estenose subaórtica congênita
Introdução
Introdução à estenose subaórtica congênita Nos casos de estenose subaórtica, a válvula aórtica é mais normal, mostrando um tipo de três válvulas. Em alguns casos, os folhetos são ligeiramente mais grossos ou têm regurgitação leve. Um pequeno número de pacientes pode apresentar estenose aórtica com válvula dupla. O miocárdio do ventrículo esquerdo apresenta hipertrofia altamente concêntrica, e o suprimento sangüíneo subendocárdico pode causar fibrose miocárdica. Por vezes, a hipertrofia do miocárdio septal ventricular é mais significativa do que a parede posterior do ventrículo esquerdo, que é facilmente confundida com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, sendo que cerca de 1/3 da estenose aórtica está associada a outras malformações vasculares congénitas. Comunicação interventricular, interrupção do arco aórtico, persistência do canal arterial, tetralogia de Fallot, comunicação interatrial, estenose pulmonar ou estenose do ventrículo direito. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: regurgitação aórtica, endocardite, morte súbita
Patógeno
Causas da estenose subaórtica congênita
Causa:
A estenose subvalvar aórtica é responsável por 20% a 25% das lesões obstrutivas da via de saída do ventrículo esquerdo, podendo ser causada por fatores congênitos ou hipertrofia miocárdica anormal (primária ou secundária) .A estenose subaórtica congênita é uma doença congênita rara. Malformação, que é responsável por 0,5% das cardiopatias congênitas Em desenvolvimento normal, a maior parte do coração é degenerada e a parte esquerda é integrada ao funil ventricular direito.Se o coração não degenera por qualquer motivo, a válvula é produzida. Obstrução inferior, Edwards [4], em 1965, tem uma descrição detalhada de seu mecanismo patológico, Reis et al acreditam que a estenose subaórtica congênita pode ser inerente ou hipertrófica, o primeiro caso é dividido em estenose subvalvar localizada, tubo Existem três tipos de estenose subvalvar e malformação valvar mitral, sendo a estenose subvalvar limitada subdividida em estenose membranosa localizada e estenose fibromuscular, além de dividir a lesão obstrutiva da via de saída do ventrículo esquerdo em três tipos anatômicos. Isto é, o tipo de membrana, o tipo de anel muscular da fibra e o tipo de tubo, a estenose causada por hipertrofia anormal do miocárdio pode ser originalmente causada por lesões miocárdicas, como cardiomiopatia hipertrófica, ou válvula aórtica e obstrução causada por várias causas. Lesões, sua patologia, padrões anatômicos locais, tratamento cirúrgico e O efeito terapêutico é diferente da estenose aórtica congênita.
Prevenção
Prevenção congênita da estenose subaórtica
Dependendo do grau de estenose aórtica, estenose leve, bom prognóstico, pode viver para os idosos, mas pode ser complicada por endocardite bacteriana subaguda, estenose severa aumenta com a idade, estenose e mais do que a infância Hipóxia miocárdica, fibrilação ventricular e morte, em decorrência de morte por insuficiência ventricular esquerda, rara em lactentes com estenose aórtica, morreram de insuficiência cardíaca.
Complicação
Complicações congênitas da estenose subaórtica Complicações endocardite insuficiência valvar aórtica
A doença pode ser complicada pela regurgitação aórtica e é complicada pela endocardite.
1, insuficiência da válvula aórtica
A fase diastólica do ventrículo esquerdo em pacientes com regurgitação aórtica sofre sangue atrial esquerdo, recebendo adicionalmente sangue da aorta, resultando em aumento progressivo do volume diastólico final do ventrículo esquerdo e mecanismo compensatório do ventrículo esquerdo com miofibrilas , produz hipertrofia ventricular esquerda excêntrica, aumento da complacência ventricular esquerda, adapta-se gradualmente à sobrecarga crônica crônica do volume ventricular esquerdo, assegura aumento do volume diastólico final do ventrículo esquerdo e pressão diastólica final do ventrículo esquerdo dentro da normalidade, mecanismo de compensação miocárdico Por muito tempo, o paciente é assintomático, mas à medida que a doença progride, a hipertrofia da parede ventricular é agravada, o coração esquerdo está principalmente na região subendocárdica, com disfunção sistólica e diastólica ventricular esquerda, a função ventricular esquerda é rápida. A redução é irreversível e, portanto, esses pacientes muitas vezes deixam de consultar o médico por um longo período de tempo, devido a mecanismos compensatórios do miocárdio devido à ausência de sintomas e, quando os sintomas aparecem, rapidamente causam mudanças irreversíveis na função ventricular esquerda, mesmo Cirurgia, o prognóstico é relativamente pobre, um número considerável de pacientes não têm história clara de atividade reumática, regurgitação aórtica geral Entre 7 e 10 anos, o refluxo aumentou gradativamente, inicialmente não aumentava a pressão arterial diastólica do átrio esquerdo e do ventrículo esquerdo e, após as atividades clínicas, palpitações ou dispnéia, batimentos apicais e sinais de aumento da pulsação carotídea, a maioria dos pacientes encontrava o coração durante o exame físico. Ruído e assintomáticos, se houver sintomas significativos após atividades gerais, sugerindo que a doença piora ainda mais, angina e insuficiência cardíaca esquerda geralmente ocorrem devido à isquemia miocárdica hipertrófica no estágio tardio da doença, e pacientes com doença avançada freqüentemente apresentam distúrbios do sono e dispneia paroxística noturna à noite. Mais pesadelos, aumento da freqüência cardíaca, rubor, dor torácica ou cefaleia com hipertensão paroxística As pessoas com insuficiência cardíaca grave e angina freqüentemente morrem à noite, além disso, os pacientes ficam suados e incapazes de resistir ao calor.
2, endocardite
A endocardite infecciosa refere-se a uma doença inflamatória causada por microrganismos patogênicos que invadem diretamente o endocárdio, e um trombo (expectoração) formado na superfície da válvula cardíaca contém microrganismos patogênicos.
Endocardite bacteriana aguda: geralmente com febre alta súbita (39 ~ 40 ° C), aumento da freqüência cardíaca, fadiga, dano valvar rápido e grave como primeiro sintoma, neoplasia endocárdica (embolia) caindo com fluxo sanguíneo para o corpo Outras partes, resultando em infecção dessas partes, acúmulo de pus na base da válvula infectada e embolização da embolia embólica, a curto prazo (dias) perfuração da válvula cardíaca e refluxo de sangue grave, algumas pessoas têm choque, rim Disfunção severa com outros órgãos importantes (esse estado é chamado de síndrome da sepse), a infecção intra-arterial causa enfraquecimento da parede arterial, pode causar ruptura arterial, com risco de vida (especialmente quando ocorre na aorta intracraniana ou proximal) .
Endocardite bacteriana subaguda: os sintomas podem existir por vários meses antes que o dano de uma válvula cardíaca do paciente ou embolia seja diagnosticado por um médico.Os sintomas incluem fadiga, febre leve (37,5 a 38,5 ° C), perda de peso e sudorese. E a contagem de glóbulos vermelhos é reduzida (anemia) Para pessoas com febre inexplicável, se houver um novo sopro no coração, ou a natureza do sopro anterior muda, suspeita-se que a endocardite esteja presente.É verificado que o baço cresce e a pele pode parecer muito pequena. Pequenos pontos como sardas, os mesmos pontos também podem aparecer na esclera (olho branco) ou sob o leito das unhas.Na verdade, essas manchas são pequenas áreas de sangramento, consistindo de pequenos êmbolos que caem da válvula cardíaca. Como resultado, êmbolos maiores podem causar dor abdominal, bloqueio súbito das artérias das extremidades superior ou inferior, infarto agudo do miocárdio e acidente vascular cerebral.
Outros sintomas de endocardite bacteriana aguda e subaguda incluem: calafrios, dor nas articulações, pele pálida, taquicardia, nódulos de dor subcutânea, confusão e hematúria.
Sintoma
Sintomas congênitos da estenose subaórtica Sintomas comuns Encolhimento precoce Enrijecimento no peito de Karayin Calcificação congênita da condução cardíaca
A estenose subvalvular aórtica não produz obstrução ventricular esquerda grave em lactentes e crianças pequenas, e os sintomas clínicos não são graves, portanto, raramente é necessário realizar tratamento cirúrgico em lactentes e crianças pequenas, mas na infância, as lesões obstrutivas se desenvolvem mais rapidamente devido a O impacto da turbulência sangüínea após a estenose, os folhetos da válvula aórtica, tendem a engrossar, resultando em insuficiência valvar aórtica e fácil de terminar com endocardite.
A estenose subvalvar aórtica é responsável por aproximadamente 25% da estenose aórtica congênita, e dois tipos são comuns:
(1) Tipo de diafragma de fibra: Existe um tecido fibroso anular de membrana cerca de 1 cm abaixo do anel aórtico, e parte ou todo o fluxo sanguíneo da via de saída do ventrículo esquerdo deve entrar na aorta através do centro do diafragma ou de um lado do diafragma, causando sangue. Obstrução do fluxo, em alguns casos há adesão fibrosa entre o septo fibroso e o folheto da válvula aórtica ou entre os folhetos da válvula mitral anterior.
(2) estenose do túnel da fibra subvalvular aórtica: este tipo é menos comum, representando cerca de 20% da estenose aórtica, o tecido fibroso é semelhante ao ducto, estendendo-se para baixo de 1 a 2,5 cm abaixo do anel aórtico No segmento distal da via de saída do ventrículo esquerdo, o tubo de fibra geralmente tem um diâmetro interno de cerca de 1 cm e um comprimento de 1 cm a 3 cm.Os idosos do tubo geralmente têm um anel aórtico estreito e uma obstrução ao fluxo sanguíneo intenso.
Tipo de estenose subaórtica:
(1) estenose do tipo túnel de fibra; (2) estenose do tipo diafragma da fibra.
Manifestações clínicas da estenose subaórtica: radiografia, eletrocardiograma e cateterismo cardíaco foram semelhantes à estenose da válvula aórtica, mas raramente ouviram contração precoce, e a mobilidade do folheto anterior da mitral era limitada pela estenose da fibra Na região apical, pode-se ouvir o sopro diastólico médio causado pela regurgitação mitral, geralmente não é aumentada a aorta ascendente da radiografia de tórax após estenose, não há calcificação dos folhetos da válvula aórtica e, em alguns casos, o cateterismo cardíaco esquerdo é contínuo. As curvas da via de saída do ventrículo esquerdo e da pressão aórtica foram registradas, sendo possível que a via de saída do ventrículo esquerdo registrasse a mesma pressão sistólica que a aorta, a pressão diastólica igual à do ventrículo esquerdo e uma terceira curva de pressão entre o ventrículo esquerdo e a aorta.
A angiografia ventricular esquerda seletiva pode mostrar uma estenose anular do tipo diafragma com uma via de saída do ventrículo esquerdo localizada curta ou uma estenose do tipo túnel mais longa.
Ecocardiografia bidimensional: A visão do eixo longo do ventrículo esquerdo mostra diretamente o septo fibroso a cerca de 1 cm do anel aórtico e a parte central da valva aórtica ou a via de saída do ventrículo esquerdo mostra uma estenose tubular fibrosa mais longa A parede posterior da estenose é o folheto anterior mitral.
Examinar
Exame de estenose subaórtica congênita
1, radiografia de tórax de raios-X pode refletir indiretamente a válvula aórtica ou lesões obstrutivas da via de saída do ventrículo esquerdo, uma série de exame de raios-X de tórax pode observar o processo progressivo de progressão hemodinâmica de estenose diafragmática subaórtica congênita.
2, a ecocardiografia pode observar o movimento de abertura e fechamento da válvula aórtica, a posição da estenose subvalvar e o grau de estenose da via de saída do ventrículo esquerdo (diferença de pressão), mas quando associada à valvopatia aórtica ou estenose subvalvar adjacente à valva aórtica O ecocardiograma tem uma chance maior de falha no diagnóstico ou falha no diagnóstico.
3, cateterismo cardíaco convencional e angiografia também pode observar o movimento de abertura e fechamento da válvula aórtica, estenose subvalvar e estenose da via de saída do ventrículo esquerdo (diferença de pressão), mas encontrou sinais diretos de estenose septal subvalvar - baixa densidade A capacidade de sinais negativos de preenchimento também é afetada pela anatomia local da estenose do tipo diafragma, e seu efeito não é tão bom quanto a ecocardiografia.
4, EBCT não invasiva ou menos invasiva, com alta resolução de tempo, pode efetivamente eliminar os artefatos de movimento do sistema cardiovascular, verdadeiramente perceber a imagem "em tempo real" do coração de esportes, a exibição anatômica parcial do sistema cardiovascular E a avaliação funcional fornece informações diagnósticas precisas e objetivas, menos subjetivas à experiência subjetiva do operador, e a varredura do filme não apenas mostra claramente o movimento da válvula aórtica e do “diafragma”, mas também reflete com precisão a via de saída do ventrículo esquerdo. Efeitos e alterações hemodinâmicas: função ventricular e alterações da parede, a EBCT é superior aos métodos de imagem acima mencionados na exibição de detalhes anatômicos locais sob a válvula aórtica, portanto, o diagnóstico de malformações cardiovasculares congênitas clínicas e a observação de resultados cirúrgicos E durante o acompanhamento, a EBCT tem um alto valor clínico.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de estenose subaórtica congênita
Devido ao óbvio sopro e hipertrofia ventricular, a doença precisa ser diferenciada do defeito do septo ventricular e da persistência do canal arterial, e a identificação depende principalmente do cateterismo cardíaco.
1, defeito do septo ventricular: cateterismo cardíaco direito, determinação e comparação do conteúdo de oxigênio arterial na câmara cardíaca direita, como o ventrículo direito é 1,0% em volume maior que o átrio direito, indicando que o nível ventricular tem desvio da esquerda para a direita; Defeito de pequeno calibre, ou calibre defeito não é pequeno, mas há óbvia hipertensão pulmonar causada por esquerda para a redução do subfluxo direito, a diferença de oxigênio ventricular direito / atrial direita é muitas vezes inferior a 1,0% em volume, suspeita desta situação, deve Adicionando teste de absorção de hidrogênio, compare e observe o tempo da curva do íon hidrogênio que aparece na câmara cardíaca direita, como o ventrículo direito é mais avançado do que o ventrículo direito, indicando que o nível do ventrículo esquerdo à direita, hipertensão pulmonar grave, nível ventricular é bidirecional ou anti- Para o desviador, o ventrículo direito, a sala direita não tem edema, pode ser verificada a partir dos diferentes graus de declínio na saturação arterial de oxigênio medida, a pressão arterial direita (especialmente medição contínua da artéria pulmonar e do ventrículo direito) Se a pressão ventricular direita exceder significativamente a pressão da artéria pulmonar, de acordo com as características da curva de pressão, ela pode ser combinada com a via de saída do ventrículo direito e / ou estenose pulmonar, geralmente a pressão arterial pulmonar é determinada pela razão entre pressão arterial pulmonar e pressão arterial. O grau de elevação, <40% é leve, 40-70% é moderado e> 70% é grave. De acordo com a pressão arterial pulmonar e índice de débito cardíaco, a resistência vascular pulmonar é convertida, o que é útil para o momento da cirurgia. As indicações e contra-indicações cirúrgicas e de seleção são calculadas para calcular a relação da circulação pulmonar com o fluxo sanguíneo sistêmico e a relação das duas, geralmente com baixo fluxo <1,3, fluxo médio de 1,3 a 2,0 e fluxo alto> 2,0.
2. Canal arterial patente: cateterismo cardíaco e curva de diluição de indicador seletivo O principal achado do cateterismo cardíaco direito é que o conteúdo de oxigênio no sangue da artéria pulmonar é maior que o conteúdo de oxigênio no sangue do ventrículo direito em mais de 0,5% em volume e o fluxo pulmonar é aumentado. A pressão do ventrículo direito pode estar normal ou levemente aumentada, podendo o cateter entrar na aorta descendente pelo ducto arterioso patente, e a pressão arterial pulmonar pode ser aumentada pelo shunt bidirecional ou direito-esquerdo, neste caso, o conteúdo de oxigênio arterial, principalmente os membros inferiores. O conteúdo de oxigênio no sangue arterial é reduzido.Em pacientes com um pequeno fluxo parcial da esquerda para a direita do ducto arterioso patente, um cateter cardíaco com um eletrodo de platina pode ser colocado em cada parte do coração direito e da artéria pulmonar.O paciente inala hidrogênio como uma curva de diluição de hidrogênio Nesse momento, a curva do nível da artéria pulmonar chega mais cedo e o tempo de chegada é menor que 4 segundos.
