Patógeno
Causa da síndrome do hemangioma da cabeça
Dilatação capilar ou hemangioma cavernoso na área de distribuição do nervo trigêmeo facial e hemangioma do lobo occipital ipsilateral, apical ou frontal (principalmente venoso), mais comum no lobo occipital, atrofia cortical cerebral, esclerose e Calcificação, perda de neurônios ao microscópio, gliose e deposição de cálcio.
Prevenção
Prevenção da síndrome do hemangioma face a face
A doença é uma espécie de malformação vascular cerebral, não há medidas preventivas eficazes, a detecção precoce e o tratamento precoce são a chave para a prevenção e o tratamento.
Complicação
Complicações da síndrome do hemangioma face a face Complicações glaucoma atrofia óptica criptorquidia espinha bífida sinus epilepsia
Pode haver uma perda de inteligência, hemianopsia contralateral e hemiparesia do membro contralateral, atrofia e crescimento do membro atrás do lado saudável, pode ter o mesmo lado do olho convexo, glaucoma, olho de boi ou atrofia óptica, outras partes do corpo também podem ter uma cor de vinho Escarro cutâneo, com retiniano, renal, hepático e outro hemangioma, também pode estar associado a criptorquidia, espinha bífida, siringomielia, etc., podem ser fatais devido a hemorragia intracraniana ou estado epiléptico.
Sintoma
Sintomas da síndrome do hemangioma face a face Sintomas comuns Epilepsia de ausência de convulsões, hipertrofia facial, defeito da íris, perda inteligente, opacidade do cristalino, lobo occipital, vasoespasmo debilitado, malformação vascular hemiana, atrofia parcial
Envolvendo principalmente o sistema nervoso, pele e olhos.
(1) sintomas do sistema nervoso: convulsões comuns, podem estar associados à paralisia de Todd, ocorrendo na idade de um ano, drogas antiepilépticas são difíceis de controlar, com o aumento da idade frequentemente declínio inteligente, hemangioma facial pode ocorrer no lado oposto da hemiplegia e atrofia parcial do corpo.
(2) Alterações da pele: vasoespasmo liso cor vinho tinto (nascido ao nascimento) ao longo do terceiro ramo do nervo trigêmeo, pode se espalhar para o segundo ou III ramo, casos graves se espalharam para o lado, pescoço, tronco, alguns encontrados na mucosa oral A borda do vasoespasmo é clara, levemente mais alta que a pele, a pressão não desvanece, envolve a testa, a pálpebra superior pode estar associada a glaucoma e complicações neurológicas, e apenas o terceiro e terceiro nervos do nervo trigêmeo são raros.
(3) Sintomas oculares: 30% dos pacientes com glaucoma e exoftalmia (protuberância devido à pressão intra-ocular pré-natal), hemianopia isotrópica contralateral (lobo occipital comprometido), anomalias congênitas (como íris Defeito e opacidade da lente), perda de visão, etc.
Examinar
Exame da síndrome do hemangioma cara a cara
A doença pode ser feita as seguintes verificações:
Aos 12 anos de idade, o filme radiográfico do crânio encontrou a calcificação patológica do lado ipsilateral do hemangioma facial, com formato ondulatório de dupla camada e formato dendrítico em forma de cérebro, o que foi confirmado.
2CT mostrou calcificação e atrofia cerebral unilateral, ressonância magnética, PET, SPECT mostrou hemangioma pial, CT mostrou calcificação e atrofia cerebral unilateral, ressonância magnética, PET, SPECT mostrou hemangioma pial.
3 angiografia subtração digital (DSA) capilar e anomalias venosas, hiperplasia da superfície capilar do hemisfério afetado, redução significativa das veias, displasia do seio sagital superior.
4 O eletroencefalograma (EEG) indica que a amplitude do hemisfério afetado é baixa, e a diminuição da onda α é consistente com o grau de calcificação intracraniana, e as ondas epilépticas podem ser vistas.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da síndrome hemangioma cabeça-face
Não é difícil distinguir de hemangioma e convulsão por exame e sintoma.
1. Hemangioma (hemangioma) é um tumor benigno congênito ou malformação vascular, mais comum em bebês nascidos ou logo após o nascimento, originando-se de hemangioblastos embrionários residuais e germes ativos semelhantes a endotélio invadem os tecidos adjacentes para formar splines endoteliais. Suspensão, depois que o tubo é conectado com os vasos sanguíneos remanescentes para formar um hemangioma, os vasos sanguíneos intratumorais são auto-suficientes e não estão ligados aos vasos sanguíneos circundantes. O hemangioma que ocorre na região oral e maxilofacial é responsável por 60% dos hemangiomas sistêmicos, a maioria dos quais ocorre na pele facial, no tecido subcutâneo e na mucosa oral, como língua, lábios e fundo de olho.
2. A epilepsia é comumente conhecida como "epilepsia ovina", "vento shofar", "louca de cordeiro" ou "epilepsia sexual", que é causada por uma variedade de causas de descarga paroxística anormal do neurônio cerebral, sentindo, Uma doença de consciência, espírito e disfunção autonômica. Já em 2.200 anos atrás, o "Clássico Interno do Imperador Amarelo" foi gravado. Acredito que as pessoas não estarão familiarizadas com esta doença e são frequentemente referidas como “exaustão” pelas pessoas.
