Defeito do septo aorto-pulmonar
Introdução
Introdução ao defeito septal primário-pulmonar O defeito do septal pulmonar principal ou a janela pulmonar principal é uma malformação vascular congênita rara e, segundo Stansel, em 1977, há menos de 100 casos de procedimentos cirúrgicos relatados na literatura, sendo o defeito ou janela localizado na aorta ascendente. A fisiopatologia e as manifestações clínicas entre as artérias pulmonares comuns se assemelham à persistência do canal arterial. Na 5ª a 8ª semana do período embrionário, a artéria principal-pulmonar divide o tronco arterial na aorta ascendente e na artéria pulmonar comum. Durante o mesmo período, o septo interventricular divide a cavidade ventricular nos ventrículos esquerdo e direito e a parte inferior do septo arterial final se funde com a parte superior do septo interventricular, permitindo que os ventrículos direito e esquerdo se comuniquem com a aorta e artéria pulmonar, respectivamente. Se a separação acima não for perfeita, de acordo com a sua posição, o defeito septal da artéria pulmonar principal, tronco arterial persistente ou defeito do septo ventricular elevado são formados. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,01% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca congestiva, hipertensão pulmonar, defeito do septo
Patógeno
Defeito do septo da artéria principal-pulmonar
Patogênese
O defeito do septal pulmonar principal leva a uma anormalidade fisiológica cíclica. No estágio inicial, devido à grande quantidade de fluxo sanguíneo, a artéria autonômica foi desviada para a artéria pulmonar, e o volume sanguíneo do retorno venoso pulmonar para a câmara cardíaca esquerda aumentou, o que agravou a sobrecarga ventricular esquerda, causando hipertrofia e sobrecarga ventricular esquerda, enquanto o fluxo sangüíneo sistêmico foi relativamente insuficiente, resultando em displasia ou retardo. . Devido ao congestionamento dos pulmões, é fácil causar infecções respiratórias. No estágio tardio, lesões secundárias, como espessamento da parede e pequena luz das arteríolas pulmonares, aumentaram a resistência pulmonar, aumentaram a pressão e a carga excessiva no ventrículo direito, causando hipertrofia dos ventrículos direito e esquerdo. Quando a pressão da artéria pulmonar é maior que a aorta, um shunt reverso (da direita para a esquerda) é formado e a púrpura sistêmica aparece.
Mudança patológica
Um defeito septal primário-pulmonar típico é anatomicamente localizado logo acima da valva aórtica, formando uma raiz aórtica que se comunica com a artéria pulmonar comum. Os diâmetros defeituosos podem variar de poucos milímetros a alguns centímetros, geralmente acima de 1 cm. Alguns pacientes têm diâmetros maiores e a borda inferior é muito próxima à valva aórtica, que é difícil de distinguir do tronco arterial persistente.
Prevenção
Prevenção de defeitos septais pulmonares primários
A doença é malformação macrovascular congênita, portanto, não há medidas preventivas eficazes no momento, a detecção precoce e o tratamento precoce devem ser encontrados precocemente.
Complicação
Complicações do defeito septal principal-pulmonar Complicações, insuficiência cardíaca congestiva, hipertensão pulmonar, defeito do septo atrial
Muitos pacientes morrem de insuficiência cardíaca congestiva em lactentes ou na primeira infância. Os sobreviventes são propensos a infecções do trato respiratório e displasia.Quando a hipertensão pulmonar avançada é severamente revertida, púrpura sistêmica ocorre.Esta doença é frequentemente combinada com outras doenças. Malformações cardíacas congênitas, como defeito do septo atrial.
Sintoma
Os sintomas de defeito do septo comum principal sintomas comuns púrpura, irritabilidade, tremor, hipertrofia ventricular, pulsação capilar
As manifestações clínicas dependem principalmente da quantidade de fluxo sanguíneo da aorta para a artéria pulmonar, e se ocorre hipertensão pulmonar secundária e seu grau.Porque o defeito é geralmente maior que o diâmetro do cateter da aorta e a localização do shunt é próxima ao coração, muitos pacientes Em bebês ou na primeira infância, eles morrem de insuficiência cardíaca congestiva. Sobreviventes são palpitações, falta de ar, fadiga e são propensos a infecções respiratórias e displasia.Eles são geralmente mais proeminentes do que a persistência do canal arterial .Quando hipertensão pulmonar avançada é severamente revertida, Púrpura sistêmica (em vez de púrpura abdominal inferior em pacientes com persistência do canal arterial), endocardite tem sido rara desde o uso generalizado de antibióticos.
Examinar
Exame de defeito septal primário-pulmonar
No momento do exame físico, sopros contínuos tipo máquina podem ser ouvidos entre a terceira e a quarta costelas na borda esternal esquerda.Se houver óbvia hipertensão pulmonar, somente sopros sistólicos podem ser ouvidos. O sopro é geralmente mais alto que o ducto arterioso patente e é superficial. O mesmo local pode ser tremor e tremor, o segundo som da artéria pulmonar é o hipertireoidismo, ou acompanhado por um sopro da insuficiência pulmonar (murmúrio de Graham Steell). Quando a taxa de fluxo é grande, o sopro diastólico causado pela relativa estenose da valva tricúspide pode freqüentemente ser ouvido no ápice do ápice. Devido ao alargamento da pressão de pulso, sinais como impulsos de água, tiros de artéria femoral e pulsações capilares são mais pronunciados do que aqueles do canal arterial.
O exame eletrocardiográfico mostrou hipertrofia do ventrículo esquerdo ou hipertrofia dos ventrículos esquerdo e direito.
O exame radiológico de tórax mostrou um aumento acentuado do coração, segmentos proeminentes da artéria pulmonar e aorta ascendente aumentada.
A ultrassonografia mostrou uma passagem anormal entre a aorta ascendente e a artéria pulmonar.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de defeito septal principal-pulmonar
A doença precisa ser fechada com ducto arterioso patente, tronco arterial permanente, tumor do seio aórtico quebrado na câmara cardíaca direita e o lado direito da artéria coronária é diferenciado.
1, ductus arteriosus patente
A persistência do canal arterial refere-se a um vaso que comunica entre a raiz da artéria pulmonar esquerda e o istmo da aorta descendente que comunica entre a artéria pulmonar e a aorta descendente sem fechamento após o nascimento.
Os sintomas da persistência do canal arterial dependem da espessura do cateter, do tamanho do fluxo, do nível de resistência vascular pulmonar, da idade do paciente e da malformação intracardíaca combinada, embora o cateter seja espesso em recém-nascidos a termo, precisa de 6-8 semanas após o nascimento. Os sintomas aparecem após a redução da resistência vascular.Em prematuros, como as arteríolas pulmonares têm menos músculos lisos e a resistência vascular diminui mais cedo, os sintomas podem ocorrer na primeira semana, muitas vezes com falta de ar, taquicardia e dispneia aguda. É mais óbvio, é propenso a resfriados e infecções do trato respiratório superior, pneumonia, etc. Depois disso, é compensado na infância, e há poucos sintomas autoconscientes.Ele é apenas pouco desenvolvido e fino.Algumas crianças estão cansadas e culpadas somente após o esforço. Pacientes com cateteres de tamanho moderado geralmente são assintomáticos e somente após a atividade intensa em seus 20 anos é que há urgência de ar, palpitações e outros sintomas de descompensação Embora a hipertensão pulmonar possa ocorrer abaixo de 2 anos de idade, os sinais óbvios de hipertensão pulmonar são principalmente na idade. Maior para mostrar tontura, falta de ar, hemoptise, cianose após a atividade (mais da metade do corpo é óbvio), se acompanhada por endocardite subaguda, há febre , sintomas sistêmicos como perda de apetite, sudorese, endocardite raramente ocorrem na infância, mas são mais comuns na adolescência.
Em pacientes com grande persistência do canal arterial, o abdome torácico esquerdo está levemente elevado, e as batidas do ápice são aumentadas.Geralmente, a segunda e terceira cristas intercostais e tremor localizado podem ser vistos na borda esternal esquerda, e uma alta amostra contínua tipo máquina III pode ser ouvida. Sopro cardíaco acima do grau IV, principalmente torácico lateral esquerdo, subclávia esquerdo ou pescoço esquerdo, o volume do componente diastólico diminui com o aumento da pressão da artéria pulmonar e somente o sopro sistólico é deixado em hipertensão pulmonar grave, acompanhada de tremor Veja também enfraquecido ou até desaparecido, além disso, na região apical, o sopro cardíaco diastólico suave grau II produzido pela estenose mitral funcional pode ser ouvido na região apical.O segundo bulha cardíaca na região valvar pulmonar da hipertensão pulmonar é frequentemente O ruído semelhante a uma máquina não pode ser coberto, e a hipertensão pulmonar pode causar estenose pulmonar para causar disfunção Graham S. reell Murmur ainda pode ouvir regurgitação pulmonar acima da borda esternal esquerda.
A pressão arterial pode ser normal, mas quando a taxa de fluxo é grande, a pressão arterial sistólica tende a aumentar ea pressão arterial diastólica cai, chegando ao ponto zero, e aparecem sinais vasculares periféricos, como pressão de pulso aumentada, pulso grande, pulsação carotídea aumentada e pulso de água. Pulsação capilar no leito ungueal ou na pele, e o som de tiros pode ser ouvido, e esses sinais vasculares são aliviados e desaparecem com o aumento da pressão da artéria pulmonar.
2, tronco arterial permanente tipo I
Tronco arterial perpétuo refere-se aos ventrículos esquerdo e direito, todos emitindo sangue para um tronco arterial comum.A válvula semilunar do tronco arterial passa sobre o defeito do septo ventricular alto.A anatomia só vê o tronco total, e não há oclusão principal, os restos da artéria pulmonar. A circulação sistêmica, a circulação pulmonar e o suprimento sanguíneo da circulação coronariana são diretamente das artérias, o tronco arterial permanente tipo I refere-se à divisão parcial do tronco arterial, o tronco pulmonar se origina na extremidade proximal do tronco arterial e a aorta ascendente direita e esquerda. O sangue de ambos os lados do ventrículo é comum, representando cerca de 48%, o bebê tem alta resistência do leito vascular pulmonar, pouco fluxo sangüíneo pulmonar e os sintomas clínicos não são óbvios dentro de poucas semanas após o nascimento. Podem ocorrer sintomas de insuficiência cardíaca e infecção pulmonar As pessoas com aumento do fluxo sangüíneo pulmonar muitas vezes apresentam dificuldade para respirar, insuficiência cardíaca e taquicardia, e diminuição do fluxo sangüíneo nos pulmões, acompanhada de eritrocitose e baqueteamento digital (dedos do pé).
