Doença de Neurobehçet
Introdução
Introdução à doença neurobiológica Neurobeausis síndrome refere-se a síndrome de Behçet, também conhecida como doença neurocomportamental, que tem danos neurológicos.As suas características clínicas são, além das três características da mucosa oral estomatite aftosa, uveíte e úlcera de dor genital. Após um certo período de tempo (média de 6,5 anos), há sintomas de danos no sistema nervoso, como escarro, irritação meníngea e alterações de personalidade, que são doenças autoimunes após a infecção. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,002% -0,005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações:
Patógeno
Causa de doença neurocomportamental
(1) Causas da doença
A síndrome do neurobehide é causada pela vasculite alérgica causada por uma determinada bactéria ou vírus como um antígeno.
(dois) patogênese
Como uma das complicações da doença de Behçet, a síndrome neurocomportamental é semelhante à doença de Behçet.A literatura relata as seguintes teorias:
Teoria da infecção Behçét et al acreditam que a doença está relacionada à infecção viral.Muitos estudiosos descobriram que pacientes com NBD têm uma história de febre e uma história de inflamação das amígdalas, e encontraram evidências de infecção viral no soro dos pacientes.
2. O mecanismo do mecanismo imune pode encontrar anticorpo anti- mucosa oral no soro de pacientes no estágio inicial.Kansu et al descobriram que os linfócitos no LCR aumentaram, o complemento C3 e IgG aumentaram, e Hamza descobriu que a proporção de T4 / T8 no soro estava diminuída e as células NK foram encontradas. Aumento, enquanto a vitalidade da NK diminuiu, o que pode estar relacionado à falta de interleucina-2 (IL-2) e citocina IFN-r.
3. Fatores genéticos A doença tem uma morbidade regional, principalmente no Japão, China, Irã e alguns países do leste do Mediterrâneo Alguns estudiosos acreditam que ela pode estar associada a pessoas com certos antígenos HLA (especialmente HLA-B51 e HLA-DRW52). Relacionadamente, os antígenos HLA-DR1 e HLA-DQW1 foram significativamente reduzidos na população com alta incidência.
4. Alguns outros estudiosos sugeriram que o aparecimento de TB está associado à secreção de hormônios sexuais e à falta de zinco.
(3) mudanças patológicas
A lesão básica do NBD é a lesão dos pequenos vasos intracranianos, sendo as principais alterações patológicas intracranianas difusas, pequenas alterações inflamatórias vasculares, infiltração precoce de células inflamatórias ao redor de pequenos vasos sangüíneos, necrose focal em estágio tardio, Células em proliferação, desmielinização local e diferentes graus de hiperplasia e fibrose das meninges, parênquima cerebral (pés cerebrais, tronco cerebral, gânglios da base, tálamo ou cerebelo, etc.) podem ter lesões de infarto médio, grande e pequeno, geralmente O edema do tecido cerebral e a atrofia do tronco cerebral podem ser observados.
Prevenção
Prevenção de doenças neurológicas
Não há boas medidas preventivas, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce podem melhorar o prognóstico da DBN.
Complicação
Complicações Neurobehide Complicação
Além das manifestações acima referidas de envolvimento do sistema nervoso, os pacientes têm úlceras orais recorrentes e aliviadas, úlceras genitais e uveíte, a pele pode ter pápulas, pápulas ou outros nódulos; Dispositivo.
Sintoma
Sintomas da doença neurocomportamental Sintomas comuns Náuseas e vômitos Ataxia cerebelar Alterações de personalidade Distúrbios da diplopia
O sistema nervoso central (SNC) do NBD é mais afetado que o sistema nervoso periférico.De acordo com as estatísticas, a lesão nervosa periférica do DB é responsável por apenas 1% do total de NBD.Todas as partes do SNC podem estar envolvidas, e a substância branca é mais afetada do que a substância cinzenta. As partes afetadas variam, e geralmente não há forma clínica típica Atualmente, as partes afetadas são classificadas nos seguintes tipos:
1. Meningoencefalite é mais aguda ou subaguda, principalmente manifestada como dor de cabeça, febre, rigidez de nuca, náuseas, vômitos, diplopia, perturbação da consciência, alteração de personalidade, perda de memória, etc., após alguns dias, hemiplegia, afasia, estrutura Som e dificuldade para engolir.
2. O tipo de tronco cerebral freqüentemente se manifesta como síndrome da lesão do tronco encefálico ou denominado síndrome da esclerose múltipla, que pode ser expresso como uma hérnia cross-sacral típica, sintomas de ataxia cerebelar.
3. O tipo de dor na medula espinhal associado a lesão da medula espinhal é raro, e a literatura relata que pode haver lesões na medula espinhal, como paraplegia ou quadriplegia, disfunção do intestino e da bexiga.
4. Tipo de nervo periférico Este tipo é raro e pode ter neuropatia única e danos na raiz nervosa.
5. Lesões cerebelares geralmente se manifestam como ataxia cerebelar.
6. Espasmo do nervo craniano Os nervos e nervos faciais são mais comuns.
Além disso, também pode ser expresso como um tipo de hipertensão intracraniana benigna, e há relatos de envolvimento muscular nos últimos anos, mas é extremamente raro. A doença tem um curso longo, e o curso da doença freqüentemente tem remissão e deterioração, e os medicamentos hormonais e imunossupressores podem melhorar a condição, e muitas vezes há seqüelas de danos nos nervos após múltiplos episódios. De acordo com meningite do paciente e (ou) encefalite, danos no tronco cerebral e outros sintomas neurológicos, acompanhados por úlceras orais, genitais e história de doença ocular, o diagnóstico desta doença não é difícil, portanto, quando o alto grau clínico de suspeita desta doença, deve ser repetido Pergunte sobre o histórico médico, combinado com o exame clínico, dar exame de índice imune do soro, ressonância magnética do cérebro, punção lombar e angiografia cerebral e outros exames auxiliares, se necessário, realizar biópsia da mucosa da pele.
Examinar
Verifique se há doença neurocomportamental
1. O sangue é muitas vezes alto.
2. Exame do líquido cefalorraquidiano Relata-se que 80% dos doentes têm um exame anormal do LCR e o número de células do LCR está ligeiramente aumentado, principalmente linfócitos, o número total é frequentemente inferior a 60 × 106 / L e o teor proteico é moderadamente aumentado, abaixo de 1,00g / L, aumento da gamaglobulina no LCR, cultura bacteriana no LCR negativa, alterações do LCR muitas vezes não são paralelas às manifestações clínicas e as alterações do LCR em cada episódio são diferentes, se o LCR do paciente vê o fator antimielina (AMSF), É freqüentemente sugerido que a doença está na fase ativa.O LCR, IgA, IgM, IgG e outros indicadores imunológicos também estão aumentados no LCR de pacientes ativos, e o nível de IL-6 no LCR é maior do que em pessoas normais, e a interleucina-6 (IL-6) persiste. O aumento geralmente indica mau prognóstico, que pode ser usado como um indicador para monitoramento clínico e tratamento.
3. O índice imune do soro do paciente é semelhante ao líquido cefalorraquidiano, e o significado clínico é o mesmo.
4. O diagnóstico de CT do cérebro da sensibilidade do NBD é pobre, apenas um pequeno número de pacientes encontrou lesões de baixa densidade no tronco cerebral, tálamo ou hemisfério cerebral.
5. A ressonância nuclear magnética (RNM) tem alta sensibilidade na fase aguda, os pacientes com sombras de alta densidade podem ser vistos em imagens ponderadas em T2, enquanto em imagens ponderadas em T1 são sombras de densidade igual ou baixa densidade, principalmente redondas, lineares, crescentes ou irregulares. Forma, distribuída principalmente no tronco encefálico, especialmente em torno do pedúnculo cerebral e ponte do mesencéfalo.Além disso, sinais anormais semelhantes podem ser encontrados no tálamo, gânglios da base, hemisfério cerebral, medula espinhal e cerebelo.Quando a condição é grave, pode ser visto. Edema zona e efeito de massa, episódios recorrentes de pacientes com NBD crônica, atrofia do tronco cerebral pode ser visto no estágio final.
6. A angiografia cerebral pode mostrar extensa estenose e trombose de vasos sanguíneos grandes, médios e pequenos, entre os quais a estenose das artérias cerebrais anterior e média é mais comum.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da doença neurobiológica
Porque NBD pode apresentar um curso de remissão e recorrência, eo mesmo paciente pode ter múltiplos envolvimento do sistema nervoso em diferentes momentos, clinicamente deve ser diferenciado de esclerose múltipla (MS), meningite asséptica, paralisia pseudobulbar.
