Vasculite necrosante sistêmica inespecífica de pequenos vasos
Introdução
Introdução à vasculite pequena necrosante sistêmica inespecífica Vasculite necrosante sistêmica de vasos pequenos não específica (sistêmica não específica, pequena vasculite necrótica NVPE), antigamente conhecida como poliarterite microscópica ao microscópio, é agora a doença mais comum chamada poliangiite microscópica (poliangiite microscópica MPA), é mais comum Vasculite necrótica, a incidência de vasculite perde apenas para a granulomatose de Wegener.Em 1994, Jennette propôs um novo tipo de vasculite associada a ANCA-vasculite com base no ANCA positiva ou negativa de pacientes com vasculite necrosante. Incluindo granulomatose de Wegener, poliangiite microscópica e síndrome de Churg-Strauss, este conceito tem sido amplamente aceito por experimentos de muitos estudiosos em casa e no exterior. Tornou-se um tema quente em pesquisas de vasculite em casa e no exterior, porque de acordo com um estudo britânico, 50% de todos os casos de vasculite necrosante pertencem a vasculite associada a ANCA, e alguns especialistas estrangeiros desenvolveram novos critérios diagnósticos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência respiratória
Patógeno
A causa da vasculite pequena necrosante sistêmica não específica
(1) Causas da doença
A causa é desconhecida.
(dois) patogênese
A vasculite sistêmica não específica de pequenos vasos, necrotizina SVN, antigamente conhecida como poliarterite microscópica ao microscópio, é agora a poliangiite microscópica MPA internacionalmente aceita. ), é uma vasculite necrosante mais comum, as principais lesões são vasculite capilar pulmonar, hemorragia alveolar difusa, septo alveolar e infiltração de neutrófilos intersticiais, glóbulos vermelhos visíveis e poeira nuclear, alguns pequenos vasos sangüíneos têm trombose Formação e necrose fibrinóide.
Prevenção
Prevenção de vasculite necrosante sistêmica não específica
Deve manter um bom humor de trabalho, cuidado, consideração, encorajar os pacientes, fazer uma explicação completa, consolar o trabalho, evitar que os outros falem sobre quaisquer problemas, excitação e ajudar os pacientes a superar vários hábitos de vida e hobbies que não favorecem o tratamento de doenças.
Complicação
Complicações vasculite necrosante sistêmica não específica Complicações, insuficiência respiratória
Frequentemente combinada com insuficiência renal, resultando em morte, a mortalidade causada por insuficiência renal é maior do que a insuficiência respiratória.
Sintoma
Sintomas vasculares necrosantes sistêmicos inespecíficos pequenos sintomas comuns sintomas comuns hemoptise insuficiência respiratória hipoxemia insuficiência renal hemorragia alveolar
A incidência de lesões pulmonares nessa doença é de 20% a 30%, e há tríades típicas na clínica: hemoptise, anemia e radiografia de tórax mostram sinais de hemorragia alveolar, hemoptise, anemia é um sintoma comum e até mesmo hemoptise maciça e fatal. Ao mesmo tempo, devido ao distúrbio de troca gasosa nos pulmões, o paciente pode ter hipoxemia severa.12% dos pacientes morreram de insuficiência respiratória, a taxa de dano renal é alta e os sintomas são severos.O dano renal é maior do que o desempenho pulmonar. 70% têm disfunção renal, muitas vezes combinada com insuficiência renal e causam morte, a mortalidade causada por insuficiência renal é maior do que a insuficiência respiratória, radiografia de tórax é congestão pulmonar, campo pulmonar bilateral é sombra turva, é alveolite Lesões sexuais e congestivas, alterações invasivas intersticiais, lesões são alterações bilaterais de simetria.
Examinar
Exame de vasculite pequena necrosante sistêmica não específica
1. Testes laboratoriais têm elevada taxa de sedimentação de eritrócitos, proteína C-reativa elevada e diminuição da hemoglobina.
2. O lavado broncoalveolar é um fluido sanguinolento e há hemossiderina fagocitária nos macrófagos.
3. Anticorpos anti-neutrófilos Nos últimos anos, o desenvolvimento da pesquisa ANCA melhorou muito a taxa de diagnóstico desta doença.O anticorpo ANCA que é significativo para esta doença é o ANCA perinuclear (P-ANCA), e seu antígeno é a mielina. A oxidase (MPO), seu complexo antígeno-anticorpo, é MPO-AN-CA e a combinação de ELISA e imunofluorescência pode fazer a taxa positiva de diagnóstico de MPA 70%, especialmente o alto título de MPO-ANCA para o diagnóstico de MPA. Valor muito alto.
As radiografias do tórax mostraram sinais de hemorragia alveolar, os campos pulmonares bilaterais mostraram sombras desfocadas, lesões inflamatórias e congestivas alveolares, alterações invasivas intersticiais e alterações bilaterais de simetria.
As principais lesões da biópsia pulmonar foram vasculite capilar pulmonar, hemorragia alveolar difusa, septo alveolar e infiltração de neutrófilos intersticiais, hemácias e poeira nuclear e pequenos vasos sangüíneos com trombose e necrose fibrinóide.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de vasculite pequena necrosante sistêmica inespecífica
Testes laboratoriais têm velocidade de hemossedimentação, proteína C-reativa elevada, hemoglobina diminuída, líquido de lavagem broncoalveolar como líquido sanguinolento e fagocitose hemofagocítica em macrófagos, e nos últimos anos o desenvolvimento de ANCA melhorou a taxa de diagnóstico dessa doença. Grande ajuda, o anticorpo ANCA que é significativo para esta doença é o ANCA perinuclear (P-ANCA), o antígeno é mieloperoxidase (MPO), e seu complexo antígeno-anticorpo é MPO-AN-CA. Combinado com a imunofluorescência, a taxa de diagnóstico positivo de MPA pode chegar a 70%, especialmente o alto título MPO-ANCA tem valor muito alto para o diagnóstico de MPA, e o peso da doença pode ser avaliado pelo monitoramento da mudança do título de MPO-ANCA. Observar o efeito curativo e orientar o tratamento é a mais recente e promissora técnica diagnóstica para o diagnóstico desta doença, cujo diagnóstico ainda requer biópsia pulmonar, sendo as principais lesões do tecido da biópsia a vasculite capilar pulmonar, a hemorragia alveolar difusa, o septo alveolar Há infiltração de neutrófilos, hemácias e poeira nuclear, e alguns pequenos vasos sangüíneos têm trombose e necrose fibrinóide.
Deve ser diferenciada da lesão pulmonar aguda causada por infecções pulmonares e tumores, inalação química.
