mielopatia hepática
Introdução
Introdução à miopatia hepática A mielopatia hepática (mielopatia hepática), também conhecida como mielopatia de derivação porta-cavidade, é um tipo especial de complicação neurológica da doença hepática, caracterizada por paraplegia lenta progressiva, revestimento lateral e pós-mielina. As alterações patológicas são predominantes, mais comuns na cirurgia ou na formação natural de derivação da circulação portal-cavidade, a maioria dos casos coexistem com encefalopatia hepática, muitas vezes os sintomas da medula espinhal são cobertos pela consciência da doença cerebral grave e distúrbios do movimento não podem fazer um diagnóstico até exame patológico A desmielinização do cordão posterior e lateral da medula espinhal foi descoberta. Conhecimento básico A proporção da doença: a proporção da doença em um grupo específico é de 0,1% - 0,2% Pessoas suscetíveis: mais comuns em adultos jovens Modo de infecção: não infecciosa Complicações: encefalopatia hepática choque ascites câncer de fígado primário trombose da veia porta
Patógeno
Causas da mielopatia hepática
Hepatite viral (40%):
A causa da mielopatia hepática é desconhecida, geralmente metade da mielopatia hepática é causada por cirrose portal e 1/3 da hepatite viral. Acredita-se geralmente que pode estar relacionado com a disfunção da desintoxicação do fígado, aumento da amônia sanguínea e distúrbios metabólicos no tecido cerebral.Outros fatores (30%):
Além disso, a formação de pseudo-média semelhante à estrutura das catecolaminas durante o metabolismo protéico interfere na transmissão normal do meio de ativação ascendente da rede do tronco encefálico. A mielopatia hepática é mais comum em pacientes com encefalopatia hepática múltipla, shunt portal e gastrectomia parcial.Prevenção
Prevenção de mielopatia hepática
1, medicina chinesa acredita que o declínio físico, beber, comida, depressão, excesso de comer gordura e assim por diante, pode causar alterações no fígado.
2, os vegetais são comumente usados na vida das pessoas, ricos em nutrientes e benéficos, podem ser consumidos regularmente. Os vegetais não são apenas ricos em vitaminas, mas também contêm muita celulose, lignina, ácido de frutas, sais inorgânicos, etc., que são nutrientes essenciais no processo de recuperação de pacientes com fígado.
Complicação
Complicações da mielopatia hepática Complicações, encefalopatia hepática, choque, ascite, câncer primário de fígado, trombose venosa portal
Durante a encefalopatia hepática, os pacientes podem apresentar deficiência visual transitória, tontura, perda de poder computacional e doença da medula espinhal, e as extremidades inferiores do paciente gradualmente se desenvolvem em paraplegia bilateral simétrica, andando na marcha, marcha da tesoura, casos individuais Atrofia das extremidades inferiores ou atrofia dos músculos das mãos.
Além disso, existem as seguintes complicações:
1. A encefalopatia hepática é a causa mais comum de morte.É um distúrbio abrangente de disfunção do sistema nervoso central com base em distúrbios metabólicos.As principais manifestações clínicas são distúrbios da consciência, distúrbios comportamentais e coma.
2, um grande número de sangramento gastrointestinal superior muitas vezes se manifesta como hematêmese e fezes pretas, se a quantidade de sangramento não é muito, apenas fezes pretas, um grande número de sangramento pode causar choque, e induzir ascite e encefalopatia hepática, e até a morte.
3, infecção.
4, câncer de fígado primário.
5, síndrome do fígado e rim é caracterizada por oligúria ou anúria, azotemia, hiponatremia e baixo sódio urinário.
6 trombose venosa portal.
Sintoma
Sintomas de mielopatia hepática sintomas comuns icterícia expectoração da aranha fígado esplenomegalia fadiga deficiência visual tontura superior hemorragia gastrointestinal anorexia borrada inchaço
É mais comum em adultos jovens, mas a idade de início varia com a causa da doença A mielopatia hepática causada por degeneração do núcleo lenticular ocorre frequentemente na adolescência, e a cirrose geralmente ocorre em pessoas de meia-idade e jovens, sendo esta última comum.
A doença ocorre principalmente no período descompensado de cirrose, declínio da função hepática e hipertensão portal, sendo que a maioria dos pacientes apresenta sangramento gastrointestinal superior repetido, anastomose venosa portal-a-corpo e venosa espleno-renal, sem história de cirurgia. Muitas vezes há varizes abdominais óbvias, sugerindo que a derivação da veia porta-corpo se formou naturalmente.
O tempo de início da mielopatia hepática é geralmente de 4 meses a 10 anos após anastomose da veia cava portal-corpo ou anastomose venosa spleno-renal, pacientes com shunt natural ocorrem com sintomas de dano hepático, como icterícia, ascite e hematêmese. O tempo dos sintomas da medula espinhal é de 6 meses a 8 anos, e alguns casos têm sintomas da medula espinhal sem encefalopatia hepática, mesmo aqueles com doença hepática após sintomas neurológicos simultâneos e precoces são clinicamente baseados nos sintomas dos acadêmicos nacionais. Dividido em 3 fases:
1. O estágio do sintoma hepático (pré-neuropatia) é principalmente a manifestação de dano hepático crônico, como anorexia, distensão abdominal, fadiga, hepatoesplenomegalia, ascite, ácaros, ALT elevada, proteína total sérica diminuída e inversão da relação A / G. , amônia sanguínea elevada, varizes esofágicas, varizes abdominais e hemorragia digestiva alta.
2. A encefalopatia hepática (paraplegia sexual) pode aparecer repetidamente sintomas de encefalopatia transitória, manifestada principalmente como euforia, sono insuficiente, excitação ou retardo mental e outras anormalidades emocionais, hiperatividade inconsciente, fuga e outras anormalidades comportamentais, memória e orientação Angústia mental e outras anormalidades mentais, transtorno mental, loucura, confusão e outras anormalidades mentais, taquicardia, rubor na pele facial e torácica, sensação de frio anormal na panturrilha e no pé e outros sintomas autonômicos e tremores de flapping, disartria, Outros sintomas neurológicos, como deficiência visual transitória, tontura, perda de poder de computação, a vida ainda pode cuidar de si, mas alguns pacientes não têm o período de encefalopatia e o período de sintomas hepáticos diretamente na paraplegia paralítica.
3. Os sintomas da doença da medula espinhal e da encefalopatia não são paralelos e os sintomas cerebrais a longo prazo são caracterizados por cabelos transitórios repetitivos, enquanto a mielopatia é lentamente progressivamente agravada. Antes do período de encefalopatia, mesmo na ausência de encefalopatia, os membros inferiores têm uma sensação pesada, andando e sentindo-se duros, os músculos de ambos os membros inferiores estão tremendo, a atividade não é flexível e gradualmente se desenvolvem em paraplegia bilateral bilateral, e o estágio inicial é paraplégico reto e paralítico. Aumento do tônus muscular, extensão reta e forte do joelho e tornozelo, "fenómeno de faca dobrável", andar de agachamento, andar de tesoura, paralisia de flexão tardia, um pequeno número de quadriplegia, mas ainda A extremidade inferior é mais pesada.No exame, a força muscular dos membros inferiores é reduzida, a tensão muscular é aumentada, o reflexo do tendão é hipertiroidismo, e a expectoração e expectoração são positivos, o reflexo da parede abdominal e o reflexo cremaster desaparecem, o sinal piramidal é positivo e outros sinais patológicos, o membro Os sintomas geralmente são simétricos, com sintomas proximais e distais, e os casos individuais têm atrofia muscular dos membros inferiores ou atrofia das mãos, EMG normal ou dano neurogênico, e um pequeno número de pacientes pode ser combinado. neuropatia ponta, ocorre em ambos os lados da simetria de meias como impairment luz sensorial, profundo sentimento ocasional de perda, esfíncter barreiras gratuito, quando acompanhadas por encefalopatia hepática, um indivíduo que tem incontinência ou retenção urinária.
Examinar
Exame de mielopatia hepática
1. A mielopatia hepática com progresso mais rápido tem transaminase mais elevada, albumina diminuída, globulina elevada e outras disfunções hepáticas.O início crônico é caracterizado por níveis elevados de amônia sangüínea como uma característica laboratorial importante, mas o nível de amônia sangüínea e cérebro-espinhal A gravidade do dano não está em um relacionamento paralelo.
2. A maior parte do líquido cefalorraquidiano é normal e algumas proteínas são leves ou moderadamente elevadas.
3. Ceruloplasmina sérica, vitamina B12, ácido fólico e soro de sífilis eram normais.
4. Em pacientes com degeneração hepatolenticular complicada com paraplegia espástica, anel de pigmentação da córnea KF, soro oxidase de ceruloplasmina sérica e cobre sérico total são reduzidos sob a lâmpada de fenda ou a olho nu, cobre de reação direta do soro e trato urinário de 24h Uma anormalidade no metabolismo do cobre, como um aumento na quantidade de cobre.
5. A eletromiografia mostrou desempenho prejudicado dos neurônios motores superiores e o EEG mostrou anormalidades difusas leves a moderadas.
6. Ressonância magnética espinhal ajuda a descartar outras lesões na medula espinhal.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de mielopatia hepática
Diagnóstico
1. História de doença hepática aguda e crônica e cirrose.
2. Faça uma anastomose portal-a-corpo, TIPS ou uma ampla variedade de formação colateral natural e outros sinais de doença hepática.
3. A encefalopatia crônica e os sintomas e sinais de lesão do neurônio motor superior, início lento de adultos jovens, exacerbação progressiva da paraplegia de ambos os membros inferiores e episódios repetidos de transtornos mentais e mentais devem ser altamente suspeitos como mielopatia hepática. .
4. O aumento óbvio de amônia no sangue é uma base importante para o diagnóstico desta doença Geralmente, não há atrofia muscular, distúrbios sensoriais e disfunção esfincteriana, o líquido cefalorraquidiano é normal, a oxidase sérica de cobre é normal e não há anel de pigmento corneano.
Diagnóstico diferencial
1. Degeneração hepatolenticular: mais comum em adolescentes com história familiar positiva, manifestada principalmente como miotonia, tremor de membro, transtornos mentais, distúrbios de linguagem, anel de pigmento da córnea, cobre sérico e ceruloplasmina diminuída, aumento de cobre urinário, fígado Biópsia do tecido hepático aumentou o conteúdo de cobre, a tomografia computadorizada do cérebro pode mostrar aumento ventricular ou amolecimento do parênquima cerebral.
2. Esclerose lateral amiotrófica: mais freqüentemente após a meia-idade, a doença progride lentamente e as múltiplas manifestações são espasmo neuromuscular dos membros superiores e inferiores.A atrofia do músculo da mão é óbvia, muitas vezes acompanhada de fibrilação muscular, podendo envolver também o cérebro do grupo da cauda. Nervo, disfagia, disartria, atrofia dos músculos lingual e esternocleidomastoideo, ausência de distúrbios sensoriais e ausência de doença hepática.
3. Paraplegia espástica hereditária: principalmente na infância, com progressão lenta da paraplegia paralítica dos membros inferiores e da marcha em tesoura, acompanhada de ataxia leve, com condição estável ou melhorada com a idade, mais História familiar significativa, sem doença hepática.
4. Degeneração combinada subaguda da medula espinhal: início de meia-idade, progressão subaguda ou crônica, longo curso da doença, manifestações clínicas de anemia, sintomas como esgotamento, fadiga, glossite, diarréia e mucosa da pele pálida, etc. A lesão em forma de cone do cordão pode ser acompanhada por lesão do nervo periférico, mostrando uma colateralidade de ataxia, e é difícil fechar o olho.
5. Esclerose múltipla (MS): Há uma história de remissão recidivante, bandas oligoclonais aparecem no fluido cerebral e a terapia hormonal é eficaz.
6. Mielite aguda: causada por infecção viral, lesões envolvendo a medula espinhal cervical e torácica superior, ou todas, a ressonância magnética por ressonância magnética mostrou um ligeiro aumento focal das lesões da medula espinhal.
7. Malformação vascular e lesões na medula espinhal: angiografia por iodo espinhal, angiografia e tomografia computadorizada, ressonância magnética, exame físico podem ser claramente diagnosticados, além da neurossífilis, HTLV (linfoma de leucemia de células T humanas) - tipo I medula espinhal Identificação da doença
