Atetose
Introdução
Introdução à mão e pé Mob Mão e atese (atetose), também conhecida como movimento dos dedos, ou variabilidade (mobilespasm), é caracterizada pelo aumento do tônus muscular migratório distal e distal e redução do movimento, lento como um peristaltismo peristáltico, assustador e tônus muscular O obstáculo é similar, não uma unidade de doença independente, que é uma síndrome motora involuntária contínua, relativamente lenta, não direcionada, nos dedos das mãos, dedos, língua ou outras partes do corpo. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,01-0,03% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: retardo mental, retardo mental
Patógeno
Causas da desordem da hiperatividade da mão e do pé
Causa da doença:
Causas comuns de ateromatose são: 1 hereditária ou familiar: principalmente autossômica recessiva, rara, 2 acidente cerebrovascular, 3 infecção intracraniana, 4 medicamentos, 5 paralisia cerebral: causada por várias causas A paralisia cerebral pode ocorrer em crianças com discinesia; 6 a doença da medula espinhal cervical de alto grau tem diferentes causas, como a coreoatetose distônica paroxística (PDC), que é uma doença rara de discinésia hereditária. Danças derivadas do exercício sexual (coreoatetose paroxística cinesigênica (PKC)), uma doença rara de discinesia, frequentemente induzida por exercício, às vezes associada a lesão cerebral difusa ou focal, e também considerada um tipo de epilepsia Forma, por causa de causas semelhantes de convulsões, o tratamento anti-epiléptico é eficaz.
Patogênese:
Fatores genéticos (25%):
Principalmente herança autossômica recessiva, rara, uma distonia convulsiva dança no Japão, o gene da família está localizado em 2q31 ~ 36, e pode ser localizado ainda entre D2S164 e D2S377, esta região codifica o gene PDC, Atualmente, uma nova doença hereditária ligada ao cromossomo X pode causar movimentos de dança e mão-pé, localizados no Xp11, acompanhados de atraso no desenvolvimento inteligente, anormalidades comportamentais, etc., outras doenças neurológicas hereditárias minoritárias, como leucodistrofia, cerebelo medular Arritmia, degeneração hepatolenticular e hipoproteinemia familiar, também podem estar associados aos akines das mãos e dos pés.
Acidente vascular cerebral (20%):
O recém-nascido congênito Heubner retorno oclusão arterial pode levar a movimentos do membro contralateral da mão e pé.Tálamo adulto aguda, infarto globoso pode causar movimentos da mão e do pé, e autópsia pode revelar o estado lacunar-like do membro posterior da cápsula interna.
Infecção intracraniana (15%):
A doença de Creutzfeldt-Jakob causada por lentivírus pode ter demência, mioclonia e movimentos das mãos bilaterais, ressonância nuclear magnética (RM), núcleo caudado bilateral, atrofia do putâmen e alto sinal de T2WI, vírus herpes simplex, Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii. A infecção intracraniana com a AIDS também pode causar acromegalia.
Drogas (10%):
Cocaína, anfetaminas e outros viciados podem experimentar a dança de mão e pé askines, uso a longo prazo de drogas antipsicóticas, como fenotiazina, haloperidol e outros distonia aguda ou discinesia tardia, também pode mostrar a mão e pé Xu Motilidade
Paralisia Cerebral (5%):
Várias causas de paralisia cerebral podem ocorrer na mão e hipercinesia do pé, como encefalopatia hipóxica perinatal, parto prematuro, lesão ao nascimento, encefalopatia bilirrubínica, displasia cortical cerebral, malformação penetrante cerebral, encefalopatia bilirrubínica, etc., e batimento cardíaco em adultos Pare, o envenenamento leva à encefalopatia hipóxica.
Alterações patológicas:
Principalmente envolvido no núcleo caudado bilateral, putâmen e hipotálamo, degeneração neuronal, desaparecimento, gliose, feixes de fibras medulares significativamente aumentados, distribuição irregular, arranjo empacotado ou reticular, coloração de mielina é placa, Como o mármore, chamado "status marmoratus", pode-se observar que a redução do corpo de Nissl desaparece, o estriado encolhe, o tálamo, o globo pálido, a substância negra, a cápsula interna e o córtex cerebral também podem degenerar e os dois lados da mão e do pé Os neurônios laterais do globus pallidus bilateral mostraram uma deposição de corpo de Bielschowsky positiva para coloração de PES, que era redonda e localizada no núcleo do núcleo.
Prevenção
Prevenção de desordem de hiperatividade de mão e pé
A prevenção da hiperatividade das mãos e pés com antecedentes genéticos é mais importante: medidas preventivas incluem evitar o casamento por parentes próximos, realizar aconselhamento genético, testes genéticos de portadores, diagnóstico pré-natal e aborto seletivo para prevenir o nascimento de crianças.
O diagnóstico precoce, tratamento precoce e cuidados clínicos intensivos são importantes para melhorar a qualidade de vida dos pacientes com acromegalia.
Complicação
Complicações da acromegalia Complicações, nanismo, retardo mental
Músculo da garganta, envolvimento do músculo lingual, fala pouco clara, disfagia, etc, várias causas de paralisia cerebral podem aparecer hipercinesia da mão e do pé, como encefalopatia hipóxica perinatal, parto prematuro, lesão ao nascimento, encefalopatia bilirrubínica, displasia cortical cerebral , malformação cerebral penetrante, encefalopatia bilirrubínica, parada cardíaca em adultos, envenenamento, etc. levam à encefalopatia hipóxica, etc., por isso há manifestações primárias de paralisia cerebral; as crianças com paralisia cerebral ainda apresentam atraso no desenvolvimento, retardo mental, andar ou falar Desempenho atrasado.
Sintoma
Sintomas da mão e mobilidade dos pés Sintomas Os sintomas da mão Sy 畸 畸 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手
1. Classificação clínica:
Esta síndrome pode ser uma variedade de doenças neurológicas, divididas em três tipos de acordo com as manifestações clínicas:
(1) bilateral de duas mãos (duplatetose): caracterizada por muitas vezes acompanhada por mioclonia e irregular, pequeno exercício de amplitude, comum em pacientes com paralisia cerebral.
(2) distúrbio de hiperatividade em mãos e pés (coreoatetose): realização de akines de mão e pé com um movimento de dança maior, visto em episódios familiares de acrodinâmica das mãos e pés, dança familiar não progressiva, hipercinesia das mãos e pés.
(3) Movimento unilateral e pseudo-mãos e pés: A doença cerebrovascular ou outras causas de perturbação sensorial profunda, atetose unilateral e pseudoatetose não são lesões dos gânglios da base.
2. Principais manifestações clínicas:
(1) A acromegalia congênita geralmente é um movimento involuntário após o nascimento, mas também pode se tornar óbvia após vários meses de vida: desnutrição, demora para começar a sentar, andar ou falar, involuntária O exercício já começou, mas a princípio não é óbvio, até que a criança possa se exercitar livremente.A acromegalia sintomática pode ocorrer em qualquer idade, tanto homens quanto mulheres podem ser afetados por encefalopatia hepática, fenotiazina, flúor A hiperatividade da mão e do pé causada pela sobredosagem de piperidol ou levodopa desenvolve-se frequentemente após a idade adulta ou na velhice.
(2) Os únicos movimentos da mão e do pé nessa doença são os movimentos singulares e compulsórios das mãos e dos pés, que constantemente fazem movimentos lentos, curvos ou agachados, sendo mais proeminentes na extremidade distal das extremidades e afetando os membros inferiores. Quando o dedão do pé é frequentemente dorsiflexionado espontaneamente, causando um falso sinal de Babinski, às vezes o rosto pode ser afetado, o paciente muitas vezes franze a testa, vestido como uma variedade de rostos, músculos da garganta e músculos da língua, então as palavras não são Claro, difícil de construir, a língua às vezes se retrai quando é estendida, e há obstáculos na deglutição.Pode ser acompanhada por torcicolo torcicolo ou espasmódico.Esse movimento involuntário pode ser devido ao estresse emocional, ou quando o espírito é estimulado ou casual. Aumentou durante o exercício, aliviado quando completamente quieto, parou quando adormecer.
(3) As altas e baixas flutuações na tensão muscular, a tensão muscular aumenta quando o tendão aumenta e o relaxamento muscular é normal, portanto, essa doença também é chamada de espasmo móvel e cerca de metade dos pacientes podem ter o dobro devido ao comprometimento do feixe piramidal. Agachamento lateral ou expectoração, especialmente nos membros inferiores, mais da metade deles tem retardo mental e todo o corpo se sente normal.
(4) A doença é geralmente uma doença crônica, e o curso da doença pode durar vários anos ou décadas Um pequeno número de pacientes pode ser interrompido por um longo tempo sem progresso, movimentos severos das mãos e pés e acompanhado por músculos da garganta. Morreu de complicações.
O distúrbio de hiperatividade de mãos e pés tem movimentos involuntários de posturas especiais das mãos e dos pés, o que dificulta o diagnóstico.Os movimentos de coréia semelhantes à dança aparecem no tronco, cabeça e face do membro, são amplos e mais rápidos que o movimento involuntário, que é diferente de Movimentos involuntários involuntários são limitados principalmente às mãos e pés, mas o intrínseco às vezes coexiste com coreia, chamada de dança-coréia-atetose.
Examinar
Exame de acromegalia
1, sangue, urina, fezes de rotina e exame eletrolítico, dependendo da causa pode ter resultados diferentes.
2, o exame do líquido cefalorraquidiano, há um diagnóstico diferencial.
3, exame de ressonância magnética de crianças com paralisia cerebral, hipotálamo bilateral mais visível em T2WI, alto sinal de simetria do núcleo e algum sinal alto ao redor do ventrículo lateral.
4, episódios familiares de dança de distonia, movimento mão-pé, EEG e exames de ressonância nuclear magnética, sem anormalidades, episódios de dança induzida pelo exercício, eletroencefalograma mão-pé-joelho e exames de ressonância magnética de cabeça também não são anormalidades, No entanto, o exame SPECT mostrou uma diminuição no fluxo sanguíneo cerebral nos gânglios da base contralaterais no momento do início.
5, mão sintomática e pé aftose causada por outras doenças cerebrais, CT, MRI pode ter desempenho relacionado.
6, o teste genético tem a causa primária do diagnóstico diferencial.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de akines de mão e pé
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser baseado na história médica, nos sintomas clínicos e nos achados laboratoriais.
Diagnóstico diferencial
1, a doença deve ser diferenciada da acinesia da pseudoca e do pé, esta última causada pela perda da posição do membro com lobo frontal, dano combinado à coluna posterior e coluna lateral ou dano do nervo periférico.
2, muito lento movimento da mão e do pé Xu causou uma postura anormal semelhante ao escarro de torção, este último invadiu principalmente o membro proximal, os músculos do pescoço e os músculos do tronco, o desempenho típico é de torção como o eixo.
3, deve-se atentar para a identificação da hiperatividade da mão e do pé e de outros tipos clínicos, transtornos de dança e hiperatividade de membros inferiores com membros, tronco e face aparecem em uma ampla gama de movimentos involuntários, mostrando grandes, variáveis e rápidas batidas.
