displasia fibrosa
Introdução
Introdução à displasia da fibra óssea A displasia fibrosa é uma doença benigna do tecido ósseo fibroso autolimitada, com etiologia desconhecida e progressão lenta. O tecido ósseo normal é absorvido e substituído por tecido fibroso de células fusiformes homogêneas e osso trabecular reticular displásico, que pode ser estagnação da maturidade óssea imatura do osso reticular e distúrbio de suporte ósseo reticular após o nascimento. Ou causada por má diferenciação intersticial do osso, a doença não é incomum, representando cerca de 25% de todos os novos organismos ósseos, representando 7% de todos os tumores ósseos benignos, cerca de 70% do tipo único ósseo, tipo multi-óssea sem endócrino Os distúrbios representaram cerca de 30% e o tipo multi-ósseo com desreguladores endócrinos foi responsável por cerca de 3%. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: amigos em crianças e jovens, as mulheres são mais comuns Modo de infecção: não infecciosa Complicações: globos oculares, atrofia cerebral
Patógeno
Causas de displasia de fibra óssea
Distúrbio da circulação sanguínea (20%):
A causa desta doença é desconhecida, pode estar relacionada a trauma, infecção, disfunção endócrina ou algumas causas de distúrbios da circulação sanguínea local, mas não foram confirmados, acredita-se geralmente que esta doença não é um tumor verdadeiro, e alguns acreditam que ela começa com disfunção endócrina e metabólica .
Hiperplasia tecidual (30%):
Atualmente, a maioria dos estudiosos acredita que a anormalidade da fibra óssea é causada pelo desenvolvimento anormal do tecido mesenquimal primitivo e proliferação anormal de tecido fibroso no osso.
Mudança patológica
O tecido vascular é geralmente branco, branco acinzentado ou amarelo pálido, ligeiramente mais macio que o tecido ósseo normal, tem uma sensação arenosa ou elástica durante o corte, e a maior parte do dano ósseo corrói e se expande da medula óssea. O córtex ósseo do osso apenas deixa duas conchas finas, e a casca externa é removida, como o desencapsulamento.No microscópio, o tamanho, a forma e a distribuição do osso trabecular são diferentes e estão irregularmente embutidos no enriquecimento solto ou denso. No tecido conjuntivo das células e vasos sanguíneos, este tecido é semelhante ao resultado da metaplasia do tecido conjuntivo.A variação morfológica do osso trabecular é grande, principalmente esférica, curvada na secção transversal, em forma de C ou arqueada, borda irregular, cavidade de células ósseas Os ossos trabeculares largos estão dispostos de maneira próxima para formar uma malha óssea.O osso trabecular é composto do osso original da fibra bruta.Ela é semelhante a uma malha em vez de uma placa sob luz polarizada.Às vezes, a placa óssea reticular é deformada, às vezes vendo o osso arqueado. As trabéculas circundam um sistema cardiovascular, e a maioria dos ossos trabeculares não possui os contornos dos osteoblastos, que podem ser distinguidos dos miomas ossificantes.
Prevenção
Prevenção da proliferação anormal da fibra óssea
A causa atual da proliferação anormal da fibra óssea é desconhecida, e não há medida preventiva efetiva, portanto, o diagnóstico e o tratamento precoces dessa doença são a chave para a prevenção e o tratamento dessa doença.
Complicação
Complicações da displasia da fibra óssea Complicações, globo ocular, atrofia cerebral
A doença pode ser amplamente invadida no seio, pálpebras e fossa craniana anterior, clinicamente uma tendência de crescimento maligno, manifestada como congestão nasal, sensação olfatória, assimetria facial, protrusão ocular, deslocamento, diplopia, deficiência visual e dificuldade em abrir a boca, etc. Proliferação anormal de fibras ósseas na área do seio esfenoidal e dor mais intensa na área frontal ou occipital.
Como a parede do seio esfenoidal é fina, a lesão é facilmente expandida para a estrutura circundante, envolvendo II, III, IV, V, VI e outros nervos cranianos, produzindo sintomas e sinais de lesão do nervo craniano, podendo causar atrofia cerebral ou produzir alta pressão intracraniana. Sintomas.
Sintoma
Sintomas da displasia da fibra óssea Sintomas comuns: globos oculares, congestão nasal, acuidade visual, tamanho da fibra muscular, deslocamento do globo ocular, diplopia, ruptura, canal auditivo externo, sinusite, condução nasal, surdez
Cerca de 60% da doença ocorre antes dos 20 anos, ocasionalmente em lactentes e idosos com mais de 70 anos, a incidência de homens e mulheres é de 1: 2, mais de 80% dos sintomas da deformidade da área óssea inchaço.
Devido às diferentes partes do sítio primário e à extensão do envolvimento, os sintomas clínicos correspondentes podem ser manifestados.As características faciais são assimétricas em ambos os lados, o globo ocular deslocado, a protrusão estreita, a cavidade nasal estreita, os dentes soltos, a crista alveolar deformada, as lágrimas formadas e o tornozelo levantado. À medida que a lesão progride, podem ocorrer dores de cabeça e descargas nasais ocasionais.
Se ocorrer na tíbia, muitas vezes mostra inchaço e deformação da tíbia, canal auditivo externo estreito e surdez condutiva. Existem estenoses do canal auditivo externo, cerca de 16% com colesteatoma, colesteatoma, muitas vezes levam à artrite temporomandibular, paralisia facial, labirintite ou complicações intracranianas, lesões envolvendo a cóclea e auditivo interno podem produzir surdez neurossensorial, O osso de rocha é invadido e é propenso a sintomas de envolvimento na fossa craniana média ou fossa posterior.
A doença pode ser amplamente invadida nos seios, pálpebras e fossa craniana anterior, clinicamente uma tendência de crescimento maligno, manifestada como congestão nasal, sensação olfativa, assimetria facial, protrusão do globo ocular, deslocamento, diplopia, deficiência visual e dificuldade de abrir a boca, etc. Proliferação anormal de fibras ósseas na região do seio esfenoidal, dor mais intensa na região frontal ou occipital Como a parede do seio esfenoidal é fina, a lesão é facilmente expandida para a estrutura circundante, envolvendo os nervos cranianos de II, III, IV, V, VI e assim por diante. Sintomas e sinais de lesão do nervo, lesões maiores podem causar atrofia cerebral ou alta pressão intracraniana.
Examinar
Exame de proliferação anormal de fibra óssea
Exame de imagem tem um significado especial para o diagnóstico desta doença.
De acordo com os achados radiográficos, a doença é dividida em três tipos:
1 tipo de osteite deformado: freqüentemente se manifesta como lesões multi-ósseas, caracterizadas por espessamento do crânio, bolhas unilaterais dos ossos externos e parietais do crânio, osteointegração do intraplaca à estenose e cavidade craniana, espessamento do crânio Limitações comuns e áreas difusas, transparentes e densas coexistem.Esta reabsorção e endurecimento ósseo coexistem muito como a manifestação da osteite deformidade de Paget.O crânio aumenta e endurece e pode expandir a partir do osso frontal para o osso occipital.O envolvimento facial pode levar à expectoração e cavidade nasal. A estenose e a cavidade sinusal desapareceram, representando cerca de 56% desse tipo.
2 tipo de endurecimento: este tipo de hipertrofia maxilar mais comum, pode causar o alinhamento desigual dos dentes, cavidade nasal, pressão sinusal é reduzida, a maxila é mais afetada do que a mandíbula, e principalmente único tipo de osso, o dano é endurecido ou aparência de vidro fosco, pelo contrário, As lesões mandibulares são mais comuns em múltiplos tipos de ossos, o que mostra que a parede óssea isolada é lisa e permeável à radiação, representando cerca de 23%.
3 tipo de cápsula: o crânio é isolado ou anel múltiplo ou defeito em forma de roseta, o defeito começa a partir da borda de endurecimento fino, seu diâmetro pode atingir vários centímetros, o dano isolado tem granuloma eosinofílico, e os múltiplos defeitos podem ser confundidos como Hand Schüller Christian. Doença, ocasionalmente, vários tipos de raios-X aparecem no mesmo indivíduo, este tipo representa cerca de 21%, usando exame de tomografia computadorizada ou ressonância magnética, pode determinar a localização e extensão da lesão, e pode mostrar a conexão com tecidos moles, inspeção regular pode observar dinamicamente a lesão O grau de desenvolvimento é importante para a seleção de abordagens cirúrgicas, reduzindo complicações e estimando o prognóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da proliferação anormal da fibra óssea
Diagnóstico:
Esta doença não é fácil de encontrar na fase inicial do osso único, geralmente combinada com história clínica, localização, sinais e exames de imagem, e pode ser confirmada sem evidência histológica.
Diagnóstico diferencial
1. fibroma ossificante: Foi esclarecido nos últimos anos que a doença e a displasia da fibra óssea são duas doenças completamente diferentes: a primeira é um dano clinicamente lento, isolado, invadindo mais a mandíbula que a maxila, ocasionalmente no osso frontal e O osso etmoidal é mais do que o masculino e ocorre entre os 15 e os 26 anos de idade, com um contorno claro e uma aparência grande e transparente, manchado ou opaco, e ao microscópio o componente fibroso do osso fibroso é irregular. O osso trabecular é distribuído desordenadamente na matriz fibrosa e constitui o centro do osso reticular, mas tem osteoblastos na periferia do osso da placa e na margem oclusal.
2. Granuloma eosinofílico: uma lesão osteolítica não-neoplásica isolada benigna, originada do sistema reticuloendotelial, comum no osso frontal, parietal e mandibular, principalmente antes dos 30 anos, principalmente do sexo masculino, em histologia, Consiste em densas células de tecido de espuma com diferentes números de eosinófilos e células gigantes multinucleadas.O núcleo do tecido contém pequenas vesículas.Os eosinófilos contêm pequenos vacúolos.As células gigantes são do tipo Langhan e do tipo corpo estranho.Estas células são em forma de fogão. Aglomeração sexual.
3. Síndrome de Gardner: Esta síndrome é um osteoma múltiplo que invade a mandíbula superior e inferior, o crânio e, ocasionalmente, o osso longo, acompanhado por espessamento de pólipos intestinais, cistos dermoides, miomas e cortical cortical longo e ondulado.
4. Tumor ósseo dentário gigante: geralmente envolvendo a mandíbula, pode fazer com que o osso cortical aumente, o exame radiológico mostra um corpo denso e em blocos, muitas vezes originado da hereditariedade, não foi encontrada nenhuma fonte de infecção na histologia.
5. Osteoma exógeno: tumores malignos e cistos dos seios paranasais devem ser identificados para evitar erros diagnósticos.
6. Proliferação anormal da fibra óssea multi-óssea, também deve ser diferenciada do hipertireoidismo, doença de paget, neurofibromatose e hipertrofia da mandíbula.
