Anemia por hemólise excessiva
Introdução
Introdução à anemia causada por hemólise excessiva A anemia hemolítica é uma anemia que ocorre quando a destruição dos eritrócitos é acelerada e a função hematopoiética da medula óssea é insuficientemente compensada. O tempo médio de sobrevivência dos glóbulos vermelhos normais é de cerca de 120 dias, e o tempo de sobrevivência dos glóbulos vermelhos da anemia hemolítica é muitas vezes encurtado para 15 a 20 dias, e o mais curto é de apenas alguns dias. A destruição prematura dos glóbulos vermelhos pode ocorrer de forma extravascular ou intravascular. A hemólise extravascular, isto é, os glóbulos vermelhos do sangue são destruídos e destruídos por fagocitose por macrófagos no baço e no fígado. A hemólise intravascular é a ruptura dos glóbulos vermelhos diretamente na circulação sanguínea e a hemoglobina é liberada no plasma. Quando a hemólise aumenta, a função hematopoiética da medula óssea pode ser compensada e a anemia pode ocorrer. Esta condição é chamada de doença hemolítica compensatória. No entanto, se a função hematopoiética da medula óssea se acelerou e ainda é mais lenta do que a taxa em que os glóbulos vermelhos são destruídos, ocorre anemia hemolítica. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência renal, choque, insuficiência cardíaca
Patógeno
Causas de anemia causada por hemólise excessiva
Defeitos da membrana eritrocitária (30%):
Defeitos na estrutura da membrana eritrocitária podem causar permeabilidade da membrana, anormalidade da dureza ou instabilidade e quebra. Na maioria dos casos, o defeito é uma ou mais proteínas do backbone, e a morfologia dos glóbulos vermelhos também é anormal. Estas doenças de membrana hereditárias incluem esferocitose hereditária e neutropenia hereditária. Hemoglobinúria paroxística noturna, cuja membrana eritrocitária é anormalmente sensível ao complemento, mas seu defeito de membrana é uma anormalidade adquirida.
Estrutura de hemoglobina ou defeitos de produção (30%):
A estrutura anormal da hemoglobina torna a hemoglobina insolúvel ou instável, levando à rigidez dos glóbulos vermelhos e finalmente à hemólise. Tais como anemia falciforme ou hemoglobinopatia instável. Na talassemia, as cadeias excessivas de globina se precipitam, fazendo as células vermelhas do sangue endurecerem e destruírem e causarem anemia hemolítica.
Defeitos nas enzimas do eritrócito (30%):
A falta de enzimas eritrocitárias para manter a tiol da hemoglobina e da membrana (sulfidrila) em um estado reduzido ou manter um nível suficiente de ATP para a troca de cátions pode levar à anemia hemolítica, que pode ser dividida em duas categorias: 1 anaeróbio eritrocitário Falta de enzimas na glicólise (como piruvato quinase), 2 falta de enzimas no bypass de hexose fosfato de eritrócitos (como a glicose 6 fosfato desidrogenase).
Defeitos externos nos glóbulos vermelhos (5%)
Defeitos externos, geralmente adquiridos, podem ser hemolisados por fatores químicos, mecânicos ou físicos, fatores biológicos e imunológicos. Hemólise pode estar nos vasos sanguíneos ou fora dos vasos sanguíneos.
Prevenção
Prevenção de anemia causada por hemólise excessiva
Os princípios do tratamento podem ser resumidos da seguinte forma:
(1) Remoção da causa: Muitas anemias hemolíticas têm incentivos claros, como a doença do feijão-fava causada pela ingestão de favas; a anemia hemolítica induzida pelo medicamento é causada pela ingestão de medicamentos; a infecção pode agravar a hemólise original ou causar hemólise etc. A causa da anemia hemolítica deve ser removida primeiro.
(2) Ressecção do baço: adequado para glóbulos vermelhos anormais, principalmente na destruição do baço, como a esferocitose hereditária.
(3) transfusão de sangue: É uma das medidas importantes para tratar a anemia, que pode aliviar os sintomas da anemia em pacientes, mas também pode trazer reações graves, por isso é necessário prestar atenção às indicações de transfusão de sangue.
(4) Agentes imunossupressores: podem inibir a resposta imune, são eficazes contra anemia trombolítica imune e são basicamente ineficazes contra outros tipos de anemia.
(5) Prevenção de complicações sérias: complicações causadas por hemólise são mais graves, como insuficiência renal, choque, insuficiência cardíaca, etc., no tratamento da anemia hemolítica deve ser a prevenção precoce de complicações, e se esforçar para detecção precoce, precoce Tratamento
Complicação
Complicações da anemia causadas por hemólise excessiva Complicações, insuficiência renal, choque, insuficiência cardíaca
Hemólise causou mais complicações, algumas das quais são muito graves, como insuficiência renal, choque, insuficiência cardíaca e assim por diante.
Sintoma
Os sintomas da anemia causada por hemólise excessiva Sintomas comuns : fadiga, icterícia, febre alta, guerra fria, dor nas costas, proteinúria, síncope
Manifestações clínicas diversificadas, fadiga, anemia, icterícia, alterações de cor na urina, aumento do baço, etc., quando há crise hemolítica, dor lombar, calafrios, febre alta, síncope, hemoglobinúria, etc., alguns pacientes podem estar em estado oculto a longo prazo, encontrando incentivos Quando isso acontece.
As manifestações clínicas da anemia hemolítica estão relacionadas à urgência, extensão e localização da hemólise.
Hemólise aguda
Início rápido, calafrios súbitos, febre alta, dor lombar, dor nas costas, falta de ar, fadiga, irritabilidade, náuseas, vômitos, dor abdominal e outros sintomas gastrointestinais. Isto deve-se à destruição maciça de glóbulos vermelhos e aos efeitos tóxicos dos seus produtos de decomposição no corpo. Quando a concentração de hemoglobina livre excede 130 mg% no plasma, é excretada na urina, hemoglobinúria, cor de urina como chá preto concentrado ou molho de soja, icterícia pode aparecer após 12 horas e produtos hemolíticos danificam células tubulares renais, causando necrose e deposição de hemoglobina. Os túbulos renais, assim como a fraqueza circulatória periférica, podem causar insuficiência renal aguda. Devido à anemia, hipóxia, casos graves podem ocorrer indiferentes ou coma, choque e insuficiência cardíaca.
Hemólise crônica
O início é mais lento. Além dos sintomas e sinais comuns de anemia geral, como fadiga, palidez, falta de ar, tontura, etc., pode haver vários graus de icterícia, baço e hepatomegalia são comuns, cálculos biliares são complicações mais comuns e icterícia obstrutiva pode ocorrer. A pele da extremidade inferior é ulcerada e difícil de curar, sendo comum em pacientes com anemia falciforme.
Examinar
Exame de anemia causada por hemólise excessiva
1, rotina de sangue: contagem de glóbulos vermelhos diminuiu, geralmente positiva anemia de pigmento positivo de células.
2. Aumento da bilirrubina indireta no soro.
3. O tempo de sobrevivência dos glóbulos vermelhos é encurtado.
4, elefante de medula óssea:
(1) A hiperplasia é obviamente ativa.
(2) A proporção de vermelho de grão é significativamente reduzida ou invertida.
(3) A linhagem de células vermelhas do sangue é significativamente proliferada, a porcentagem de glóbulos vermelhos jovens é freqüentemente> O.50, principalmente nos glóbulos vermelhos médios e jovens, e os glóbulos vermelhos jovens em outros estágios são correspondentemente aumentados, e os números mitóticos são fáceis de ver. Grandes glóbulos vermelhos, glóbulos vermelhos policromáticos e corpos Howell-Jolly são facilmente vistos em glóbulos vermelhos maduros.
(4) A linhagem celular de granulócitos estava relativamente reduzida e a proporção e morfologia celular de cada estágio eram quase normais.
(5) A linhagem de megacariócitos é geralmente normal.
5, testes especiais: observação da morfologia eritrocitária, teste de fragilidade eritrocitária, teste de globulina humana, teste de hemólise sérica acidificada, teste de metemoglobina, teste de autólise, teste de álcool isopropílico e / ou teste de desnaturação térmica, eletroforese de hemoglobina e anti- Teste de hemoglobina alcalina.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de anemia causada por hemólise excessiva
Diagnóstico
A anemia hemolítica é geralmente dividida em dois tipos: endógena e exógena.Essa classificação comum às vezes é difícil de aplicar clinicamente devido ao fenômeno de sobreposição.O diagnóstico diferencial seriado considera a ocorrência dessa doença. Grupos de risco (como geografia, genética, doenças subjacentes, etc.) e depois considerar os possíveis mecanismos:
(1) Retenção de glóbulos vermelhos devido a lesões vasculares complexas (isto é, hiperesplenismo ou alguma forma de circulação extracorpórea como diálise renal);
(2) dano imunológico (mediado por anticorpos quentes ou anticorpos frios);
(3) danos mecânicos à membrana eritrocitária (fragmentação dos glóbulos vermelhos);
(4) Alteração da estrutura das células vermelhas do sangue (anormalidade da membrana);
(5) anormalidades metabólicas (doenças por deficiência enzimática);
(6) hemoglobina anormal.
Os sinais morfológicos são importantes na maioria dos diagnósticos de anemia, mas a significância do diagnóstico de anemia hemolítica é limitada: se forem encontrados glóbulos vermelhos esféricos, eles podem ser considerados como glóbulos vermelhos ativos porque sua área de superfície foi reduzida. A melhor evidência de destruição, eritrócitos esferoidais são uma característica comum de transfusão e anemia hemolítica por anticorpos quentes e esferocitose congênita rara, e concentrações médias elevadas de hemoglobina eritrocitária podem ser indicativas da presença de eritrócitos esferoidais, concentração média de hemoglobina eritrocitária (e O aumento no volume médio de eritrócitos também é observado na anemia hemolítica de anticorpos, que é normal quando o sangue é aquecido (mesmo antes da contagem automática, mesmo que o tubo de teste seja mantido brevemente).
Diagnóstico diferencial
1. "deficiência de ferro anemia", deficiência de ferro afeta a anemia causada pela síntese de hemoglobina, visto em desnutrição, um grande número de hemorragias de curto prazo e ancilostomíase, enquanto as mulheres são mais propensos a sofrer de anemia por deficiência de ferro, este é Porque as mulheres têm uma perda fixa de sangue todos os meses durante o período fisiológico.
2. "Anemia hemorrágica", causada por sangramento maciço agudo (como úlcera gástrica e duodenal, ruptura de varizes esofágicas ou trauma).
3. "anemia de eritrócitos gigantes", falta de maturação de glóbulos vermelhos causada por anemia, falta de folato ou vitamina B12 causada por anemia megaloblástica, mais comum em lactentes e mulheres grávidas desnutrição a longo prazo; anemia megaloblástica refere-se à presença de medula óssea Um tipo de anemia de um grande número de megacélulas.
4. "Anemia maligna", anemia megaloblástica sem fatores internos.
5. "anemia aplástica", acompanhada por deficiência de ácido gástrico e coluna vertebral, atrofia da coluna posterior, curso lento da doença, anemia causada por disfunção hematopoiética, anemia aplástica (AA, referida como anemia aplástica), causada por uma variedade de razões Células-tronco da medula óssea, danos no microambiente hematopoiético e alterações nos mecanismos imunes levam à insuficiência hematopoiética da medula óssea, e as doenças com diminuição das células sanguíneas (eritrócitos, granulócitos e plaquetas) são as principais manifestações.
