plasmocitoma
Introdução
Introdução ao tumor de células plasmáticas Plasmocitoma é um tumor maligno primário e sistêmico originário da medula óssea, derivado de linfócitos B e tem a propriedade de se diferenciar em células plasmáticas. Os tumores isolados de células solitárias são raros e podem ser curados. Dentre eles, o mais comum é o plasmocitoma múltiplo, caracterizado por lesões osteolíticas e plasmócitos que infiltram a medula óssea, além de ser frequentemente acompanhado por anemia, hiperglobulinemia, hipercalcemia, função renal comprometida e suscetibilidade à infecção. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% População suscetível: após 40 a 50 anos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia, hipercalcemia, inchaço, hiperuricemia, amiloidose, língua gigante, uremia
Patógeno
Etiologia do tumor de células plasmáticas
Infecção e fatores físicos e químicos (35%)
Atualmente, os seres humanos só conhecem alguns fatores predisponentes, como altas doses de radiação ionizante, estimulação de substâncias antigênicas crônicas e infecções virais que podem causar doenças. A doen pode tamb ocorrer nos estios tardios de doens cricas causadas por infeces bacterianas de consumo, tais como osteomielite crica, pielonefrite e tuberculose.
Imunidade reduzida (15%)
A incidência de idosos aumentou significativamente, sugerindo que o processo básico está relacionado à função imunológica e ao envelhecimento. A senescência imunológica é mais evidente na linhagem de células T e é consistente com a degeneração do timo. O padrão causador de tumores em múltiplos estágios é: primeiro, degeneração do timo (que também pode ser degenerada) e perda do controle do desenvolvimento de células B precoces, incluindo produção anormal de citocinas e, segundo passo, policlonalidade anormal devida à perda da regulação normal Proliferação, o terceiro passo é aumentar a chance de mutações genéticas aleatórias na proliferação de clones para causar transformação maligna.
Fatores Genéticos (5%)
Fatores familiares também foram relatados.
Mudança patológica
1. Visível a olho nu: O mieloma é semelhante a um tumor composto inteiramente ou quase completamente.Ele é cinzento ou vermelho, macio e tem uma forma mielóide.Às vezes, pode ser uma mudança de líquido.O tecido do tumor invade a cavidade medular e pode formar. Rodar nódulos tumorais, e gradualmente ampliar, fusão, lesões parciais disseminadas e a maioria das lesões únicas pode formar massa tumoral enorme, muitas vezes hemorragias, alterações císticas e alterações de necrose, tecido tumoral invadindo o osso cortical Expandindo para fora, na espinha, o inchaço do tumor pode comprimir a medula espinhal e as raízes nervosas.
2. Microscopicamente: O tecido tumoral consiste em densos aglomerados de células com poucas matrizes intercelulares. As células tumorais podem ser identificadas como células plasmáticas, pelo menos algumas células tumorais podem ser identificadas como células plasmáticas, que são ricas em citoplasma, coradas escuras, basofílicas, com limites nítidos, núcleo arredondado, excentricidade e núcleo límpido. O halo periférico (um Golgi muito bem desenvolvido), a cromatina é em bloco, claramente de frente para a membrana nuclear (núcleo semelhante a pele de leopardo ou roda), às vezes sob o microscópio eletrônico no citoplasma ou fora do citoplasma pode ser visto quadrado ou triangular Cristalização, algumas células volumosas ao redor destes plasmócitos mais ou menos típicos, podem ter figuras mitóticas binucleares, visíveis, tumores com as características acima são plasmocitomas bem diferenciados. Nos casos restantes, as células do tumor são altamente atípicas, muito atípicas, compostas principalmente por células grandes ou células gigantes, profundamente coradas pelo citoplasma, podem ter um grande número de vacúolos, e o núcleo apresenta evidente polimorfismo com coloração. Nódulos grandes, excessivos, divisão patológica visível, células gigantes visíveis contendo vários núcleos nucleares ou heterogêneos, essas células atípicas espalhadas nas células bem diferenciadas que podem ser identificadas como células plasmáticas.
Prevenção
Prevenção do tumor de células plasmáticas
1. Desenvolva bons hábitos, pare de fumar e limite o consumo de álcool. Fumar, a Organização Mundial da Saúde prevê que, se as pessoas deixarem de fumar, após cinco anos, o câncer do mundo será reduzido em 1/3, em segundo lugar, sem álcool. O fumo e o álcool são substâncias extremamente ácidas e ácidas As pessoas que fumam e bebem por muito tempo podem facilmente levar ao corpo ácido.
2. Não coma muita comida salgada e condimentada, não coma alimentos que estão superaquecidos, muito frios, expirados e deteriorados, aqueles que são frágeis ou que têm certas doenças genéticas devem comer alguns alimentos anticancerígenos e alto teor de álcalis, conforme apropriado. Alimentos alcalinos mantêm um bom estado mental.
Complicação
Complicações do plasmocitoma Complicações anemia hipercalcemia hiperuricemia inchada amiloidose uremia de língua gigante
Frequentemente acompanhada de anemia, hiperglobulinemia, hipercalcemia, insuficiência renal e predisposição à infecção.
Durante a progressão, pode haver inchaço do osso superficial (costelas, esterno, clavícula), perda de peso progressiva, anemia, febre, azoto sanguíneo elevado, tendência hemorrágica, hipercalcémia e hiperuricémia, tumores extra-ósseos e amido A língua gigante causada por degeneração, alguns casos têm insuficiência renal, casos graves podem causar uremia.
Sintoma
Sintomas do plasmacitoma Sintomas comuns Compressão da medula espinhal, aumento de células plasmáticas da medula óssea, dor de radiação, nitrogênio no sangue elevado, hipercalcemia, proteinúria, amiloidose difusa, dor lombar, hiperuricemia
A taxa de incidência é muito alta e a taxa de incidência de osteossarcoma é mais alta que a masculina, sendo a relação homem-mulher de 1,5: 1. Ocorre em adultos ou idosos, geralmente ocorre após os 40 a 50 anos e é rara antes dos 30 anos. Antes da puberdade.
Os plasmócitos da pele são mais comuns no mieloma ou na metástase do plasmocitoma primário de outros tecidos, sendo chamado de plasmocitoma secundário cutâneo, que também pode ser diretamente disseminado por dano ósseo. O tumor secundário da granulosa tem um prognóstico ruim, sendo que o mais raro é único ou com múltiplas lesões cutâneas, é encontrado em outros tecidos não afetados, a radiografia óssea e a biópsia da medula óssea são normais, mas o dano cutâneo pode produzir um efeito monoclonal. Proteína, este tipo de dano da pele é chamado de tumor primário das células plasmáticas dérmicas.Em alguns casos, o dano da pele é resolvido por tratamento, nunca recaída, o prognóstico é bom, e alguns pacientes desenvolvem mieloma, plasmócitos primários e secundários. O aparecimento de lesões cutâneas em ambos os tumores é inespecífico, manifestando-se como cor da pele, derme vermelha ou roxa ou nódulos subcutâneos.
Plasmocitoma é um tumor sistêmico que se origina na medula óssea e, mais cedo ou mais tarde, envolve a maioria dos ossos do corpo, especialmente na fase adulta da medula óssea vermelha, que são os ossos esponjosos do tronco, as extremidades metafisárias do crânio e ossos longos. Especialmente o osso esponjoso ao redor das articulações dos quadris e ombros.
A disseminação óssea do plasmocitoma não é simultânea e não é consistente: em alguns estágios do plasmocitoma, alguns ossos são facilmente invadidos, enquanto outros não, ou suas lesões só podem ser vistas ao microscópio.
Não é incomum um plasmocitoma que se limita a um único segmento da doença no início da doença, que é um único plasmócito e, embora possa durar vários anos, uma única lesão com uma única lesão permanece. Raramente, quase todos os ossos se espalham e causam a morte.O local mais comum do plasmocitoma é a coluna vertebral (um ou dois corpos vertebrais), seguido do osso do tronco e do fêmur proximal.
Os sintomas iniciais são vagos ou incertos e podem durar semanas ou meses, incluindo dor óssea leve, fraqueza, perda de peso ou anemia leve.Os pacientes freqüentemente se queixam de dor lombar e podem se espalhar para o tórax e dor na coluna vertebral. Muitas vezes agravada pelo exercício, os músculos paravertebrais podem se contrair, batendo processos espinhosos podem induzir a dor, alguns casos de dor lombar, tecido do tumor mieloma múltiplo pode comprimir raízes nervosas, provocando nervo ciático ou dor de radiação do pé, em trauma leve Ou sem incentivos óbvios, a dor da coluna pode se tornar muito intensa, sinal de fratura vertebral patológica.Quando o corpo vertebral é violentamente violado, pode terminar com a compressão gradual ou súbita da medula espinhal, com ou sem Com fraturas por compressão vertebral.
Dor e fraturas patológicas não são comuns nos primeiros sintomas, e esses sintomas ocorrem mais freqüentemente no estágio óbvio do tumor.
Durante a progressão, pode haver inchaço do osso superficial (costelas, esterno, clavícula), perda de peso progressiva, anemia, febre, azoto sanguíneo elevado, tendência hemorrágica, hipercalcémia e hiperuricémia, tumores extra-ósseos e amido A língua gigante causada por degeneração, alguns casos têm insuficiência renal, casos graves podem causar uremia.
Examinar
Exame do plasmocitoma
I. Inspeção de laboratório
Esfregaço da medula óssea
Na fase inicial do plasmocitoma, quando o diagnóstico não é claro, o esfregaço de medula óssea pode muitas vezes ser diagnosticado, mas o negativo não pode excluir a possibilidade de plasmocitoma.Se o esfregaço tiver 3% de plasmócitos, deve-se suspeitar de plasmocitoma; Há 10% de chance de plasmocitoma, mas também pode causar plasmócitos difusos ou aumentados na medula óssea ao redor da metástase devido a infecção hepática ou metástases ósseas cancerígenas, se a porcentagem de células plasmáticas for maior, Até 70%, e existem células plasmáticas anormais ao lado de células plasmáticas típicas, tais como células plasmáticas contendo núcleos grandes ou duplos, ou células plasmáticas atípicas, imaturas, que podem ser diagnosticadas como plasmacitoma, o curso do plasmocitoma. Quanto mais progresso, maior a taxa positiva de citologia.
2. Proteína sérica
Na maioria dos casos, a globulina sérica aumentou e a relação albumina / globulina foi invertida.Mesmo que a globulina total não estivesse aumentada, a imunoeletroforese mostrou um pico estreito e acentuado na banda alfa ou gama globulina devido à imunoglobulina monoclonal. Devido ao aumento da proteína, as alterações eletroforéticas estão quase em todos os casos disseminados, mas não há alteração no estágio inicial da lesão, especialmente no plasmocitoma isolado, e em alguns casos a eletroforese de soro não é realizada e a eletroforese urinária Tem desempenho.
Proteinúria de 3.Bence-Jones
É sensível à eletroforese de proteínas na urina e eletroforese de imunoproteínas, é mais sensível do que o método tradicional de aquecimento da urina, a taxa positiva de proteinúria de Bence-Jones não é alta e pode ser observada no plasmocitoma (cadeia K ou L) que secreta globulina de cadeia leve. Cadeia) casos.
4. hipercalcemia
A hiperplasia do mieloma muitas vezes pode causar reabsorção óssea difusa, levando ao aumento de cálcio no sangue.
Hiperuricemia e azoemia são comuns.A hiperuricemia é causada por um forte metabolismo de ácido nucléico e pode ocorrer em todos os pacientes com hiperplasia de medula óssea em excesso.A hipercalcemia é causada por dano renal do mieloma.
5. Alterações no sangue periférico
É caracterizada por anemia e não há alteração nos glóbulos brancos, porém, em casos raros, há leucocitose óbvia e até um grande número de plasmócitos, que são considerados leucemia de células plasmáticas.
2. Filme de raio X
Há um período de incubação no desempenho da imagem, as lesões são desproporcionalmente desproporcionais à extensão da imagem, mesmo que o tecido tumoral tenha se difundido na cavidade medular, o osso trabecular e o osso cortical não sejam absorvidos e a imagem seja negativa.
O tecido tumoral do mieloma pode destruir o tecido ósseo com alterações porosas óbvias, e a imagem mostra extensa osteoporose e afinamento do osso cortical, especialmente na fase inicial da lesão e o tumor invade a coluna.
No estágio avançado do mieloma, o tecido tumoral pode não apenas invadir a cavidade medular extensivamente, mas também formar um nódulo tumoral invasivo.O nódulo tumoral recém-formado é pequeno em tamanho, ampliado e pode ser fundido, e essas alterações patológicas determinam o plasma. Achados de imagem típicos do tumor, que são caracterizados por um minúsculo osso lítico redondo, semelhante a um verme, espumoso após a fusão da zona osteolítica e extensas lesões osteolíticas extensas.Não há margem endurecida ao redor da cavidade osteolítica típica. Ao mesmo tempo, o tecido tumoral pode erodir o osso cortical no interior do osso, tornando-o mais fino e algumas áreas podem desaparecer.
O crânio pode ter uma alteração porosa, muito pequena, como um aglomerado de agulhas, mostrando uma imagem em vidro fosco, como o desenvolvimento posterior da lesão, podendo haver ossos de dissolução circular mais disseminados de tamanhos variados, que aumentam progressivamente, e Pode ser fundido, e a área osteolítica é uma borda perfurante típica, e a imagem do crânio é nebulosa.
Na coluna vertebral, o plasmocitoma pode ser caracterizado por osteoporose óbvia, o corpo vertebral pode sofrer alterações de compressão, deformidade bicôncava, espaço intervertebral mais espesso, curvatura aumentada e cavidade osteolítica pode existir na osteoporose grave Gap, normalmente a cavidade osteolítica também pode ser localizada no arco posterior e costela do corpo vertebral.O osso cortical da coluna vertebral e costela pode ser muito fina, parte dela é ligeiramente expansão bolha, parte do osso cortical pode ser interrompido, e múltiplas vértebras comprimidas são comuns. Corpo, lesões pélvicas podem ter as mesmas alterações.
Em ossos longos, o plasmocitoma pode ser expresso como osteoporose, destruição do tipo vermes e favo de mel, espumoso osso osteolítico, tecido tumoral invade o osso cortical por dentro, tornando-o fino, a fusão osteolítica pode se tornar maior, destruir o osso cortical As fraturas patológicas ocorrem principalmente na metáfise, principalmente na extremidade proximal dos membros e, na fase avançada, a coluna vertebral pode ser mais ou menos invadida pelo tecido tumoral.
Em um único plasmocitoma do osso, a imagem aparece como uma grande região osteolítica confinada, e as lesões osteolíticas podem ser de origem homóloga, com ou sem invasão do osso cortical, às vezes por múltiplos pontuações As lesões de dissolução óssea são fundidas em conjunto, às vezes o osso é inflado e tem uma cavidade osteolítica semelhante a um sabão fino.
A varredura óssea pode ser negativa, e até lesões positivas que pareçam grandes na imagem podem ser positivas.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação do plasmocitoma
Diagnóstico
O plasmacitoma típico e avançado é fácil de diagnosticar, mas o diagnóstico precoce do plasmocitoma é difícil, pois o plasmocitoma pode ser indolor nos estágios iniciais, com sinais menores ou insignificantes, que podem durar meses, até anos.
Clinicamente, pacientes com mais de 40 anos de idade apresentam dor lombar, cansaço, palidez e perda de peso leve, esquelética ou difusa, devendo-se suspeitar de mieloma.
Para o diagnóstico de plasmocitoma, muitas vezes é necessário examinar os filmes de raios X do crânio, coluna, pelve e membros proximais, cintilografia óssea, eletroforese de proteínas séricas e eletroforese de imunoproteínas (calcemia, acidemia úrica), procurando por Bence-Jones Proteína proteinúria e eletroforese de proteínas na urina de 24 horas (depuração renal), punção da medula óssea do esterno e da tíbia, nos casos de osteólise evidente, casos de compressão da medula espinhal e casos de plasmocitoma único Ou biópsia por agulha.
A eletroforese de imunoproteínas séricas é o teste diagnóstico mais importante, na maioria dos casos, as anormalidades de globulinas são mostradas, sendo raramente e negativamente os casos de plasmocitoma difuso e a eletroforese de proteínas na eletroforese de proteínas séricas é negativa. Pode ser positivo.
A punção da medula óssea pode ser negativa na lesão inicial ou única da lesão, e os resultados da punção da medula óssea podem mostrar apenas componentes atípicos indiferenciados e, se houver apenas a punção da medula óssea, ela pode ser diagnosticada erroneamente como linfoma.
De acordo com as manifestações clínicas, as características das lesões de pele e características histopatológicas podem ser diagnosticadas.
Diagnóstico diferencial
O plasmacitoma típico e avançado é fácil de diagnosticar, mas o diagnóstico precoce do plasmocitoma é difícil, pois o plasmocitoma pode ser indolor nos estágios iniciais, com sinais menores ou insignificantes, que podem durar meses, até anos.
Clinicamente, pacientes com mais de 40 anos de idade apresentam dor lombar, cansaço, palidez e perda de peso leve, esquelética ou difusa, devendo-se suspeitar de mieloma.
Para o diagnóstico de plasmocitoma, muitas vezes é necessário examinar os filmes de raios X do crânio, coluna, pelve e membros proximais, cintilografia óssea, eletroforese de proteínas séricas e eletroforese de imunoproteínas (calcemia, acidemia úrica), procurando por Bence-Jones Proteína proteinúria e eletroforese de proteínas na urina de 24 horas (depuração renal), punção da medula óssea do esterno e da tíbia, nos casos de osteólise evidente, casos de compressão da medula espinhal e casos de plasmocitoma único Ou biópsia por agulha.
A eletroforese de imunoproteínas séricas é o teste diagnóstico mais importante, na maioria dos casos, as anormalidades de globulinas são mostradas, sendo raramente e negativamente os casos de plasmocitoma difuso e a eletroforese de proteínas na eletroforese de proteínas séricas é negativa. Pode ser positivo.
A punção da medula óssea pode ser negativa na lesão inicial ou única da lesão, e os resultados da punção da medula óssea podem mostrar apenas componentes atípicos indiferenciados e, se houver apenas a punção da medula óssea, ela pode ser diagnosticada erroneamente como linfoma.
