púrpura trombocitopênica idiopática
Introdução
Introdução à púrpura trombocitopênica primária Púrpura trombocitopênica primária refere-se à trombocitopenia causada por nenhuma causa exógena óbvia, mas a maioria deles é devido ao aumento da destruição plaquetária causada pela resposta imune, por isso também é conhecida como trombocitopenia auto-imune, que é um tipo comum de doença hemorrágica. As doenças hematológicas são caracterizadas pelo encurtamento da vida plaquetária e pelo aumento de megacariócitos na medula óssea.Em 80% -90% dos casos, existem anticorpos IgG na superfície do soro ou das plaquetas, e o baço não tem inchaço óbvio. De acordo com a patogênese, fatores predisponentes e evolução da doença, a PTI é dividida em tipos agudos e crônicos. 80% das crianças são agudas (AITP), sem diferença de gênero, fácil de desenvolver na primavera e no inverno.Quando a fonte é eliminada, a doença cicatriza em junho-dezembro, e a PTI adulta é mais de 95% crônica (CITP). : 3, geralmente considerado um tipo de doença autoimune, prolongada e difícil de curar. A taxa de mortalidade desta doença é de cerca de 1%, a maioria é devida a hemorragia intracraniana, sendo as principais manifestações clínicas da PTI a hemorragia da mucosa da pele ou a hemorragia visceral. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,01 Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: sangue nas fezes, hemorragia intracraniana, coma
Patógeno
Púrpura trombocitopênica primária
1. O ITP tipo agudo ocorre no período de recuperação da infecção viral ou infecção do trato respiratório superior, como rubéola, sarampo, catapora, câncer de glândula salivar, etc., os pacientes têm anticorpos antivirais no soro e os anticorpos relacionados à superfície das plaquetas são significativamente aumentados. A patogese dos antigios virais pode ser que complexos antigio-anticorpo incluindo antigios virais e receptores de fc plaquetios ou auto-anticorpos produzidos por antigios virais reagem de forma cruzada com membranas de plaquetas, danificam plaquetas e s removidos por culas fagocicas.
2. Não há história de infecção prodrômica antes do início da PTI crônica, causada por autoanticorpos causados por alterações nos antígenos da estrutura plaquetária: 80% a 90% dos pacientes possuem anticorpos relacionados à superfície plaquetária, sendo 95% PalgG, 2/3 PalgG e PalgM. Alguns efeitos são PalgA e pac.O anticorpo atua diretamente na glicoproteína da membrana plaquetária.Um pequeno número de efeitos e o complexo Gbib causam encurtamento da vida plaquetária e alterações funcionais.O conteúdo das plaquetas está negativamente correlacionado com a vida plaquetária.Confirmou-se que o baço é uma produção de anticorpos plaquetários. O lugar principal.
Prevenção
Prevenção da púrpura trombocitopênica primária
1. Participar ativamente de atividades esportivas para melhorar a aptidão física e melhorar a resistência a doenças.
2. Preste atenção para evitar infecções respiratórias, sarampo, varicela, rubéola e hepatite, caso contrário, é fácil induzir ou agravar a condição.
3. Na fase aguda ou quando há muito sangramento, descanse na cama, limite as atividades das crianças e elimine o medo e o nervosismo.
4. Evitar colisões traumáticas, para não causar sangramento.
5. Quando a contagem de plaquetas é inferior a 20 × 10 9 / L, é necessário observar atentamente as alterações na condição e prevenir vários traumas e hemorragias intracranianas.
6. A dieta deve ser leve, nutritiva, fácil de digerir, hematêmese, sangue nas fezes deve estar em uma dieta semi-flow, evitar alimentos duros e alimentos de fibra bruta, evitar alimentos picantes, as crianças podem comer mais amendoim, tâmaras vermelhas e outros alimentos .
Complicação
Complicações púrpura trombocitopênica primária Complicações, sangue nas fezes, hemorragia intracraniana
Pacientes graves podem ter hematêmese e sangue nas fezes Muito poucos pacientes podem ter hemorragia intracraniana, hipertensão intracraniana e até coma.
Sintoma
Os sintomas da púrpura trombocitopênica primária Sintomas comuns trombocitopenia vida plaquetária encurta púrpura da pele expectoração da pele calafrios esplenomegalia com o corpo sangrento
(a) sintomas
1, tipo agudo
É comum em crianças, representando 90% dos pacientes com trombocitopenia imune.A taxa de incidência é semelhante entre homens e mulheres.84% dos pacientes têm uma história de infecções respiratórias ou outras virais 1 a 3 semanas antes do início.A incidência é mais no outono e inverno, e o início é rápido. calafrios, pele e púrpura mucosa, como pacientes com dor de cabeça, vômitos, devem estar alerta para a possibilidade de hemorragia intracraniana, o curso da doença é em grande parte autolimitado, mais de 80% podem ser auto-aliviados, o curso médio da doença 4 a 6 semanas, alguns podem ser prolongados ou mais do que alguns anos Para o tipo crônico, agudo representa menos de 10% da PTI adulta.
2, tipo crônico
Comum em mulheres jovens, as mulheres têm 3 a 4 vezes mais probabilidade de serem do sexo masculino, o início é oculto, os sintomas são leves, o sangramento é frequentemente recorrente, cada sangramento dura vários dias a vários meses, o grau de sangramento está relacionado à contagem de plaquetas> 50 × 10 9 / L, muitas vezes hemorragia pós-lesão; plaquetas entre (10 ~ 50) × 10 9 / L podem ter diferentes graus de sangramento espontâneo, plaquetas menores que 10 × 109 / L freqüentemente apresentam sangramento grave, pacientes com sintomas gerais exceto sintomas hemorrágicos Bom.
(dois) sinais
1, tipo agudo
Ocorrência súbita de pele extensa e grave e púrpura mucosa, mesmo grandes equimoses e hematomas, defeitos da pele são principalmente sistêmicos, os membros inferiores são mais, uniformemente distribuídos, o sangramento é mais comum no nariz, gengivas, cavidade oral pode ter sangue, trato gastrointestinal E sangramento do trato urinário não é incomum, hemorragia intracraniana é rara, mas qual é o risco, o baço, muitas vezes não aumenta.
2, tipo crônico
A púrpura cutânea é mais comum nas extremidades distais das extremidades inferiores, sendo a hemorragia mais comum no nariz, gengivas e hemorragia da mucosa oral, sendo a menstruação feminina o único sintoma. Os episódios repetidos podem causar anemia e discreta esplenomegalia. Para excluir a possibilidade de plaquetas secundárias.
Examinar
Exame de púrpura trombocitopênica primária
1. Sangue: geralmente sem anemia (sangramento grave pode ter anemia leve), a contagem de leucócitos é normal, a contagem de plaquetas é reduzida.
2. Exame de coagulação: tempo de sangramento prolongado, tempo de coagulação, tempo de protrombina, tempo de trombina normal.
3. Medula óssea: hiperplasia normal, aumento do número de megacariócitos, com distúrbios de maturidade (a maioria dos pacientes produz megacariócitos do tipo plaqueta <30%).
4. Exame com autoanticorpo: os anticorpos relacionados com a superfície das plaquetas (PAIgG) aumentaram significativamente e o C3 (PA C3) relacionado com a superfície das plaquetas aumentou.
5. Determinação da vida plaquetária: significativamente reduzida.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de púrpura trombocitopênica primária
[critérios diagnósticos]
Ppl agudas de ITP são significativamente reduzidas, geralmente menos de 20 × 10 9 / L, vida plaquetária é significativamente reduzida, cerca de 1 a 6 horas, exame da medula óssea, a maioria dos registros médicos de megacariócitos aumentados ou normais, dos quais megakaryocytes imaturos aumentaram significativamente, ITP crônica mais trombocitopenia teste Principalmente (30 ~ 80) × 10 9 / L, os megacariócitos da medula óssea aumentaram, o tamanho é basicamente normal, o tipo de grânulo aumentou, a formação de plaquetas diminuiu significativamente, a IgG aumentou, o C3 aumentou, a vida plaquetária encurtou, cerca de 1 ~ 3 dias, os critérios diagnósticos são como segue:
1, vários testes para verificar a redução da contagem de plaquetas.
2. O baço não aumenta ou aumenta apenas ligeiramente.
3, o número de megacariócitos exame da medula óssea aumentou ou normal, existem distúrbios de maturidade.
4. Os seguintes cinco pontos devem ter qualquer ponto:
(1) O tratamento com prednisona é eficaz.
(2) tratamento efetivo do baço
(3) Aumento no PalgG.
(4) Aumento do CAP, encurtamento da vida plaquetária e exclusão de trombocitopenia secundária.
Diagnóstico diferencial
É necessário descartar a trombocitopenia causada por leucemia aguda, linfoma, púrpura trombocitopênica trombótica, doenças autoimunes, síndrome de Evans e drogas.
