linfoma de Hodgkin
Introdução
Introdução ao linfoma de Hodgkin Linfoma de Hodgkin, anteriormente conhecido como doença de Hodgkin, doença de Hodgkin ou linfoma de Hodgkin. É um câncer que se origina de linfócitos. O nome "Hodgkin" é derivado da primeira descrição de Thomas Hodgkin da única doença maligna deste sistema linfático em 1832. Muitas vezes começa em um grupo de linfonodos e depois se espalha para outros gânglios linfáticos ou órgãos e tecidos extranodais. Suas características histopatológicas são o aparecimento de células malignas de Reed-Sternberg. Atualmente, a aplicação de quimioterapia, radioterapia e transplante de medula óssea no tratamento do linfoma de Hodgkin tornou-o um tumor curável. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0004% -0,0007% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: náusea e vômito
Patógeno
Causa do linfoma de Hodgkin
Infecção viral (50%):
A causa do linfoma de Hodgkin é desconhecida, e a etiologia do vírus de Epstein-Barr é a mais afetada, e os fragmentos do genoma do vírus Epstein-Barr podem ser detectados nas células RS de cerca de 50% dos pacientes. Em 1964, Epstein e Barr estabeleceram com sucesso as células do linfoma infantil Africano por cultura de suspensão in vitro, e encontraram as partículas do vírus herpes por microscopia eletrônica nos esfregaços celulares.
Fatores genéticos (25%):
As estatísticas clínicas mostram que os pacientes com linfoma de Hodgkin gêmeo monozigótico têm um risco 99 vezes maior de irmãos, provavelmente devido à mesma susceptibilidade genética e / ou as mesmas anormalidades imunes para a causa.
Deficiência autoimune (20%):
Sabe-se que pacientes com imunodeficiência e doenças autoimunes têm um risco aumentado de desenvolver linfoma de Hodgkin.
Prevenção
Prevenção do linfoma de Hodgkin
As neoplasias hematológicas incluem medidas importantes para a prevenção do linfoma maligno e devem ser tomados cuidados para evitar o aparecimento da doença.
1, prevenção de infecções virais, como o vírus EB, vírus da leucemia linfocítica T, HIV, etc, na primavera e no outono para evitar resfriados, fortalecer a sua própria proteção, superar os maus hábitos.
2, remover fatores ambientais, como evitar a exposição a vários raios e alguns materiais radioativos. Evite o contato com substâncias tóxicas relacionadas, como benzeno, cloreto de vinila, borracha, arsênico, gasolina, revestimentos de solventes orgânicos, etc.
3. Prevenção e tratamento de doenças de deficiência auto-imune, como baixo status imunológico após vários transplantes de órgãos, doenças auto-imunes e vários tipos de câncer após a quimioterapia. Doença do enxerto contra o hospedeiro ou agentes imunossupressores podem ativar o vírus e induzir hiperplasia linfóide.
4, pacientes de sobrevida a longo prazo devem verificar regularmente o peito e a mama, a detecção precoce de complicações relacionadas ao tratamento e a possibilidade de um segundo tumor.
5, manter uma mentalidade de saúde otimista, confiante, exercício físico adequado, ajudar a estabilidade da função imune do corpo, a remoção oportuna de fatores externos.
6. Para diagnóstico em estágio inicial e tratamento abrangente precoce para pessoas perigosas ou com fatores de risco. O tratamento desta doença deve ser abrangente, além do tratamento da causa, mas também suplementos nutricionais, se necessário, para intubação venosa central e nutrição parenteral, suplementar os produtos sangüíneos, conforme necessário.
O sucesso ou o fracasso da prevenção de comorbidades costuma ter grande impacto no prognóstico da doença, principalmente na prevenção e tratamento de infecções oportunistas na fase imunossupressora. Preste atenção especial à tuberculose, infecções fúngicas, hepatite e infecção por citomegalovírus.
Complicação
Complicações do linfoma de Hodgkin Complicações, náusea e vômito
O linfoma de Hodgkin é uma das neoplasias mais comuns entre os jovens. As lesões ocorrem principalmente nos gânglios linfáticos, sendo os linfonodos cervicais e os linfonodos supraclaviculares os mais comuns, seguidos dos linfonodos mediastinais, retroperitoneais e para-aórticos. A lesão começa com um ou com um grupo de linfonodos e geralmente manifesta uma disseminação regular do tumor primário ao longo dos linfáticos para os linfonodos adjacentes. No estágio avançado, pode ocorrer disseminação hematogênica, invadindo os vasos sanguíneos, envolvendo o baço, fígado, medula óssea e trato digestivo.
Sintoma
Sintomas do linfoma de Hodgkin Sintomas comuns Herpes linfático herpes linfadenopatia trombocitopenia Coceira na pele hemólise imune seca tosse perda de apetite perda de peso esclera mancha amarela
As manifestações clínicas comuns do linfoma de Hodgkin são as seguintes:
1. O linfonodomegalia é a manifestação clínica mais comum do linfoma de Hodgkin, com 90% dos pacientes apresentando linfonodomegalias, cerca de 70% com linfadenopatia cervical e 50% com linfadenopatia mediastinal. O linfonodomegalia é frequentemente indolor e progressivo. O aumento dos linfonodos pode prejudicar a disfunção e as correspondentes manifestações clínicas dos tecidos adjacentes. Tal como um lado do corpo, edema, peito e ascite, oligúria.
2, as manifestações clínicas de envolvimento de órgãos extranodais: órgãos primários do linfoma de Hodgkin ou tecidos linfáticos são raros (<10%), envolvimento primário ou extranodal dos órgãos do nódulo linfático pode causar anatômica e disfunção dos órgãos correspondentes , causando uma variedade de manifestações clínicas. Locais comuns são o intestino delgado, estômago e anéis linfáticos faríngeos. Pode envolver o sistema nervoso para causar paraplegia, envolvendo fraturas ósseas, pode invadir a medula óssea, mama, tireóide e assim por diante.
3, sintomas sistêmicos podem ocorrer em 55% dos pacientes no momento do diagnóstico inicial, 20% a 30% dos pacientes com febre, sudorese noturna, perda de peso. Febre pode ser febre baixa, e 1/6 dos pacientes têm febre periódica (calor de Pel-Ebstein), que é caracterizada por um aumento gradual da temperatura corporal em poucos dias, atingindo 38 ~ 40 ° C, diminuindo gradualmente após vários dias, após 10 dias ou mais. Durante o período, a temperatura do corpo aumenta de novo e de novo, e o intervalo é gradualmente reduzido. Além disso, pode ter coceira, fadiga e dor nos linfonodos depois de beber.
4, as manifestações clínicas de diferentes tipos histológicos: linfócitos nodulares dominados por 4% a 5% do LH. A idade mediana de início foi de 35 anos, mais comum em homens, e a proporção de homens para mulheres foi de 3: 1. A lesão geralmente envolve os gânglios linfáticos circundantes, sendo que a maioria das lesões iniciais são lesões localizadas precocemente e cerca de 80% pertencem aos estágios I e II. O curso natural é lento e o prognóstico é bom. A taxa de resposta completa para o tratamento é de 90% e a taxa de sobrevivência de 10 anos é de cerca de 90%. No entanto, pacientes com estágio avançado (III, IV) apresentam um prognóstico ruim. O linfoma de Hodgkin clássico, rico em linfócitos, é responsável por cerca de 6%, e a idade média é maior, o que é mais comum em homens. As características clínicas são entre linfoma nodular baseado em linfócitos e linfoma de Hodgkin clássico, apresentando lesões limitadas precocemente, lesões massivas raras, lesões mediastinais e sintomas B, com bom prognóstico, mas a taxa de sobrevida é melhor. NLPHL é baixo. A esclerose nodular do linfoma de Hodgkin clássico é a mais comum em países desenvolvidos, sendo responsável por 60% a 80%. Mais comum em adultos jovens e adolescentes, um pouco mais mulheres. Muitas vezes se manifesta no mediastino e em outras partes das lesões do linfonodo. O prognóstico é bom. Tipos de células mistas respondem por 15% a 30% nos países europeus e americanos. Pode ocorrer em diferentes idades. As manifestações clínicas do linfonodo abdominal e do baço são alterações comuns, cerca de metade dos pacientes estão em estágio avançado (estágio III, IV), o prognóstico é ruim. A depleção de linfócitos é rara, cerca de 1%. Mais comum em idosos e infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV). Muitas vezes envolvido nos gânglios linfáticos abdominais, baço, fígado e medula óssea, geralmente se espalham amplamente no diagnóstico, propenso a propagação do sangue. Frequentemente acompanhada por sintomas sistêmicos, a doença progride rapidamente e o prognóstico é ruim.
Estadiamento clínico
As lesões do linfoma de Hodgkin variam do sistema de estadiamento de Ann Arbor:
Estágio I: A lesão é limitada a uma área de linfonodo ou a um único envolvimento de órgão extranodal (EI).
Estágio II: A lesão envolve dois ou mais linfonodos no lado ipsilateral do diafragma, ou a lesão é localizada para invadir o linfonodo e mais de um linfonodo (IIE) no mesmo lado do diafragma.
Estágio III: Existem lesões linfonodais em ambos os lados do diafragma. Pode estar associado ao envolvimento do baço (IIIS), envolvimento de órgão extranodal (IIIE) ou envolvimento extranodal do baço e localizado (IIISE).
Estágio IV: Um ou mais órgãos extranodais são amplamente disseminados, com ou sem linfadenopatia. O fígado ou medula óssea está no estágio IV, desde que esteja envolvido.
Grupo A: sem sintomas sistêmicos
Grupo B: Sintomas sistêmicos: incluindo febre inexplicável (> 38 ° C por três dias consecutivos) ou sudorese noturna ou perda de peso (diminuída em mais de 10% em 6 meses).
Examinar
Exame de linfoma de Hodgkin
Inspeção laboratorial
(1) O sangue mostra que a anemia é mais comum em pacientes avançados e é um pigmento positivo e anemia celular positiva. Ocasionalmente, anemia hemolítica, 2% a 10% dos pacientes com teste de Coombs positivo. Em alguns casos, a neutrofilia pode ocorrer com púrpura trombocitopênica imunológica. A redução de células sanguíneas é vista em pacientes com doença avançada ou depleção de linfócitos. Redução de linfócitos no sangue periférico (<1,0 × 10 9 / L), aumento da velocidade de hemossedimentação e desidrogenase lática elevada podem ser usados como indicadores para o monitoramento da doença. Exame bioquímico pode ser visto cálcio no sangue, açúcar elevado no sangue e assim por diante.
(2) O exame imunológico sugere que a doença apresenta imunodeficiência celular, apresentando resposta imune da pele retardada e diminuição das células CD4 +.
Exame de imagem
(1) Filme simples de raios X: Geralmente, as sombras nodulares assimétricas podem ser vistas no mediastino anterior e superior bilateral.
(2) TC: múltiplas massas de tecido mole podem ser vistas, sem necrose, hemorragia ou alterações císticas, e aumento da varredura pós-intensificação. Um nódulo inchado pode levar a um efeito de massa significativo.
(3) RM: Um sinal fixo uniforme mostrando sinais T1WI baixos e alta intensidade de sinal T2WI devido a edema e inflamação. Um sinal baixo de T2WI pode ajudar a descartar a possibilidade de recorrência após o tratamento.
(4) PET-CT: A combinação de distribuição de FDG e CT pode avaliar efetivamente a extensão da doença e o grau de recorrência. O teste após dois ciclos de quimioterapia é uma base importante para avaliar se há fatores de alto risco para o insucesso do tratamento e se esses pacientes podem se beneficiar do tratamento intensivo.
(5) Verifique a radiografia óssea e óssea quando houver suspeita de invasão óssea.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação do linfoma de Hodgkin
Diagnóstico
O diagnóstico do linfoma de Hodgkin depende principalmente do exame patológico do tecido doente, por isso é particularmente importante realizar uma biópsia do linfonodo doente ou uma biópsia espessa do tecido profundo. Após o diagnóstico patológico, a extensão da lesão deve ser determinada de acordo com os sintomas sistêmicos, o exame físico, o exame laboratorial e o exame de imagem, e o estágio clínico deve ser definido. O estadiamento preciso é uma base importante para o desenvolvimento de um plano de tratamento correto.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial dessa doença geralmente precisa ser diferenciado da tuberculose linfática, infecções virais como mononucleose infecciosa, sarcoidose e linfoma não-Hodgkin. E deve prestar atenção à identificação do câncer metastático. A linfadenopatia cervical deve excluir o carcinoma nasofaríngeo, o câncer de tireoide, etc., as massas mediastinais precisam excluir o câncer de pulmão, o timoma, a linfadenopatia axilar deve ser diferenciada do câncer de mama. A identificação das doenças acima depende principalmente do exame histopatológico. Os médicos devem fazer um diagnóstico abrangente com base nas manifestações clínicas e nos achados patológicos do paciente, incluindo o tipo patológico e o agrupamento clínico em estágios do linfoma de Hodgkin.
