malformação vascular espinhal
Introdução
Introdução à malformação vascular espinhal Malformações vasculares espinhais são menos comuns, as manifestações mais comuns são hemorragia subaracnoidea ou hemorragia medular. Malformações vasculares espinhais podem ocorrer em qualquer segmento da medula espinhal, mas os mais comuns são os segmentos e cones cervicais. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0012% Pessoas suscetíveis: 40 a 55 anos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemorragia subaracnóide
Patógeno
Causa da malformação vascular espinhal
Qual é a causa da malformação vascular espinhal?
(1) Causas da doença
Malformação vascular espinhal é uma lesão congênita, baseada em anatomia patológica, com malformação arterial ou venosa como lesão principal, sendo que no passado eram enfatizados os efeitos fisiopatológicos da veia, com base na ressonância magnética e angiografia seletiva da medula espinhal. Achados patológicos, malformações vasculares da medula espinhal são agora divididos em quatro tipos principais.
(dois) patogênese
1. O tipo I é um tipo de malformação arteriovenosa dural.A malformação arteriovenosa está localizada na dura-máter, geralmente envolvendo a manga da raiz nervosa ou a dura-máter lateral posterior do canal vertebral toracolombar, localizada no orifício do nervo, artéria de malformação arteriovenosa dural Fornecendo o ramo da dura-máter das artérias segmentares derivadas da coluna vertebral, suprindo raízes nervosas e dura-máter, o fluxo sanguíneo mais baixo na dura-máter através da lesão, o retorno venoso à dura-máter e depois de volta para a veia coronária da medula espinhal A veia localiza-se no lado dorsolateral da medula espinhal sem válvula venosa, formando-se fístula arteriovenosa entre a artéria segmentar da coluna e a veia recorrente da medula espinhal, que também se comunica com a fístula venosa coronária posterior posterior e posterior. O trânsito também é formado entre o plexo venoso coronariano posterior e posterolateral.O fluxo sanguíneo do plexo venoso coronário flui para cima até o forame occipital.A estenose arteriovenosa de 15% da artéria segmentar supre a artéria espinhal anterior ou a artéria espinhal posterior. Um nutre as artérias, mas existem mais de duas artérias nutritivas, Anson e Spetzler classificam o tipo I no subtipo Ia como uma única artéria nutritiva de acordo com o número de artérias nutridoras, Ib é uma artéria nutritiva. Pulso, que é geralmente em um ou dois segmentos adjacentes, a pressão estática média da fístula arteriovenosa dural é de cerca de 74% da pressão arterial sistêmica, e as evidências hemodinâmicas mostram: malformação arteriovenosa dural tipo I A fisiopatologia do transtorno se deve principalmente ao aumento da pressão venosa, que é caracterizada por congestão venosa coronária, expansão, seguida de compressão da medula espinal, mas essa disfunção do nervo espinhal é um dano reversível.
2. O tipo II é uma malformação globular vascular com massa vascular arteriovenosa na medula óssea, freqüentemente encontrada na medula espinhal cervical, mas também pode ocorrer em qualquer parte da região toracolombar e apresenta características de sangue elevado na angiografia. Fluxo e vasos de retorno venoso esparsos, muitas vezes com tumores venosos e varizes.
A malformação vascular espinhal tipo III foi originalmente denominada malformação imatura, caracterizada por fluxo sanguíneo elevado e anatomia dinâmica e venosa extensas e complexas, podendo acometer toda a medula espinhal, invadir a dura-máter e até estender-se ao corpo vertebral e Tecido paravertebral.
4. A malformação vascular espinhal do tipo IV está localizada na região epidural extraspinal: um ramo da artéria espinhal anterior é uma artéria nutritiva de malformação arteriovenosa e depois refluído para a veia extramedular de tamanhos variados, fístula arteriovenosa e seu refluxo. A veia localiza-se fora da medula espinhal e a lesão não está na medula espinhal, geralmente localizadas na junção toracolombar, Anson e Spetzler classificam o tipo IV em subtipos: IVa é relativamente pequena, a fístula arteriovenosa extramedular é suprida por uma única artéria nutridora, geralmente Localizado no lado ventral e se estendendo até a cônica, IVb tipo mais de uma artéria nutritiva, geralmente da artéria espinhal anterior e múltiplas artérias nutridoras derivadas da artéria espinhal posterior, o fluxo sanguíneo através dessas lesões é maior que o fluxo sanguíneo através do tipo IVa, IVc É caracterizada por múltiplas artérias de suprimento conectadas com escarro.O fluxo sangüíneo venoso das lesões é freqüentemente muito grande.Os ventrais e ventrais do canal espinhal toracolombar frequentemente têm veias varicosas dilatadas.
As malformações vasculares espinhais dos tipos II, III e IV, originalmente pertencentes à malformação vascular intradural, além do tipo 4 supracitado, ainda apresentam malformações vasculares cavernosas.
5. Malformação vascular cavernosa A malformação vascular cavernosa pode ocorrer na forma de uma única lesão ou na forma de uma parte do hemangioma cavernoso da coluna vertebral craniana Essas lesões de baixo fluxo sanguíneo são causadas por vasos sanguíneos estratificados ou múltiplos segmentos dentro do parênquima da medula espinhal. O canal vascular é composto por hemorragia intracanal ou por compressão. O hemangioma cavernoso pode ocorrer em todo o sistema nervoso central, constituído por vasos sangüíneos vasculares sem elastina ou parede muscular lisa. Alinhado com células endoteliais, muitas vezes com o aparecimento de sangramento antigo, não há distribuição visível da medula normal ou do parênquima cerebral entre as paredes dos vasos.
Prevenção
Prevenção da malformação vascular espinhal
Como a malformação vascular espinhal deve ser prevenida?
Não há grandes problemas, principalmente a detecção precoce do tratamento precoce, melhor recuperação do corpo do paciente.
Complicação
Complicações da malformação vascular espinhal Complicações hemorragia subaracnóide
Quais doenças podem ser complicadas por malformações vasculares espinhais?
Malformações vasculares espinhais podem estar associadas à hemorragia subaracnóidea.
Sintoma
Sintomas de malformação vascular espinhal Sintomas comuns Disfunção motora Cefaléia extracraniana Torácica e lombar nas costas ou no quadril ... Disfunção do esfíncter congestivo Hipersensibilidade sensorial Atrofia do músculo glúteo sensorial Crescimento do membro, espessamento excessivo
Quais são as manifestações das malformações vasculares espinhais e como diagnosticá-las?
De acordo com a localização da malformação vascular da medula espinhal nas áreas peridural e epidural, as manifestações clínicas são diferentes, a malformação vascular espinhal peridural pertence ao tipo I e a malformação vascular intradural é dividida em intramedular e extramedular e a classificação pertence a II, III. Tipo IV, incluindo malformações vasculares esponjosas.
1. Manifestações clínicas tipo I de malformação arteriovenosa dural espinhal mais homens do que mulheres, relação homem-mulher de 4: 1, idade média dos pacientes de 40 a 50 anos, lesões maioritariamente no segmento toracolombar, sem morbidade familiar óbvia, população As estatísticas mostram que as malformações arteriovenosas durais espinhais podem ser doenças adquiridas, que podem estar relacionadas a fatores traumáticos.
A dor é o sintoma mais comum de pacientes com malformação arteriovenosa medular, sendo que a dor no dorso ou no quadril da região toracolombar pode ser o sintoma principal, podendo ocorrer dor radicular, sendo que Aminoff e Logue relatam que 42% dos pacientes se queixam de dor como principal sintoma. 33% dos pacientes apresentam distúrbios sensoriais em vez de dor, e alguns pacientes freqüentemente sentem hipersensibilidade nas proximidades da área de produção de acne da área sensível à acupuntura, com falta de toque leve e sensação posicional.
Um terço dos pacientes com malformações arteriovenosas durais da coluna vertebral apresentam disfunção motora, que geralmente apresenta disfunção mista dos neurônios motores superiores e neurônios motores inferiores associados à medula espinhal lombossacral, glúteos e gastrocnêmios. A atrofia geralmente combina os reflexos das extremidades inferiores, o trabalho físico, a postura por muito tempo e várias posturas, como curvar-se, flexionar-se, alongar ou flexionar, podem agravar os sintomas das veias.
A hemorragia subaracnóidea é rara em pacientes com malformações arteriovenosas durais da coluna vertebral.A mielopatia necrosante aguda pode causar paralisia súbita (síndrome de Foix-Alajouaine), que pode ser causada por trombose venosa repentina de refluxo.
Um dos antecedentes médicos típicos de pacientes com malformação arteriovenosa dural espinhal é um desenvolvimento progressivo de escarro misto com neurônios motores superiores e neurônios motores inferiores, combinado com dor, distúrbios sensoriais, atrofia do músculo glúteo e homens de meia-idade. Disfunção esfincteriana, embora fístula arteriovenosa possa estar acima ou abaixo do nível da região lombossacra, os sintomas estão frequentemente associados à medula espinhal lombossacral, 80% dos pacientes podem estar progredindo lentamente na medula espinhal, menos de 10% a 15% dos pacientes são graves Disfunção da medula espinhal, diagnóstico agudo, diagnóstico de malformação arteriovenosa da coluna vertebral dural é muitas vezes atrasado, apenas 1/3 dos pacientes diagnosticam dentro de 1 ano, e cerca de 2/3 dos pacientes diagnosticam após 3 anos de sintomas .
2. Manifestações clínicas do tipo II, III de malformações vasculares da medula espinhal que ocorrem na dura-máter incluem tipo II, III e IV, com tipo II (malformações vasculares esferoidais) e tipo III (malformações vasculares imaturas ou extensas) localizadas na medula espinhal.
As lesões intramedulares são responsáveis por 10% a 15% de todas as malformações vasculares espinhais e, em comparação com as malformações arteriovenosas durais da coluna vertebral, as lesões intramedulares são semelhantes na distribuição por gênero, lesões intramedulares também podem ocorrer em pacientes jovens e estudos estrangeiros 75%. Pacientes com lesões intramedulares têm menos de 40 anos de idade, 46% das lesões ocorrem na medula espinhal cervical e 44% ocorrem na medula espinal toracolombar.
As manifestações clínicas dos pacientes com malformações arteriovenosas intramedulares são significativamente diferentes das malformações arteriovenosas durais, sendo que a hemorragia intramedular e subaracnoidea frequentemente ocorre em pacientes com malformações arteriovenosas intramedulares, com ou sem disfunção neurológica aguda, 76% Pacientes tiveram sangramento em um determinado momento, 24% dos pacientes têm disfunção neurológica por hemorragia, hemorragia intramedular parece ser mais comum em malformação venosa cervical, e alguns pacientes apresentam fraqueza progressiva, distúrbios sensoriais, disfunção esfincteriana. E impotência, muitas vezes com hemorragia intramedular, cerca de 20% dos pacientes com malformações arteriovenosas intramedulares podem ocorrer aneurismas intramedulares, estes aneurismas espinhais são frequentemente localizados nos principais vasos sanguíneos nutritivos que suprem malformações arteriovenosas intramedulares, lesões no segmento torácico médio Os pacientes têm pior prognóstico do que pacientes com outras lesões, o que pode estar relacionado a menos vasos colaterais no segmento, sendo que os pacientes com lesões no segmento cervical apresentam melhor prognóstico.
3. Manifestações clínicas do tipo IV As lesões do tipo IV são raras, e Barrow e colaboradores relatam que as lesões do tipo IV são responsáveis por 17% das malformações vasculares da medula espinhal tratadas no centro médico.
Pacientes com lesões do tipo IV são geralmente mais jovens do que os pacientes com doença tipo I e freqüentemente desenvolvem sintomas antes dos 40 anos. No estudo Barrow, metade das malformações arteriovenosas era do tipo IVa, mas Mourier e colaboradores observaram 63% dos pacientes. Para as malformações do tipo IVc, a maioria dos pacientes apresenta desenvolvimento progressivo de mielopatia com dor, fraqueza, disfunção sensitiva e esfincteriana ou hemorragia subaracnoidea, o que não é diferente entre homens e mulheres.
A disfunção da medula espinhal nesses pacientes é semelhante às lesões do tipo I. A congestão vascular é devida a um aumento da pressão venosa intradural.A compressão das lesões IVc afeta significativamente a função da medula espinhal e das raízes nervosas.Tabow especula que algumas dessas lesões O paciente pode ter adquirido o dia depois de amanhã.Houve vários relatos de cirurgia intraspinal e / ou trauma craniano antes do início dos sintomas, sugerindo que em alguns pacientes, o início da doença é adquirido e outros pacientes são congênitos.
4. Manifestações clínicas de malformações vasculares cavernosas Estima-se que estas lesões sejam responsáveis por 5% a 12% de todas as malformações vasculares espinais, podendo ser familiares ou múltiplas e a incidência de malformações vasculares cavernosas no sistema nervoso central é de 0,2% a 0,4. %, estima-se que 3% a 5% das malformações vasculares espongiformes cerebroespinhais ocorram no canal vertebral.
A idade média dos pacientes com malformação vascular espongiforme é de 35 anos, podendo apresentar disfunção neurológica aguda, frequentemente associada à hemorragia e, devido à expansão aguda dos vasos sanguíneos, o sangue é freqüentemente emitido, podendo outros pacientes ser progressivos e progressivos. Disfunção neurológica e uma tendência a melhorar a função neurológica após o início da disfunção mais grave, sangramento repetido pode ocorrer, e a deterioração da função neurológica após a hemorragia pode durar horas ou dias.
O diagnóstico de malformação vascular espinhal, além da história médica, sinais físicos, é principalmente diagnóstico por imagem.
1. Diagnóstico tipo I Vasos sangüíneos anormais podem ser vistos na ressonância magnética, mas na medula espinhal lombossacral, sinais anormais ponderados em T2 são frequentemente os únicos achados anormais.O diagnóstico de malformação arteriovenosa dural espinhal é frequentemente mais sensível e específico em CTM. Sexualidade, comparada a nenhum contraste, um vaso sanguíneo grande, de formato ondulado, pode ser visto no lado dorsolateral da medula espinhal na tomografia computadorizada aumentada.O paciente deve ser colocado em decúbito dorsal durante a angiografia para verificar o retorno venoso na dura-máter. A TC intensiva em malformações arteriovenosas é muito rara em pacientes com obstrução completa, podendo ser distinguida de tumores intramedulares na RM, e a RM pode mostrar fenômenos do fluxo sangüíneo, o que é consistente com o desempenho de veias tortuosas e dilatadas ao redor da medula espinhal. A ressonância magnética em pacientes com malformações arteriovenosas é muitas vezes normal.Se os resultados da ressonância magnética do paciente são normais e ele é altamente suspeito de ter uma malformação arteriovenosa dural espinhal, mielografia deve ser realizada.Se a angiografia é normal, arteriografia espinhal geralmente não é necessário.
Angiografia espinhal seletiva é o método de diagnóstico definitivo quando é indicada tomografia computadorizada ou ressonância magnética intensiva.No processo de angiografia, a artéria espinhal anterior é identificável, e o suprimento sanguíneo associado à malformação arteriovenosa dural também é aceitável. É determinado que todas as artérias nutridoras da lesão devem ser claramente definidas para evitar a recorrência de fístula arteriovenosa pós-operatória, podendo ocorrer, por vezes, fístula da dura-máter próxima ao crânio e causar hipertensão venosa espinhal e mielopatia. Nesses pacientes, para diagnosticar doenças incomuns, é necessário realizar angiografia carotídea seletiva com artéria carótida externa seletiva e injeção de artéria carótida interna.
2. O diagnóstico do tipo II, III de lesões de malformação arteriovenosa intramedular pode ser identificado pelos sinais de fluxo aéreo na imagem ponderada em T1 Nas imagens ponderadas em T2, sinais anormais aparecem na medula espinhal e os sinais de fluxo de ar ao redor da medula espinhal sugerem as lesões da medula espinhal circundante. Em parte, a angiografia espinhal é necessária para determinar lesões intramedulares, mas nem sempre é útil distinguir entre lesões do tipo II e tipo III, canulação aórtica seletiva e artéria vertebral, artéria carótida e crista ilíaca. A angiografia de intubação é necessária para determinar as artérias nutridoras supridas pelas lesões intramedulares. Os vasos dorsais e ventrais da raiz suprem malformações arteriovenosas através da medula espinhal anterior e dos ramos posteriores da medula espinhal. A artéria espinhal anterior pode terminar na arteriovenosa intramedular. Malformação ou ainda possível como um segmento de vasos sanguíneos, pode determinar aneurismas da coluna vertebral e veias varicosas.
3. A ressonância magnética de diagnóstico tipo IV, por vezes, mostra grandes sinais de fluxo de ar ao redor da medula espinhal, caracterizada principalmente pelo retorno venoso epidural dilatado, que ocorre frequentemente na junção tóraco-lombar, próximo ao cone e na extremidade proximal da cauda do cavalo. A angiografia pode mostrar a distribuição da artéria espinhal anterior à fístula arteriovenosa e à veia do refluxo.
4. A imagem radiográfica da malformação vascular cavernosa para o diagnóstico de malformação vascular cavernosa é característica.O centro de uma intensidade de sinal misto pode ser visto em imagens ponderadas em T1, ponderadas em T2 e de densidade de prótons.Este centro pode ser visto na ponderação T1. Cercada por um anel hemossiderina de baixa densidade, essas lesões geralmente não são significativamente aumentadas.A ressonância magnética contínua é realizada em pacientes com sintomas fluentes.O volume da lesão pode variar.A mielografia e a angiografia são raras, geralmente Não pode fazer um diagnóstico de malformação vascular cavernosa, por vezes, é necessário realizar a angiografia da coluna vertebral, a diferença entre a malformação vascular esponjosa e outros tipos de malformações vasculares.
Examinar
Exame de malformações vasculares espinhais
Quais testes devem ser feitos para malformações vasculares espinhais?
A ruptura anormal dos vasos sangüíneos pode estar associada à hemorragia subaracnoidea, e líquido cefalorraquidiano sanguinolento pode ser encontrado durante a punção lombar.
1. Hemangioma vertebral Plain pode ser visto no corpo vertebral com grade malformado, malformação vascular intramedular pode ser visto alargamento do canal espinhal e espaçamento pedicular, semelhante a tumores intramedulares, síndrome de Cobb pode ser visto destruição vertebral e pedicular.
2. Mielografia Este é o primeiro passo mais importante no diagnóstico de lesões da medula espinhal, não apenas fornece uma imagem indireta da própria medula espinhal, mas também exibe uma imagem direta dos vasos pericárdicos e um contraste não-iônico solúvel em água deve ser usado para angiografia. Com menos efeitos colaterais, pode ser bem disperso no espaço subaracnóideo, mostrando totalmente as lesões e, ao mesmo tempo, pode ser absorvido rapidamente, sem afetar a angiografia novamente, se necessário, tomografia computadorizada ou tomografia da coluna vertebral.
(1) periartrite normal: angiografias medulares normais são frequentemente vistas na estenose peri-medular e pós-medular, a linha reta é a medula espinhal anterior e a curvada é a medula espinhal posterior, a maioria localizada no segmento torácico 4-8, ortotópica A agulha pode ser vista na região toracolombar com uma veia de drenagem de raiz em agulha.
(2) Mielografia da lesão: espessamento da medula espinhal, sugerindo malformação vascular intramedular, massa venosa na superfície da medula espinhal pode causar obstrução, hemangioma vertebral pode causar compressão epidural, além disso, visível ao redor da medula espinhal ou no cone do canal vertebral Uma sombra de vaso sanguíneo aumentada ou distorcida.
3. A tomografia computadorizada após a tomografia computadorizada para confirmar o segmento da lesão e, em seguida, tomografia computadorizada, terá uma compreensão mais abrangente da lesão, varredura simples pode detectar hematoma intramedular e calcificação, injeção intratecal de agente de contraste pode ser visto aracnóide, difícil Há um defeito de preenchimento anormal na cavidade da sub-membrana e, após o realce do contraste, pode mostrar aglomerados vasculares anormais dentro e fora da medula.
4. A ressonância magnética pode compreender de forma compreensiva a localização da malformação vascular intramedular, o tamanho da massa vascular, a presença ou ausência de trombose venosa a partir de imagens tomográficas tridimensionais sagitais, coronais e transversais e acompanhamento após a cirurgia ou após angiografia, substituindo gradualmente A angiografia por iodo espinhal, exceto hemangioma cavernoso, todos os tipos de malformações vasculares na imagem da ressonância magnética, mostrou uma distorção do fenômeno de baixo fluxo de sinal, distribuída no espaço subaracnóideo ou na medula espinhal, com congestão venosa Quando a medula espinal é aumentada, o sinal é forte ou fraco, o hemangioma cavernoso intramedular aparece como um típico sinal de "anel preto" na imagem ponderada em T1, ou seja, o meio é um sinal alto, sugerindo a deposição de metemoglobina após hemorragia. Há um sinal baixo ao redor.
5. Angiografia espinhal é o único método para o diagnóstico e classificação de malformações vasculares espinhais, e também pode fornecer informações valiosas para o tratamento.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de malformação vascular espinhal
Quais doenças são facilmente confundidas com malformações vasculares espinhais?
Não há doenças que precisem de identificação especial.
