hamartoma hepático
Introdução
Introdução ao hamartoma hepático Hamartomaofliver é uma rara malformação congênita semelhante à do tumor hepático, sendo que, na verdade, o hamartoma hepático é uma característica da displasia tumoral e é classificado como um tumor benigno do fígado do ponto de vista cirúrgico. Suas características patológicas são os hepatócitos como o principal componente, e contêm tecido hepático normal com arranjo desordenado do ducto biliar, vaso sanguíneo e tecido conjuntivo, e hiperplasia abundante do tecido conjuntivo. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: mais comuns em bebês e crianças pequenas, mais comuns em abril a 2 anos de idade Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia
Patógeno
Hamartoma hepático
Causa da doença:
Hamartoma hepático tem sido considerado como um tumor que cresce ao longo do crescimento da estrutura hilar, em vez de um tumor neoplásico.Alguns patologistas acreditam que é provável que o desenvolvimento de células mesenquimais primitivas é anormal.Este desenvolvimento anormal é provável que ocorra em No embrião tardio, quando o fígado forma uma estrutura lobular conectada ao ducto biliar, Stocker e colaboradores descrevem que as alterações císticas no tecido mesenquimal são acompanhadas por acúmulo de líquido devido à obstrução, enquanto vasos linfáticos e ductos biliares aprisionados causam aumento tumoral, seguido de tumor ao longo do tumor. A estrutura do tubo portal se espalha, cresce e forma uma ilha que é aprisionada em tecidos normais Stocker e colaboradores também apontaram que devido à falta de evidência de atividade meristêmica mitótica, a maior parte do crescimento proliferativo ocorreu antes ou logo após o nascimento, mas o cisto se expandiu em grande massa. Em crianças, mas teorias mais recentes assumem que essas lesões são realmente mais ativas do que o crescimento simples, em cujo caso um fluxo sanguíneo anormal fornece perfusão para outro tecido hepático normal, e o tecido no local da lesão é eventualmente cístico isquêmico e reativo. Mudança, observada na observação, alguns hamartomas têm necrose central e pedículos com tecido normal, o que Os resultados suportam a teoria.
Patogênese:
Em 1956, Edmondson descobriu que o linfangioma, o hamartoma, os fibroadenomas colangiocelulares, o linfangioma cavernoso, o hamartoma mesenquimal pseudocitário e o hamartoma cístico têm as mesmas características histológicas e são uniformemente denominados O hamartoma hepático mesenquimal, hamartoma hepático, geralmente ocorre no lobo direito, próximo à borda, a superfície é irregular e nodular, o hamartoma mesenquimal hepático típico e as características microscópicas podem ser claramente diferenciadas de outros tumores hepáticos. Patologicamente, pode ser dividido em duas categorias principais, substantivas e císticas, consistindo principalmente de hepatócitos e intersticiais, acompanhadas por uma grande quantidade de tecido fibroso, vasos sanguíneos, gordura e muco, caracterizando-se tipicamente por: Tumores com envelopes, geralmente com 8 a 10 cm de diâmetro, embora muitos tumores sejam policísticos, mas os cistos simples e grandes são predominantes, as lesões são principalmente caules e há relatos de torção, cística incluindo vasculares, vasos linfáticos Hamartoma sexual e do ducto biliar, pode ter revestimento epitelial, a superfície bruta do tecido espécime pode ser acastanhada cinza ou carne de peixe duro, a cápsula é preenchida com líquido seroso ou mucinoso, separado por tecido frouxo e tecido mucinoso, entre os cistos O tecido é pálido, edematoso ou marrom avermelhado, assemelhando-se ao tecido mesenquimal hepático normal, cujas características histopatológicas incluem uma mistura de cistos, vias biliares, hepatócitos e tecidos mesenquimais em diferentes proporções, mas também lobo hepático sólido não-cístico. No caso da tumorigênese, o ducto biliar é circundado por tecido conjuntivo, alongado e deformado, distribuído no tecido mesenquimal, e os hepatócitos são normais (sem hepatócitos imaturos semelhantes aos do carcinoma hepatocelular), no tecido mesenquimal do tumor. Estruturas vasculares e linfáticas podem ocorrer.
Microscopicamente, dependendo da origem, o hamartoma substancial é principalmente a proliferação de hepatócitos, hamartoma do ducto biliar é principalmente ducto biliar e hiperplasia da matriz colágena fibrilar, hamartoma intersticial é principalmente hiperplasia do tecido mesenquimal, maciça conjuntiva Os tecidos estão dispostos em forma de estrela central, as células do fígado estão dispostas irregularmente, não se formam lóbulos, o epitélio do ducto biliar e os vasos sanguíneos são fibróticos, e Dehnet é observado por microscopia eletrônica.O tumor é composto de células mucinas soltas, principalmente hepatócitos intersticiais e dispersos maduros. A composição das células biliares, hamartoma vascular é composta principalmente de hiperplasia vascular e fibrosa do tecido conjuntivo, cística pode ser visto em diferentes tamanhos de cavidade cística, parte do cisto é revestida com uma única camada de células mesoteliais planas, parte da fissura do tecido conjuntivo, tumor Há um pequeno número de ductos biliares e cordões celulares hepáticos ao redor, e os limites entre tumores e tecidos normais são óbvios.
Prevenção
Prevenção do hamartoma hepático
(1) Melhorar os hábitos alimentares. Organize razoavelmente uma dieta diária, coma mais frutas frescas, vegetais e outros alimentos ricos em carboidratos e fibra bruta, aumente a proporção de grãos grossos e grãos variados em alimentos básicos, e não deve ser muito fina. Mude o hábito de comer carne e alimentos ricos em proteínas. Coma alimentos menos gordurosos, especialmente para controlar a ingestão de gordura animal. Portanto, dietas ricas em gordura, com alto teor de proteína e pouca fibra produzem muitos carcinógenos, e os efeitos a longo prazo no intestino grosso inevitavelmente levarão a um aumento na incidência de câncer colorretal.
(2) ativamente prevenir e curar doenças intestinais e exercer ativamente. Prevenção de vários pólipos, enterite crônica (incluindo colite ulcerativa), esquistossomose, disenteria crônica, etc., para pólipos intestinais devem ser tratados mais cedo. Os pólipos colorretais são divididos em cinco categorias: pólipos adenomatosos, pólipos metaplásicos, pólipos inflamatórios, pólipos de hamartomas, etc. Entre eles, os pólipos adenomatosos são pólipos tumorais verdadeiros, que são uma espécie de lesões pré-cancerígenas de câncer colo-retal. Quando um adenoma é encontrado no intestino grosso, o tratamento deve ser realizado, o adenoma deve ser removido e o exame anatomopatológico deve ser realizado.Esperamos que o estágio benigno do adenoma seja removido para prevenir o câncer colorretal. Se não tratada precocemente, a grande maioria se tornará câncer colorretal, e o prognóstico é ruim. Além disso, você deve tratar ativamente constipação habitual, preste atenção para manter as fezes lisas.
(3) inspeção regular. Para populações de alto risco de câncer colorretal, como homens com mais de 40 anos, múltiplos pólipos intestinais familiares, colite ulcerativa, esquistossomose crônica e história familiar de câncer colorretal devem ser regularmente verificados para vigilância e alerta precoce de câncer colorretal. Os sintomas, tais como alterações nos hábitos intestinais, diarréia, alternância de constipação, fezes com sangue ou fezes pretas, forma de fezes achatada e fina.
Complicação
Complicações do hamartoma hepático Anemia complicações
Existem poucos relatos de torção nesta doença, mas não há cirrose e nenhuma tendência maligna.
1. Pressionar o diafragma para cima pode causar dificuldade em respirar, o que pode causar desconforto respiratório ou insuficiência cardíaca.
2. Desempenho sistêmico pode ter anemia, perda de peso.
Sintoma
Sintomas do hamartoma hepático Sintomas comuns Perda de massa abdominal, distensão abdominal, constipação, hiperinsuflação da cápsula renal, náusea, dispneia, varizes
As características clínicas são rápido crescimento assintomático da massa, a doença é mais comum em lactentes e crianças jovens, mais comum em abril a 2 anos de idade, geralmente 5 anos antes do início, masculino: feminino 2: 1, a incidência adulta é extremamente rara, mas também relatado, Não há sintomas no estágio inicial, alguns têm massas abdominais ao nascer e podem crescer rapidamente com crescimento e desenvolvimento.Quando o tumor é gradualmente aumentado, pode estar no quadrante superior direito e na massa, duro, sem sensibilidade, subindo e descendo com a respiração, tarde Pode haver uma grande massa indolor no abdômen e os sintomas de compressão resultantes.O trato digestivo se manifesta como náuseas, vômitos, inchaço, constipação e outros sintomas de compressão gastrointestinal.Pressionando o diafragma para cima pode causar dificuldade respiratória e pode ocorrer desconforto respiratório grave. Disfunção cardíaca, pedículo ocasional pode ocorrer torção do tumor, necrose, desempenho sistêmico pode ter anemia, perda de peso e assim por diante.
O exame físico mostrou que o abdômen da paciente estava extremamente abaulado, e as veias varicosas da parede abdominal podiam tocar uma massa enorme, forma irregular e rígida, sem sensibilidade, sem movimento, sem movimento e fígado grande.
A doença é um tumor benigno raro, que ocorre principalmente em lactentes e crianças jovens, com carência de sinais específicos típicos, exceto para a massa abdominal assintomática e de rápido crescimento.Se uma grande massa de fígado é encontrada, o câncer metastático é excluído. Proteína (-), o paciente geralmente está em boas condições e a possibilidade benigna é grande.A doença deve ser considerada.Além dos sintomas e sinais clínicos, a ultrassonografia B, a TC, etc. são úteis para o diagnóstico, mas geralmente sugerem lesões de ocupação hepática, qualitativamente O diagnóstico é freqüentemente difícil, e o diagnóstico ainda é baseado em exame anatomopatológico.
Examinar
Hamartoma hepático
A função hepática pode estar na faixa normal, um pequeno número de AFP é elevado e o tumor é diminuído após a remoção, a causa é desconhecida, é difícil de explicar, a alfa-fetoproteína é negativa e a CA19-9 pode estar elevada.
Raio-X, ultrassonografia abdominal, tomografia computadorizada e ressonância magnética são úteis para o diagnóstico.
1. O exame ultrassonográfico B da ultrassonografia abdominal mostra um eco claro do fígado, sem cistos ecogênicos, que podem ser isolados ou múltiplos, mostrando uma parede espessa-vesicular (circular ou elíptica), espessa e sem calcificação.
2. O exame de TC mostrou que a TC mostrava pequenas massas vasculares, cápsulas e parênquima com cápsulas, e a densidade era menor que a do fígado, podendo ser vista na área de baixa densidade com grande densidade no fígado e múltiplas áreas escuras líquidas císticas. Atualmente, a TC ainda é um método rápido e barato e, ao mesmo tempo, a fronteira anatômica pode ser bem apresentada para determinar a possibilidade de ressecção cirúrgica.
3. A angiografia mostrou nenhum ou menos vasos sangüíneos (pequenos vasos sangüíneos entre os tecidos fibrosos), lesões invadindo o parênquima hepático adjacente ou invadindo a veia cava inferior. O hamartoma mesenquimal hepático não é comum, devido ao menor suprimento sanguíneo para a lesão, angiografia A ajuda do diagnóstico e da cirurgia é pequena.
4. A pesquisa de radionuclídeos também ajuda no diagnóstico desta doença.
5. O filme plano abdominal mostra que a posição de outras imagens normais do gás intestinal se torna mais baixa, mas a calcificação nem sempre pode ser encontrada na imagem.
6. A ressonância magnética também é um meio eficaz.Com o desenvolvimento de técnicas avançadas de ressonância magnética, como ecografia gradiente de eco e spin echo, a ressonância magnética tem sido muito melhorada.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico do hamartoma hepático
Critérios diagnósticos
A doença é um tumor benigno raro, que ocorre principalmente em lactentes e crianças jovens, com carência de sinais específicos típicos, exceto para a massa abdominal assintomática e de rápido crescimento.Se uma grande massa de fígado é encontrada, o câncer metastático é excluído. Proteína (-), o paciente geralmente está em boas condições e a possibilidade benigna é grande.A doença deve ser considerada.Além dos sintomas e sinais clínicos, a ultrassonografia B, a TC, etc. são úteis para o diagnóstico, mas geralmente sugerem lesões de ocupação hepática, qualitativamente O diagnóstico é freqüentemente difícil, e o diagnóstico ainda é baseado em exame anatomopatológico.
Diagnóstico diferencial
O hamartoma é um tumor benigno, mas como o tumor é grande e pode crescer rapidamente em pouco tempo, é fácil confundir-se com tumores malignos, devendo estar clinicamente associado a carcinoma hepatocelular, hepatoblastoma, hemangioendotelioma infantil, fígado. Identificação de adenomas.
1. Hepatoblastoma O hamartoma mesenquimal hepático precisa ser diferenciado do hepatoblastoma, mas este último é uma massa sólida, e a AFP é mais de 90% positiva.
2. Outros cistos hepáticos Outros cistos hepáticos possíveis incluem cistadenoma biliar, cistos parasitários e não parasitários também precisam ser diferenciados do hamartoma mesenquimal hepático, cisto-teratoma e cistos simples. Há calcificação no filme plano abdominal ou ultrassonografia abdominal.
3. Tumores mesenquimais malignos e cistos e histiocitoma maligno são semelhantes ao hamartoma mesenquimal hepático benigno nos espécimes brutos ressecados, portanto é necessário exame microscópico detalhado.
