Púrpura trombocitopénica trombótica
Introdução
Introdução à púrpura trombocitopênica trombótica Púrpura trombocitopênica trombótica é também chamado de anemia hemolítica microangiopatia trombótica, síndrome de trombose plaquetária e similares. Uma microangiopatia trombótica incomum com anemia hemolítica microangiopática, características clínicas de febre, púrpura trombocitopênica, anemia hemolítica microangiopática, múltiplos danos neurológicos e renais, etc., cuja causa é desconhecida. Pode estar relacionada a fatores vasculares, infecções e alergias a medicamentos, sendo que a maioria dos pacientes tem entre 10 e 40 anos e cerca de 60% são mulheres. O início é rápido e a condição é grave, dois terços dos casos morrem dentro de 3 meses e alguns casos são lentos, e o curso da doença pode durar de vários meses a vários anos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia hemolítica, insuficiência renal aguda, infarto do miocárdio, arritmia
Patógeno
Púrpura trombocitopênica trombótica
Lesões capilares (35%):
Nos capilares com lesões óbvias, as alterações patológicas do endotélio antes da trombose podem ser vistas ao microscópio eletrônico, e a doença microscópica pode causar lise dos eritrócitos devido a lesões na microcirculação, o que pode agravar a trombose local. , pode levar a trombocitopenia, a literatura relata que TTP pode ser associado com lúpus eritematoso discóide ou sistêmico, artrite reumatóide, espondilite reumatóide, arterite nodular múltipla, etc., estas doenças têm um certo grau de características Lesões de vasculite. Verificou-se que a falta de uma activina do plasminogénio na camada de células endoteliais vasculares de pacientes com PTT faz com que a função fibrinolítica local impeça a trombose em vasos sanguíneos pequenos Estudos confirmaram que a activação plaquetária local pode desempenhar um papel na patogénese da PTT. Papel, alguns pacientes com plasma avançado de TFP podem causar agregação plaquetária humana normal, mas após a mistura com plasma normal a 37 ° C, a atividade de agregação plaquetária pode ser gradualmente reduzida, considera-se que pode haver algum fator ativador de plaquetas (PAF) no plasma do paciente. ), também pode faltar a inibição do fator ativador de plaquetas (PAFI) e causar doença.É relatado que a agregação óbvia de plaquetas requer a ligação do polímero vWF de alto peso molecular à GPIb na estrutura de superfície das plaquetas, seguida por proteínas plasmáticas (provavelmente fibrinogênio, trombo) A proteína reguladora ou fibronectina) liga-se ao complexo GPIIb-IIIa. Atualmente, acredita-se que a lesão de células endoteliais vasculares seja um dos fatores patogênicos da PTT, sendo a Trombomodulina (TM) um receptor de trombina de alta afinidade no trofoblasto e plaqueta de células endoteliais vasculares.Em 1991, Takahashi et al. Em 13 pacientes com PTT aguda, os resultados mostraram que 8 pacientes tinham concentrações elevadas de TM, pacientes com LES com MT eram mais altos do que aqueles sem LES, concentrações de TM estavam associadas com plasminogênio tecidina ativina (t-PA) e FVW: Ag. Significativamente relacionado, mas independentemente do número de plaquetas, não houve diferença significativa na concentração de TM em pacientes com PTT aguda, independentemente de a condição ter sido aliviada.
Coagulação intravascular disseminada (30%):
A principal alteração patológica desta doença é a trombose na microcirculação.Algumas pessoas pensam que a essência desta doença é DIC.Takahashi et al testaram o complexo de trombina-antitrombina III (TAT) e plasmina no plasma em 10 pacientes com PTT aguda. -α2-complexo antiplasmina (PAP), os valores de TAT e PAP do paciente foram maiores que o controle normal, mas não houve correlação entre os dois, e os valores de PAP e TAT dos 5 pacientes foram significativamente reduzidos após a remissão. No entanto, outros indicadores anormais de coagulação sangüínea não foram anormais. Os autores acreditam que os pacientes com TTP têm aumento na produção de trombina e plasmina, e a maioria dos pacientes não apresenta coagulação de consumo 3. A síntese de prostaglandina (PGI2) é reduzida ou falta de plasma. Alguns fatores que impedem a degradação da PGI2, cerca de 60% dos pacientes com TTP podem ser aliviados com sangue total ou plasma.Se tratado com 5% de albumina, a condição se deteriora.Depois do estudo, a produção de PGI2 do paciente é normal, mas sua taxa de degradação é acelerada, sugerindo plasma normal. Há um fator que impede a rápida degradação da PGI2, não existe na albumina, e a meia-vida desse fator é de 2 semanas, o que pode prolongar a atividade biológica da PGI 2. Sua deficiência pode levar à diminuição da PGI2, acompanhada de trombose microvascular, Hensby et al. (1979) relataram uma diminuição no plasma de 6-ceto-PGF1a em pacientes com PTT, confirmando ainda mais essa doutrina.
Resposta autoimune (10%):
As queimadas incubaram o soro ou IgG purificada de 3 pacientes com PTT com cultura de células endoteliais da veia umbilical humana, e confirmaram a ligação do anticorpo IgG na superfície das células endoteliais por imunofluorescência indireta.O anticorpo específico foi confirmado pelo teste de citotoxicidade e microscopia eletrônica. Induzindo a lise progressiva das células endoteliais, o dano das células endoteliais vasculares pode levar a baixa formação de PGI2, diminuição do ativador do plasminogênio e, por fim, levar à formação de microtrombos. Tem sido relatado que a imunoglobulina associada à superfície de plaquetas (PAIgG) está aumentada na TTP e é reduzida quando o tratamento é melhorado.Quando a IgG é anexada à superfície das plaquetas, é facilmente destruída pelo sistema mononuclear de macrófagos, resultando em trombocitopenia na circulação sanguínea e imunocomplexos circulantes (CIC). Não desempenha um papel importante na patogênese desta doença, mas na PTT secundária (como o LES, endocardite bacteriana), o complemento geralmente diminui, podendo estar relacionado ao desenvolvimento dos sintomas.
Prevenção
Prevenção da púrpura trombocitopênica trombótica
É necessário prestar atenção ao espírito de felicidade, vida e festivais, prestar atenção ao frio e quente, comer menos gordura e produtos de nutrição, doença leve, se os sintomas de sangramento são leves, podem ser atividades adequadas, é propício para o funcionamento do sangue, pacientes graves devem descansar adequadamente ou na cama Tratamento
A prevenção desta doença é fundamentalmente para prevenir a formação ou produção de estase sanguínea, portanto, as principais medidas são para melhorar a integridade do corpo, prevenir lesões internas emocionais, distúrbios alimentares e males estrangeiros, e tratar atempadamente várias doenças para não entrar no corpo humano. E cause esta doença.
Complicação
Complicações púrpura trombocitopênica trombocitopênica Complicações anemia hemolítica insuficiência renal aguda enfarte do miocárdio arritmia
Pode ser complicada por anemia hemolítica grave, muito poucos devido a isquemia renal cortical e necrose devido a oligúria, fechamento urinário e insuficiência renal aguda, trombose cardíaca pode causar infarto do miocárdio, envolvendo o sistema de condução do coração pode levar a arritmia grave, batimento cardíaco Pare e morra.
Sintoma
Sintomas de púrpura trombocitopênica trombótica Sintomas comuns A vida plaquetária encurta a dor abdominal tendência ao sangramento fadiga trombocitopenia vertigem esplenomegalia hepática anemia grave infiltração de células inflamatórias icterícia
Manifestação clínica
O início geralmente é rápido, os casos típicos apresentam febre, fadiga, fraqueza, poucos vôos são lentos e há sintomas prodrômicos, como dores musculares e articulares, e outros sintomas aparecem rapidamente, como pleurisia, fenômeno de Raynaud e sangramento vaginal da mulher como queixa inicial.
1. As manifestações clínicas típicas têm principalmente as seguintes características
(1) Sangramento causado por trombocitopenia: causada principalmente pela mucosa da pele, manifestada como hematomas, equimoses ou púrpura, hemorragias nasais, hemorragia retiniana, trato geniturinário e sangramento gastrointestinal, hemorragia intracraniana grave, grau de trombocitopenia Não um.
(2) anemia hemolítica microangiopática: diferentes graus de anemia, cerca de metade dos casos têm icterícia, 20% têm hepatoesplenomegalia e, em alguns casos, fenômeno de Raynaud.
(3) Sintomas neuropsiquiátricos: As manifestações clínicas dos casos típicos são vistas pela primeira vez no sistema nervoso e a gravidade geralmente determina o prognóstico da doença, 151 dos 168 casos notificados por Silverstein apresentam sintomas neurológicos (90%), caracterizados por sintomas. A mudança é incerta, a inicial é transitória, 50% pode ser melhorada, pode ser repetida, os pacientes têm diferentes níveis de transtorno de consciência, 30% têm dores de cabeça e / ou afasia, falta de clareza, tontura, convulsões, paralisia, parestesia, Comprometimento visual, perturbação sensorial, desorientação, confusão, paralisia, letargia, coma, paralisia de nervos cranianos, 45% apresentam convulsões, às vezes hemiplegia, podem se recuperar em questão de horas, a variabilidade das manifestações do sistema nervoso Uma dessas manifestações está relacionada a distúrbios da circulação cerebral.
(4) Dano renal: A maioria dos danos renais, mas em menor grau, hematúria leve, proteinúria, urina tubular, 50% dos pacientes com retenção de nitrogênio leve, muito poucos devido a isquemia renal cortical e necrose Urina, fechamento urinário e insuficiência renal aguda, hematúria macroscópica não é comum, e casos graves de insuficiência renal aguda eventualmente ocorrem.
(5) Febre: mais de 90% dos pacientes têm febre, pode ser febre em diferentes estágios, principalmente moderada, a causa é desconhecida, pode estar relacionada aos seguintes fatores: 1 infecção secundária, mas resultados de hemoculturas são negativos; 2 temperatura corporal hipotalâmica Disfunção regulatória; 3 necrose tecidual; 4 liberação de hemolisado; 5 reação antígeno-anticorpo danifica macrófagos e granulócitos e libera pirógenos endógenos.
(6) Outros: necrose hemorrágica multifocal do miocárdio, formação de microtrombos no miocárdio, insuficiência cardíaca concomitante ou morte súbita, anormalidades de repolarização do eletrocardiograma ou várias arritmias, autópsia como infarto agudo do miocárdio, insuficiência pulmonar relatada Desempenho, pensamento devido ao envolvimento de pequenos vasos sanguíneos pulmonares, hepatoesplenomegalia, sintomas de dor abdominal, a razão é devido à oclusão trombótica de arteríolas pancreáticas, pancreatite causada por embolia pancreática, amilase sérica pode ser aumentada, lesões gastrointestinais são devidas a Alguns pacientes apresentam nódulos linfáticos leves, vários tipos de rash, hipertensão maligna, extensa necrose de pele e tecido subcutâneo, periarterite e ausência de gamaglobulinemia.
2. Classificação
(1) tipo aguda: progresso mais rápido, explosivo, 7 a 14 dias de sintomas, cerca de 75% dos pacientes morreram dentro de 3 meses após o início da doença, causas comuns de morte são sangramento, acidente vascular cerebral ou coração e pulmão Falha funcional.
1 Crônica: raro, alívio e deterioração ocorrem um após o outro, o curso da doença pode durar meses ou anos.
2 episódios repetidos: devido ao progresso do tratamento, pode ser repetido 1 a 5 vezes, a sobrevivência média de 9 meses a 12 anos, o período médio de sobrevivência de 5,1 anos.
3 tipo congênito: TTP ocorre em gêmeos idênticos.
(2) cabelo secundário: a gravidez com PTT, a maioria ocorrendo em eclâmpsia, pré-eclâmpsia ou pré-eclâmpsia, também pode ocorrer na primeira semana após a produção, a patogênese pode estar relacionada ao aumento de imunocomplexos circulantes, um relato de literatura Houve 151 casos de PTT no grupo, dos quais 23 casos tiveram LES ao mesmo tempo Outro relato foi que anemia hemolítica autoimune eventualmente causou TTP, redução imune de células sangüíneas ocorreu simultaneamente com TTP, e TTP ocorreu após 4 meses de intervalo ITP e tumor pode causar TTP. Tal como o linfoma, a TTP pode ocorrer após 2 a 6 meses.
Examinar
Exame de púrpura trombocitopênica trombótica
Inspeção laboratorial
A meia-vida normal de hemácias normais marcadas com 51Cr em pacientes com TTP é de apenas 3 dias (normal 25 a 26 dias), e a bilirrubina indireta é elevada, caracterizada por proteinúria, hematúria microscópica e urina tubular, 40% a 80% de luz. Nitrogenemia, diminuição do clearance de creatinina.
1. Sangue periférico: os pacientes têm anemia, as células positivas são pigmentadas, 1/3 dos pacientes com hemoglobina <60g / L, hematócrito <0,2, glóbulos vermelhos visíveis e fragmentos no hemograma representam 95% e podem ser vistos Glóbulos vermelhos esféricos, glóbulos vermelhos nucleados e reticulócitos foram significativamente aumentados (> 30%), e também relataram diminuir primeiro e depois aumentar, valor mediano de 6,6% a 19%, trombocitopenia persistente de 92%, mediana (8 ~ 40,4) × 10 9 / L, o aumento de glóbulos brancos foi responsável por 60%, a reação tipo leucemia é rara, mas pode haver um desvio à esquerda significativo, e granulócitos imaturos podem ser vistos.
2. Medula óssea: O sistema de glóbulos vermelhos está significativamente proliferado, o número de megacariócitos é normal ou aumentado, e a maioria deles são megacariócitos ingênuos, que são obstáculos maduros.
3. Exame de coagulação: tempo de sangramento normal, contração do coágulo sanguíneo pobre, teste do braço de feixe positivo, tempo de protrombina prolongado, respondendo por 20%, tempo de tromboplastina parcial prolongado, respondendo por 8%, fibrinogênio pode ser reduzido, inferior a 1,5g / L, representando 7%, a sobrevivência e conversão de fibrinogênio são em sua maioria normais, alguns levemente encurtados, FDP positivo representaram 70%, tempo de trombina prolongado, representando 48%, mas geralmente não há alterações típicas do laboratório DIC, O fator V, VIII é normal, a PGI2 está diminuída, a MT, PAIgG está aumentada e diminui com a melhora da doença.Quando a infecção pelo HIV-1, as células endoteliais lesam o PAI, o VW aumenta e a PS diminui.
4. Exame do índice de hemólise: o teste direto de Coombs é negativo, mas um pequeno número de secundários pode ser positivo, aumento da bilirrubina sérica, 17 ~ 307,8μmol / L (1 ~ 18mg / dl), bilirrubinemia leve foi responsável por 84 % ~ 100%, aumento da hemoglobina livre, combinado com diminuição da globina e hemoglobinúria, sugerindo hemólise intravascular.
5. Exame sorológico imunológico: 10% a 20% dos pacientes com células do LES podem ser positivos, fator anti-nuclear 50% positivo, alguns fatores reumatóides positivos, a maioria do complemento é normal, alguns como o LES, endocardite bacteriana subaguda, Nefrite crônica com TTP pode ser reduzida, endocardite bacteriana subaguda TTP secundária pode aumentar imunocomplexos circulantes, aumento de LDH de 100% paralelamente ao curso clínico e gravidade, partículas plaquetárias e células endoteliais secretam seleção de P solúvel Os níveis plasmáticos plasmáticos estão elevados e a glicoproteína CD36 da membrana plaquetária é encontrada em pacientes com PTT.
6. A pressão do derrame e a proteína estão levemente aumentadas, o número de células é normal e a hemorragia subaracnóidea é rara.
7. exame patológico: As principais lesões são pequenas artérias e lúmens capilares, observando-se a deposição de substâncias semelhantes a vidro transparentes com coloração por PAS, a deposição desta substância às vezes sob o endotélio, a imuno-histoquímica e a microscopia eletrônica confirmam que a substância é composta principalmente por fibras. Proteína e composição plaquetária, células endoteliais próximas ao trombo podem proliferar, microtrombos visíveis no microscópio, celulose acumulada, plaquetas acumuladas, ocasionalmente glóbulos vermelhos, lesões microtrombóticas são diferentes das vasculites imunitárias pequenas, não há vasos sanguíneos pequenos ao redor do único Infiltração de células nucleares, envolvimento glomerular é mais leve que HUS, trombo eosinofílico granular nas pequenas arteríolas, proliferação endotelial, macrófagos contendo lipídios no endotélio e fibrina ocasional nos capilares glomerulares Trombose (Figura 1), trombose fibrótica sistêmica é mais grave do que HUS, mas também no coração, cérebro, pâncreas, glândulas supra-renais e gânglios linfáticos.
A biópsia de pele é o método de diagnóstico patológico mais seguro, o caso de 1/2 na área de estase é positivo, a fatia de coágulo de medula óssea é 60% positiva e o exame patológico de autópsia é apenas 44% positivo, portanto o negativo não descarta a doença.
8. O aumento do TGFβ1 (fator de crescimento transformador β1) tem um efeito inibitório na hematopoiese da medula óssea, isto é, falta clinicamente observada de hematopoiese compensatória, e alguma inibição ainda é mantida durante a remissão clínica, de modo que a ativação plaquetária ainda está presente.
Exame de imagem
1. O EEG é normal, ou existem anormalidades corticais bilaterais difusas ou ritmos anormais localizados.
2. As alterações do ECG no ST-T e a arritmia e bloqueio de condução são raras.
3. Radiografias de tórax podem ser vistas em lesões extensas de degeneração alveolar e intersticial.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de púrpura trombocitopênica trombótica
Diagnóstico
1. Critérios diagnósticos e base: De acordo com o livro de Zhang Zhinan "Padrões de Diagnóstico e Eficácia para Doenças do Sangue", os critérios diagnósticos baseados na literatura relevante no país e no exterior são os seguintes. A principal base diagnóstica é:
(1) anemia hemolítica microangiopática:
1 Anemia é principalmente células positivas na pigmentação positiva, anemia grave.
2 hemólise da doença microvascular.
A. Astrágalo, urina escura, bilirrubina urinária negativa, hiperhemoglobinemia ocasional, hiperhemoglobinúria e hemossiderinúria.
B. Glóbulos vermelhos quebrados no sangue> 2%, ocasionalmente há glóbulos vermelhos nucleares.
C. As contagens de reticulócitos são elevadas.
D. A hiperplasia eritróide da medula óssea, a relação partícula / vermelho diminuiu.
E. Hiperbilirrubinemia, principalmente bilirrubina indireta.
F. Heptoglobina plasmática, hemopexina reduzida e desidrogenase láctica elevada.
(2) trombocitopenia e tendência ao sangramento:
1 contagem de plaquetas é frequentemente reduzida significativamente, grandes plaquetas são visíveis no sangue.
2 sangramento na pele e / ou outras partes.
3 O número de megacariócitos na medula óssea é normal ou aumentado, o que pode estar associado a distúrbios de maturidade.
4 vida plaquetária é encurtada.
(3) anormalidades neuropsiquiátricas: dores de cabeça, alterações de personalidade, confusão, consciência anormal, linguagem, distúrbios sensoriais e motores, convulsões, estupor, reflexos patológicos positivos, etc., e muitas vezes transitórios, repetitivos, diversos e diversos Recursos desnaturados.
Os três itens acima também são chamados de trigêmeos.
(4) danos nos rins: manifesta-se como exames laboratoriais anormais, como proteinúria, glóbulos vermelhos na urina, glóbulos brancos e cilindros, nitrogênio ureico no sangue, creatinina elevada, etc., casos graves podem ser vistos síndrome nefrótica ou insuficiência renal.
(5) febre: principalmente baixa, moderada.
2. Diagnóstico auxiliar: O exame histopatológico pode ser usado como uma condição auxiliar para o diagnóstico de PTT, incluindo pele, gengivas, medula óssea, gânglios linfáticos, músculos, rins, baço, pulmões, etc., manifestações anormais de pequenas artérias, uniformidade nos capilares. Trombose plaquetária "transparente", positiva para coloração PAS, além disso, há proliferação de células endoteliais vasculares, "substância transparente" depósito de substâncias sob o endotélio, fibrose ao redor da pequena artéria, embolização localizada pode ter necrose, mas sem infiltração de células inflamatórias ou inflamação Existem vários tipos de reações e tipos.
(1) De acordo com o tipo de doença:
1 aguda: o início é rápido, sem recorrência em pelo menos 6 meses após a cura.
2 Crônico: Não pode ser completamente curado, o curso da doença é de longo prazo.
3 recorrência: recorrência dentro de 6 meses após a cura, a recorrência dentro de 1 mês é uma recorrência recente, a recorrência após 1 mês é uma recorrência tardia.
Casos crônicos e recorrentes são responsáveis por aproximadamente 7,5% do total de casos.
(2) De acordo com a classificação da causa:
1 idiopático: nenhuma causa especial pode ser encontrada, a maioria dos casos pertence a este tipo.
2 secundário: há causas específicas podem ser encontradas, como gravidez, infecção, câncer, drogas e assim por diante.
3. Avaliação diagnóstica
(1) A PTT típica tem cinco sinais: No entanto, muitos estudiosos acreditam que, desde que a anemia hemolítica microvascular, a trombocitopenia e a tríade neuropsiquiátrica possam diagnosticar a PTT, até mesmo alguns estudiosos acreditam que, dado o prognóstico desta doença, Anemia hemolítica microvascular e trombocitopenia devem ser consideradas após a exclusão de microangiopatia trombótica, como DIC, e o tratamento deve começar o mais cedo possível.
(2) Falta de TTP de indicadores experimentais específicos de diagnóstico: apenas manifestações clínicas abrangentes e exames laboratoriais podem ser vistos, e outras doenças microvasculares trombóticas podem ser excluídas antes que o diagnóstico possa ser feito.Em manifestações clínicas, anormalidades neuropsiquiátricas são as mais diagnósticas. No entanto, seu desempenho é diverso e pode ser transitório, precisa ser cuidadosamente entendido, anormalidades neuropsiquiátricas podem ser repetidas durante o curso da doença, e o desempenho de cada episódio não é o mesmo, deve ser notado que em vários métodos experimentais, os clínicos geralmente ignoram O exame de morfologia de glóbulos vermelhos no esfregaço de sangue periférico, mas este método é simples e fácil, o aumento de glóbulos vermelhos deformados e quebrados é uma evidência favorável para a hemólise da doença microvascular e tem um valor diagnóstico elevado.Em contraste, o exame histopatológico encontrado em capilares. Embora haja trombose plaquetária "transparente", embora tenha grande significância diagnóstica, esse método é demorado e traumático, e não necessariamente leva a resultados positivos.É difícil ser amplamente usado clinicamente.estudos recentes descobriram que a incidência de PTT pode estar relacionada ao FvW. Relacionado com a falta de liase (vwF-CP), o papel do vWF-CP é degradar os macrômeros do FvW Quando a enzima é deficiente, o FvW é grande no plasma. O aumento da sub-multímeros, levando a uma adesão e agregação de plaquetas, formação de trombos ligeiramente transparente, tal como para determinar a actividade de vWF-CP, o diagnóstico difícil de TTP pode ser utilizado para monitorar a recorrência da doença.
(3) Ao diagnosticar o TTP: deve-se atentar para a descoberta de vários fatores predisponentes, como infecção, drogas, disfunção imunológica etc. Com a introdução contínua de vários novos fármacos, os relatos de PTT induzidos por drogas estão aumentando gradualmente e alguns teoricamente podem ser usados para tratamento. Drogas TTP, como a ticlopidina, também mostraram induzir TTP e devem ser especialmente vigilantes.
(4) No passado, a PTT e a síndrome urêmica hemolítica (SHU) eram consideradas duas doenças diferentes, mas estudos recentes descobriram que ambas têm a mesma etiologia, manifestações patológicas e características clínicas, mas diferem nas manifestações clínicas. O último tem uma idade de início relativamente jovem e o desempenho da uremia é mais proeminente.Geralmente, febre e anormalidades neuropsiquiátricas não ocorrem.Assim, a maioria dos estudiosos acredita que as duas doenças devem ser consideradas como a mesma doença, coletivamente referida como TTP-HUS, e recentemente Estudiosos descobriram que a deficiência de FvW é mais comum em pacientes com PTT, mas menos comum em pacientes com SHU.Portanto, sugere-se que há diferenças na patogênese entre os dois, e considera-se que os dois podem ser identificados em conformidade.Esta visão ainda não foi aceita.
(5) A literatura nacional freqüentemente vê o termo “DIC fundido com TTP”: não é apropriado, o DIC pode mostrar todas as manifestações clínicas da PTT, incluindo quase todas as anormalidades laboratoriais da PTT, e muitos fatores predisponentes das duas. O mesmo é verdade, mas os processos patológicos dos dois são diferentes, e o microtrombus formado tem uma diferença qualitativa, e geralmente não há problema de coexistência entre os dois.
Diagnóstico diferencial
1. Coagulação intravascular disseminada (DIC): O paciente não apresenta anemia hemolítica grave e variabilidade transitória dos sintomas neuropsiquiátricos, mas sangramento grave, trombocitopenia, fatores de coagulação diminuídos, fibrinólise secundária Evidência, a medição da proteína C foi significativamente reduzida, o antígeno do fator tecidual foi significativamente aumentado, trombocitopenia de TTP, hemácias quebradas, fatores de coagulação geralmente não diminuíram, a proteína C estava normal, o FDP não aumentou ou aumentou ligeiramente, 3P negativo, fator de tecido antígeno leve O grau de declínio não foi significativamente aumentado 1 mês após o tratamento e o seu inibidor (TFPI) aumentou significativamente, mas por vezes a identificação de TTP e DIC foi difícil.
2. Síndrome de Evans: anemia hemolítica auto-imune com púrpura trombocitopênica imunológica, pode ter disfunção renal, teste de Coombs positivo, sem deformidade e eritrócitos rompidos, sem sintomas neurológicos.
3. Lúpus eritematoso sistêmico (LES): Existem sintomas articulares, dano renal, sintomas neurológicos e anemia hemolítica, danos à pele, células LE positivas, sem anormalidades no sangue periférico e glóbulos vermelhos quebrados.
4. Síndrome Hemolítica Urêmica (SHU): Atualmente, a PTT e a SHU são duas manifestações clínicas diferentes da mesma doença, uma doença poligênica, e pertencem à microangiopatia trombótica (MAT) .A lesão da SHU é renal. A maioria dos danos é principalmente crianças com menos de 4 anos, ocasionalmente observadas em adultos, frequentemente com sintomas de infecção do trato respiratório superior e sintomas gastrointestinais, sendo a insuficiência renal aguda a mais proeminente, exceto hemolíticos microvasculares e trombocitopenia, geralmente sem Sintomas mentais.
