leucemia de células plasmáticas
Introdução
Introdução à leucemia de células plasmáticas A leucemia de células plasmáticas (LCP) é um tipo raro de leucemia aguda.A leucemia de células plasmáticas é dividida em duas categorias: leucemia primária de células plasmáticas e leucemia secundária de células plasmáticas. Conhecimento básico A proporção de doença: esta doença é rara, a taxa de incidência é de cerca de 0,0004% - 0,0009% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: mieloma múltiplo
Patógeno
Leucemia de células plasmáticas
(1) Causas da doença
O PCL primário causa mieloma múltiplo, o PCL secundário pode ser transformado de mieloma múltiplo, linfoma, leucemia linfocítica crónica, macroglobulinemia.
(dois) patogênese
Características patológicas A infiltração anormal de células plasmáticas pode se espalhar pelos tecidos do corpo, como os plasmócitos que se infiltram na medula óssea para destruir a barreira sangüínea periférica da medula óssea, entrando na circulação do material para produzir leucemia de células plasmáticas.
Prevenção
Prevenção de leucemia de células plasmáticas
1. Não abuse de drogas. Deve-se ter cuidado ao usar cloranfenicol, drogas anticâncer citotóxicas, drogas imunossupressoras, etc., e deve ser orientado por um médico.Não use ou abuse deles por um longo tempo. Além disso, use o mínimo de tintura de cabelo possível. Pesquisadores americanos descobriram que as mulheres que usam corantes capilares (especialmente em grandes quantidades) têm 3,8 vezes mais chances de desenvolver leucemia do que a média das pessoas. Barbeiros, esteticistas e cirurgiões cosméticos que são frequentemente expostos a tinturas de cabelo também são potencialmente prejudiciais.
2, preste atenção à higiene alimentar. Como vegetais, frutas e outros alimentos contendo fertilizantes químicos e pesticidas são digeridos e absorvidos no sangue após o consumo, é fácil destruir a função hematopoiética normal da medula óssea e causar doenças. Portanto, legumes e frutas devem ser limpos antes do consumo, e a quantidade residual de fertilizantes químicos e pesticidas deve ser minimizada.
3, para grupos de alto risco de leucemia deve fazer um trabalho de censo regular, prestar especial atenção aos sinais de polícia de leucemia e sintomas precoces.
4, para evitar a exposição a certos carcinogênicos, fazer um bom trabalho de proteção e monitoramento ocupacional: como na produção de fenol, clorobenzeno, nitrobenzeno, especiarias, produtos farmacêuticos, pesticidas, fibras sintéticas, borracha sintética, plásticos, corantes, etc, prestar atenção para Evite o contato com substâncias nocivas e tóxicas.
5, para evitar a exposição excessiva de raios-X e outras radiações nocivas, proteção pessoal para aqueles envolvidos no trabalho de radiação, mulheres grávidas e crianças devem prestar especial atenção para evitar a exposição à radiação.
6, prevenção e tratamento de várias infecções, especialmente infecções virais: como o vírus do tipo C-RNA.
Complicação
Complicações da leucemia de células plasmáticas Complicações Mieloma múltiplo
Igual ao mieloma múltiplo.
Sintoma
Sintomas da leucemia de células plasmáticas Sintomas comuns Transtorno da consciência Linfonodomegalia
A leucemia de células plasmáticas tem manifestações clínicas de leucemia aguda, como anemia, hemorragia, infecção secundária, infiltração extramedular, etc. Relativamente falando, a idade da leucemia plasmocítica primária é relativamente leve, e o fígado, baço e linfonodos são mais proeminentes. Nenhum componente M ou componente M é limitado, lesões osteolíticas ausentes ou menores e a resposta quimioterápica é relativamente boa A leucemia secundária de plasmócitos é o estágio final do mieloma múltiplo, freqüentemente anemia, sangramento mais intenso, componente M O nível foi significativamente elevado, a lesão osteolítica foi severa e resistente à quimioterapia.Nos 24 casos relatados por Vela-Ojeda, 62% eram mulheres, 88% eram anemia, 54% eram sangramento, 42% disfunção, 71% perda de peso e fígado 25. %, o baço é 21% maior.
Examinar
Leucemia de células plasmáticas
1. Células plasmáticas periféricas ≥ 2 × 109 / L, ou classificação ≥ 20%, que podem ter células plasmáticas ou mieloma primitivas, imaturas, contagem de glóbulos brancos pode ser aumentada, pode também ser reduzida ou normal, muitas vezes acompanhada de anemia e (ou) Trombocitopenia, pacientes com SPCL com redução mais completa de células do sangue, aumento de glóbulos brancos representaram 62%, trombocitopenia representaram 71%.
2. A medula óssea, tal como a hiperplasia da medula óssea, é principalmente activa, os plasmócitos, incluindo os plasmócitos imaturos primitivos ou as células do mieloma são frequentemente> 30%, a morfologia das células plasmáticas é frequentemente anormal, a coloração de glicogénio e fosfatase ácida é positiva.
3. Imunofenótipo Os dois tipos de PCL têm imunofenótipos semelhantes, todos positivos para CD38, PCA-1, CD56 e CD85, enquanto CD19, CD20, CD22, CD24 e HLA-DR são negativos ou fracamente positivos.
4. Bioquímica do sangue e exame imunológico SPCL frequentemente apresentam função renal anormal (creatinina, nitrogênio ureico é significativamente aumentado), creatinina sangüínea aumentada em torno de 50%, albumina sérica diminuída, globulina aumentada, cálcio sangüíneo também aumentado 37%, quantificação de imunoglobulina, eletroforese de proteínas séricas e imunoeletroforese de soro mostraram elevados níveis de imunoglobulina e / ou elevação de cadeia leve, não havendo imunoglobulina única no soro de PPCL e maior parte da função renal. A lactato desidrogenase normal e elevada representou 58% e a β2-microglobulina aumentou 71%.
5. proteína urinária-periférica positiva foi responsável por cerca de 79%.
6. Exame de imagem A maioria dos pacientes com SPCL tem osteoporose geral, lesões osteolíticas e fraturas patológicas.Croxia, costelas, corpos vertebrais da coluna vertebral e pelve são mais comuns.PCLCL geralmente não tem anormalidades ósseas.
7. B-ultra-som mostrou fígado e baço, inchaço dos gânglios linfáticos.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da leucemia de células plasmáticas
Critérios diagnósticos
1. Apresentar as manifestações clínicas da leucemia ou as manifestações clínicas do mieloma.
2. Classificação de leucócitos do sangue periférico, células plasmáticas ≥ 20% ou número absoluto ≥ 2 × 109 / L.
3. Proliferação de células plasmáticas da medula óssea, os plasmócitos originais e imaturos aumentaram significativamente, acompanhados por morfologia anormal.
Os critérios acima são semelhantes aos critérios diagnósticos propostos por Kyle no exterior.As características morfológicas das células plasmáticas de SPCL (incluindo células de mieloma) são óbvias e geralmente podem ser diagnosticadas sem imunofenotipagem.O diagnóstico de PPCL deve ser feito em um imunofenótipo, se as condições permitirem. Verifique para determinar se as células originais e ingênuas são derivadas de plasmócitos.
Avaliação diagnóstica: O LCP baseia-se principalmente no número de plasmócitos periféricos, LPSP, devido à existência de doença do MM, não há dificuldade no diagnóstico, e o LCPP deve ser excluído antes do diagnóstico de plasmocitose reativa.
Diagnóstico diferencial
1. Ponto de identificação de hiperplasia de células bacterianas reativas (RP)
1RP tem doença primária, incluindo várias infecções graves (tuberculose mais comum), tumores, doenças reumáticas, doenças crônicas do fígado.
Existem poucos plasmócitos no sangue periférico de 2RP, principalmente na medula óssea, e o número é na maioria inferior a 10% das células nucleadas, a grande maioria <20%, e a morfologia é de plasmócitos normais.
3RP desapareceu com o alívio da doença primária.
2. Leucemia mielóide aguda (LMA) As manifestações clínicas do PPCL são muito semelhantes às LMA, principalmente baseadas na morfologia, coloração citoquímica e diferenciação imunofenotípica, devido à morfologia dos plasmócitos, incluindo plasmócitos primitivos e imaturos e granulócitos primitivos. Geralmente não é fácil de ser confundido, coloração citoquímica, como peroxidase, AML positivo, e PPCL negativo, atípico pode ser distinguido por detecção imunofenotípica, células plasmáticas são CD38, PCA-1 positivo, enquanto células originais AML são CD33, CD13 é positivo.
3. Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) A CPP ocasionalmente precisa ser diferenciada da LLA, quando as células originais e ingênuas estão em estado atípico, elas podem ser diferenciadas por imunofenótipo.A B-ALL é CD19, CD20, CD10 positiva, T- ALL foi positivo para CD2, CD5 e CD7, enquanto as células plasmáticas originais foram positivas para CD38 e PCA-1.
