hepatoesplenomegalia neonatal
Introdução
Introdução à hepatoesplenomegalia neonatal No período neonatal, a hepatoesplenomegalia é um sintoma clínico comum, e há muitas doenças que causam hepatoesplenomegalia, e é difícil de diagnosticar e tratar. O limite superior do fígado neonatal normal é geralmente no quarto espaço intercostal da clavícula direita.O limite inferior é geralmente 1 a 2 cm abaixo da margem costal direita.É mais acessível sob o processo xifóide, cerca de 2 cm.O baço não pode ser tocado ou ultrapassado sob a costela da clavícula esquerda. 1 cm de textura suave. Se o tamanho do fígado e do baço do recém-nascido exceder o intervalo acima, pode-se considerar que o cartão do fígado é grande. Clinicamente, a hepatomegalia neonatal e a esplenomegalia devem ser pesquisadas quanto à causa, o mais rapidamente possível, com distinção entre doenças benignas e autolimitadas ou lesões malignas. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,003% - 0,004% Pessoas suscetíveis: bebês e crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: meningite sepsis neonatal meningite purulenta pneumonia abscesso pulmonar
Patógeno
Hepatoesplenomegalia neonatal
Infectividade (30%):
Tal como a sépsis causada por várias infecções bacterianas, hepatite neonatal causada por infecção intra-uterina ou intraparto, toxoplasmose causada por infecção por protozoários, etc., o vírus que causa hepatite neonatal é mais comum com o vírus da hepatite B, citomegalovírus, rubéola Vírus e vírus herpes zoster.
Doença cardíaca (15%):
O aumento hepático é causado por insuficiência cardíaca congestiva e pode ser observado no dano miocárdico hipóxico-isquêmico após asfixia, podendo também ser observado em várias cardiopatias congênitas, como grandes defeitos do septo ventricular, deslocamento de grandes vasos, displasia ventricular esquerda e estenose aórtica. Espere.
Doença do sangue (10%):
Tal como tipo de sangue materno-infantil neonatal não é doença hemolítica, esferocitose hereditária, talassemia e assim por diante.
Doença biliar (5%):
Principalmente malformações biliares congênitas.
Doença metabólica genética (5%):
Tais como doença hepática de armazenamento de glicogênio, galactosemia, hiperlipidemia, tirosinemia e deposição lipidóide.
Proliferação celular e tumores como leucemia congênita, histiocitose maligna, sarcoma linforeticular, cistos hepáticos e tumores hepáticos.
A causa do aumento hepático neonatal é dividida em duas categorias, se acompanhada de icterícia, incluindo hepatite neonatal com icterícia, doença hemolítica neonatal, sepse, atresia biliar extra-hepática, cisto de colédoco, doença metabólica genética, etc .; Insuficiência cardíaca acompanhada por icterícia, edema fetal imune e não imune, doença de depósito de glicogênio, doença lisossômica e cistos hepáticos.
Pacientes com aumento moderado a grave do fígado devem considerar infecções causadas por vários patógenos, insuficiência cardíaca congestiva, malformações biliares congênitas, armazenamento hepático de glicogênio, mucopolissacaridose, lipidóide e galactosemia.
As causas mais comuns de esplenomegalia neonatal são infecção e hemólise, e a sepse neonatal e a hepatite neonatal podem aumentar o fígado e o baço, sendo a incompatibilidade de grupo sanguíneo neonatal a doença hemolítica mais comum no período neonatal, seguida por Defeitos de 6-DP, esferocitose hereditária, talassemia e anemia falciforme, outras doenças que podem causar esplenomegalia, como doença dos ossos de mármore, doença de Gaucher, mucopolissacaridose, etc., são raros.
Patogênese
O fígado e o baço são dois órgãos importantes da cavidade abdominal, que possuem pontos únicos e comuns nas funções fisiológicas, estando os dois relacionados entre si na circulação sanguínea, estando, portanto, intimamente relacionados na patologia clínica.
O fígado normal e o baço do recém-nascido são relativamente grandes.O peso do fígado é de 120-130g, que é 4% do peso corporal, 2% do adulto, e o peso do baço é de cerca de 10g, que é 1/30 daquele do adulto.
1. Aumento do fígado é propenso a aumento do fígado no período neonatal, que está relacionado a características fisiopatológicas:
(1) É propenso a congestão e inchaço: hepatócitos neonatais e lóbulos hepáticos são incompletamente diferenciados, os vasos sanguíneos são ricos, e é propenso a congestionamento e inchaço.A circulação sanguínea do fígado é muito rica, em insuficiência cardíaca grave, especialmente insuficiência cardíaca. Quando a veia cava inferior está bloqueada, pode causar congestão e hepatomegalia.
(2) Hematopoiese extramedular: Na fase embrionária, o fígado é o principal órgão hematopoiético.Se houver anemia após o nascimento, o fígado voltará a entrar na hematopoiese extramedular e provocará aumento do fígado.
(3) Metabolismo e função de desintoxicação: O fígado é o maior órgão metabólico do corpo humano e responsável pelo metabolismo de proteínas, gorduras, açúcares e outras substâncias e pela função de desintoxicação das toxinas, pelo que algumas doenças metabólicas e toxinas congénitas podem causar aumento do fígado.
(4) função de metabolismo e excreção da bilirrubina: O fígado é um órgão metabólico e excretor da bilirrubina, e o distúrbio metabólico da bilirrubina e a malformação congênita das vias biliares podem causar hepatomegalia grave.
(5) Sistema reticuloendotelial: O fígado é um órgão extremamente rico do sistema reticuloendotelial e tem uma função defensiva, quando a infecção aguda e crônica faz com que o próprio tecido esteja envolvido, pode causar hiperplasia e aumento do sistema hepático ou retículo-endotelial.
2. Os fatores fisiopatológicos da esplenomegalia na esplenomegalia são:
(1) Sistema reticuloendotelial: O baço é um dos órgãos importantes do sistema reticuloendotelial, responsável pela função de defesa do organismo, pois bactérias, vírus e infecções parasitárias podem causar esplenomegalia, mas o próprio baço é extremamente raro.
Nas doenças do sistema reticuloendotelial e doenças metabólicas, as células reticuloendoteliais fagocitam um grande número de metabólitos anormais, que podem causar esplenomegalia, além de destruir o envelhecimento, danos e células sanguíneas anormais na circulação sanguínea, quando o dano às células sangüíneas aumenta. (como anemia hemolítica congênita, malária congênita, etc.), pode causar inchaço significativo do baço.
(2) Órgãos hematopoiéticos: O baço e o fígado são também um dos órgãos hematopoiéticos do feto, e quando a função compensatória hematopoiética é causada por infecção e outros fatores, pode causar esplenomegalia.
(3) Órgão de armazenamento de sangue: O baço é um órgão de armazenamento de sangue e a veia esplênica flui para a veia Quando a veia porta é bloqueada, o baço fica congestionado, causando esplenomegalia congestiva.
(4) Órgãos linfáticos: O baço também é um órgão linfóide, de modo que os tumores malignos do baço (principalmente linfoma e leucemia não linfocítica) podem ter infiltração do baço e esplenomegalia.
Prevenção
Prevenção da hepatoesplenomegalia neonatal
1, a chave para a prevenção da hepatoesplenomegalia neonatal deve ser o tratamento da causa, se houver infecção, é necessário realizar o tratamento anti-infeccioso apropriado. Se houver uma doença no sangue, ela deve ser ativamente tratada e removida. Há correção de insuficiência cardíaca e assim por diante.
2, a verificação da gravidez, o diagnóstico precoce após o parto, o tratamento atempado, etc., devem ser medidas preventivas eficazes.
Complicação
Complicações da hepatoesplenomegalia neonatal Complicações meningite neonatal meningite meningite purulenta pneumonia abscesso
As complicações da hepatoesplenomegalia variam dependendo da doença primária.Por exemplo, a hepatoesplenomegalia causada por doenças infecciosas neonatais pode ser complicada por sepse neonatal, meningite purulenta, pneumonia, abscesso pulmonar, lesões migratórias (como o favo de mel). Inflamação tecidual, osteomielite, pielonefrite, etc.) e síndrome de disfunção de múltiplos órgãos.
Sintoma
Sintomas da hepatoesplenomegalia neonatal Sintomas comuns Aumento do fígado Icterícia obstrutiva Hemorragia pelo fígado e pelo inchaço intenso tende a sepse
Na prática clínica, hepatoesplenomegalia causada por várias razões, o grau de desempenho não é consistente, principalmente se manifesta como fígado ou baço envolvimento, algumas doenças no fígado apenas clínico simples ou baço, tais como fígado A doença de armazenamento de glicogênio é grande no fígado, e a embolização da veia esplênica mostra apenas esplenomegalia.
1. História pré-natal como hepatoesplenomegalia causada por doenças metabólicas hereditárias, membros da família podem sofrer da mesma doença, hepatoesplenomegalia causada por hemólise neonatal, história de icterícia nos primeiros fetos, história de infecção durante a gravidez Por exemplo, a infecção por Taoqi (isto é, infecção materna por protoplasma, rubéola, citomegalovírus e vírus do herpes) pode causar anomalias congênitas e hepatoesplenomegalia em recém-nascidos e as mães têm hepatite B antes do nascimento. É útil para o diagnóstico da síndrome da hepatite neonatal e a mãe tem uma história de malária antes do nascimento, que pode causar a malária neonatal.
2. História do nascimento A infecção do parto pode causar sepse neonatal e causar hepatoesplenomegalia.
3. Os sintomas de esplenomegalia hepática têm causas diferentes, sintomas clínicos neonatais são diferentes, febre ou temperatura corporal não aumenta, não come leite, peso não aumenta, distensão abdominal, icterícia e outros sintomas são frequentemente associados com infecção, como sepse neonatal, recém-nascido Abscesso hepático, síndrome de hepatite neonatal, etc., crianças com galactosemia têm hipoglicemia, vômitos, icterícia, catarata, etc., icterícia obstrutiva, síndrome de hepatite neonatal, icterícia grave, fezes brancas acinzentadas e hepatoesplenomegalia hemólise neonatal, malária, etc., anemia, icterícia com hepatoesplenomegalia, tendência ao sangramento e púrpura, mais comuns na púrpura trombocitopênica neonatal e leucemia.
4. O exame físico determina primeiro se há grau de hepatoesplenomegalia e alargamento, mas é melhor realizar o exame quando o recém-nascido está quieto, a ação da palpação deve ser leve e, quando o fígado e o baço são tocados, deve-se notar o grau de inchaço. Textura, preste atenção às características do fígado e baço em si, o grau de hepatoesplenomegalia pode ser usado como uma referência para o diagnóstico e tratamento da observação e prognóstico.
(1) Características do baço: subindo e descendo com o movimento da respiração, a posição é superficial, o dedo entre o baço e a costela esquerda não pode ser inserido profundamente, a borda anterior do baço tem um entalhe, a direção do baço é para baixo para a direita Inferior, se necessário, a adrenalina pode ser injetada conforme apropriado para reduzir o baço.
(2) Características do fígado: mover-se com o movimento da respiração, a posição é superficial, o dedo entre o fígado e a costela direita não pode ser inserido profundamente.
1. Hepatoesplenomegalia não deve apenas prestar atenção ao grau de dureza hepatoesplenomegalia, mas também prestar atenção à suavidade de sua superfície.
(1) Determinar se há aumento do fígado:
1 prestar atenção ao problema de deslocamento do fígado: primeiro determinar se o fígado está inchado, deve prestar atenção se há deslocamento, período neonatal para o fígado não significa fígado, a posição do fígado recém-nascido pode ser afetada por distensão abdominal e doença no peito, declínio da posição do fígado Visto na expansão do pulmão, deformação torácica, lesões ocupando espaço torácico, como derrame, pneumotórax ou abscesso, além disso, quando o relaxamento da parede abdominal, como fraqueza muscular ou defeito da parede abdominal congênita, a posição do fígado também diminuiu; ascites graves podem fazer o fígado Portanto, ao observar o tamanho do fígado neonatal, é necessário prestar atenção à posição dos limites superior e inferior do fígado, exceto por outros fatores que fazem com que o fígado mude.
2 prestar atenção ao problema: a palpação do fígado neonatal deve ser leve, a parede abdominal neonatal é muito fina, a textura do tecido hepático é macia, quando a força é palpada, a posição da ponta do dedo é muito profunda, atingindo a borda inferior do fígado, então quando respirar A ponta do fígado não pode ser sentida pela ponta.A extremidade superior do fígado é geralmente determinada por percussão.Se a borda superior do fígado está no quinto espaço intercostal da linha média da clavícula direita, a borda inferior do fígado é mais do que 2,0 cm abaixo do arco costal, indicando que o fígado aumenta; A borda superior é menor que o quinto espaço intercostal.O fígado pode ser causado por doença torácica devido a doença torácica.Se a borda superior do fígado não puder ser claramente determinada pela percussão, um método de coçar pode ser usado, ou seja, o estetoscópio é colocado na parte central do fígado. Agarre suavemente a pele do tórax com os dedos e mova-se gradualmente de fora do fígado para o fígado.Quando o som é ouvido de um distante e baixo embotão até um arranhão claro, a borda do fígado pode ser determinada e a mudança no som Como o fígado é um órgão substancial, a transmissão do som é melhor do que o tecido aerado circundante.
(2) O grau de aumento do fígado: O comprimento do fígado é a altura do fígado na linha média da clavícula direita.Cada bebê com aumento do fígado deve ser medido.O comprimento do fígado normal do recém-nascido é individual, até 8,0 cm.
O grau de aumento do fígado pode ser dividido em três graus, leve, médio e pesado.
1 Leve: refere-se ao fígado a não mais de 3 cm abaixo da costela da clavícula direita, o dedo pode ser tocado sob a costela ou a borda inferior do fígado acima do ponto médio da linha média da clavícula e da linha umbilical.
2 Moderado: refere-se ao fígado com mais de 3cm abaixo da margem costal direita, mas não excede o nível umbilical, a borda inferior do fígado está abaixo do ponto médio da linha até o nível umbilical.
3 Gravidade: refere-se ao fígado abaixo do nível umbilical abaixo da margem costal direita.
(3) Textura do fígado: Além de determinar o tamanho e a posição do fígado, a dureza do fígado deve ser verificada, se a superfície é lisa ou nodular e se a borda do fígado está afiada, como a textura do fígado e nódulos, sugerindo câncer de fígado Raras), sensação cística é vista em cistos hepáticos, fígado gorduroso é caracterizado por textura macia, superfície lisa e borda romba, hepatoesplenomegalia causada por síndrome de hepatite neonatal, hemólise neonatal, doença metabólica, etc., superfície lisa; O fígado fibrótico é duro, com nódulos na superfície e as bordas são claras e afiadas, o fígado da doença de armazenamento de glicogênio é duro como o solo seco, quando o fígado tem hemangioma, o som vascular pode ser ouvido na área do fígado.
(4) Baço: cerca de um quarto dos recém-nascidos normais pode tocar a borda inferior do baço, sendo caracterizado por textura macia, posição rasa, não coberta pelo cólon, e a parte superior do baço fica atrás do arco costal e não pode ser tocada.
1 splenomegaly é dividido em 3 graus:
Leve: O baço não está mais do que 3 cm abaixo da linha média da clavícula esquerda.
Moderado: O baço aumenta mais de 3cm abaixo da margem costal esquerda, mas não excede o nível umbilical.
Grave: refere-se ao inchaço do baço abaixo do nível umbilical.
2 A textura do baço: Há também uma mudança na textura quando o baço está aumentado, e a dureza no momento da palpação é clinicamente dividida em 3 graus:
Uma vez (I °): A textura é suave, como pressionar o lábio, isso é dureza normal.
Segundo grau (II °): A textura é um pouco dura, como pressionar a ponta do nariz.
Terceiro grau (III °): A dureza é obviamente aumentada, como pressionar entre as sobrancelhas.
Examinar
Exame de hepatoesplenomegalia neonatal
Os exames laboratoriais são extremamente importantes para determinar a causa da hepatoesplenomegalia e determinar a função hepática.Às vezes, os sintomas clínicos não são óbvios, mas os exames laboratoriais têm alteração da função hepática.Os testes laboratoriais também são essenciais para avaliar o grau de dano hepático e seu prognóstico.
Exame de sangue
(1) Imagem do sangue: A contagem de glóbulos brancos e a observação da morfologia celular têm valor diagnóstico para doenças infecciosas e leucemia, hemoglobina, redução de glóbulos vermelhos, aumento de reticulócitos, sugerindo anemia hemolítica.
(2) Quantificação da bilirrubina no sangue, exame qualitativo: item de exame indispensável para o diagnóstico de icterícia com hepatoesplenomegalia A determinação da concentração sérica de bilirrubina é o teste mais comum para doença hepática neonatal, doença do sangue neonatal É uma das causas mais comuns de icterícia neonatal.Muitas doenças do fígado associadas à icterícia precisam ser diferenciadas, especialmente na primeira semana após o nascimento, se a bilirrubina sérica continuar a aumentar até mais de 2 semanas após o nascimento e a bilirrubina direta Se o aumento do prime é o principal fator, deve ser considerado como uma doença do fígado.
(3) Teste da função hepática: função hepática, antígeno de superfície da hepatite B (HBsAg), antígeno central da hepatite B e exame do antígeno E, é uma base importante para o diagnóstico da síndrome de hepatite neonatal causada pelo vírus da hepatite B. O teste de floculação de cefalina no teste de função hepática, teste de turbidez de zinco, etc., muitas vezes não mostra uma reação positiva no período neonatal, e o conteúdo de alanina aminotransferase e aspartato aminotransferase nos tecidos cardíaco e muscular também é alto. Enzimas podem ser liberadas na corrente sangüínea em grandes quantidades.Lactato desidrogenase aumenta em hepatite e não aumenta em icterícia obstrutiva.As enzimas que sugerem colestase são fosfatase alcalina, leucina aminotranspeptidase e γ-glutamil transpeptidase. Enzimas, etc., a 5'-nucleotidase sérica também foi significativamente aumentada na atresia biliar.
(4) Exame do patógeno: cultura bacteriana do sangue, isolamento do vírus e detecção de anticorpos específicos podem ajudar a determinar o tipo de bactéria e vírus que causam a infecção.
(5) Outros testes: Se houver suspeita de metabolismo anormal de glicose, teste de glicose no sangue e tolerância à glicose.Para o diagnóstico de incompatibilidade do tipo sanguíneo, teste direto de globulina humana, teste de anticorpo livre e teste de liberação de anticorpos, eletroforese de proteínas séricas Proteínas fetais, imunoglobulinas, etc. podem ser selecionadas conforme necessário.
2. O exame da medula óssea deve considerar a punção da medula óssea quando há doença do sangue ou proliferação de células malignas.É muito valioso para o diagnóstico de leucemia, púrpura trombocitopênica, malária e assim por diante.
3. A biópsia hepática pode ser considerada para o diagnóstico de hepatoesplenomegalia ou suspeita de tumor O exame do tecido ao vivo após a punção do fígado e do baço pode ser útil para determinar a natureza da hepatomegalia neonatal, como o diagnóstico de tumor hepático primário. Ou tumores secundários, distinguem entre a síndrome de hepatite neonatal e a atresia do canal biliar intra-hepático.
1. O exame ultrassonográfico modo-B ajuda a determinar o tamanho do fígado e do baço, especialmente em crianças com distensão abdominal grave, tornando o fígado e o baço pouco claros, é necessário usar ultrassom para observar a posição do fígado, forma, tamanho, verificar o movimento transversal A relação entre o fígado e órgãos adjacentes, ultra-som também pode fornecer dados etiológicos, como a hepatite neonatal, o padrão de onda básica é denso microondas e microondas denso; câncer de fígado neonatal é cluster onda, onda lenta e atenuação de onda; abscesso hepático Nível de líquido visível, etc, ultra-som modo B é muito útil para a identificação de cistos hepáticos, abscessos hepáticos e tumores hepáticos, cirrose hepática, fígado gorduroso e fígado congestionamento também pode ser distinguido em imagens de ultra-som, ultra-som da vesícula biliar pode detectar bile A presença de um cisto geral.
Exame ultra-som pode observar a localização, forma e tamanho do baço, o grau de cooperação neonatal, tensão muscular abdominal e ascite e outros fatores têm pouco efeito sobre ele.O exame de ultra-som pode ser usado para julgar a esplenomegalia mais sensível e correta do que a palpação, e pode exibir a estrutura interna. Pode distinguir entre esplenomegalia congestiva, linfogranuloma, tumor primário de baço e hematoma subseroso.
2. Exame com radionuclídeos O exame com radionuclídeos também pode ser usado para o diagnóstico de hepatoesplenomegalia.O colóide 99mTc é usado para entender a localização, forma, tamanho e detecção de lesões hepáticas no fígado.O baço pode ser desenvolvido simultaneamente com o fígado, baço Quando a função é normal, a sombra do baço é mais clara que o lobo direito do fígado Quando a função do baço é hipertiroidismo, a sombra do baço pode ser mais espessa do que a sombra do fígado e também é útil para o diagnóstico de lesões infiltrativas no baço.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial de hepatoesplenomegalia neonatal
1. Síndrome de hepatite neonatal Esta síndrome é a causa mais comum de hepatoesplenomegalia no período neonatal, a maioria começa a se desenvolver de 1 a 2 semanas após o nascimento, exceto pela icterícia, a cor da urina é marrom escuro e as fezes tornam-se gradualmente Branco acinzentado, hepatoesplenomegalia de textura leve a moderada, resistente, superfície lisa, bilirrubina sérica está significativamente aumentada, um tipo de proteína fetal pode ser fortemente positiva, deve ser distinguida da atresia biliar, se necessário, biópsia hepática e 131I - Teste de excreção de rosas vermelhas.
2. Infecção da TOCHA Esta doença refere-se à infecção fetal causada por várias fontes infecciosas e causa anomalias no desenvolvimento neonatal ou malformações congénitas, frequentemente hepatoesplenomegalia, T refere-se a Toxoplasma, R refere-se a rubéola (Rubella), C refere-se a Citomegalovírus, H refere-se a Herpesviru, O é interpretado como Outros, como a sífilis, as infecções acima são causadas principalmente por infecção fetal causada por infecção materna durante a gravidez.
A infecção por protozoários venenosos pode causar microcefalia, hidrocefalia, calcificação cerebral, coriorretinite, encefalite, miocardite, hepatoesplenomegalia, diarreia, icterícia e convulsões, infecção por citomegalovírus, baço hepático neonatal Inchaço, icterícia, cianose, anemia, febre, letargia, convulsões, mas também microcefalia, hidrocefalia, retinite, etc, quando a infecção pelo vírus da rubéola, neonatos podem mostrar hepatoesplenomegalia, catarata, retinopatia, plaquetas Sintomas reduzidos, glaucoma e defeitos cardíacos.
Pontos de diagnóstico:
(1) História de infecção durante a gravidez.
(2) Os sintomas e sinais acima.
(3) Um aumento de quatro vezes no título de anticorpos séricos pode ajudar a diagnosticar, porque o teste sérico neonatal é a melhor maneira de diagnosticar ou excluir infecções congênitas, mas após o período neonatal, o teste sérico tem sido uma infecção congênita. Sem valor diagnóstico, herpesvírus, citomegalovírus, infecção pelo vírus da rubéola Além dos testes séricos, o isolamento do vírus também pode ajudar no diagnóstico, a infecção pelo citomegalovírus também é muito diagnóstica a partir da descoberta de inclusões de células gigantes em sedimentos urinários frescos.
Além disso, quando há um aumento na imunoglobulina M sérica, a infecção fetal deve ser considerada porque a imunoglobulina M não pode passar através da placenta.É importante notar que cerca de 3% dos títulos normais de imunoglobulina M no sangue do cordão umbilical são positivos. E o teste provou que apenas 20% dos pacientes com infecção por taco congênito aumentaram o título, portanto, nem todas as infecções congênitas aumentaram a imunoglobulina M.
3. A malária no período neonatal da malária pode ser dividida em dois tipos: congênita e adquirida.O parasita congênito da malária é transmitido da mãe para a criança através da placenta.Pode ficar doente após o nascimento ou tardiamente até 2 meses após o nascimento. Pontos diagnósticos para malária:
(1) A infecção da mãe e do recém-nascido é causada pelo mesmo Plasmodium.
(2) Existem dispositivos anti-mosquito após o nascimento, exceto para infecções adquiridas.
(3) A placenta infectada pelo Plasmodium tem edema, congestão e pigmentação óbvia, podendo-se observar o Plasmodium em vários estágios de desenvolvimento.
(4) manifestações clínicas de anemia, icterícia, febre e calor atípico, hepatoesplenomegalia, principalmente esplenomegalia.
A malária neonatal adquirida refere-se à infecção natural após o nascimento ou infecção através de transfusão sanguínea.As principais características são tipo de calor atípico, membros frios, pele pálida, cianose, sudorese, vômitos, convulsões, etc. Se um Plasmodium é encontrado em um esfregaço de sangue ou medula óssea, ele pode ser diagnosticado.
4. Abscesso hepático O abscesso hepático neonatal é causado por infecção umbilical.O abscesso é muitas vezes múltiplo, mostrando febre, distensão abdominal, aumento do fígado, choro severo ao tocar a área do fígado, exame das células sangüíneas é obviamente elevado, exame ultra-sonográfico do fígado A seção de nível de líquido pode ser vista.
5. A cirrose hepática no período neonatal não é incomum e pode ser causada por várias doenças, como atresia das vias biliares, síndrome de hepatite neonatal, hemólise neonatal, galactosemia, etc. Portanto, a etiologia da cirrose neonatal deve ser feita. Diagnóstico
As principais manifestações clínicas da cirrose neonatal são: vômitos, diarréia, perda de peso, icterícia, fezes ou acinzentado, um pequeno número de crianças pode ter convulsões, edema, distensão abdominal ou ascite, hepatoesplenomegalia e textura dura, também Pode haver tendência a sangramento, exames laboratoriais podem ter elevação direta da bilirrubina, albumina baixa, relação albumina a globulina (A / G) invertida, transaminase levemente elevada, biópsia hepática fibrose hepática extensa visível Os hepatócitos têm vacúolos, dilatação das veias centrais e hiperplasia do ducto biliar.
6. Cisto biliar comum Esta doença é principalmente devido à fraqueza da parede do ducto biliar comum, fácil de inchar, e o ducto biliar é bloqueado, a pressão intraluminal aumenta, a principal manifestação é icterícia intermitente, menos leite, sem aumento de peso, fezes branco acinzentado Há uma massa na borda inferior do fígado, há uma sensação de flutuação.Se o ducto biliar comum está levemente dilatado, a massa pode não ser detectada.A bilirrubina na urina é positiva, a bilirrubina sérica direta é elevada e os casos suspeitos podem ser examinados ultrassonicamente ou angiografia da vesícula biliar. Ajuda com o diagnóstico.
7. O hemangioma hepático com hemangioma hepático pequeno pode ser assintomático, o hemangioma pode ter hemorragia gastrointestinal ou hemorragia abdominal, o fígado é progressivo, o endotélio vascular pode ser único ou múltiplo, alguns casos Também pode haver hemangioma na superfície da pele, ou sintomas de insuficiência cardíaca devido a fístula aorto-venosa, alguns com trombocitopenia, exame de raio-x mostrando calcificação hepática e exame de radionuclídeo hepático pode ajudar a diagnosticar.
8. Cancro primário do fígado O cancro do fígado neonatal é raro, manifestando-se principalmente como doença hepática progressiva, textura dura, a superfície não é lisa como nodular, febre, menos leite, perda de peso, inchaço, ascite, icterícia, gânglios linfáticos visíveis tardiamente E metástases pulmonares, como linfadenopatia supraclavicular e sintomas de compressão, ultrassonografia, escaneamento do fígado e exame do tecido hepático podem ajudar a confirmar o diagnóstico.
9. metástase hepática de metástases do fígado é mais comum, pode ser de adenoma adrenal, nefroblastoma, teratoma maligno, rabdomiossarcoma, etc., descobriu que os tumores primários são fáceis de diagnosticar, caso contrário, você precisa fazer biópsia hepática Diagnóstico confirmado.
10. Cistos hepáticos Os cistos hepáticos podem envolver apenas o fígado, ou múltiplos cistos dos rins e outros órgãos.As principais manifestações clínicas são hepatomegalia, a superfície não é lisa e o toque é elástico.Se for um único ou grande cisto, Para sujeitos superficiais, o teste de transmissão da luz pode ser positivo, e a ultrassonografia e a varredura do fígado podem ajudar a diagnosticar.
11. Doença de depósito de glicogênio tipo I Esta doença é um metabolismo de glicose anormal congênito, herança autossômica recessiva, história familiar, principalmente devido à falta de glicose-6-fosfatase no fígado e no tecido renal, resultando em glicogenólise O glicogênio se acumula no fígado e aumenta o fígado.O glicogênio também se acumula nos rins, miocárdio, etc. As manifestações clínicas são de que o período neonatal pode ocorrer, há hipoglicemia e convulsões, há evidente aumento do fígado ao nascimento e a textura é difícil. Superfície lisa, sem icterícia e esplenomegalia, vômitos intensos, ausência de leite, desidratação, acidose ou morte, exames laboratoriais para cetonas positivas ao corpo, glicemia de jejum baixa, colesterol sérico, aumento do corpo cetônico e ácido láctico A biópsia hepática mostra que os hepatócitos contêm uma grande quantidade de glicogênio (até 5% a 15%, o valor normal é de apenas 1% a 5%) e a cultura de fibroblastos da pele pode identificar o tipo de deficiência enzimática.
12. Galactosemia Esta doença é uma anormalidade do metabolismo da glicose hereditária autossômica recessiva.Ela pode ser normal quando a criança nasce.Os sintomas aparecem depois de comer.Ele mostra vômitos, letargia, diarréia, hipoglicemia e convulsões, dificuldades de alimentação, icterícia grave ou fisiologia. A duração da icterícia é prolongada e o fígado é óbvio.Se a amamentação não for interrompida, o fígado aumenta gradualmente, o que também pode causar esplenomegalia e catarata.
Deficiência de α1-antitripsina A deficiência de α1-antitripsina é uma doença hereditária congênita, possivelmente autossômica recessiva, conteúdo normal de α1-antitripsina 200mg / 100ml, apenas um conteúdo normal em deficiência grave 10% a 15%, manifestações clínicas da síndrome de hepatite neonatal e colestase e, finalmente, evoluiu para cirrose, foi relatado que, no diagnóstico da síndrome de hepatite neonatal, 20% a 40% dos casos são α1-anti Sinal de deficiência de tripsina, pontos de diagnóstico:
(1) Após o nascimento, a icterícia piora gradualmente e há cirrose.
(2) O soro é diretamente positivo para o teste de clareamento e a α1-globulina está ausente na eletroforese de proteínas séricas, devendo ser diferenciada da síndrome de hepatite neonatal e da obstrução biliar.
A hipertensão portal causada pela estenose da veia porta é causada por cirrose, mas a estenose da veia porta congênita, a trombose da veia porta, a veia mesentérica superior ou a embolização da veia esplênica podem causar hipertensão portal e esplenomegalia, sendo as principais características o esôfago. Varizes, hematêmese, anemia, hepatoesplenomegalia, leucopenia e trombocitopenia.
15. Cistos do baço Os cistos do baço raramente existem isoladamente, facilmente associados a cistos hepáticos e renais, o exame físico mostrou massa cística na área do baço, a maioria localizada no baço ou baço subcapsular ou angiografia esplênica seletiva pode ser claramente diagnosticada.
