Disfunção plaquetária adquirida
Introdução
Introdução à disfunção plaquetária adquirida A disfunção plaquetária adquirida, também conhecida como trombocitopenia secundária, é uma trombocitopenia secundária a outras doenças, envolvendo um número considerável de doenças. Tais como trombocitopenia imunológica induzida por drogas, outros trombocitopenia imunológica, como síndrome de Evans, leucemia linfocítica crônica, vários leucemia aguda, linfoma, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, hipertireoidismo e assim por diante. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: leucemia
Patógeno
Disfunção Adquirida de Plaquetas
Função plaquetária anormal (30%):
Pode ser devido a defeitos endógenos de plaquetas, ou pode ser causada por fatores exógenos que alteram a função plaquetária normal.Os defeitos plaquetários podem ser hereditários ou adquiridos, e a fase de coagulação da coagulação é testada. (PTT e PT) são normais (mas não todos) na maioria dos casos, devido ao uso disseminado da aspirina, que afeta a função plaquetária, a disfunção plaquetária adquirida é comum e muitas outras drogas podem causar disfunção plaquetária.
Doença anormal da medula óssea (25%):
Muitas doenças clínicas (como doenças mieloproliferativas, uremia, macroglobulinemia, mieloma múltiplo, cirrose e lúpus eritematoso sistêmico) também podem afetar a função plaquetária.A aspirina pode tornar o tempo de sangramento de indivíduos normais Prolongada, mas para pacientes com disfunção plaquetária preexistente ou hemaglutinação grave (por exemplo, com uma dose terapêutica de heparina ou hemofilia grave), ela pode prolongar significativamente o tempo de sangramento durante a circulação extracorpórea cirúrgica quando o sangue flui O bombeamento do oxigenador pode causar disfunção plaquetária e tempo de sangramento prolongado, portanto, independentemente da contagem de plaquetas do paciente, desde que exista uma grande quantidade de sangramento e sangramento prolongado após cirurgia cardíaca, deve-se administrar concentrado de plaquetas. A fibrinólise da superfície plaquetária é ativada, levando à perda dos locais de ligação da glicoproteína Ib e VWF da membrana plaquetária.É relatado que a aprotinina (um inibidor da protease que neutraliza a atividade da plasmina) previne o sangramento durante a circulação extracorpórea cirúrgica. O tempo prolonga e reduz as transfusões de sangue.
Outras razões (20%):
Devido à insuficiência renal crónica, os doentes com uremia podem ter um tempo de hemorragia inexplicável.Na diálise eficaz, o tempo de hemorragia pode ser temporariamente reduzido após a introdução de crioprecipitado ou desmopressina.As células vermelhas do sangue ou a eritropoietina podem ser utilizadas para produzir glóbulos vermelhos. O aumento no número também pode encurtar o tempo de sangramento.
Prevenção
Prevenção da Disfunção Plaquetária Adquirida
1. Participar ativamente de atividades esportivas para melhorar a aptidão física e melhorar a resistência a doenças.
2. Preste atenção para evitar infecções respiratórias, sarampo, varicela, rubéola e hepatite, caso contrário, é fácil induzir ou agravar a condição.
3. Na fase aguda ou quando há muito sangramento, você deve descansar na cama, limitar as atividades e eliminar o medo do nervosismo.
4. Evitar colisões traumáticas, para não causar sangramento.
5. Quando a contagem de plaquetas é inferior a 20 × 10 9 / L, é necessário observar atentamente as alterações na condição e prevenir vários traumas e hemorragias intracranianas.
6. A dieta deve ser leve, rica em nutrição, fácil de digerir, hematêmese, sangue nas fezes deve estar em uma dieta semi-flow, evitar alimentos duros e alimentos de fibra bruta, evitar alimentos picantes, você pode comer amendoins, tâmaras vermelhas e outros alimentos.
Complicação
Complicações adquiridas na disfunção plaquetária Complicações leucemia
Pacientes graves podem ter hematêmese e sangue nas fezes Muito poucos pacientes podem ter hemorragia intracraniana, hipertensão intracraniana e até coma.
Sintoma
Sintomas de disfunção plaquetária adquirida sintomas comuns pálida pálpebra pele pálida herpes nasal cansaço cansado
1. Trombocitopenia imune induzida por drogas: Há um período de incubação antes da ocorrência de sintomas de sangramento.O curto prazo pode ocorrer dentro de algumas horas após tomar a droga.Os idosos podem se desenvolver depois de alguns meses, geralmente 5-10 dias, muitas vezes acompanhados de calafrios e febre. Dor de cabeça, náusea, vômito, etc.
Segundo, outra trombocitopenia imune: que sofre de púrpura cutânea sistêmica de ensino, corrimento nasal ou menorragia feminina, fadiga, fraqueza, urina escura e pálida, ocasionalmente sinais visíveis de dano renal, como hipertensão, hematúria, azotemia Etc., os sintomas do sistema nervoso são raros.
Em terceiro lugar, uma coagulopatia
1, anemia aplástica e doença da medula óssea: uma variedade de causas de anemia aplástica, com megacariócitos da medula óssea reduzida, diminuição da produção de plaquetas, etc, a trombocitopenia pode ser a manifestação mais precoce de anemia aplástica, também Pode ser que, após o tratamento, a hemoglobina e os granulócitos voltem ao normal, as plaquetas não se recuperem e a doença da medula óssea, como as células cancerígenas, se infiltre na trombocitopenia.A maioria das células tumorais danifica o núcleo gigante e as pernas finas, reduzindo a produção de plaquetas. Pode ser claramente diagnosticada, a hiperplasia da medula óssea anterior, megacariócitos diminuiu, o último pode ser encontrado nas células tumorais.
2, fatores físicos e químicos inibem a medula óssea: fatores físicos e químicos, como radiação ionizante, agentes alquilantes, antimetabólitos, agentes citotóxicos, etc. no tratamento de tumores malignos, trombocitopenia é uma complicação comum, ou diretamente envenena células da medula óssea, ou resposta imune, A maioria desses fatores causa danos difusos na medula óssea, e os pacientes mostram uma redução no sangue total, mas alguns pacientes com megacariócitos são mais sensíveis à radiação, porque algumas doenças só podem mostrar trombocitopenia e diminuição de megacariócitos.
3, fatores que inibem seletivamente os megacariócitos: as drogas clorotiazidas e seus sinergistas podem causar trombocitopenia, além do mecanismo dos anticorpos plaquetários, mas também inibindo a produção de plaquetas, sendo a última mais importante, geralmente considerada O papel da farmacologia, pacientes com supressão da medula óssea, megacariócitos diminuiu, pacientes assintomáticos leves pode levar até 25 deste medicamento, as mulheres grávidas individuais podem causar trombocitopenia congênita após tomar este medicamento, a mãe pode ser assintomática .
4, a produção de megacariócitos congênitos é pobre: a doença é rara, megacariócitos e plaquetas são significativamente reduzidas, muitas vezes acompanhada por malformações congênitas, como rim, coração, osso, etc., o prognóstico é pobre, cerca de 2/3 crianças morreram dentro de 8 meses Hemorragia intracraniana, gravidez materna com rubéola, oral D860 pode ser um fator de doença.
5, outros: o estrogênio pode causar ocasionalmente trombocitopenia megacariócitos, o etanol pode inibir a produção de plaquetas, que é uma causa comum de consumo excessivo a longo prazo em trombocitopenia, sangramento clinicamente raro, parar de beber, plaquetas podem ser restauradas .
IV A trombocitose ineficaz é comum em alguns pacientes com anemia megaloblástica com deficiência parcial de vitamina B12 ou ácido fólico, é caracterizada por trombocitopenia, alguns pacientes apresentam tendência ao sangramento, alguns apresentam redução do sangue total e megacariócitos da medula óssea são normais ou até aumentados. Portanto, para trombocitopenia ineficaz, as plaquetas podem voltar ao normal com o tratamento de jovens pobres.
5. Deficiência de trombopoietina Esta doença é causada por trombocitopenia causada por deficiência de trombopoietina congênita.Esta doença é principalmente hereditária.Ele tem sangramento na infância, a contagem de plaquetas é reduzida, o número de megacariócitos é normal, morfologia e estrutura. Nenhuma mudança especial.
Sexta, trombocitopenia periódica Esta doença é uma doença hemorrágica causada por trombocitopenia periódica inexplicada.A doença é mais comum.Trombocitopenia e aumento de plaquetas ou alternar normal em intervalos regulares.O intervalo é geralmente 20 A 30 dias, a doença é mais comum em mulheres, suas convulsões são frequentemente consistentes com a menstruação, trombocitopenia menstrual, aumento do sangramento, megacariócitos geralmente não reduzem, principalmente a pele e sangramento das membranas mucosas, nenhum tratamento específico.
7. Trombocitopenia causada por doença do baço Em circunstâncias normais, um terço das plaquetas do organismo é preso no baço, quando há esplenomegalia, como hipertensão portal, doença de Gaucher, linfoma, sarcoidose, síndrome de Folty, etc. A contagem de plaquetas pode ser reduzida, mas a quantidade total de plaquetas no corpo não é reduzida.Após a injeção: adrenalina, a contagem de plaquetas pode ser significativamente aumentada dentro de um certo período de tempo.Às vezes, pode haver fatores de aumento da destruição plaquetária.
8. Trombocitopenia infecciosa Esta doença é uma doença hemorrágica trombocitopénica causada por vírus, bactérias ou outras infecções:
1, infecção viral: infecções virais que podem causar trombocitopenia incluem sarampo, rubéola, herpes simplex, catapora, infecção por citomegalovírus, hepatite viral, gripe, caxumba, mononucleose infecciosa, febre hemorrágica epidêmica, gato No caso do calor das garras, dengue, etc., o vírus pode invadir os megacariócitos, reduzir a produção de plaquetas e o vírus também pode adsorver as plaquetas, resultando em aumento da destruição plaquetária, alguns pacientes com sarampo grave e febre hemorrágica epidêmica consomem plaquetas devido à coagulação intravascular disseminada.
2, infecção bacteriana: muitas infecções bacterianas podem causar trombocitopenia, incluindo sepse bacteriana gram-positiva e negativa, meningococo, bacteremia, febre tifóide, tuberculose, endocardite bacteriana, escarlatina, brucelose, Toxinas bacterianas inibem a produção de plaquetas, ou aumentam a destruição plaquetária, e também podem aumentar o consumo de plaquetas devido a toxinas que afetam a função da parede vascular.Em suma, os pacientes com trombocitopenia simples devem considerar a doença se houver um sinal claro de infecção. Então as plaquetas se recuperam.
Examinar
Disfunção Adquirida de Plaquetas
Em primeiro lugar, a determinação do tempo de hemorragia do tempo de sangramento (BT) é prolongada
1. Estrutura ou função vascular anormal: como escorbuto, telangiectasia, pseudohemofilia vascular (doença de von Willebrand).
2. Contagem anormal de plaquetas: púrpura trombocitopênica por várias causas, trombocitose.
3. Função plaquetária anormal: como doença plaquetária, trombocitopenia.
4. Outros: como baixa / sem fibrinogenemia, fibrinólise primária e secundária, substâncias anticoagulantes na circulação sanguínea.
Em segundo lugar, o significado do teste de tolerância à aspirina
Este teste é um método importante para diagnosticar a doença de von Willebrand.O tempo de sangramento dos pacientes leves ainda pode ser normal, mas o tempo de sangramento pode ser prolongado depois de tomar aspirina.
3. Significância do teste de fragilidade capilar O novo ponto de sangramento é mais do que 10 positivo, indicando um aumento na fragilidade capilar, o que pode ser observado nos seguintes casos:
1. Parede capilar anormal: como telangiectasia hemorrágica hereditária, púrpura alérgica, escorbuto, púrpura vascular infecciosa.
2. Diminuição da contagem de plaquetas: como púrpura trombocitopênica primária ou secundária.
3. Doenças com deficiência de função plaquetária: como fraqueza plaquetária, doença plaquetária, drogas e certas doenças causam defeitos funcionais derivados de plaquetas.
Quarto, o significado da determinação do fator de pseudohemophilia vascular (VWF)
1. A redução do fator de pseudohemofilia vascular é vista em: pseudohemofilia vascular, portadores de hemofilia.
2. O aumento do fator vascular de pseudohemofilia é encontrado em:
(1) lesão endotelial vascular, como doença vascular cerebral-isquêmica isquêmica, doença vascular periférica.
(2) Doenças de hipercoagulabilidade, como síndrome nefrótica, hipertensão induzida pela gravidez e uremia.
(3) Outros, como grandes cirurgias, diabetes, hiperlipidemia, DIC, etc.
Determinação de 6-ceto-prostaglandina F1a (PG F1a) significância redução de 6-ceto-prostaglandina
1. Doença congênita do metabolismo do ácido araquidônico plaquetário ou drogas antiinflamatórias não-esteróides orais, como a aspirina.
2. Estado hipercoagulável e doenças trombóticas, tais como doença cardíaca coronária, arteriosclerose cerebral, trombose cerebral, diabetes, lesões glomerulares, trombose vascular periférica, etc.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da disfunção plaquetária adquirida
Diagnóstico
Em primeiro lugar, significância da determinação do tempo de sangramento (BT): tempo de sangramento prolongado visto em anormalidades vasculares estruturais ou funcionais: como escorbuto, telangiectasia, doença de von Willebrand (doença de von Willebrand), contagem anormal de plaquetas: por várias razões Púrpura trombocitopênica, trombocitose, função plaquetária anormal: como a doença plaquetária, trombocitopenia, outros: como baixa / sem fibrinogenemia, fibrinólise primária e secundária, a circulação sanguínea Substâncias anticoagulantes, etc.
Segundo, o significado do teste de tolerância à aspirina: Este teste é um método importante para o diagnóstico de pseudo-hemofilia vascular, porque o tempo de sangramento dos pacientes leves ainda pode ser normal, mas o tempo de sangramento pode ser prolongado após a aspirina.
Terceiro, significância do teste de fragilidade capilar: mais de 10 novos pontos de sangramento são positivos, indicando aumento da fragilidade capilar, pode ser visto nas seguintes condições: anormalidades da parede capilar: como telangiectasia hemorrágica hereditária, púrpura alérgica, escorbuto Púrpura vascular infecciosa, diminuição do número de plaquetas: como púrpura trombocitopênica primária ou secundária, doenças com deficiência de função plaquetária: como trombocitopenia, trombocitopenia, drogas e certas doenças causam defeitos funcionais derivados de plaquetas .
Quarto, significância na determinação do fator pseudohemophilia vascular (VWF): redução do fator pseudohemophilia vascular vista em: pseudohemophilia vascular, portadores de hemofilia, aumento do fator pseudohemophilia vascular visto em: (1) vasos sangüíneos Lesão endotelial, como doença vascular cerebral-isquêmica isquêmica, doença vascular periférica, (2) doença hipercoagulável, como síndrome nefrótica, hipertensão induzida pela gravidez, uremia, etc .; (3) outras cirurgias importantes, diabetes, hiperlipidemia, DIC Et, determinação de 5,6-ceto-prostaglandina F1a (PG F1a) da redução da 6-ceto-prostaglandina encontrada na doença congénita do metabolismo do ácido araquidónico plaquetário ou de fármacos anti-inflamatórios não esteróides orais tais como a aspirina; Estado e doenças trombóticas, como doença cardíaca coronária, arteriosclerose cerebral, trombose cerebral, diabetes, lesões glomerulares, trombose vascular periférica, etc.
Diagnóstico diferencial
A doença precisa ser diferenciada da trombocitopenia primária.
