vasculite alérgica
Introdução
Introdução à vasculite alérgica A vasculite de hipersensibilidade (vasculite de hipersensibilidade), é uma das vasculites mais comuns, tem sido usada para nomear vasculite leucocitária, dermatite nodular necrosante, vasculite de hipersensibilidade, erupção alérgica dérmica nodular, alergia Arterite e vasculite alérgica, a incidência desta doença pode ser aguda e lenta, os sintomas comuns do sistema incluem febre, fadiga, fadiga, etc., os sintomas locais são principalmente sintomas de pele, alguns pacientes têm o envolvimento da pele, como Articulações, rins, pulmões, sistema digestivo, etc. O exame histopatológico revelou necrose fibrinosa da parede do vaso e extensa infiltração de neutrófilos ao redor do vaso. Conhecimento básico A proporção da doença: a taxa de incidência na população jovem é de cerca de 0,052% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemorragia gastrointestinal, nefrite púrpura, púrpura alérgica, dor abdominal, sangue nas fezes, intussuscepção, hematúria, dor de cabeça, coma, síndrome nefrótica
Patógeno
Causa de vasculite alérgica
Fatores de droga (30%):
Muitas pessoas com constituições alérgicas desenvolvem uma reação alérgica quando expostas a substâncias alergênicas, sendo as drogas suscetíveis à sensibilização a penicilina e seus derivados, sulfonamidas e aspirina.
Substâncias químicas (25%):
Os pacientes alérgicos desenvolvem uma reação alérgica quando expostos a produtos químicos e os produtos químicos que são suscetíveis à sensibilização incluem inseticidas, herbicidas e preparações de petróleo.
Proteína alogênica (28%):
As reações alérgicas podem ocorrer no corpo após a exposição ou ingestão de alérgenos, como a exposição ao veneno de cobra e vários agentes dessensibilizantes.
Patogênese
Depois que o antígeno exógeno entra no corpo, estimula o corpo a produzir anticorpos correspondentes e forma um complexo imunológico na parede vascular, ativa a ativação do complemento pela ativação da via clássica ou pela via alternativa do complemento.O complemento ativado pode danificar diretamente as células endoteliais vasculares. Além disso, também exerce fortes efeitos quimiotáticos sobre os neutrófilos e monócitos, fazendo com que eles se acumulem no local de deposição dos complexos imunes, causando danos inflamatórios, além disso, durante a reação inflamatória, os neutrófilos, Monócitos, plaquetas e mastócitos também ajudam ou fortalecem os danos inflamatórios, liberando uma variedade de mediadores inflamatórios.As plaquetas, através da liberação de ADP e prostaglandinas, causam agregação plaquetária e trombose, e, portanto, hemorragia microcirculatória e fibrinólise local. Também pode ser o pano de fundo da doença.
Prevenção
Prevenção de vasculite alérgica
Identifique rapidamente os medicamentos sensibilizantes ou produtos químicos, e avise os pacientes para parar e garantir que eles não serão expostos a tais substâncias no futuro, o que pode efetivamente prevenir a ocorrência desta doença.
Complicação
Complicações da vasculite alérgica Complicações, nefrite hemorrágica do aparelho digestivo, púrpura alérgica, dor abdominal, intestinos sangrentos, hematúria, dor de cabeça, coma, síndrome nefrótica
Complicações comuns desta doença são:
1. Hemorragia gastrointestinal: relacionada a danos na mucosa intestinal.
2. Nefrite purpúrica: associada à inflamação alérgica capilar renal.
3. púrpura alérgica: leve inchaço nas articulações e dor, dor abdominal, casos graves podem ter sangue nas fezes, hematêmese, e até mesmo desenvolver intussuscepção, perfuração intestinal, se não for tratada a tempo, vai causar danos no fígado e nos rins, hematúria, Proteinúria, algumas crianças podem ter dores de cabeça, convulsões, coma e até levar a uma variedade de complicações, tais como doença cerebrovascular, hemorragia gastrointestinal e síndrome nefrótica.
Sintoma
Sintomas de vasculite alérgica Sintomas comuns Angioedema alérgico Dor nas articulações Dor parede vascular e circundantes ... pápulas da placa de hemoptise visão dupla dor abdominal nódulos
O início da doença pode ser agudo e lento, e os sintomas comuns de todo o corpo incluem febre, fadiga, fadiga, etc. As manifestações locais são principalmente sintomas de pele, e alguns pacientes têm envolvimento extracutâneo, como articulações, rins, pulmões e sistema digestivo.
1. Manifestações cutâneas : As lesões cutâneas são simétricas, freqüentemente distribuídas nos membros inferiores e nádegas, podendo ocorrer também nos membros superiores, tórax e dorso.A pele se manifesta em diversas alterações, principalmente púrpura, urticária, pápulas, equimoses, nódulos e necrose. Úlceras, pacientes crônicos podem ter manchas reticulares azuladas, erupções muitas vezes começam a partir de miliar a exantema maculopapular e púrpura, e logo evoluir para uma púrpura palpável, superfície de couro levemente saliente, palpável à mão, a pressão do dedo não é Desbotamento, fácil de distinguir de púrpura não inflamatória, erupção cutânea pode variar de ponta da agulha para o tamanho do feijão largo, pequena erupção geralmente não tem sintomas, grande erupção cutânea ou erupção com fusão mútua terá dor, episódio erupção irregular, com duração de 1 a 4 semanas diminuiu Pode haver manchas pigmentares residuais, cerca de 30% dos pacientes apresentam lesões cutâneas graves, necrose epidérmica, ulceração e cicatrização após a cicatrização.
2. manifestações extra-cutâneas : dor articular pode ocorrer quando a articulação está envolvida, mas geralmente não vermelhidão e inchaço, quando os pulmões são invadidos, o paciente tem falta de ar, hemoptise, dor abdominal, náuseas, hemorragia digestiva alta, sugerindo envolvimento do trato digestivo, lesões do sistema nervoso central Há dores de cabeça, visão dupla, etc., o envolvimento cardíaco é raro, manifestado como arritmia, insuficiência cardíaca grave, dano renal, edema, hematúria e assim por diante.
Vários tipos especiais da doença são comuns:
(1) tipo sérico prodrômico de hepatite viral aguda: 10% a 20% da doença evoluem para hepatite B aguda (tipo B ou não B), e os pacientes têm mais títulos de HBsAg, principalmente em hepatite. A erupção cutânea, urticária e poliartrite ocorrem durante o período de incubação, e são frequentemente negligenciados quando a doença é leve ou transitória.
(2) vasculite hipocomplementar: mais comum em mulheres jovens, urticária recorrente com complemento sérico diminuído, pode ter febre, artrite, dor abdominal, envolvimento renal, biópsia renal sugere hiperplasia de membrana leve a moderada Glomerulonefrite com IgG e deposição de complemento na membrana basal glomerular, biópsia da pele, muitas vezes mostra vasculite necrosante.
(3) crioglobulinemia mista: mais comum em mulheres de meia-idade, manifestações clínicas de vasculite cutânea, fenômeno de Raynaud, púrpura recorrente, dor muscular articular, insuficiência renal, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia e Anemia, patologia renal pode mostrar glomerulonefrite proliferativa ou glomerulonefrite proliferativa difusa, imunocomplexos e deposição de complemento na parede vascular e membrana basal glomerular.
3. Púrpura de Henouh-Schonlein: Esta doença é mais comum em crianças, a grande maioria tem tríades típicas (púrpura, dor nas articulações e dor abdominal), mais da metade tem hematúria, proteinúria, síndrome nefrótica e até rim Insuficiência funcional, patologia renal sugere glomerulonefrite segmentar esclerosante focal ou glomerulonefrite proliferativa mesangial difusa, alguns casos graves de nefrite crescente, imunofluorescência mostrando IgA, complemento da área mesangial glomerular Deposição, com alterações patológicas semelhantes à nefropatia por IgA primária.
Se o tratamento da doença é eficaz, é muito importante identificar e remover a causa, especialmente a interrupção da suspeita de sensibilizadores antigênicos tem um papel fundamental na determinação do prognóstico.Outros princípios de tratamento são basicamente semelhantes à poliarterite nodular.
Examinar
Exame de vasculite alérgica
Inspeção laboratorial
1. Exame de sangue: os eosinófilos no sangue aumentam frequentemente, os glóbulos brancos podem aumentar, a taxa de sedimentação dos eritrócitos aumenta, a hiperglobulinemia elevada e o aumento de ADP e prostaglandina, geralmente sem anemia, contagem normal de plaquetas, tempo de coagulação normal Há crioglobulinemia de IgG-IgM e os exames laboratoriais mostram hipergamma e hipo-complementemia, sendo que FR e HBsAg podem ser positivos.
2. Exame de urina: Pode haver proteína, glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e cilindros Em casos graves, pode haver proteinúria na faixa da síndrome nefrótica Quando a função renal é reduzida, pode haver um aumento de nitrogênio uréico e creatinina.
3. Exame de rotina de estrume: alguns pacientes podem ver ovos de parasita e glóbulos vermelhos, teste de sangue oculto pode ser positivo.
4. Medula óssea: medula óssea normal, os eosinófilos podem ser altos.
5. O teste de fragilidade capilar é positivo.
Inspeção auxiliar
1. Exame histopatológico: o exame anatomopatológico mostrou inflamação perivascular pequena difusa, neutrófilos reunidos ao redor dos vasos sanguíneos e a imunofluorescência mostrou que IgA e C3 estavam depositados na parede vascular da derme.
(1) Alterações cutâneas: A principal característica patológica desta doença é a necrose fibrinoide aguda, que se inicia no endotélio ou matriz subendotelial e se espalha pela parede do vaso, com respostas celulares polimórficas significativas e infiltração de eosinófilos, doença vascular. As lesões progridem no mesmo período, diferentemente da poliarterite nodular.
Exame do visível tecido cutâneo papilar para a camada reticular com arterite, flebite e vasculite capilar, vasodilatação, edema de células endoteliais, exsudação, estenose luminal, trombose, degeneração fibrinoide ou necrose da parede do vaso Na fase inicial da doença, os neutrófilos são infiltrados em torno dos vasos sanguíneos, sendo observados rupturas de leucócitos, poeira nuclear e extravasamento de eritrócitos.Na fase tardia da doença, a infiltração de células mononucleares é a principal causa.
(2) Alterações renais: Além da pele, o rim é a parte mais suscetível da doença.O tamanho do rim é normal ou aumentado a olho nu.Existem pontos hemorrágicos na superfície.Artérias interlobulares pequenas, pequenas artérias, veias e As células capilares têm necrose semelhante à celulósica, com lesões glomerulares mais proeminentes, lesões granulomatosas ocasionais ao redor da bola, proliferação de células capilares e crescentes visível segmentar ou epitelial e glomérulos necróticos difusos Nefrite, o rim tem muitos tipos patológicos, incluindo nefrite crescentic complexo imune ou não, infiltração de células redondas intersticiais renais e hemorragia, atrofia tubular parcial, imunofluorescência mostrando área mesotelial e parede capilar com um pouco de IgG, IgM e deposição de complemento ou nenhum componente de imunoglobulina, mas na cápsula renal, área de necrose glomerular tem mais precipitação fibrinogênio, sem alterações características óbvias na microscopia eletrônica, e não mais compacto eletrônico.
A lesão característica do envolvimento renal nesta doença é glomerulite necrotizante ou glomerulite necrótica focal, e glomerulonefrite necrótica difusa pode ser observada nos casos de piora.
2. Exame radiográfico: Quando o pulmão está envolvido, a radiografia de tórax pode mostrar infiltração pulmonar focal ou difusa, ou pequeno derrame pleural nodular ocasional.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de vasculite alérgica
Critérios diagnósticos
De acordo com as características da doença, o diagnóstico de vasculite alérgica típica não é difícil e, em 1990, o American College of Rheumatology (ARA) desenvolveu um padrão diagnóstico para essa doença.
1. Idade de início> 16 anos.
2. Tenha uma história de tomar drogas antes da doença.
3. púrpura tátil.
4. Uma erupção maculopapular, isto é, uma ou mais peles, achatou peles de tamanhos diferentes, superiores à erupção cutânea.
5. Vênulas ou seções arteriais da veia mostram infiltração neutrofílica dentro ou fora dos vasos sanguíneos.
Aqueles com 3 ou mais dos 5 itens acima podem ser diagnosticados como vasculite alérgica com uma sensibilidade de 71% e uma especificidade de 93%.
Diagnóstico diferencial
A vasculite alérgica típica é principalmente identificada pelas seguintes doenças:
1. Púrpura alérgica: ocorre em crianças e jovens, pele, articulações, trato gastrointestinal e rins são frequentemente invadidos ao mesmo tempo, a forma das lesões é relativamente simples, caracterizada por pápulas palpáveis e equimoses Proteína e glóbulos vermelhos podem aparecer na urina, e pode haver sangramento gastrointestinal.
2. Erupção cutânea tuberculosa necrosante: ocorre principalmente em pessoas jovens, a lesão está simetricamente distribuída nas extremidades das extremidades, perto das articulações e nádegas, com parênquima vermelho escuro ou nódulos necróticos centrais, sem púrpura, história de tuberculose ou tuberculose, tecido O exame patológico tem uma alteração na tuberculose.
