sarcoma de Ewing
Introdução
Introdução ao sarcoma de Ewing O sarcoma de Ewing (sarcoma de Ewing), também conhecido como reticuloma indiferenciado, é um tumor primitivo maligno do osso que se origina na medula óssea. Ewing (1921) primeiro informou que se chamou "hemangioendotelioma difuso do osso". Mais tarde, Oberling (1928) acreditava que se originava de células reticulares da medula óssea e chamava-o de "sarcoma reticular" .No entanto, há muito tempo as pessoas discordam de seus tecidos.A literatura sempre recebeu o nome de sobrenomes.Atualmente, o sarcoma de Ewing foi reconhecido. É um tumor ósseo independente, mas ainda existem opiniões diferentes sobre sua origem e natureza, como células mesenquimais, osteoblastos, responsáveis por 10% a 14,2% dos tumores ósseos malignos, mas essa doença é rara na China. A idade de início é mais comum em adolescentes, um pouco mais comum em homens, precocemente e pode ocorrer metástase pulmonar, mau prognóstico, mas sensível à radioterapia. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% -0,005% População suscetível: A idade de início é mais comum em adolescentes e é mais comum em homens. Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia, derrame pleural
Patógeno
Etiologia do sarcoma de Ewing
Causa:
A causa não é clara e pode estar relacionada a fatores radioativos e fatores genéticos.
Patologia
(1) Visto a olho nu: Os tumores ocorrem principalmente no tronco, espalhando-se do centro da espinha dorsal até a metáfise, e são destruídos da carne.O tumor é nodular, de textura macia, sem cápsula, cinza em branco e sangramento ou necrose em algumas áreas. Vermelho escuro ou marrom, após a necrose tumoral, pode formar um pseudocisto, preenchido com material necrótico liquefeito, depois que o tumor destrói o osso cortical, pode invadir o tecido mole, formando uma camada de "pele de cebola" de hiperplasia periosteal no periósteo e seus arredores. Esta é a base para o desempenho típico do raio X.
(2) Alterações microscópicas: as células tumorais são redondas ou poligonais, a morfologia é bastante consistente, o citoplasma é pequeno, a coloração é superficial, a membrana não é clara, o núcleo é redondo ou elíptico, o tamanho é relativamente uniforme, as partículas são finas ea distribuição é uniforme. A fase mitótica é mais comum, as células no tecido tumoral são abundantes e as células estão dispostas em um ninho Ocasionalmente, cerca de 20 células tumorais são dispostas em forma de anel para formar uma estrutura de "falso grupo em forma de margarida" .O tecido tumoral frequentemente tem grande necrose, e pode haver um tumor ao redor do tumor. A neoformação óssea é um novo osso reativo, não um componente do próprio tumor.
Prevenção
Prevenção do sarcoma de Ewing
Evite o contato com materiais radioativos, detecção precoce e diagnóstico precoce. Actualmente considerados fármacos eficazes para o sarcoma de Ewing estão a ciclofosfamida, a doxorrubicina, a dactinomicina, a vincristina, a carmustina e semelhantes. Existem também muitos esquemas conjuntos, e os melhores são o esquema CVD (CTX + VCR + DACT + VCDA) e o esquema CVDA (adicionando ADM ao esquema CVD).
Complicação
Complicações do sarcoma de Ewing Complicações anemia derrame pleural
Fácil ter febre, infecção e outras doenças.
Sintoma
Sintomas de sarcoma de Ewing sintomas comuns leucocitose dor persistente, desconforto no corpo, derrame pleural
1. dor
É o sintoma clínico mais comum: cerca de 2/3 dos pacientes podem ter dor intermitente, o grau de dor é diferente, não é grave no início, mas rapidamente se torna dor persistente, dependendo da localização, a dor local acompanhará o tumor. Espalhada, como ocorre na região pélvica, a dor pode ser irradiada ao longo dos membros inferiores, afetando a atividade da articulação do quadril, se ocorrer no osso longo adjacente à articulação, haverá claudicação, rigidez articular e derrame articular, raramente combinado com fraturas patológicas, Localizado na coluna vertebral, pode produzir dor, fraqueza e dormência nas extremidades inferiores.
2, fixo
Com o aumento da dor, aparecem nódulos locais, a massa cresce rapidamente, a superfície pode ser vermelha, inchada, inflamação quente, dolorosa, sensibilidade, ingurgitamento venoso na superfície, às vezes a massa cresce em tecidos moles, 2 ~ 3 Dentro de um mês, a cabeça pode ser aumentada, o que ocorre no tumor da tíbia.A massa pode se projetar para a cavidade pélvica e pode atingir a massa no baixo-ventre ou ânus.
3, sintomas sistêmicos
Os pacientes são frequentemente acompanhados por sintomas sistêmicos, como temperatura corporal elevada de 38 a 40 ° C, desconforto geral, fadiga, perda de apetite e anemia.
Além disso, a localização do tumor é diferente, também pode causar outros sintomas, como lesões localizadas na extremidade inferior do fêmur, pode afetar a função da articulação do joelho e causar derrame repetido da articulação, lesões localizadas na costela pode causar derrame pleural.
Examinar
Exame do sarcoma de Ewing
1, desempenho de raios-X:
É uma lesão destrutiva invasiva na cavidade da medula óssea longa, embora as alterações osteolíticas foliares pontuais ou de grande amplitude sejam mais proeminentes, a faixa e a borda da lesão são desfocadas e a pele é muito irregularmente defeituosa e danificada. A reação periosteal é muito mais cedo. A formação de novo osso reativo produz o triângulo de Codman, ou a reação periosteal é concêntrica, e o arranjo em camadas muda como pele de cebola, sendo a primeira mais comum que a última. Embora os ossos longos sejam encontrados principalmente na coluna vertebral, não é incomum originar-se da extremidade seca. Pedaços de tecido mole com limites claros são às vezes exibidos fora do osso. Manifesta-se principalmente como destruição óssea e massa de tecido mole e, em alguns casos, a esclerose da medula óssea também pode ser observada.
2, inspeção de laboratório:
Pode haver anemia, leucocitose e acelerada taxa de sedimentação de eritrócitos. A atividade da lactato desidrogenase sérica também pode aumentar os glóbulos brancos, aumentando em até 10.000 a 30.000. Devido à formação de um grande número de novo periósteo ósseo, a fosfatase sérica pode ser levemente aumentada, o que tem grande significado diagnóstico para adultos. A coloração de glicogênio tumoral foi positiva, o que foi diferente da coloração negativa do sarcoma de células estromais. Há também informações de que o teste positivo desta semana tem um certo valor diagnóstico para esse tumor.
3. Transferência:
O tumor se desenvolve rapidamente, e pode ser amplamente metastizado pela corrente sanguínea em um estágio inicial, muitas vezes metastatizado em órgãos como os pulmões e o fígado, mas raramente nos linfonodos locais. O tumor tem uma tendência a facilmente metastatizar para outros ossos e invadir significativamente outros ossos, sugerindo sua origem multicêntrica.
4, angiografia:
A angiografia é muito valiosa para o diagnóstico. 90% das lesões podem mostrar um aumento nos vasos sanguíneos e expansão.
5. tomografia computadorizada e ressonância magnética:
Pode determinar melhor a extensão do tumor e a invasão dos tecidos moles. A ressonância magnética mostrou extensa destruição óssea no tumor, mostrando uma massa de tecido mole, um sinal T1 longo e uniforme na imagem ponderada em T1 e um alto sinal T2 alto na imagem ponderada em T2. Na TC, ela é mostrada como uma massa de tecido mole derivada do tecido ósseo e o osso é extensivamente destruído.
6, varredura do osso nuclear:
Não apenas a extensão da lesão primária pode ser exibida, mas outras lesões em todo o corpo também podem ser encontradas.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico do sarcoma de Ewing
Diagnóstico
Histologicamente, o sarcoma de Ewing é difícil de distinguir de neuroblastoma metastático, sarcoma do retículo primário, mieloma múltiplo e osteoma metastático. Como observado acima, um diagnóstico requer uma combinação de exames clínicos, radiológicos e histológicos. Crianças com menos de 5 anos de idade precisam ser diferenciadas do neuroblastoma, que tem catecolaminas na urina, com uma taxa positiva de 90%. A metástase óssea longa do neuroblastoma é principalmente simétrica, embora exista extensa destruição óssea, a massa do tecido mole ainda é pequena e o tumor primário pode ser encontrado frequentemente por meio de pielografia intravenosa ou massa paravertebral.
Diagnóstico diferencial
Principalmente associada à osteomielite supurativa aguda, sarcoma reticulocitário primário, metástase óssea neuroblastoma e osteossarcoma.
(1) osteomielite supurativa aguda: a doença é aguda, muitas vezes acompanhada de febre alta, a dor é mais grave do que o sarcoma de Ewing, muitas vezes acompanhada de dor saltando, supuração não é agravada, alguns casos com outras partes da infecção torácica, início de filme de raios X As alterações ósseas afetadas não são óbvias e, em seguida, haverá manchado destruição esparsa no osso esponjoso da cavidade medular.Ao mesmo tempo de destruição óssea, hiperplasia óssea irá ocorrer em breve, e mais ossos mortos irá aparecer, o exame de punção, na fase inicial de osteomielite Um líquido sanguinolento ou purulento é aspirado, positivo para cultura bacteriana, e o sarcoma de Ewing não é, a citologia esfoliativa é útil para o diagnóstico e a osteomielite tem efeito óbvio no tratamento antiinflamatório.O sarcoma de Ewing é extremamente sensível à radioterapia.
(2) Sarcoma reticulocítico primário: mais comum em 30 ~ 40, curso longo, condição geral, sintomas clínicos não são pesados, raio X mostra destruição osteolítica irregular, às vezes semelhante a gelo, sem periósteo Reação, exame anatomopatológico, núcleo multi-nuclear, fibra reticulada pleomórfica, é rica, cercada por células tumorais, exame histoquímico, ausência de glicogênio na pátina.
(3) metástase óssea neuroblastoma: mais comum em crianças menores de 5 anos de idade, 60% do retroperitoneal, 25% do mediastino, muitas vezes sem sintomas evidentes de doença primária, dor metastática, inchaço e mais fraturas patológicas, O exame de catecolaminas na urina é elevado, muitas vezes difícil de identificar em filmes de raios-X, patologicamente células de neuroblastoma são em forma de pêra, formando um verdadeiro crisântemo, sob o microscópio eletrônico, existem grânulos de secreção nas células tumorais.
(4) Osteossarcoma: As manifestações clínicas da febre são leves, principalmente dor, pesadas à noite, e o tumor penetra o osso cortical no tecido mole.A massa formada é principalmente na lateral do osso.Existe ossificação na pele.O tamanho da reação óssea é muitas vezes inconsistente. Triângulos comuns de Codman e agulhas de osso radial mudam, e as células tumorais patológicas não estão dispostas em um pseudo crisântemo.
