Sarcoma Vaginal Adolescente e Pediátrico
Introdução
Introdução aos adolescentes e sarcoma vaginal pediátrico As malignidades vaginais primárias são incomuns, sendo responsáveis por cerca de 1% das malignidades ginecológicas, e os sarcomas vaginais são responsáveis por 2% das malignidades vaginais. É relatado na literatura que o rabdomiossarcoma embrionário (glucopirossarcoma) é o mais comum no sarcoma vaginal e ocorre principalmente em bebês e crianças pequenas. O rabdomiossarcoma embrionário ocorre principalmente na parede anterior da vagina e, às vezes, a localização exata da lesão não pode ser determinada. O tumor é papilar pequeno em estágio inicial, com diâmetro de 2 a 3 mm, ou pequena hiperplasia nodular na prega vaginal, e continua a evoluir para uma massa pedunculada ou pedunculada semelhante a uva, às vezes com até 3 cm de diâmetro. O rabdomiossarcoma embrionário é uma massa translúcida, polipoide, edematosa, que forma uma conta, como uma estrutura parecida com uma uva.Existem muitos tipos de sarcoma, e o sarcoma da uva ocorre principalmente na vagina, e o crescimento semelhante à uva começa na submucosa. Sarcoma vaginal e sarcoma de uva vaginal são semelhantes ao olho nu e à visão microscópica.Os espécimes macroscópicos são múltiplas estruturas polipoides.Hilgers relatou 27 casos de intravaginal e extragonadossarcoma, todos mostrando células musculares estriadas embrionárias. Características. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: bebês do sexo feminino Modo de infecção: não infecciosa Complicações: uremia por insuficiência respiratória
Patógeno
Sarcoma vaginal adolescente e pediátrico
(1) Causas da doença
O rabdomiossarcoma embrionário é um subtipo de tumores mistos mesoderme, cujas origens variam de uma fonte para outra, sendo a maioria deles derivada do tecido mesodérmico da mesoderme e imatura embrionária, daí o nome rabdomiossarcoma embrionário.
(dois) patogênese
1. A olho nu
O rabdomiossarcoma embrionário é uma massa translúcida, polipoide, edematosa, que forma uma conta, como uma estrutura parecida com uma uva.Existem vários tipos de sarcoma, e o sarcoma de uva ocorre principalmente na vagina, e o crescimento semelhante à uva começa na submucosa (Figura 1). .
2. vista do espelho
O sarcoma vaginal e o sarcoma de uva vaginal são semelhantes ao olho nu e à visão microscópica.Os espécimes macroscópicos são múltiplas estruturas polipoides.Hilgers relatou 27 casos de intravaginal e extragonadossarcoma, todos mostrando células musculares estriadas embrionárias. Características, casos típicos têm as características de células tumorais imaturas:
1 tem cobertura epitelial completa.
2 Há uma nova camada sob o epitélio.
3 células arredondadas, fusiformes e polimórficas indiferenciadas.
4 Existem tumores estromais mistos no centro (principalmente vistos em tumores mistos mesoderme), células arredondadas, fusiformes ou polimórficas imaturas são compostas de células sob o epitélio.Existem grânulos eosinofílicos no citoplasma e as bordas não são nítidas. Coloração densa, heterogeneidade nuclear, tamanho nuclear varia, mas megacariócitos, núcleos deformados são raros.
Prevenção
Prevenção do sarcoma vaginal em adolescentes e crianças
Para evitar ou reduzir a recorrência, você deve estar ciente do seguinte:
1. Diagnóstico precoce
2. Uma vez diagnosticada, a eficácia da primeira cirurgia é enfatizada com base na extensão da infiltração.
3. A excisão do tecido marginal do espécime, como a descoberta de células tumorais, deve ser complementada por radioterapia.
4. Siga bem.
Complicação
Complicações do sarcoma vaginal na adolescência e pediatria Complicações, insuficiência respiratória, uremia
Metástase pulmonar tardia distante, metástase linfática causada insuficiência respiratória, uremia.
Sintoma
Sintomas de sarcoma vaginal adolescente e pediátrico Sintomas comuns hidronefrose vaginal mucosa inchaço sangramento vaginal ascite de transferência óssea desidratação de frequência urinária perda de peso insuficiência respiratória metástase pulmonar
O rabdomiossarcoma embrionário ocorre principalmente na parede anterior da vagina, e às vezes não é possível determinar a localização exata da lesão, o tumor é pequeno papilar no início do tumor, com diâmetro de 2 a 3 mm, ou pequena hiperplasia nodular na prega vaginal, que continua a se transformar em pedículo ou Uma massa parecida com uma uva séssil, às vezes com até 3 cm de diâmetro, começa a crescer a partir do subepitelial, começa em centros centrais ou múltiplos, continua a crescer e expandir, faz a mucosa vaginal inchar, formar uma cavidade e penetrar no tecido parecido com videira. A mucosa vaginal se projeta para dentro da vagina, de modo que a vagina aumenta gradualmente, de modo que o tumor preenche toda a vagina e se projeta para além da abertura vaginal.Em alguns casos, as protuberâncias se projetam e cobrem a genitália externa.
Os principais sintomas são saliências vaginais e sangramento vaginal, que às vezes são encontrados ocasionalmente quando o bebê toma banho ou troca fraldas.Às vezes, a criança tosse.Quando chora, a massa é removida da vagina devido ao aumento da pressão abdominal.Quando o tumor aparece, Geralmente sem dor, como lesões da parede anterior da vagina continuam a infiltrar os órgãos pélvicos, envolvendo a uretra, bexiga e micção freqüente, retenção urinária, hidronefrose e outros sintomas, quando o tumor se desenvolve para o estágio avançado, também como outros tumores malignos, perda de apetite , perda de peso, náusea, vômito, desidratação, hipotermia, etc, e muitas vezes morrem devido a caquexia, insuficiência respiratória ou uremia.Se a massa se estende até a cavidade pélvica, a massa pode ser tocada na pélvis, às vezes o abdome é aumentado com ascites, como O tumor metastatiza para os gânglios linfáticos, muitas vezes com linfonodos aumentados em ambos os lados da virilha, ou sintomas de metástases pulmonares.
O rabdomiossarcoma embrionário vaginal é principalmente uma metástase local, e também metastiza para os pulmões através do sangue, e é transferido para a coluna e osso craniano.O tumor começa na parede anterior da vagina e gradualmente se infiltra nos órgãos adjacentes ou tecidos circundantes, especialmente A uretra, a parede posterior da bexiga, o septo vaginal da bexiga são mais comuns, a bexiga e o septo vaginal estão frouxos e não há resistência à penetração do tumor.Na literatura, foram relatados 15 casos de autópsia, sendo que metade deles estava limitada ao crescimento pélvico e o Mayo Hospital, 7 casos. Os pacientes que morreram de metástase confirmaram a autópsia com hidronefrose aguda ou crônica, incluindo 3 casos de metástase à distância para linfonodos inguinais, 3 casos de metástase pulmonar, 1 caso de metástase óssea e tumores que foram transferidos da parede vaginal para a posterior. O septo vaginal é relativamente sólido e tem uma barreira protetora à infiltração de tumores avançados, mesmo que a metástase retal não seja diretamente causada pela parede vaginal, seja invadida pela fossa vaginal retal e, em seguida, atinja o reto e a metástase retal seja vista ocasionalmente.
Examinar
Exame de adolescentes e sarcoma vaginal pediátrico
Exame do dispositivo vaginal: os genitais de adolescentes e crianças ainda não estão maduros, especialmente os órgãos genitais em crianças estão localizados na cavidade pélvica profunda.O exame ginecológico é difícil.Geralmente, exames abdominais e anal são realizados rotineiramente.Quando o exame anal é realizado em crianças, é melhor usar os dedinhos para alcançar o reto. Se a condição exigir, um exame vaginal ainda deve ser realizado.
1. Indicações para exame vaginal
Sangramento genital, infecção, suspeita de corpo estranho genital, tumor, trauma etc. são as indicações absolutas para o exame vaginal e devem ser verificados imediatamente para evitar atraso no diagnóstico, malformação congênita, distúrbios do desenvolvimento, abdome agudo, doença anorretal, enurese etc. O certificado precisa ser verificado em conjunto com outros especialistas.
2. equipamento de exame vaginal
Verifique o vaginal e colo do útero das crianças geralmente usam vaginoscópio (vaginoscópio), você também pode usar o otolaringoscópio, etc, de acordo com o tamanho do buraco hímen, escolha o diâmetro correspondente do espéculo vaginal, o bebê geral com um espéculo vaginal pequeno, menor Para as crianças, o tamanho médio é maior para as crianças Além disso, não é aconselhável usar um cotonete ao tirar a parte superior da vagina, para que o algodão caia e caia na vagina quando for retirado.É melhor usar uma pipeta de vidro estéril ou um tubo de plástico.
3. Método de exame vaginal
Antes de realizar o exame do espéculo vaginal, primeiro é necessário obter o consentimento da sua família e obter cooperação.No geral, não precisa de anestesia.No entanto, se a criança doente não cooperar bem e o buraco do hímen for muito pequeno, você pode fazê-lo sob anestesia geral, em decúbito dorsal. Corrigir a articulação do quadril da criança doente e joelho, fazer as duas pernas flexionar, a parede abdominal é folga, lentamente colocado no espéculo vaginal, a operação deve ser suave, para não causar danos e sangramento, deve notar-se que a vagina da criança é imaturo, capacidade limitada, relativa Curto e estreito, o Qianlong ainda não se formou.No início da infância, o comprimento vaginal é apenas 4,5-5,5cm em média.A parede vaginal é fina e fácil de ser danificado.No final da infância, o comprimento vaginal é de 7,5cm em média.O colo do útero é plana e se assemelha a uma protrusão botão-like. Na menarca, a forma do colo do útero é como a forma de um adulto.
Exame histopatológico.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de adolescentes e sarcoma vaginal pediátrico
De acordo com manifestações clínicas e características patológicas, geralmente não é difícil diagnosticar, mas não é fácil diagnosticar precocemente na prática clínica.Quando uma criança tem uma massa vaginal na vagina, a massa é geralmente muito grande, e tem até infiltração destrutiva ou metástase, às vezes exame histopatológico. É bastante benigna e muitas vezes incompreendida como um tumor benigno.Os estudiosos acreditam que existem fibras musculares longitudinais e transversais no citoplasma eosinofílico, que é a base principal para o diagnóstico de rabdomiossarcoma, mas é difícil encontrar essa estrutura listrada na prática. Principalmente por causa do pequeno número de células tumorais e da estrutura esparsa, a microscopia eletrônica ajuda a confirmar o aparecimento da estrutura muscular listrada.A presença de células imaturas nas seções de tecido é mais importante para o diagnóstico.
Deve ser diferenciado do adenocarcinoma polipóide vaginal, adenoma papilar renal benigno, adenocarcinoma ductal renal médio e hematoma vaginal.
