osteíte fibrosa
Introdução
Introdução à osteíte fibrosa A osteíte fibrosa é uma doença óssea altamente transportável causada pelo hiperparatireoidismo secundário à insuficiência renal crônica. A principal causa é o hiperparatireoidismo secundário, hiperparatireoidismo, hiperfunção, levando a hipocalcemia, hiperfosfatemia, especialmente a falta de diidroxicolecalciferol, lesões esqueléticas avançadas, prurido cutâneo, pele espontânea Ruptura de tendão muscular, calcificação de tecidos moles, etc. Clinicamente, manifesta-se principalmente como alterações patológicas da osteíte fibrótica. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,03% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: fraturas
Patógeno
Causa de osteíte fibrótica
(1) Causas da doença
A insuficiência renal crônica é a principal causa de osteíte fibrótica.
(dois) patogênese
Na insuficiência renal, devido à destruição do tecido renal, o fósforo urinário é reduzido, o fósforo sangüíneo é aumentado e a síntese de 1,25- (OH) 2D3 é reduzida, o que reduz a capacidade do trato intestinal de absorver cálcio e produzir hipocalcemia. Entre eles, a síntese de 1,25- (OH) 2D3 é reduzida, causando hiperplasia e hiperfunção das paratireóides, levando a alterações patológicas que se manifestam principalmente em osteíte fibrótica, além de osteoporose, osteosclerose ou osteomalácia. .
No estágio inicial da insuficiência renal, pode ocorrer hiperparatireoidismo secundário Quando a taxa de filtração glomerular (TFG) é reduzida para 50-60 ml / min, o hormônio paratireoidiano do plasma inteiro (iPTH) tende a aumentar. Isto é principalmente devido à desordem do eixo da paratormônio-VD, ou seja, a síntese de diidroxicolecalciferol [1,25- (OH) 2D3] é perturbada, e o estágio inicial da insuficiência renal, 1,25- (OH) 2D3 sérico O nível é frequentemente igual ou abaixo do normal, e seu nível baixo pode levar à secreção excessiva das glândulas paratireoides e reduzir a absorção intestinal de cálcio.
A síntese de diidroxicolecalciferol é reduzida no estágio inicial da insuficiência renal, diferentemente do resultado do pequeno volume renal, porque o volume renal inicial não se torna pequeno, provavelmente devido ao dano funcional da biossíntese renal do diidroxicolecalciferol. Como a restrição da ingestão de fósforo nesse paciente pode aumentar o nível de diidroxicolecalciferol, e o acúmulo de fósforo nas células tubulares renais no estágio inicial da insuficiência renal pode levar a uma diminuição na biossíntese de diidroxicolecalciferol. E elevar o nível do hormônio da paratireóide.
Outros fatores adicionais também podem estar envolvidos na ocorrência de hiperparatireoidismo secundário.A teoria da "correção do desequilíbrio", proposta por Bricker et al., Sugere que o fósforo no sangue aumenta no estágio inicial da insuficiência renal e reduz diretamente a quantidade de cálcio ionizado no sangue.Liach e Massry No estágio inicial da insuficiência renal, os níveis plasmáticos de cálcio ionizado diminuem, e então a liberação do hormônio paratireoideo pode ser promovida pela liberação de hormônio paratireoideano pré-formado e a síntese de mRNA do hormônio proparatireóide. A hipocalcemia não é um fator necessário para o hiperparatireoidismo secundário.Em resumo, o distúrbio de biossíntese do diidroxicolecalciferol na insuficiência renal precoce é um fator importante na promoção do hiperparatireoidismo secundário.
No estágio tardio da insuficiência renal, a produção de hiperparatireoidismo secundário é frequentemente associada à hipocalcemia, hiperfosfatemia e, principalmente, à falta de diidroxicolecalciferol.
1. A hipocalcemia leva a pelo menos três fatores, a saber: retenção de fósforo, resistência óssea à hipercalcemia do hormônio paratireóideo (PTH) e transtorno do metabolismo da vitamina D.
Ingestão aguda de grandes quantidades de fósforo inorgânico em pessoas normais pode causar um aumento transitório do fósforo no sangue, e também pode reduzir o cálcio no sangue e um aumento significativo no hormônio da paratireóide.Hiperfosfatemia não necessariamente causar diretamente hipocalcemia, rim crônica. A retenção de fósforo pode causar hipocalcemia por outras vias, portanto a retenção de fósforo é uma das causas da hipocalcemia.
Níveis aumentados de hormônio paratireóideo no sangue podem mobilizar o cálcio ósseo para o sangue, que deve aumentar o cálcio no sangue, mas na insuficiência renal, embora o nível de hormônio paratireoidiano esteja elevado, freqüentemente ocorre hipocalcemia, sugerindo função renal crônica. Em caso de depleção, os ossos têm uma resistência à mobilização de cálcio ósseo no hormônio paratireóideo Experiências em animais mostraram que este osso responde à mobilização do cálcio ósseo pela paratiróide, que é em parte devido à insuficiente 1,25- (OH) 2D3. A correção desse fenômeno depende do fornecimento de quantidades suficientes de 1,25- (OH) 2D3 e 24,25- (OH) 2D3, e outros estudos mostraram que essa resistência é parcialmente devida à regulação negativa do receptor do hormônio da paratireoide.
A falta de vitamina D tem um grande impacto na produção de hipocalcemia.A vitamina D no corpo vem da dieta e, mais importante, é formada na pele.A vitamina D3 presente na pele é irradiada com a luz solar (especialmente os raios ultravioletas). convertida em pré-vitamina D3, a antiga vitamina D3 é posteriormente convertida em vitamina D3 após o calor da pele, e a vitamina D3 na pele se combina com a proteína ligadora de vitamina D (DBP) no sangue para entrar no sangue na forma de DBP-D3. A 25-hidroxilase no fígado hidroxila a vitamina D3 na 25a cadeia de carbono para formar 25- (OH) 2D3, que é então formada pela 25- (OH) D3-1α hidroxilase produzida pelo rim. O potente 1,25- (OH) 2D3,1,25- (OH) 2D3 promove a absorção de cálcio no intestino.
No estágio tardio da insuficiência renal, devido às restrições alimentares, a ingestão de cálcio é freqüentemente reduzida, e a absorção de cálcio no intestino também é reduzida, o que é uma das causas da hipocalcemia.
Clinicamente, o nível de cálcio sangüíneo no estágio tardio da insuficiência renal pode ser baixo, normal ou até aumentado, este último frequentemente devido a hiperparatireoidismo grave, intoxicação por alumínio ou excesso de vitamina D.
2. Fósforo no plasma de hiperfosfatemia, apenas 12% a 15% se ligam à proteína, portanto, a concentração de fósforo no filtrado glomerular é de cerca de 90% da concentração plasmática de fósforo e a maior parte do fósforo filtrado está no túbulo renal. (principalmente nos túbulos proximais) é reabsorvido, apenas 15% a 20% do fósforo filtrado é excretado.Em condições normais, o hormônio paratireoidiano pode reduzir a reabsorção de fósforo pelos túbulos renais e aumentar a excreção de fósforo urinário. Reduzir os níveis de fósforo no sangue e mantê-los dentro da faixa normal Mesmo no início da insuficiência renal, mesmo que a taxa de filtração glomerular diminua, o aumento do hormônio paratireoideo plasmático faz com que o tubo renal reduza a reabsorção de fósforo. Fósforo no sangue, ainda mantido no intervalo normal, quando a taxa de filtração glomerular cai para cerca de 20ml / min, porque a quantidade de fósforo filtrado é muito reduzida, mesmo se a concentração plasmática do hormônio paratireóideo é alta, não pode parar o aumento do fósforo no sangue Alta, quando a taxa de filtração glomerular cai abaixo de 10ml / min, o fósforo no sangue aumentará significativamente, levando à hiperfosfatemia, o aumento do hormônio da paratireoide também promove a reabsorção óssea e o cálcio e fósforo liberados pelos ossos entram. Fluido extracelular, o fósforo não pode ser excretado a partir da urina, então o nível de fósforo no sangue Alta, levando a hiperfosfatemia, ingestão excessiva de alimentos contendo fósforo, além da capacidade de descarga dos rins, é também um factor.
Na insuficiência renal crônica, a retenção de fósforo pode participar do desenvolvimento do hiperparatireoidismo secundário de três maneiras:
(1) A síntese de 1,25- (OH) 2D3 pode ser reduzida no estágio inicial.
(2) O estágio tardio pode estimular diretamente a secreção do hormônio da paratireoide e o crescimento das glândulas paratireóides.
(3) Promover a expressão gênica do paratormônio: Foi relatado que a doença renal em estágio final experimental limita a ingestão de fósforo na dieta do animal, de modo que o fósforo sangüíneo atinge um nível normal e o nível plasmático de paratormônio pode ser reduzido de 130 pg / ml. Por 35pg / ml sem afetar os níveis de cálcio no sangue e diidroxicolecalciferol, o volume das glândulas paratireoides também é reduzido, sugerindo que a hiperfosfatemia pode estimular o crescimento das glândulas paratireoides durante a insuficiência renal.
Em um experimento in vitro, a hiperplasia do tecido da paratireoide em pacientes com insuficiência renal foi exposta a altas concentrações de fósforo, resultando em um aumento no RNAm préprot-PTH (preproPTH mRNA), que promoveu a secreção do hormônio paratireoideo a partir desse tecido paratireoideo. .
3. A síntese de di-hidroxicolecalciferol reduz a 1α-hidroxilase quando o parênquima renal sofre destruição progressiva, resultando na inibição da biossíntese de diidroxicolecalciferol no rim, tornando a tireóide diidroxicolecalciferol O sinal de retroalimentação negativa do hormônio da paratireoide enfraquece e aumenta a síntese e a liberação do hormônio paratireoideo.Além disso, a retenção do fósforo (ou o aumento do nível de fósforo no túbulo renal proximal) pode inibir diretamente o rim ao diidroxicolecalciferol. A síntese, que reduz a absorção de cálcio nos intestinos, reduz o nível de cálcio no sangue e aumenta a secreção do hormônio da paratireóide, e pode ser mais importante reduzir a inibição do hormônio da paratireoide pelo diidroxicolecalciferol e fazê-lo proliferar. Aumentar a secreção do hormônio da paratireóide, acredita-se também que a deficiência de diidroxicolecalciferol pode alterar o ponto de ajuste entre o hormônio da paratireóide ea concentração sérica de íons cálcio, de modo que o nível normal de íons de cálcio também é insuficiente. Para inibir a secreção de hormônio da paratireóide, no entanto, outros estudos não conseguiram confirmar isso.
Quando a taxa de filtração glomerular (TFG) cai abaixo de 30 ml / min, o nível de diidroxicolecalciferol pode cair abaixo do nível normal devido à retenção de fósforo e à diminuição do tecido renal funcional. Em pacientes com insuficiência renal (TFG 40-80 ml / min), os níveis de diidroxicolecalciferol são reduzidos, e o tratamento com diidroxicolecalcitol pode reverter o hiperparatireoidismo na falência renal precoce e tardia.
Além da retenção de fósforo, estudos experimentais sugerem que a retenção de algumas substâncias, incluindo toxinas urêmicas e ácido úrico, na insuficiência renal, pode reduzir a conversão de 25-hidroxicolecalciferol em diidroxicolecalciferol. O fenômeno também foi confirmado em pacientes. Foi relatado que 9 pacientes com insuficiência renal crônica (média de creatinina sérica de 3,6 mg / dl ou 316 μmol / l) reduziram o ácido úrico sérico de 7,3 mg / dl para 4,0 mg / dl (434 ～ 238 μmol / L) resultou em um aumento nos níveis de diidroxicolecalciferol de 31 pg / ml para 38 pg / ml, enquanto os níveis plasmáticos de cálcio, fósforo e paratormônio não se alteraram.
Há também indicações de que o hipoparatireoidismo é baixo em resposta ao diidroxicolecalciferol e também está envolvido na progressão do hiperparatireoidismo.A concentração fisiológica do diidroxicolecalciferol não inibe a secreção do hormônio da paratireoide, que pode ser Devido à diminuição do número de receptores de diidroxicolecalciferol nas glândulas paratireóides, níveis baixos de diidroxicolecalciferol podem desempenhar um papel importante na redução de seus receptores, porque uma dose terapêutica de diidroxicolecalciferol pode ser administrada. Para corrigir este fenómeno, na fase tardia da doença, as toxinas urêmicas retidas desempenham um papel ao reduzir a síntese do receptor e reduzir a ligação do complexo receptor-hormônio ativo ao componente de resposta da vitamina D no núcleo.
Observações em pacientes em hemodiálise de manutenção mostraram que a redução na densidade de receptores em glândulas paratireoides nodulares é mais pronunciada do que em glândulas paratireoides proliferativas difusas, então a redução no número de receptores de diidroxicolecalciferol pode estar na tireóide. A progressão do paratireoidismo e a proliferação de células da paratireoide estão envolvidas na formação de nódulos, o que também pode explicar o nível super-fisiológico do diidroxicolecalciferol (administrado por via intravenosa ou intraperitoneal) para inibir significativamente a manutenção do sangue. A liberação de hormônio paratireóideo em pacientes é relativamente comum, enquanto as doses orais convencionais são relativamente menos efetivas.
4. Receptores sensíveis ao cálcio podem ser acompanhados por uma diminuição do receptor mRNA sensível ao cálcio e proteínas na região formadora de nódulos, podendo causar a secreção do hormônio paratireoidiano, que é inibido pelo cálcio, e a reação é menos intensa, e o cálcio é sensível. A regulação do receptor da função da paratireoide pode ter implicações terapêuticas e a administração de um potenciador do receptor sensível ao cálcio em insuficiência renal crônica experimental ou humana pode reduzir o hormônio paratireoidiano plasmático em mais de 50% e inibir a paratireóide de animais experimentais. Hiperplasia de células glandulares.
5. Resistência esquelética às hormonas paratiroideias A resistência dos ossos à mobilização da hormona paratiróide do cálcio ósseo pode estar envolvida na patogénese do hiperparatiroidismo secundário Esta resistência à hormona paratiroideia deve-se principalmente à elevada circulação. A regulação negativa dos hormônios da paratireoide causada pelos níveis de hormônio paratireóideo, além da deficiência de diidroxicolecalciferol e hiperfosfatemia, também desempenham um papel importante.
A acidose metabólica pode danificar a função óssea na insuficiência renal avançada Alguns íons de hidrogênio em excesso podem causar a liberação de cálcio através da ação tampão do carbonato de osso, o que reduz o armazenamento de cálcio ósseo e fornece manutenção em pacientes em hemodiálise. Os medicamentos alcalinos para manter as concentrações normais de bicarbonato no plasma podem retardar a progressão da doença óssea urêmica Além disso, experimentos em animais mostraram que a correção da acidose pode reduzir o consumo muscular e retardar o desenvolvimento da doença renal.
6. Lesões esqueléticas Na insuficiência renal, as duas lesões ósseas mais comuns são a reabsorção óssea e os defeitos de mineralização óssea, a osteoesclerose também pode ocorrer e a osteoporose é incomum.
(1) Doença óssea induzida por paratireoidismo (doença óssea de transporte elevado): O aumento do hormônio paratireoideano pode levar ao aumento da atividade dos osteoclastos e reabsorção óssea aprimorada.Quando esses processos se tornam mais e mais sérios, os ossos mostram fibras óbvias. Constitui lesão histológica da osteíte fibrótica, sendo a reabsorção óssea osteoclástica encontrada no osso subperiosteal, subendocárdico, cortical e na superfície óssea trabecular, sendo estas mais comuns no osso cortical e raras em pequenos Osso do feixe, o hormônio da paratireóide também pode estimular a osteólise da célula óssea, levando à absorção do osso cortical, hiperparatiroidismo também pode causar o aparecimento de osso trançado e osso trançado.
(2) Mineralização incompleta de lesões ósseas: A mineralização óssea incompleta provoca raquitismo em crianças e o raquitismo em adultos ocorre devido à mineralização óssea retardada, levando ao excessivo osso não mineralizado.
O mecanismo de mineralização osteóide é principalmente devido à deficiência relativa ou absoluta de vitamina D ou seus produtos ativos e / ou a resistência do osso à vitamina D. A vitamina D pode afetar a mineralização óssea através de várias maneiras: ela pode afetar o colágeno Sintética e madura, estimula diretamente a mineralização óssea, ou aumenta o nível de cálcio e fósforo no fluido extracelular ao redor do osso, promovendo a absorção de cálcio e fósforo no intestino.A deficiência de vitamina D pode causar metabolismo anormal de colágeno, e também pode produzir cálcio amorfo e O processo de conversão do fósforo na forma cristalina é inibido.Além da deficiência de vitamina D, o envenenamento por alumínio também pode ser a causa de alguma deficiência de mineralização, e é resistente ao tratamento com vitamina D, a chamada osteomalácia de baixo transporte.
(3) Osteospermia: A osteosclerose é uma manifestação única de osteodistrofia renal.O exame radiológico mostra um aumento na densidade óssea.O exame histológico mostra um aumento no osso trabecular não mineralizado e um aumento no volume ósseo total na coluna vertebral e na pelve. As costelas e os ossos longos dos ossos longos são mais proeminentes no osso trabecular.
Não há correlação entre lesões ósseas em pacientes com osteopetrose e vários indicadores bioquímicos, como cálcio, fósforo e fosfatase alcalina.Algumas observações experimentais e clínicas sugerem que a osteoesclerose pode ser causada pela secreção excessiva do hormônio da paratireóide, a função da paratireóide. Pacientes com hipertireoidismo podem apresentar alterações radiológicas na osteosclerose.
(4) Osteoporose: Osteoporose refere-se à redução do volume do osso mineralizado normal A osteoartrite, a deficiência de cálcio e o consumo crônico de proteínas podem ser a causa da osteoporose Pacientes com mais de 50 anos com uremia, menopausa Após o período, fatores como a osteoporose idiopática ou senil também podem estar envolvidos na ocorrência dessa doença óssea.
Prevenção
Prevenção de osteíte fibrosa
1. Prevenção da população Com o prolongamento da expectativa de vida e a melhoria dos métodos de detecção para pacientes com insuficiência renal crônica, a taxa de detecção dessa doença tem uma tendência crescente.A biópsia óssea e o exame de radionuclídeo podem ser usados para diagnosticar a doença precocemente.
As medidas de controle populacional incluem o controle do alto nível de fósforo no sangue, correção da hipocalcemia, suplementação de vitamina D, prevenção do hipertireoidismo, hemodiálise ou transplante renal, mas a chave é controlar a hiperfosfatemia precocemente.
2. Prevenção pessoal
(1) prevenção primária:
1 controle de fósforo no sangue elevado: primeiro deve controlar a ingestão de fosfato na dieta, fosfato é principalmente de proteína em alimentos, pacientes com insuficiência renal avançada, como a ingestão diária de fósforo> 1,2 g, e não tendo fósforo aglutinante, então A hiperfosfatemia pode ocorrer, seguida pelo uso de ligantes de fósforo conforme apropriado, e o uso de pequenas doses de carbonato de cálcio ou lactato de cálcio sob monitoramento rigoroso do cálcio sangüíneo é atualmente o primeiro método recomendado.
2) Corrigir hipocalcemia: Manter o equilíbrio normal de cálcio é benéfico para a mineralização óssea e inibição do hiperparatireoidismo.A absorção de cálcio é reduzida em pacientes com insuficiência renal avançada, enquanto a ingestão de cálcio na dieta é de apenas 400-700 mg por dia. Deve ser suplementado com 1 a 2g de cálcio elementar por dia para suplementar o acetato de cálcio e o gluconato de cálcio.
3 aplicação de vitamina D ativa: rim produz insuficiência de l, 25-dihidroxivitamina D3, desempenha um papel importante na ocorrência e desenvolvimento de osteopatia renal, 1,25-dihidroxivitamina D3 pode fazer cálcio no sangue em pacientes urêmicos O nível de sangue é significativamente aumentado, e o nível de hormônio paratireoideo no sangue é significativamente reduzido Atualmente, as preparações de vitamina D comumente usadas incluem vitamina D2, alfacalcidol e calcitriol (Rosin Calcium).
4 Diálise e transplante renal: A diálise pode substituir parcialmente a função renal, enquanto o transplante renal pode substituir completamente a função renal, tratando assim a doença óssea renal.
(2) prevenção secundária: a incidência de osteopatia renal é ocultada, muitas vezes sem sintomas autoconscientes, o cálcio no sangue é reduzido, fósforo elevado no sangue e fosfatase alcalina podem ser utilizados como base para o diagnóstico precoce, biópsia da tíbia, determinação da densidade óssea por absorção de fótons e A tomografia computadorizada de 99Tc pode melhorar a taxa de diagnóstico precoce Pontos de diagnóstico: 1 base diagnóstica de insuficiência renal, 2 crianças com raquitismo, adultos com dor óssea, membros inferiores com ossos com peso, exame de linha 3X mostrando desempenho específico de doença óssea .
Uma vez descoberta a osteopatia renal, as medidas preventivas acima devem ser implementadas imediatamente.Tireoidectomia subtotal deve ser realizada para pacientes com hiperparatireoidismo secundário evidente, hipercalcemia persistente, calcificação metastática e pele com prurido intenso. .
(3) Prevenção terciária: Quando ocorrem fraturas e deformidades esqueléticas significativas, pode-se considerar a cirurgia para corrigi-las, mas a preparação pré-operatória deve ser suficiente, como corrigir a anemia do paciente, estado nutricional, etc., e fazer monitoração intraoperatória.
Complicação
Complicações da osteíte fibrótica Complicações
Pode ser complicado por dor óssea e fraturas, úlceras de pele e necrose tecidual, deposição arterial de cálcio e isquemia e necrose tecidual, o crescimento das crianças é bloqueado, resultando em raquitismo.
Sintoma
Sintomas fibrosos de osteoinflamação Sintomas comuns Comichão na pele Pele Fratura do tendão calcificada Depósito de cálcio Hipercalcemia Jubarte dor severa Dor óssea Função da paratiróide Olhos vermelhos hiperativos
1. Comichão na pele O comichão é um sintoma comum de insuficiência renal crónica, mas o seu mecanismo não é claro.Alguns pacientes têm aumento de cálcio na pele.Sangue de cálcio> 2,4mmol / L é propenso a comichão.É especulado que ele contém cálcio na pele. A quantidade está relacionada, mas a coceira pode ser melhorada dentro de alguns dias após a paratireoidectomia, e a redução do cálcio na pele leva muito tempo, parece que não é bom explicar a coceira, glândula paratireóide com mais cálcio na pele. Após a ressecção, embora a coceira seja aliviada, se a hipercalcemia for causada pelo tratamento com vitamina D ativa, a prurido pode ocorrer, e não é fácil explicar o aumento do hormônio paratireoidiano isolado isoladamente.O nível plasmático de histamina também pode ser causado pelo paciente. Uma das causas do prurido, o tratamento com eritropoietina recombinante melhora a anemia, reduz os níveis plasmáticos de histamina e reduz a coceira.A hemodiálise completa pode melhorar ou eliminar a coceira.Alguns pacientes são eficazes com lidocaína ou radiação ultravioleta. A paratireoidectomia deve ser realizada em pacientes com hemodiálise adequada e sem melhora do prurido cutâneo e aumento significativo dos níveis plasmáticos de paratormônio.
2. ruptura espontânea tendão pode ser visto em insuficiência renal crônica ou outro hiperparatireoidismo secundário causado por outras causas, portanto, pode haver uma relação causal entre os dois, deficiência de vitamina D provoca degeneração do tecido elástico ou metabolismo crônico A acidose também é uma possível causa dos distúrbios da síntese de colágeno, e as fraturas com pequenos pontos de fixação dos tendões também podem causar a ruptura do tendão.
3. Crianças com deficiência renal crônica com retardo de crescimento geralmente são mais curtas do que as crianças normais, devido à desnutrição, deficiência de vitamina D, acidose metabólica crônica, absorção intestinal de cálcio, doença óssea e baixos níveis de hormônio do crescimento no sangue. Etc., o tratamento da auxina recombinante em crianças pré-púberes pode promover sua taxa de crescimento.
4. Dor óssea e fraturas com osteíte fibrosa ou osteomalácia podem levar à dor óssea progressivamente exacerbada, visível na parte inferior das costas, nádegas, panturrilhas ou joelhos.A dor na costela pode ser o primeiro sintoma de fratura de costela, dor lombar Pode ser devido a fraturas por compressão do corpo vertebral, perda óssea e amolecimento do tipo baixa conversão.
5. Deformação óssea devido à deficiência de vitamina D, hiperparatireoidismo secundário causado por deslocamento de osteófito, ossos longos, frequentemente onda e quadril, também podem ser vistos no úmero, ulna, extremidade inferior da tíbia, fêmur inferior e extremidade inferior da tíbia.
A deformação óssea é mais comum em adultos com osteomalácia grave, que pode causar escoliose, cifose e deformação torácica.Muitas fraturas de compressão vertebral podem tornar as pessoas mais curtas, e as crianças são propensas ao raquitismo.
6. Úlceras cutâneas e necrose tecidual podem ser observadas em um pequeno número de pacientes com insuficiência renal grave.Depois de transplante renal e hemodiálise, o exame radioativo pode encontrar reabsorção óssea subperiosteal, cálcio sanguíneo normal ou elevado e dor intensa antes do início. O fenômeno de Raynaud, após a formação de úlcera, infecção secundária pode causar sépsis e morte, a patogênese não é clara, e as úlceras cicatrizam após a ressecção subtotal das glândulas paratireoides.É especulado que o hiperparatireoidismo secundário pode ser a causa.Estes sintomas não são comuns. O local da doença são os dedos das mãos, pés, coxas, panturrilhas e tornozelos.
7. Calcificação dos tecidos moles A calcificação dos tecidos moles (calcificação metastática) é causada principalmente pela deposição persistente de cálcio e fósforo, que pode ser observada nas artérias, olhos, vísceras, articulações e pele, aumentando continuamente os níveis de paratormônio, além de causar doença óssea. Pode levar à deposição de fosfato de cálcio em pequenas artérias, articulações, tecidos moles e vísceras, e é mais provável de ocorrer quando o produto cálcio-fósforo excede 70. Uma calcificação metastática mais grave chamada calcifilaxia é frequentemente acompanhada por artérias significativas. Deposição de cálcio e isquemia e necrose tecidual.
Como o hormônio paratireoideo inibe a reabsorção de fósforo nos túbulos proximais, apenas 15% do fósforo filtrado é reabsorvido em insuficiência renal grave, mas a taxa de filtração glomerular é reduzida significativamente devido à taxa de filtração glomerular. Reduzida significativamente, neste momento o hormônio paratireoideo não é mais possível aumentar a excreção de fósforo, mas pode continuar a causar a liberação de fosfato de cálcio, o resultado é que o hormônio paratireóideo agrava a hiperfosfatemia, neste caso, o ligante de fósforo oral Por exemplo, o carbonato de cálcio tem pouco efeito na redução do fósforo sangüíneo, e a paratireoidectomia e o transplante de parte da glândula paratireóide podem atingir o objetivo de reduzir o fósforo sangüíneo, através da redução da reabsorção óssea e da deposição de fosfato de cálcio na anterior devido à paratireóide. A função glandular, que por sua vez perde osso mineral, reduz o cálcio no sangue e o fósforo no sangue.
(1) calcificação vascular: a mais antiga visível na parte de trás do pé, também pode invadir qualquer artéria no antebraço, punho, mão, olho, órgãos internos, articulações e pelve, etc, mais comum em pacientes com mais de 40 anos, em geral, a incidência muitas vezes seguida de diálise O tempo é prolongado e aumentado.Em casos graves, o pulso não pode ser tocado, a pressão arterial não é detectada, e exame radiológico mostra que a parede do vaso sanguíneo tem compactos granulares finos, que é o resultado da deposição de cálcio na membrana elástica interna da camada média da artéria. A membrana também pode formar placas ateromatosas, que podem ser eliminadas em alguns pacientes após um transplante renal ou paratireoidectomia subtotal por vários meses ou anos.
(2) calcificação ocular: calcificação ocular é a calcificação de tecidos moles mais comum em pacientes com insuficiência renal crônica para hemodiálise.Cálsio de cálcio no olho pode causar inflamação e irritação local para formar olhos vermelhos, muitas vezes transitórios, mas pode aparecer repetidamente, mais Comumente conhecida como manchas de calcificação brancas assintomáticas da conjuntiva, a córnea também pode ser calcificada para formar uma "ceratopatia de banda", o mecanismo de calcificação ocular pode ser que o CO2 não pode ser descarregado no ar através da superfície da conjuntiva, fazendo com que o pH do tecido ocular aumente. Deposição de cálcio.
(3) calcificação visceral: calcificação visceral pode ser vista nos pulmões, estômago, músculo cardíaco, músculos esqueléticos e rins e produzir sintomas clínicos graves.deposição de cálcio no miocárdio ou sistema de condução cardíaca pode levar à insuficiência cardíaca, arritmia e bloqueio de condução, calcificação pulmonar Pode causar disfunção pulmonar, até mesmo fibrose pulmonar, hipertensão pulmonar e hipertrofia ventricular direita, uremia ou pacientes em diálise, especialmente após tomar grandes quantidades de ácido ascórbico, pode aumentar o oxalato, formar deposição de oxalato de cálcio nos tecidos moles ou no miocárdio A valva mitral, depositada na valva aórtica, pode causar cardiomiopatia, insuficiência cardíaca congestiva ou morte.
(4) Calcificação periarticular: A calcificação periarticular pode ser observada em pacientes em diálise com insuficiência renal crônica, e sua incidência aumenta com a duração da diálise, que pode ser observada nos ombros, punhos, dedos, articulações e articulações do tornozelo. Exame radioativo, visível dispersa radioativo densa, ocasionalmente grande massa visível ao redor da articulação, também pode ser indolor, mas pode limitar a atividade das articulações, comer mais alimentos contendo fósforo, como leite pode promover o seu desenvolvimento, limite de fósforo ou tireóide A ressecção subtotal pode aliviar a condição.
(5) Calcificação da pele: A calcificação da pele é uma das causas do prurido, e a biópsia da pele é útil para o diagnóstico, sendo que a remoção subcutânea da glândula paratireóide pode reduzir a quantidade de cálcio na pele.
8. A fraqueza muscular proximal da miastenia proximal é mais proeminente na osteodistrofia renal, pode estar relacionada à deficiência de vitamina D, mas também pode ser agravada pela interferência do cálcio no metabolismo muscular.
Examinar
Exame de osteite fibrosa
Os exames laboratoriais frequentemente apresentam hipocalcemia, hiperfosfatemia, especialmente diidroxicolecalciferol.
Exame radiológico: Alterações radiológicas no hiperparatireoidismo secundário incluem endotélio ósseo, reabsorção óssea no córtex e no subperiósteo, dedilhado terminal, erosão da falange, formação de cisto, neostose do periósteo e osteosclerose, em que o subperiosteal A reabsorção óssea é a alteração radiológica mais comum, encontrada principalmente na falange, mas também no osso pélvico, na clavícula distal e na superfície das costelas, ulna, úmero e mandíbula, e as alterações radiológicas da esclerose óssea aumentam a densidade óssea. No corpo vertebral, pelve, costelas, clavícula e vários troncos metafisários, o diagnóstico de osteomalácia depende da biópsia óssea, sendo que os únicos achados radiológicos são o aparecimento de Loosers e pseudo-fraturas, sendo a densidade mineral óssea frequentemente reduzida, mas não suficiente. Diagnóstico de osteomalácia, osteopenia refere-se à redução da densidade óssea encontrada no exame radiológico, comum em insuficiência renal crônica a longo prazo para tratamento de hemodiálise, osteomalácia, hiperparatireoidismo secundário e osteoporose por radiologia Pode ser encontrado que a densidade óssea é reduzida, e é difícil julgar a causa da perda óssea apenas pela radioatividade.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de osteíte fibrótica
De acordo com as manifestações clínicas, as características do exame laboratorial podem ser diagnosticadas inicialmente.A amiloidose β2-microglobulina não apresenta alterações especiais em vários índices de exame.O conteúdo da Tabela 1 é para referência.O exame de cálcio e fósforo no sangue é para identificação. Hiperparatireoidismo secundário e doença óssea associada ao alumínio não ajudam muito, hiperparatireoidismo grave e doença óssea associada ao alumínio, ambos podem ter hipercalcemia, enquanto os níveis de fósforo Depende de fatores como ingestão de fósforo, taxa de decomposição, função renal residual e efeito de diálise.
A atividade da fosfatase alcalina é frequentemente um índice da função dos osteoblastos, que é significativamente aumentada na osteíte fibrótica avançada, enquanto a doença óssea relacionada ao alumínio é geralmente normal ou baixa, e os níveis de 1,25- (OH) 2D3 são detectados. Certamente, baixos níveis sugerem deficiência de vitamina D. O hormônio paratireoideo sangüíneo é freqüentemente significativamente elevado no hiperparatireoidismo, e é freqüentemente menor do que o hiperparatireoidismo secundário ou normal na doença óssea relacionada ao alumínio. Pode ser devido à inibição da secreção do hormônio paratireoideo pelo alumínio Quando o alumínio sérico está abaixo de 60μg / L, a possibilidade de envenenamento por alumínio é pequena, e o teste positivo de deferoxamina (DFO) é útil para o diagnóstico de doença óssea relacionada ao alumínio.
A doença precisa ser diferenciada de pacientes com uremia, possíveis doenças ósseas associadas ao alumínio e amiloidose causada pela deposição de β2-microglobulina.
