osteoartropatia hemocromática
Introdução
Introdução à osteoartrose hemocromatose A doença é uma doença causada pelo metabolismo anormal do ferro, causado pelo excesso de ferro no corpo, que é depositado em vários órgãos e órgãos internos, e é clinicamente dividido em dois tipos: espontâneo e secundário. O primeiro é causado pelo desequilíbrio do metabolismo hereditário do ferro, caracterizado pela absorção excessiva de ferro, depósito patológico de ferro e, finalmente, disfunção de muitos órgãos.O fígado, pâncreas, coração e pituitária são mais óbvios. Suas manifestações clínicas típicas são hepatomegalia, diabetes, pigmentação da pele e disfunção sexual.Em alguns casos, pode haver fraqueza geral, perda de peso, dor abdominal, dispneia e edema.A hemocromatose secundária é principalmente secundária à recorrência a longo prazo. Um grande número de transfusões de sangue (como o tratamento de anemia aplástica, o número de transfusões de sangue pode ser mais de 100 vezes) e o tratamento prévio com ferro. Também pode ser visto em doenças hemolíticas, desnutrição, deficiência de vitamina A e diarréia a longo prazo. Em pessoas normais, o conteúdo total de ferro no organismo é de 3 a 5 g. Quando o metabolismo do ferro está comprometido, ele pode acumular mais de 25g e 500mg de ferro por 1000ml de sangue total durante a transfusão. Acredita-se geralmente que quando o ferro de entrada excede 20 g, a hemocromatose secundária está prestes a ocorrer. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% - 0,003% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: cisto ósseo
Patógeno
Causas da osteoartrose hemocromatose
Causa:
Uma anormalidade no metabolismo do ferro causada por causas espontâneas ou secundárias causa um teor excessivo de ferro no organismo.
Patogênese:
Principalmente nas células sinoviais, há uma grande quantidade de deposição de hemossiderina, alguma cartilagem articular é calcificada e há cristais de pirofosfato de cálcio no fluido da articulação.
O mecanismo pelo qual o ferro na hemocromatose espontânea se acumula no corpo não é claro, e geralmente há três teorias:
1. Falta de xantina oxidase no fígado.
2. Variação da proteína tecidual com afinidade anormal para o ferro.
3. A secreção protéica intestinal promove ou impede a absorção de ferro.
A hemocromatose é rara na China, e apenas casos foram relatados.Em países como a Europa e os Estados Unidos, a cirrose e o excesso de deposição de ferro são frequentemente causados pelo consumo excessivo, e a incidência é muito alta.
Prevenção
Prevenção da osteoartrose hemocromatose
Não existem medidas preventivas eficazes para esta doença.
Complicação
Complicações da osteoartrose da hemocromatose Complicações cisto ósseo
Há formação de cistos e formação de osteófitos sob a articulação metacarpofalângica e a articulação interfalângica proximal.
Sintoma
Hemocromatose sintomas de osteoartrose sintomas comuns inchaço das articulações dor persistente fígado grande e dura atrofia da pele e pigmentação rigidez matinal
A doença geralmente ocorre em pessoas de meia-idade e idosas, especialmente em grupos de pessoas com mais de 50. Os homens são mais que mulheres, porque as mulheres podem regularmente passar ferro na menstruação, então é raro, mas pode ocorrer após a menopausa.
Clinicamente, as principais manifestações dessa doença são lesões poliarticulares de movimentos lentos, geralmente assintomáticos no estágio inicial, ou que apresentam sintomas e sinais semelhantes à osteoartrose, como dor, inchaço, limitação da amplitude de movimento, etc., muitas vezes com a articulação metacarpofalângica. E articulações interfalângicas proximais, também pode envolver os quadris, joelhos, tornozelos, pés, punhos, ombros e outras grandes articulações, há também pacientes individuais envolvendo a coluna vertebral, a doença pode ter dor aguda, disfunção atividade articular no início, mais ocorre Na articulação do quadril, o período de 2 a 3 semanas, ou ainda mais, gradualmente formou dor persistente, piorando gradualmente, outras articulações como expectoração, joelho, dor aguda articular, gradualmente transformada em dor persistente e rigidez articular matinal A distribuição das lesões articulares não tem nada a ver com o trabalho e o trauma do paciente.
Inchaço das articulações pode ser encontrado durante o exame.Em particular, a articulação metacarpofalângica tem óbvio alargamento ósseo, movimento limitado e dor.O pulso, articulações interfalângicas e metatarsofalângicas têm alterações semelhantes, mas são mais leves, e muitas outras atividades conjuntas. O escopo também é limitado.Pode haver um som "rolante" quando a articulação do joelho está ativa.Não há espessamento ou derrame sinovial, e não há lesão tendínea.A coluna pode ter curvatura fisiológica normal desaparecendo, a atividade é limitada, e há dor, tipo grave. Todos os sintomas e sinais podem aparecer no paciente, e o indivíduo pode ter apenas alguns sintomas ou mesmo nenhum sintoma articular.
Examinar
Exame de osteoartrose hemocromatose
O conteúdo de hemoglobina e glóbulos brancos, contagem de plaquetas e taxa de sedimentação de células sangüíneas estavam normais, o fator reumatoide era negativo, macrófagos contendo partículas de ferro eram vistos no sangue circunvizinho, a função hepática era normal e alguns pacientes apresentavam excreção moderada de sódio de sulfonamida. Diminuição da quantidade, cálcio sérico, teor de fósforo é normal, açúcar urinário e teste de tolerância à glicose podem ser anormais, teor de ferro sérico aumentado, normal é 14,3 ～ 26,9 μmol / L (80 ～ 150 μg / dl), saturação de transferrina sérica é aumentada 30%), às vezes até 70% ou até 100%.
No exame radiológico de rotina, a formação de cistos, a erosão óssea, a estenose do espaço articular e a formação de osteófitos podem ser encontradas nas articulações da articulação metacarpofalângica e interfalangiana proximal e também na formação do cisto e na região inferior do tornozelo. Algumas articulações interfalângicas distais também podem ser alteradas.Os cistos subtalares aparecem primeiro, geralmente localizados na parte proximal da articulação.É comum que a área subtalar da cabeça do metacarpo tenha um pequeno cisto redondo ou oval com um diâmetro de 1 a 3mm. Há uma zona clara de endurecimento em torno da periferia, seguida de estenose do espaço articular e formação de osteófitos, o espaço articular não é uniforme e a articulação é mais óbvia, mas o espaço articular não é necessariamente consistente com a formação do cisto. Baixa formação de cisto sem estenose do espaço articular, pode haver estenose do espaço articular evidente sem formação de cisto, a formação de osteófitos geralmente é uma manifestação de envolvimento articular grave, mas não necessariamente com estenose óbvia do espaço articular, pode haver bordas no osso do punho Cistos limpos, com 5 a 6 mm de diâmetro, muitas vezes múltiplos, existem também 2 a 3 cistos no mesmo osso, comuns no osso da cabeça, no osso do anzol, no escafoide e no osso semilunar.
Alguns pacientes podem apresentar alterações na articulação distal do tornozelo e ulnar distal, podendo haver vários cistos e erosão óssea na extremidade distal da ulna e no processo estilóide, sendo que, em alguns casos, os cistos podem aparecer no lado temporal da articulação, mesmo no ligamento triangular. Mostra sombras de opacidade.
As manifestações de raio-X das articulações maiores, como o joelho e o quadril, são principalmente opacidade da cartilagem, que é devida à calcificação da cartilagem ou deposição de ferro.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de osteoartrose hemocromatose
O diagnóstico de hemocromatose, além da idade de início, sintomas, sinais, especialmente fígado, diabetes, disfunção sexual e pigmentação da pele, ferro sérico aumentou, especialmente a saturação de transferrina aumentou significativamente, e encontrado no sangue circundante Quando macrófagos contendo partículas de ferro são diagnosticados, a biópsia hepática pode ser claramente diagnosticada quando pacientes suspeitos ou manifestações clínicas não são óbvias.
Esta doença é por vezes confundida com artrite reumatóide e deve ser identificada, pois, devido aos cristais de pirofosfato no líquido articular, também deve ser diferenciada da deposição de cálcio da cartilagem, ou seja, pseudo-gota, devido à doença hemorrágica, a osteoartrose tem uma distribuição especial da lesão. E o desempenho da imagem, não é difícil de identificar.
