Hiperesplenismo
Introdução
Introdução ao hiperesplenismo O hiperesplenismo, conhecido como esplenomegalia, é uma síndrome, muitas doenças podem causar hiperesplenismo, dentre elas, a cirrose causada por várias causas é a mais comum, como cirrose após hepatite, esquistossomose. Cirrose hepática, cirrose portal, etc, seguido por infecções crônicas, como a malária, e as esferocitose hereditária no sistema sanguíneo, anemia auto-imune, púrpura trombocitopênica primária e outras doenças Provoca hiperesplenismo. As manifestações clínicas são esplenomegalia, uma ou mais células sangüíneas são reduzidas, e as células hematopoiéticas da medula óssea são correspondentemente hiperplasia, a imagem do sangue é restaurada após a esplenectomia e os sintomas são aliviados. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,01% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia
Patógeno
Causas de hiperesplenismo
Esplenomegalia primária (25%):
Pessoa primária refere-se a uma série de manifestações de que a doença subjacente não foi determinada, mas clinicamente tem hiperesplenismo. Existem as chamadas hiperplasia primária do baço, esplenomegalia idiopática não tropical, redução esplênica primária de granulócitos, redução primária de células sangüíneas do sangue total, anemia esplênica ou trombocitopenia esplênica. Como a causa é desconhecida, é difícil determinar se a doença é uma causa diferente da mesma causa ou uma doença independente que não está relacionada entre si.
Esplenomegalia Secundária (30%)
Secundário é definido como uma doença diferente do baço que afeta o baço, levando ao hiperesplenismo, e a maioria das doenças primárias foi diagnosticada. Mais clinicamente visto hiperesplenismo secundário, incluindo aqueles com causas mais óbvias: (1) infecção aguda com esplenomegalia: como hepatite viral ou mononucleose infecciosa. (2) Infecções crônicas: como tuberculose, brucelose, malária, etc. (3) Esplenomegalia congestiva: hipertensão portal: obstrução intra-hepática (como cirrose portal, cirrose necrosante, cirrose biliar, hemossiderose, sarcoidose, etc.) e extra-hepática Obstrutiva (compressão externa ou trombose da veia porta ou veia esplênica). (4) Granuloma inflamatório, como lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, síndrome de Felty e sarcoidose. (5) Tumores malignos, como linfoma, leucemia e metástase de câncer. (6) Doenças hemolíticas crônicas, como esferocitose hereditária, anemia hemolítica autoimune e anemia marinha. (7) Depósitos semelhantes a lipídios, como a doença de Gaucher e a doença de Niemann-Pick. (8) Distúrbios mieloproliferativos, como policitemia vera, leucemia mieloide crônica e mielofibrose. (9) Outros: como aneurismas esplênicos e hemangioma cavernoso.
Baço oculto (30%):
Independente da esplenomegalia primária ou secundária, como a hiperplasia compensatória da medula óssea é boa, o quadro de sangue periférico não mostra redução de células sangüíneas, mas uma vez infectadas ou drogas e outros fatores inibem a função hematopoiética, pode levar à citorredução de células únicas ou inteiras.
Patogênese
Embora a patogênese do hiperesplenismo ainda precise de mais investigação, de acordo com as funções fisiológicas do baço, existem várias teorias:
1. Retenção excessiva Os vasos sangüíneos no baço são ricos e a estrutura é especial.As células do sangue permanecem nos sinusóides e no baço por um longo tempo.As células do seio e macrófagos na polpa vermelha são bem reconhecidas pelas células sanguíneas filtradas por eles. Desempenho de retenção. Em circunstâncias normais, a maioria das células do sangue que estão bloqueadas são anormalidades morfológicas congênitas senescentes, estrutura de hemoglobina anormal, células danificadas por substâncias oxidadas ou encapsuladas por anticorpos, essas células sanguíneas geralmente permanecem no baço e sofrem Destruição Não há armazenamento de glóbulos vermelhos ou glóbulos brancos no baço normal, mas cerca de 1/3 das plaquetas e alguns linfócitos são bloqueados no baço. Quando o baço tem um aumento patologicamente significativo, não apenas mais plaquetas (50% a 90%) e linfócitos são retidos no baço, mas também mais de 30% dos glóbulos vermelhos são retidos no baço, resultando em plaquetas no sangue circundante. E os glóbulos vermelhos são reduzidos.
2, a triagem excessiva e a fagocitose do sistema mononuclear-macrofágico do baço do baço são hiperativas, enquanto eritrócitos anormais no cordão esplênico (como células esféricas e glóbulos vermelhos danificados por anticorpos, oxidantes ou outros venenos químicos, fatores físicos, etc.) Aumentada e depurada para macrófagos, resultando em uma redução significativa dos glóbulos vermelhos no sangue circundante. Algumas das membranas dos eritrócitos têm hidantoplastos, ou existem corpos parecidos com glúten no xarope, e até mesmo os trofozoítos do parasita da malária; quando o baço entra no seio, os glóbulos vermelhos comuns são devidos ao hidantossoma ou ao gênero. Estar preso no buraco da membrana basal sinusal e dilema e, finalmente, escavado para o macrófago da parede do seio, ea membrana do eritrócito foi danificado. Após danos repetidos, os glóbulos vermelhos tornam-se células esféricas e, eventualmente, não podem ser engolidos pelos poros da membrana basal.
3, fatores do fluido corporal Alguns estudiosos sugeriram que o baço pode produzir certa secretina para inibir a formação e a maturação das células sangüíneas da medula óssea, e também inibir a liberação de células sanguíneas maduras na medula óssea. Uma vez que o fator inibitório é removido, o desempenho anormal das células da medula óssea retorna rapidamente ao normal. Está provado que: 1 extrato de baço pode ser injetado em animais, o que pode reduzir as células do sangue, 2 pacientes com baço após o aumento da tolerância à radioterapia e quimioterapia, pode ser o resultado da remoção de fatores do fluido corporal.
4. Fatores imunológicos Considera-se que o hiperesplenismo é um tipo de doença autoimune. O baço pode produzir anticorpos, destruindo suas próprias células sanguíneas e reduzindo as células sangüíneas circunvizinhas, e a medula óssea tem hiperplasia compensatória. Por exemplo, púrpura trombocitopênica imunológica e anemia hemolítica auto-imune, o baço é considerado o principal local para a produção de anticorpos, e é também o local para destruir células sanguíneas: quando o baço é removido, o sangue e a medula óssea tendem a melhorar.
5. Diluição Quando o baço está inchado, o volume total do plasma também é significativamente aumentado, o que pode diluir o sangue e causar a diminuição das células sanguíneas.A anemia é o resultado da dupla ação da pseudoanemia causada pela retenção e diluição do baço nas células sanguíneas. Um baço grande pode corrigir a anemia diluída e restaurar o volume plasmático normal.
Prevenção
Prevenção do hiperesplenismo
Prevenir ativamente a cirrose causada por várias causas (especialmente cirrose esquistossomótica), infecções crônicas como malária, tuberculose, tumores malignos como linfoma, leucemia linfocítica crônica, mielofibrose e anemia hemolítica crônica e redes raras Doença celular endotelial.
Complicação
Complicações do hiperesplenismo Anemia complicações
1, embolia do baço, inflamação ao redor do baço, abdômen superior esquerdo visível ou dor torácica inferior esquerda, e com o aumento da respiração, sensibilidade local e fricção, podem ser ouvidos e friccionados.
2, combinado com várias infecções, a principal razão é a redução de glóbulos brancos.
3. Quando o sangue passa pelo baço, as células sangüíneas são excessivamente danificadas, resultando em uma diminuição na contagem de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas, acompanhada por uma série de sintomas. Em suma, neutropenia, fácil de causar infecção, redução de glóbulos vermelhos, isto é, anemia, haverá desempenho pálido, fraco e fraco, a trombocitopenia é susceptível de causar sangramento.
4. No caso de hiperesplenismo, se acompanhada de mielossupressão, a função hematopoiética pode ser aumentada, e as funções imune e secretora também podem ser afetadas. No entanto, as contagens relativas de células sanguíneas são reduzidas e são frequentemente ignoradas.
Sintoma
Sintomas de hiperesplenismo Sintomas Comuns sintomas eritrocitose portal hipertensão tontura trombose venosa trombocitopenia palpitações supra-óptico vertical do músculo do olho tendão tendência ao sangramento glóbulos brancos redução esplenomegalia
(A) hiperesplenismo primário: a causa é desconhecida, como hiperplasia primária do baço, esplenomegalia idiopática não tropical, redução esplênica primária de granulócitos, redução primária de células sangüíneas de sangue total, anemia esplênica ou Trombocitopenia do baço e semelhantes.
(B) esplenomegalia secundária: a causa é mais clara, causas comuns são: infecção (como hepatite viral, mononucleose infecciosa, malária, etc.), hipertensão portal (como cirrose, hemossiderina Septicosis, sarcoidose, trombose da veia porta, etc.), granuloma inflamatório (como lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, síndrome de Felty e sarcoidose), tumores malignos (como linfoma, leucemia e câncer) Inchaço metastático, etc., doença hemolítica crônica (como esferocitose hereditária, anemia hemolítica autoimune e anemia marinha), lipidoidose (como doença de Gaucher e doença de Niemann-Pick), medula óssea Hiperplasia (como policitemia vera, leucemia mielóide crônica e mielofibrose).
(C) hipertireoidismo oculto do baço: independentemente da hiperfunção primária ou secundária do baço, quando a hiperplasia compensatória da medula óssea é boa, o quadro sanguíneo circundante pode não mostrar a redução das células sangüíneas, os sintomas de hiperesplenismo estão ocultos, mas uma vez Quando uma infecção, ou droga, inibe a função hematopoiética, o paciente terá uma citopenia única ou completa.
Manifestações clínicas:
Os sintomas variam em gravidade, condição branda, até mesmo hiperesplenismo secundário assintomático, freqüentemente acompanhado por sintomas de doença primária, e até mesmo encobrem os sintomas de hiperesplenismo, a resistência do paciente é reduzida, pálida, de cabeça Desmaios, palpitações, fácil infecção, febre, trombocitose quando há uma tendência a hemorragia, exame físico, baço pode ser leve, moderado e grave inchaço.
Examinar
Exame de hiperesplenismo
(1) Exame ultra-sonográfico: Na maioria dos casos, o baço está inchado, mas o grau de aumento do baço não é necessariamente proporcional ao grau de hiperesplenismo.
Para aqueles que não tocam o baço sob as costelas, um exame mais aprofundado deve ser feito para confirmar se o inchaço é grande.A varredura da área do baço após injeção de 99m 锝, 198 de ouro ou 113m de índio é útil para estimar o tamanho e a forma do baço. O tamanho do baço e as lesões do baço também podem ser medidos.
(B) exame de sangue periférico: glóbulos vermelhos do sangue periférico, glóbulos brancos ou plaquetas pode ser reduzido sozinho ou simultaneamente, em geral casos iniciais, apenas glóbulos brancos ou trombocitopenia, casos avançados de redução de células sanguíneas, redução de células sanguíneas não é proporcional ao alargamento do baço.
(3) Punção da Medula Óssea: A medula óssea é uma hiperplasia de células hematopoiéticas Em alguns casos, também podem ocorrer distúrbios de maturidade ao mesmo tempo, devido à destruição maciça de células do sangue periférico e à liberação excessiva de células maduras, resultando em distúrbios de maturidade semelhantes.
(IV) Varredura de radionuclídeos: Plaquetas marcadas com 51Cr ou glóbulos vermelhos foram injetadas no corpo e escaneadas na superfície do corpo.Uma quantidade de 51Cr na área do baço era 2 a 3 vezes maior que a do fígado, sugerindo que plaquetas ou glóbulos vermelhos foram destruídos excessivamente no baço.
(5) Alterações na esplenectomia: Após a esplenectomia, o número de células sangüíneas pode ser aproximado ou retornar ao normal, a menos que a função hematopoiética da medula óssea tenha sido prejudicada.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de hiperesplenismo
Diagnosticar o hiperesplenismo depende dos seguintes indicadores:
(1) O aumento do baço: Na maioria dos casos, o baço está inchado.Para aqueles que não tocaram o baço sob a costela, um exame mais aprofundado deve ser realizado para confirmar se ele está inchado.Use o baço após a injeção de 99m 锝, 198 ouro ou 113m índio colóide. A tomografia computadorizada ajuda a estimar o tamanho e a forma do baço.A tomografia computadorizada também pode medir o tamanho do baço e as lesões do baço, mas o grau de esplenomegalia não é necessariamente proporcional ao grau de hiperesplenismo.
(B) redução de células sangüíneas: glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas podem ser reduzidos sozinhos ou simultaneamente, em geral, nos primeiros casos, apenas glóbulos brancos ou trombocitopenia, casos completos de redução completa de células sangüíneas em casos avançados.
(3) A medula óssea é uma hiperplasia de células hematopoiéticas: alguns casos também podem ter distúrbios de maturidade ao mesmo tempo, ou um grande número de células do sangue periférico pode ser destruído, e células maduras são liberadas em demasia, causando distúrbios de maturidade semelhantes.
(D) alterações na esplenectomia: após a esplenectomia, o número de células sangüíneas pode se aproximar ou voltar ao normal, a menos que a função hematopoiética da medula óssea tenha sido danificada.
(5) Varredura de radionuclídeos: Plaquetas marcadas com 51Cr ou glóbulos vermelhos foram injetadas no corpo e escaneadas na superfície do corpo.Uma quantidade de 51Cr na área do baço era 2 a 3 vezes maior que a do fígado, sugerindo que plaquetas ou glóbulos vermelhos foram destruídos excessivamente no baço.
Ao considerar o diagnóstico de baço, os três anteriores são particularmente importantes.
A medula óssea dessa doença é uma hiperplasia de células hematopoiéticas, em alguns casos pode haver distúrbios de maturidade ao mesmo tempo.Pode também ser devido à destruição de um grande número de células do sangue periférico, e a liberação de células maduras é demais, resultando em desordens de maturidade semelhantes, por isso é necessário prestar atenção para distingui-las.
