Ceratocone
Introdução
Introdução ao ceratocone Ceratocone (ceratocone) é uma doença degenerativa da córnea primária caracterizada por dilatação da córnea, que faz com que a parte central da córnea se projete para a frente e produza um astigmatismo miópico altamente irregular e uma deficiência visual diferente. A doença também pode fazer parte de múltiplas síndromes. Ocorre principalmente antes e depois da puberdade sem inflamação. Edema agudo da córnea ocorre no estágio tardio, que forma cicatrizes e prejudica a visão. O ceratocone generalizado inclui dois tipos: o ceratocone anterior e o ceratocone posterior, que por sua vez podem ser divididos em completude e limitação. O ceratocone estreito geralmente se refere apenas ao ceratocone anterior. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: descolamento de retina, ceratopatia
Patógeno
Etiologia do ceratocone
(1) Causas da doença
A causa exata não é clara e pode ser causada por múltiplos fatores, como fatores genéticos e fatores endócrinos.
(dois) patogênese
1. Genética: Amon (1830), Jaensch (1929), Anelsdorst (1930) e outros acreditam que o ceratocone é uma herança recessiva, mas em alguns casos pode haver sintomas por duas ou três gerações consecutivas, para tais casos, deve-se considerar Herança dominante regular ou irregular.
Defensores desta teoria sugerem que o ceratocone frequentemente incorpora outras anomalias congênitas, e esta doença é acompanhada por fatores genéticos como retinite pigmentosa, esclera azul, sem íris, fissura de íris, síndrome de Marfan, pólo anterior. Catarata, distrofia corneana, estupidez congênita, etc.
Mais estudiosos acreditam que a doença é autossômica recessiva.Por exemplo, Ammon (1830) relatou que havia casos irregulares em seis famílias.Gaoqiao relatou que três pessoas em um compatriota estavam sofrendo da doença.Eles também descobriram que os parentes desses casos, muitas vezes tinham parentes próximos. História, mas alguns casos podem ocorrer por 2 ou 3 gerações consecutivas, por vezes interrompidas, sugerindo que a manifestação é incompleta, estes devem ser considerados como herança regular ou irregular dominante, gene da doença ceratocone autossômica dominante localizado no cromossomo 16q22 e 3q23, em algumas doenças hereditárias como retinite pigmentosa, síndrome de Down, esclerótica azul e síndrome de Marfan, podem ser combinadas com ceratocone.
2. Transtornos do Desenvolvimento: Collins et al (1925) e δарьелъ (1960) sugerem que a doença é causada por uma diminuição na parte central da córnea, uma estenose difícil, e é incapaz de resistir à pressão intra-ocular normal (Mihalyhegy, 1954). O ceratocone não altera apenas a curvatura da córnea, mas também as mudanças óbvias na esclera, sugerindo que a causa do ceratocone deve ser encontrada a partir da hipoplasia intersticial.
3. Teoria das Desordens Endócrinas: Siegrist (1912), Knapp (1929) e Stitcherska (1932) acreditam que o hipotireoidismo tem uma relação importante com a ocorrência desta doença, Siegrist (1912) sugeriu que o hipotireoidismo é um fator importante na ocorrência do ceratocone. Essa afirmação também foi elogiada por Knapp (1929) e Stitcherska (1932), e Hippel (1913) enfatizou especificamente o papel do timo no desenvolvimento do ceratocone.
4. Teoria do Transtorno Metabólico: Myuhnk (1959) descobriu que a taxa metabólica basal de pacientes com esta doença foi significativamente reduzida.Tntapeho (1978) relatou que o zinco no sangue de pacientes com esta doença, o teor de níquel diminuiu significativamente, titânio, chumbo e alumínio aumentou, enquanto manganês O conteúdo é normal, por isso acredita-se que as alterações nestes oligoelementos têm um certo impacto na ocorrência desta doença, Yukobckaa et al (1979) relataram que a atividade da glicose-6-fosfato desidrogenase foi significativamente diminuída no sangue e humor aquoso de pacientes com esta doença.
5. Teoria alérgica: o ceratocone geralmente ocorre simultaneamente com doenças alérgicas como a ceratoconjuntivite catarral na primavera, que é caracterizada por diminuição da resposta de IgA, aumento da resposta de IgE e imunidade celular defeituosa (Bolívia, 1963) estatística, pacientes com esta doença. 32,6% tinham febre do feno e 33,3% tinham asma.Ruedeman relatou que 86% dos pacientes tinham histórico de reações alérgicas.
6. Usar uma lente de contato pode induzir ceratocone: Hartstein (1968) relatou que 4 casos de ceratocone após o uso de lentes de contato, acham que usar lentes de contato pode induzir essa doença, olhos e dureza da córnea podem ser reduzidos após usar lentes de contato Fatores de risco para a doença.
7. PRK, LASIK e outra ceratectomia a laser excimer secundária ao ceratocone.
8. Lesões de secura ocular crônicas e ausência de lágrimas farão com que a córnea inferior fique íngreme e produzam alto astigmatismo corneano, formando um ceratocone secundário.
Prevenção
Prevenção do ceratocone
O ceratocone é uma anormalidade da córnea no desenvolvimento, que muitas vezes causa perda visual na puberdade.Normalmente, contusão contundente induz a formação de ceratocone.Alex tardia óculos gerais não podem ser corrigidos.Não importa que grau de ceratocone, o tratamento com drogas não pode curar. A médio prazo, lentes de contato podem ser usadas para melhorar a visão.Na fase avançada, o transplante de córnea deve ser preferido, com uma taxa de sucesso de 90%.
Complicação
Complicação do ceratocone Complicações, descolamento de retina, ceratopatia
Pode ser complicado pela luxação da lente ou descolamento da retina, etc., pode causar ceratopatia crônica.
Sintoma
Sintomas de ceratocone sintomas comuns fotofobia corneana grande lágrimas astigmatismo miópico edema conjuntival e úlcera de córnea hiperemia conjuntival descolamento de retina
Sintomas e sinais
(1) ceratocone anterior: clinicamente mais comum, dividido em 4 fases de acordo com o processo clínico:
1 período de incubação: não há sintoma neste período, é difícil de diagnosticar clinicamente.Se a doença foi diagnosticada em um relance, a retinoscopia é usada para detectar a anormalidade da retina (o fenômeno de cisalhamento da luz vermelha é refletido), e o caso confirmado Aqueles que têm retinoscopia anormal em seus familiares devem considerar a possibilidade desta doença.
Estágio inicial: As manifestações clínicas desse período são principalmente erro de refração e a acuidade visual do olho nu diminui, mas a visão pode ser corrigida com óculos ou lente de contato, no início aparece miopia simples e gradualmente se desenvolve para um astigmatismo regular ou irregular. Mostrando astigmatismo miópico, a córnea gradualmente avança, e sua morfologia pode ser examinada por uma variedade de métodos.Por exemplo, usando o disco de Placido para análise qualitativa, a imagem da córnea do disco de Placido nesse período parecerá concêntrica com o anel concêntrico e o eixo, ou seja, acima da córnea ou O anel no lado nasal é mais largo e o anel na parte inferior do tornozelo é estreito.O anel no centro da córnea é irregularmente gravado e deformado no eixo horizontal, ou seja, a imagem é em forma de pêra.Note o disco deve estar alinhado com o centro da córnea e não inclinado. Caso contrário, os resultados serão enviesados.Quando o ceratômetro é usado para exame, astigmatismo regular pode ser encontrado, o poder de refração da córnea aumenta, e o raio de curvatura torna-se menor.Este instrumento não é adequado para detectar astigmatismo irregular.O fotoceratoscópio é usado para registrar a morfologia da córnea. Em um método, a parte inclinada da córnea mostra um círculo concêntrico próximo na foto, que pode melhorar a taxa de diagnóstico inicial. O sistema de análise topográfica da córnea assistido por computador pode detectar qualitativa e quantitativamente as alterações morfológicas da córnea.A acuidade visual precoce corrigida do ceratocone pode ser normal.A lâmpada de fenda e o disco de Placido podem ser encontrados sem achados anormais, mas com topografia corneana. O exame de grafos pode detectar lesões precoces e algumas pessoas resumiram três características do ceratocone precoce com topografia corneana:
A. A córnea se torna mais íngreme sob a crista ilíaca, o poder de refração aumenta e o raio de curvatura se torna menor.
B. O poder de refração na região central da córnea é desigualmente simétrico.
C. A diferença no poder de refração entre o centro e a periferia da córnea aumenta significativamente de 2 para 3D para mais de 10 D. Normalmente, a córnea sob o quadrante torna-se mais íngreme e a córnea torna-se íngreme e se estende até o quadrante nasal inferior. É o quadrante superior, mas raramente afeta o quadrante superior nasal.Neste período da retinoscopia retiniana, a faixa clara da pupila é a abertura e o fechamento da boca aberta, isto é, a sombra cortante, e o epitélio corneano e a membrana elástica frontal podem ser vistos quando a lâmpada de fenda é examinada. O aumento da reflexão e a reflexão mais fraca da camada estromal podem ser usados para o diagnóstico precoce do ceratocone usando o sistema de topografia corneana de Orbscan.
3 Período de conclusão: sintomas típicos de ceratocone, ou seja, a acuidade visual diminuiu significativamente, com o uso de lentes de contato, os óculos em geral não conseguem corrigir a visão e a sensibilidade do centro corneano precoce torna-se sensível, tornando o período enfadonho. Conhecido como sinal de Axenfeld, alguns ceratopatia crônica, mesmo lente de contato a longo prazo também pode aparecer este sinal, o centro da córnea é significativamente mais fino e cônico quando examinado, quando o olhar para baixo, o cone pressiona a borda, fazendo o seguinte Uma curva aparece na borda do aro, chamada sinal de Munson.
Sob a lâmpada de fenda, a superfície de corte óptico é um cone especial circular ou elíptico, cuja parte superior está localizada no lado inferior da córnea, mais fina a córnea, às vezes apenas 1/5 a 1/2 da espessura normal da córnea. Durante o desenvolvimento da lesão, várias linhas finas, com cerca de 2 mm de comprimento e paralelas entre si, são formadas na camada estromal, que gradualmente se torna mais espessa e mais grossa como uma cerca, e a vista grossa é reta. A linha de ceratocone, também conhecida como faixa de Vogt, é na verdade uma linha de pressão vertical causada por um aumento de rugas na camada da matriz, quando a pressão é aplicada ao globo ocular, pode desaparecer, às vezes sob o epitélio próximo à base do cone. Um anel amarelo-castanho com uma largura de cerca de 0,5 mm tem um diâmetro de 5 a 6 mm, que pode ser um anel completo ou um anel incompleto ou uma forma semi- anel.Após a expansão, é muito visível sob a linha de luz azul cobalto. É causada pela membrana elástica epitelial ou anterior, e acredita-se que o ferro venha de lágrimas, e sua distribuição típica é causada pelo fundo do cone impregnado de lágrima, que é chamado anel Fleischer e sua taxa de aparecimento é de aproximadamente 50%. Paciente jovem, estroma corneano As fibras nervosas são claramente visíveis, às vezes na forma de uma linha cinza, às vezes na forma de uma grade.Esfoliação epitelial puntiforme pode ocorrer perto do topo do cone, e o epitélio pode ser um pouco turvo, com novos vasos sanguíneos crescendo perto do limbo.
Com um microscópio de fundo direto de 10 a 30 cm de distância do olho afetado, uma sombra circular avelã pode ser vista através da lente + 5D, mas isso também pode ser visto nas primeiras mudanças no índice de refração da lente ou no estágio inicial da catarata nuclear. A lente é distinta e a imagem do fundo não é clara devido à deformação óbvia da córnea.
4 degeneração: degeneração vítrea sob o epitélio da córnea da lesão, formação de cicatriz na superfície cônica e neovascularização na córnea superficial, a acuidade visual do paciente é significativamente reduzida neste período, não pode ser corrigida com óculos ou lentes de contato, às vezes pode ocorrer Ruptura de membrana pós-elástica aguda, chamada "fase aguda de ceratocone" ou "edema de ceratocone agudo", neste momento o paciente queixou-se de dor, fotofobia, lacrimejamento e outras graves irritações e acuidade visual, hiperemia conjuntival, córnea Edema agudo do estroma e da camada epitelial, opacidade, turbidez do edema muitas vezes indica o tamanho da ruptura da membrana elástica, quanto maior a ruptura, maior a turvação do edema, a forma da ruptura frequentemente em forma de foice ou em forma de crescente, após várias semanas As células endoteliais próximas gradualmente se tornam maiores, migram e cobrem a membrana pós-elástica regenerada, e o edema corneano diminui gradualmente, formando uma cicatriz enevoada, o que faz com que a córnea da lesão pareça translúcida.Se a cicatriz envolver o campo visual, a acuidade visual fica prejudicada. Se não estiver no campo visual, a cicatriz da camada estromal aplainará a córnea, a miopia e o astigmatismo serão reduzidos, a visão será melhorada e adequada para uso. Visão lente de contacto de correcção, lesões agudas de ruptura da membrana de Descemet tipicamente encontrado na última parte, ocasionalmente observados no início, a ruptura da membrana de Bowman pode também ocorrer, mas mais comum na reparação ruptura precoce do tecido conjuntivo, deixando uma cicatriz linear.
Classificação clínica (Robertson, 1989):
Nível 0: sem cone.
Grau I: Não há cone óbvio sob a lâmpada de fenda, mas pode ser encontrado por retinoscopia e ceratômetro.
Grau II: A concavidade da superfície interna da córnea aumentou, e a faixa de Vogt apareceu no estroma corneano, mas nenhuma cicatriz apareceu.
Grau III: O estroma corneano tem uma linha de listras Vogt com uma cicatriz no centro da córnea e uma ponta mais fina na ponta do cone.
Grau IV: Ceratoplastia penetrante foi realizada.
(2) ceratocone posterior: menos comum na prática clínica, a maioria das pessoas pensa que é anormalidade congênita, mais comum em mulheres, muitas vezes doença ocular única, principalmente como a superfície posterior da córnea, porque a curvatura da superfície anterior é normal, visão É menos lesado que o ceratocone anterior, o grau de redução da acuidade visual depende da localização e do tamanho do cone posterior, a protusão cônica posterior pode ser vista na camada elástica posterior e no defeito do endotélio, acompanhada de adelgaçamento da camada estromal e opacidade cicatricial. De acordo com a faixa do cone na superfície posterior da córnea, ele é dividido em 2 tipos:
Tipo 1 é um tipo completo: também conhecido como um tipo estático, mostrando um diferente grau de curvatura na superfície posterior de toda a córnea, e mesmo uma depressão hemisférica na porção central, a camada estromal na área deprimida é significativamente mais fina, mas a curvatura da superfície anterior da córnea É sempre normal, e sua causa pode ser displasia congênita, muitas vezes acompanhada por outras anomalias congênitas no olho, como lente piramidal anterior, aniridia congênita ou atrofia da íris, anormalidades pupilares ectópicas e angulares congênitas.
Tipo 2 é limitado: mostra afinamento localizado e depressão na superfície posterior da córnea.A superfície anterior é completamente normal.Este tipo é mais comum do que o tipo completo.A maioria das pessoas pensa que pode ser causada por camada elástica localizada e dano endotelial. O tipo é apenas feminino, muitas vezes com envolvimento ocular único.Quando examinado, a superfície posterior da córnea tem uma curvatura aumentada e até mesmo uma forma cônica.A ponta é muitas vezes fora do centro, e a curvatura da superfície anterior é sempre normal.A membrana elástica geralmente ocorre durante o desenvolvimento da lesão. É roto e há edema agudo da córnea, que geralmente não aparece no anel de Fleischer, sendo que o movimento cintilográfico geralmente ocorre na retinoscopia.
Nas mulheres, as lesões são geralmente monoculares (61%).
A curvatura da superfície posterior é aumentada e cônica, a ponta da superfície posterior está frequentemente fora do centro e a curvatura da superfície anterior da córnea é normal.
A membrana elástica traseira se rompeu mais, não havia anel de Fleischer e, quando foi examinada com um espelho plano, apareceu uma sombra "semelhante a uma tesoura".
As principais alterações patológicas são afinamento e proeminência no centro da córnea, ruptura da membrana basal no epitélio, espessamento da membrana elástica anterior e degeneração das fibrilas.A membrana elástica anterior é ondulada e apresenta muitas fissuras, sendo os defeitos supracitados preenchidos ou crescidos por tecido conjuntivo. O epitélio, a membrana elástica posterior e a matriz próxima apresentam muitas rugas e curvaturas, e apenas 12,3% dos casos apresentam ruptura da membrana elástica.
Sob o microscópio eletrônico, a membrana elástica é quebrada antes do estágio inicial da doença e o epitélio da córnea (células basais) em contato com ela é desnaturado, e as células se tornam planas, que parecem se comunicar com as células intrínsecas da córnea abaixo da ruptura da membrana elástica anterior e as células intrínsecas contêm uma grande quantidade. A substância proliferativa e o retículo endoplasmático são negativamente corados pela PAS, circundados por colágeno III com periodicidade de colágeno maduro, e a área central da córnea torna-se mais fina, mas o número de placas de colágeno na camada estromal é semelhante ao da córnea normal, indicando colágeno. A razão para a mudança não é grande, o afinamento é causado pela diminuição do espaço intersticial entre as placas pequenas.Na fase tardia da lesão, a fratura da camada elástica posterior é rachada, e o humor aquoso penetra no estroma corneano através do orifício da fissura, causando edema corneano.
O diagnóstico precoce do ceratocone posterior geralmente requer exame de Orbean, que é um novo tipo de interferômetro óptico que pode detectar simultaneamente a curvatura anterior e posterior da córnea, a espessura da córnea e a profundidade da câmara anterior.
O diagnóstico precoce, além de sintomas, principalmente dependem de sinais objetivos, a aplicação do microscópio lâmpada de fenda, retinoscopia, disco Placido, exame de ceratômetro, o diagnóstico não é difícil de determinar, a fotografia da córnea pode gravar a forma do cone, tamanho e relação com o circundante Se as condições permitirem, a topografia corneana pode ser usada para diagnosticar qualitativa e quantitativamente a doença.O diagnóstico precoce de ceratocone posterior pode ser realizado por Orbcan.A identificação do ceratocone anterior depende principalmente dos diferentes sintomas, morfologia e Sinais especiais.
As doenças associadas ao ceratocone são comumente encontradas nas seguintes categorias:
Síndrome 1.Down
Também conhecido como tipo estúpido congênito (ou seja, síndrome do cromossomo 21 de três corpos), é a doença anormalidade cromossômica mais comum associada a esta doença, sua taxa de incidência é de cerca de 7%, a taxa de incidência aumenta após a idade adulta e mais frequentemente aparece edema agudo de ceratocone .
2. Doenças alérgicas
O ceratocone freqüentemente associado à ceratoconjuntivite na primavera é freqüentemente associado a doenças alérgicas como febre do feno e asma, sendo caracterizado por diminuição da resposta de IgA, aumento da resposta de IgE e imunidade celular defeituosa.
3. Doença sistêmica do tecido conjuntivo
Diversas doenças estão associadas à displasia intersticial, fragilidade do colágeno, como a síndrome de Ehlers-Danlos, devido à deficiência de lisina hidroxilase, além da síndrome de Marfan, doença de Liffle e síndrome de Noonan, etc. Além do ceratocone, pode haver luxação da lente ou descolamento da retina.
4. Doenças sistêmicas
Verificou-se que o hipotireoidismo e o prolapso da válvula mitral estão associados ao início do ceratocone.
5. doenças oculares
As doenças oculares associadas ao ceratocone incluem esclera azul, córnea pequena, sem íris, retinite pigmentosa, síndrome da flacidez orbital e retinite pigmentosa escura congênita de Leber.
Examinar
Exame de ceratocone
Exame genético
Testes relacionados para a função da tireóide e do timo, exame bioquímico de sangue e humor aquoso.
2. exame patológico
De acordo com os espécimes de ceratocone removidos durante a ceratoplastia penetrante, a alteração patológica mais significativa à microscopia de luz é que a camada estromal central da córnea é significativamente mais fina que a parte periférica, sendo o topo cônico o mais fino e as células epiteliais danificadas precocemente. Caracteriza-se por edema celular e picnose nuclear As organelas citoplasmáticas são destruídas em graus variados.Na fase tardia, as células basais desaparecem, deixando apenas 1 ou 2 células planas.Em torno do fundo do cone, o ferro é encontrado nas camadas das células epiteliais. Na membrana elástica, a membrana elástica frontal é espessada e fibrótica, sob o microscópio de contraste de fase, a membrana perde sua homogeneidade normal, é ondulada e tem uma fratura, que pode ser preenchida pela matriz de protuberância de colágeno ou células epiteliais. É mais provável que esta ruptura ocorra em um cone elíptico do que em um cone circular.A camada estromal pode sofrer degeneração da fibra de colágeno e pode ser extensivamente destruída.Ele é substituído por uma nova matriz de tecido conjuntivo irregular, e a matriz tardia é significativamente mais fina. Algumas folhas de colágeno são separadas das outras camadas e da membrana elástica frontal, escorregando para tornar a córnea fina, não verdadeira dissolução de colágeno, algumas pessoas em microscopia eletrônica Verificou-se que o número de plaquetas de colágeno na camada estromal foi semelhante ao da córnea normal, sendo que as próprias do colágeno não sofreram alterações significativas, sendo a diminuição do espaço intersticial entre as placas pequenas, sendo relatado que a membrana elástica se rompeu após 12,3% dos casos. A borda de ruptura se curva em direção à matriz anterior, e então as células endoteliais adjacentes cobrem a zona de ruptura pelo alargamento de sua própria área e movimento deslizante.A nova membrana pós-elástica gradualmente se aplana, o edema da camada estromal diminui gradualmente e o tecido conjuntivo cicatricial é formado. As células endoteliais ainda são normais e podem ser achatadas no estágio tardio e passar por uma separação nuclear.
3. Exame orbânico: a curvatura anterior e posterior da córnea, a espessura da córnea e a profundidade da câmara anterior podem ser detectadas simultaneamente.
4. Aplique o disco de Placido, a retinoscopia, o microscópio de lâmpada de fenda e o ceratômetro para exame, geralmente usado para o diagnóstico precoce.
Diagnóstico
Diagnóstico de ceratocone
O ceratocone posterior distingue-se do tipo anterior em que a curvatura da superfície posterior da córnea posterior é aumentada, a curvatura da superfície anterior é normal e a curvatura das córneas anterior e posterior é variada.
A córnea esférica é uma anomalia congênita da córnea com grande envolvimento que pode invadir toda a córnea, caracterizada pelo estreitamento uniforme do estroma corneano e partes periféricas, que é apenas cerca de 1/5 da espessura normal da córnea e em alguns casos até a área circundante. A parte é mais fina do que a parte central, é propensa à perfuração da córnea sob o impacto da força externa.O exame histológico das camadas da córnea está disponível.A etiologia e patogênese são desconhecidas.Pode ser o mesmo tipo de doença como o ceratocone.Alguns relatos foram relatados. Um caso foi um ceratocone e o outro foi uma córnea esférica.
