reação de leucemia
Introdução
Introdução às reações semelhantes às leucemias A reação semelhante à leucemia é um tipo de crescimento celular ou reação à esquerda causada por um certo fator que estimula o tecido hematopoiético do corpo, que é semelhante à leucemia. Sua classificação é mais frequente, dentre as quais o tipo de neutrófilo é o mais comum, sendo mais comum em algumas infecções graves de bactérias e vírus, sendo também encontrado em tumores malignos, hemólise aguda e certas reações medicamentosas. A doença é mais comum em crianças e adolescentes, e não há diferença na incidência de homens e mulheres, a resposta tipo leucemia é uma resposta da medula óssea normal a certos estímulos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0035% Pessoas suscetíveis: boas para crianças e adolescentes Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia, anemia hemolítica
Patógeno
Causas de reações semelhantes à leucemia
Infecção (40%):
É a causa mais comum.Patógenos comuns incluem bactérias, espiroquetas, protozoários, vírus, etc. As reações tipo leucemia causadas por infecção são divididas nas seguintes categorias:
1, reação de leucemia tipo granulócitos: comum em pneumonia, meningite, difteria, tuberculose (principalmente tuberculose miliar, dissolução tuberculose invasiva e período de disseminação, tuberculose extrapulmonar) e outras doenças infecciosas graves.
2, reação leucemia linfocítica: comum em coqueluche, varicela, mononucleose infecciosa, linfocitose infecciosa, tuberculose e assim por diante.
3, reação leucemia monocítica: comum na tuberculose, infecção por citomegalovírus, endocardite bacteriana subaguda.
4, reação de leucemia eosinofílica: comum em infecções parasitárias, como esquistossomose, filariose, malária, doença hidática (hidatidose).
Tumores malignos (30%):
Mais comum em pacientes avançados, tumores malignos pulmonares e gastrointestinais, especialmente metástase para o fígado, propenso a leucemia reação após múltiplos medula óssea, mieloma múltiplo, doença de Hodgkin, melanoma, osteossarcoma, câncer de mama, câncer epitelial coriônico Também foram relatadas reações semelhantes à da leucemia, que se assemelham a reações tipo leucemia, semelhantes à eritroleucemia, semelhantes à granulócitos, sendo raros os tipos de linfócitos, freqüentemente acompanhados por anemia e trombocitopenia.
Envenenamento (20%):
1. Fatores químicos: como mercúrio, fósforo orgânico, benzeno, nitrito e outras intoxicações.
2, propriedades da droga: tais como arsênico, analgésicos antipiréticos, sulfa drogas, adrenalina, glicocorticóides, sais de lítio, etc, há relatos: alta dose de tratamento com citarabina de reações semelhantes à leucemia causada por remissão aguda de leucemia .
3, outros: eclâmpsia, envenenamento por monóxido de carbono, intoxicação por tetracloroetano, uremia, cetoacidose, intoxicação alimentar, etc.
4, perda aguda de sangue e hemólise
Sangramento grave causado por qualquer causa, hemólise intravascular aguda.
5, dano tecidual agudo
Comum em traumas traumáticos (como trauma craniocerebral, síndrome do esmagamento), queimaduras extensas, além de infarto pulmonar, infarto do miocárdio, eletrochoque e assim por diante.
6, outras doenças
Doenças alérgicas (como dermatite esfoliativa, pneumonite por hipersensibilidade), hipertermia, doença por radiação ionizante, esplenectomia, gravidez tardia, etc.
(dois) patogênese
Leucócitos de sangue periférico aumentados ou células imaturas são anormalidades na produção ou liberação de células, que podem ser acompanhadas por defeitos de eliminação e destruição. Os mecanismos específicos são inconsistentes. Os principais pontos de vista são os seguintes:
1. Alterações nos mecanismos reguladores das células
A proliferação e diferenciação de células hematopoiéticas são reguladas por uma variedade de fatores de crescimento celular, que desempenham um papel importante em reações do tipo leucemia.
Quando microrganismos ou endotoxinas entram no corpo e são engolidos por macrófagos, o sistema de defesa do hospedeiro responde rapidamente, e macrófagos e células T são ativados para produzir vários fatores de crescimento hematopoiéticos, como G-CSF, GM-CSF e M-CSF. E liberar citocinas, linfocinas (como IL-1, IL-3, TNF, etc.), IL-1, IL-3, TNF e produtos bacterianos podem estimular a secreção de GM-CSF e G-CSF, CM -CSF, G-CSF, IL-3, etc. podem estimular a proliferação e diferenciação de células estaminais hematopoiéticas da medula óssea e células precursoras e promover a libertação de neutrófilos do reservatório para o reservatório marginal e piscina circulatória, de modo que a contagem de glóbulos brancos no sangue periférico é significativamente aumentada. Ao mesmo tempo, algumas células imaturas, como os grânulos precoces e protoplastos, podem apresentar alterações semelhantes à leucemia.Quando os microorganismos são encapsulados ou depurados, os fatores que estimulam a expressão do gene do fator estimulador de colônia (CSF) são eliminados e a contagem de leucócitos do sangue periférico pode ser Volte ao normal.
A regulação dos eosinófilos é semelhante à dos neutrófilos.Muitos fatores, como reação antígeno-anticorpo, proteínas estranhas, parasitas, etc., podem causar eosinofilia, e os eosinófilos podem ser estimulados pelo fator liberador de eosinófilos. Os factores difus�eis resultantes s� derivados do factor estimulador de col�ia de eosin�ilos de c�ulas T sensibilizadas e polip�tidos de baixo peso molecular que podem estimular eosin�ilos para promover a prolifera�o e liberta�o de eosin�ilos. É um subconjunto de células T sensibilizadas, que sintetiza citocinas (como IL-5), estimula a proliferação, diferenciação e liberação em células eucarióticas em um curto período de tempo, com alterações semelhantes à leucemia, eosinófilos A liberação é seletiva e raramente ocorre em eosinófilos ingênuos.
Além disso, algumas células tumorais também podem produzir fatores estimuladores de colônias, estimular a proliferação de células hematopoéticas, diferenciação, liberação, toxinas, hipóxia, reações imunes, substâncias químicas e outros fatores podem danificar as células endoteliais capilares da medula óssea para danificar a barreira sanguínea medular, resultando em Algumas células ingênuas entram na circulação sanguínea e ocorrem reações semelhantes à leucemia.Após a esplenectomia, a medula óssea pode perder parte do efeito de controle.Portanto, quando alguns fatores externos estimulam a medula óssea, é mais fácil liberar glóbulos vermelhos jovens ou jovens para o sangue periférico.
2. Hematopoiese extramedular
Mielofibrose, câncer avançado e anemia severa crônica podem ocorrer focos hematopoiéticos extramedulares no fígado e no baço, e neutrófilos e hemácias nucleadas podem aparecer no sangue periférico.
3. Redistribuição das células do sangue
A linfocitose infecciosa, a mononucleose infecciosa, os linfócitos do sangue periférico aumentaram significativamente, os linfócitos jovens também podem aparecer, podem estar relacionados à redistribuição de linfócitos, os pacientes com coqueluche com coqueluche podem produzir uma inibição dos linfócitos Os fatores que transferem o sangue para o tecido fazem com que os linfócitos fiquem no sangue por muito tempo e aumentem em número.Neste momento, os linfócitos no sangue são principalmente células T auxiliares.Além disso, em alguns pacientes com recuperação de infecção, devido às necessidades dos tecidos Os neutrófilos são reduzidos, fazendo com que os neutrófilos se acumulem no sangue periférico, e ocorre uma reação tipo leucemia.
Prevenção
Prevenção de reação semelhante à leucemia
A chave para prevenir esta doença é evitar a causa primária.
1. Minimize a infecção e evite a exposição a substâncias e medicamentos nocivos.
2, para evitar o envenenamento por monóxido de carbono, intoxicação alimentar.
3, por eclâmpsia, uremia, perda aguda de sangue, hemólise, trauma agudo do tecido, tumores malignos em um tratamento oportuno e eficaz.
4, o exercício no momento certo, melhorar a aptidão física, melhorar a sua resistência a doenças.
Complicação
Complicações semelhantes à leucemia Anemia hemolítica complicações anemia
Como as reações tipo leucemia são secundárias a outras doenças, as complicações variam de primárias a grandes, sendo as complicações mais comuns infecção secundária, febre, fígado e baço, nódulos linfáticos inchados, anemia e anemia hemolítica.
Sintoma
Sintomas de reação tipo leucemia sintomas comuns choque linfonodal inchaço
Pode ser visto em todas as faixas etárias, mas as crianças são mais comuns, a incidência de homens e mulheres não é diferente, as manifestações clínicas são principalmente os sintomas e sinais da doença primária, febre é mais comum, pode ter fígado, baço, linfadenopatia e equimose cutânea e outros sintomas de sangramento Em uma série de 76 séries, a incidência de esplenomegalia foi de 20,0%, e em outra série de 50 séries, a incidência de esplenomegalia foi de 22,0%, mas geralmente apenas leve inchaço, porque a reação semelhante à leucemia foi secundária a outras doenças, Portanto, não há manifestação clínica específica, e os sintomas e sinais variam dependendo da doença primária.
Examinar
Exame de reações tipo leucemia
Inspeção laboratorial
1. Imagem de sangue: O valor médio de hemoglobina nas duas séries maiores é de 116g / L, 124g / L, a média de glóbulos brancos é 22,7 × 109 / L, 28,0 × 109 / L, e a contagem média de plaquetas é 274 × 109 / L. , 275 × 109 / L, pacientes semelhantes à leucemia com contagem de hemoglobina e plaquetas são geralmente normais, a contagem de leucócitos é geralmente (50 ~ 100) × 109 / L, em pacientes com resposta à leucemia tipo tuberculose, há relatos de leucócitos até 220 × 109 / L Existem algumas pequenas células virgens na classificação de glóbulos brancos, mas principalmente no estágio quase maduro, os granulócitos raramente são> 15%, não há corpúsculo de Auer e 75% das células são células mesozóicas e mielócitos e alcalóides tardios. Até 15% dos granulócitos são relatados, e as reações tipo leucemia são freqüentemente acompanhadas de eritroblastemia, os neutrófilos geralmente têm partículas venenosas e, às vezes, corpos de Döhle.
2, medula óssea: proliferação de células hematopoiéticas é ativo, granulócitos pode ter deslocamento nuclear esquerdo, mas o granulócito original é raramente mais de 20%, geralmente não Auer corpo pequeno, mas também ocasionalmente visto na reação de leucemia tuberculose, núcleo vermelho e gigante são geralmente normais, Reações de leucemia semelhantes a metástases de medula óssea cancerosas também podem ser vistas em um número variável de células cancerígenas.
3. Coloração citoquímica: O escore de fosfatase alcalina de neutrófilos foi significativamente aumentado.
4. Exame genético: não há cromossomo Ph1.
5. Outros: A fosfatase alcalina de neutrófilos no sangue periférico é normal ou elevada, e a coloração com azul de tetrazólio é significativamente aumentada em resposta à leucemia infecciosa.
Exame de imagem
1, raios-X: raios-x de tuberculose sugerem tuberculose, infecção pulmonar radiografia de tórax pode ser solicitado.
2, B-ultra-som: fígado, baço, inchaço dos gânglios linfáticos.
3, características patológicas da medula óssea: os vasos sangüíneos sinusoidais são normais ou levemente aumentados, frequentemente com células falciformes, os mastócitos são fáceis de ver, macrófagos granulares contendo ferro podem ser significativamente aumentados, células gordurosas são distribuídas de forma anormal, a maioria distribuída em osso trabecular Próximo
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de reação tipo leucemia
Bases diagnósticas
Primeiro, há causas claras, como infecções mais graves, envenenamento, tumores malignos, hemorragia grave, hemólise aguda, choque anafilático, história de medicação.
Em segundo lugar, inspeção de laboratório:
1. Os valores medidos de hemácias e hemácias são basicamente normais e a contagem de plaquetas é normal.
2, reação leucemia tipo granulócitos: contagem de glóbulos brancos 50 × 10 9 / L ou mais, ou sangue periférico e células promielocíticas aparecem, citoplasma neutrófilo maduro muitas vezes aparecem partículas tóxicas e vacúolos, Além do fenômeno de hiperplasia e deslocamento à esquerda, não há anormalidade na morfologia celular da leucemia (como desequilíbrio do núcleo e citoplasma da célula, núcleos nucleares anormais, mais ou mais nucléolos, etc.), e o escore da fosfatase alcalina neutrofílica madura é óbvio. Aumentar
3, reação leucêmica linfocítica: a contagem de leucócitos aumentou significativamente, mais de 50 × 109 / L, dos quais mais de 40% são linfócitos, se os glóbulos brancos forem <50 × 109 / L, linfócitos atípicos> 20% e jovens Linfócitos
4, reação leucêmica do tipo monócito: a contagem de leucócitos está acima de 30 × 10 9 / L, células mononucleares> 30% e, no caso de leucócitos <30 × 109 / L, as células mononucleares jovens devem ser> 5%.
5, reação semelhante à leucemia eosinofílica: sangue periférico nos eosinófilos aumentou significativamente, sem células imaturas, medula óssea como células primitivas, sem anormalidades morfologia Ph e cromossomo eosinófilos, a proporção de células primitivas na medula óssea Nenhum aumento na morfologia dos eosinófilos.
6, reação leucemia tipo eritroleucemia: sangue periférico em células jovens vermelhas e jovens, além de proliferação de células granulócitos na medula óssea, há proliferação de células eritróides, leucócitos do sangue periférico e glóbulos vermelhos nucleados total> 50 × 109 / L Existem granulócitos imaturos, se o número total de glóbulos brancos for <50 × 109 / L, os granulócitos originais devem ser> 2%.
7, reação leucemia tipo de células do plasma, o número total de glóbulos brancos aumentada ou não aumentada, os plasmócitos periféricos> 2%.
8, leucócitos sem aumento na reação tipo leucemia: contagem de células brancas do sangue não é alta, mas o surgimento de células imaturas no sangue periférico.
Em terceiro lugar, após a remoção da doença primária, as alterações da imagem sanguínea podem voltar ao normal.
Quarto, a classificação das células da medula óssea é normal ou basicamente normal, e não está sincronizada com a imagem do sangue circundante, e não há morfologia semelhante a tumor de células de leucemia.
LR é uma complicação, ou um processo patológico intermediário, principalmente em anormalidades hematológicas, de modo que a história clínica e os sinais não podem fornecer pistas diagnósticas, o exame de sangue é a chave para o diagnóstico, o principal significado do exame da medula óssea é excluir a leucemia, o original A existência da doença, e a recuperação da doença primária após a recuperação do sangue é a base diagnóstica mais importante, especialmente a reação leucemia aguda, não pode ser distinguida da leucemia aguda em um determinado período de tempo, acompanhamento de observação dinâmica é a única identificação Meios
Diagnóstico diferencial
Há muitas causas claras de reações semelhantes à leucemia, mas quando a doença primária é mais oculta, deve-se atentar para a identificação da leucemia.
Em primeiro lugar, a reação tipo leucemia em si não requer tratamento.Depois que a doença primária é removida, ela pode ser rapidamente recuperada.Portanto, a doença primária deve ser cuidadosamente pesquisada e ativamente tratada.
1. Após a remoção da reação semelhante à leucemia, a imagem sanguínea pode voltar ao normal.
2, quando a reação semelhante à leucemia, geralmente não há anemia significativa e trombocitopenia.
3. Quando ocorrem reações semelhantes à leucemia, os granulócitos apresentam alterações tóxicas severas e o citoplasma contém partículas e vacúolos tóxicos.
4. Na reação semelhante à leucemia, a atividade da fosfatase alcalina e o açúcar dos neutrófilos foram significativamente aumentados, enquanto na leucemia granulocítica, ambos foram significativamente reduzidos, 5 cromossomo Ph1 foi encontrado nas células da leucemia mielóide crônica, e reações semelhantes à leucemia foram observadas. Não, reação semelhante à leucemia - a reação leucemóide geralmente é causada por infecção grave, alguns tumores malignos, envenenamento por drogas, hemorragia maciça e reação de hemólise, que causam reações anormais causadas pelo tecido hematopoiético. Os leucócitos são significativamente aumentados (até 50.000 / μ1 ou mais), e existem células virgens.O tratamento e o prognóstico de reações tipo leucemia são diferentes da leucemia.Geral, a história médica e a morfologia celular podem ser diferenciadas da leucemia, mas às vezes é difícil.
Em segundo lugar,
1. Embora as alterações hematológicas da reação branca sejam diversas, a maioria dos casos não é difícil de diagnosticar, mas a diferença entre pacientes com linfadenopatia, esplenomegalia, febre ou hemorragia é mais difícil do que a leucemia, e alguns casos são apenas em autópsia. Somente quando o diagnóstico, reação tipo leucemia e leucemia são os principais pontos de identificação.
2, tumores malignos não só são propensos a reações tipo leucemia, mas também propensos a metástase da medula óssea, e até metástase da medula óssea como o primeiro sintoma.Células da medula óssea normais são inibidas por células tumorais e tornar-se "leucemia neoplásica" .Neste momento, deve ser diferenciado de reações semelhantes à leucemia. Deve ser diferenciada da leucemia primária, e a lesão primária deve ser procurada para tratamento oportuno e correto.
