Esclerite associada a vasculite granulomatosa alérgica
Introdução
Introdução à esclerite alérgica granulomatosa relacionada à vasculite A vasculite granulomatosa alérgica (AAG), também conhecida como síndrome de Churg-Strauss, é uma doença vascular semelhante à poliarterite nodular (PAN) que afeta qualquer órgão do corpo. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0001% - 0,0004% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações:
Patógeno
Causas relacionadas à vasculite granulomatosa alérgica da esclerite
(1) Causas da doença
A causa é desconhecida.
(dois) patogênese
A patogênese está relacionada com a resposta imune.O complexo imune circulante (CIC) pode ser medido no sangue.A deposição de imunoglobulina e complemento pode ser medida na parede do vaso.Embora o CIC é o principal mecanismo causando vasculite granulomatosa, a imunidade celular também é Pode causar, reação granulomatosa é geralmente retardada reação de hipersensibilidade tipo, mas CIC em si pode estimular a formação de granuloma, resultando em vasculite granulomatosa, de modo que a resposta imune de vasculite granulomatosa pode ser único, ou É provável que mais de um tipo de vasculite esteja associado a muitos fatores do hospedeiro, como fatores genéticos, mecanismos de regulação imunológica e integridade do sistema retículo-endotelial.O sistema retículo-endotelial pode remover complexos da circulação e alguns complexos causam vasos sanguíneos. Inflamação, mas não outro envolvimento vascular, pode estar relacionada ao tamanho e às propriedades físico-químicas do CIL, e pode estar relacionada a outros fatores físicos, como turbulência do fluxo sanguíneo, pressão hidrostática intravascular e dano endotelial vascular pré-existente.
Prevenção
Prevenção da esclerite granulomatosa relacionada à vasculite alérgica
Antes da aplicação dos glicocorticoides, a doença era considerada incurável, principalmente devido à insuficiência cardíaca congestiva e ao infarto do miocárdio. Ataques freqüentes de asma e rápida progressão da vasculite sistêmica têm um mau prognóstico. O uso de altas doses de glicocorticóides, mesmo com a adição de gel de fosfato cíclico, melhorou significativamente o prognóstico desta doença, e a taxa de sobrevida em cinco anos aumentou em mais de 50%, de 25%. Para pacientes graves, a injeção intravenosa de metilprednisolona 0,5 ~ 1g por dia, após 3 ~ 5 dias, mudou para prednisona 40 ~ 60mg / d por via oral por 8 semanas, reduzir a quantidade e manter o tratamento. Se o efeito da terapia hormonal isolado não for bom, ácido ciclofosfórico ou azatioprina podem ser adicionados.
Complicação
Complicações relacionadas à vasculite granulomatosa alérgica da esclerite Complicação
A síndrome de Churg-Strauss é menos comum com dor poliarticular e artrite, e anormalidades do sistema nervoso central, como convulsões, são raras.
Sintoma
Vasculite granulomatosa alérgica associada a sintomas de esclerite Sintomas comuns Nódulos congestivos Granuloma de insuficiência cardíaca Inflamação externa esclerótica
Desempenho dos olhos
Existem poucas lesões oculares na síndrome de Churg-Strauss, alguns podem apresentar lesões granulomatosas eosinofílicas necrosantes da conjuntiva, córnea, úvea, retina e nervo óptico, semelhantes a outras partes do olho, ocasionalmente esclerite ou A inflamação da camada externa escleral, por vezes, anormalidades oculares podem ser a primeira manifestação da doença, uma observação mais aprofundada dessas lesões pode ajudar no diagnóstico precoce e tratamento precoce da síndrome de Churg-Strauss, em Foster et al., Esclerite ou esclera Não há casos da síndrome de Churg-Strauss na inflamação.
2. Desempenho não ocular
A vasculite alérgica é causada principalmente pelo acometimento pulmonar, geralmente também a primeira manifestação, muitas vezes com asma ou doença pulmonar atópica, ou ambos, com história de pneumonia e bronquite, após 8 anos de asma, quando ocorrem sintomas sistêmicos Tais como febre, desconforto e perda de peso, isso indica que o surgimento de múltiplas doenças do sistema, como pele, nervo periférico, coração, trato gastrointestinal e rins, ocorrerão. Outras manifestações clínicas sistêmicas incluem:
1 lesão da pele, nódulos subcutâneos, púrpura e úlceras;
2 neuropatia periférica, mononeurite múltipla;
3 envolvimento do coração, insuficiência cardíaca congestiva;
4 envolvimento gastrointestinal, estômago, intestino delgado, intestino grosso e outro infarto gastrointestinal, úlceras e perfurações;
5 nefropatia granulomatosa eosinofílica, envolvendo próstata e uretra inferior.
O diagnóstico da síndrome de Churg-Strauss depende das manifestações clínicas e dos achados patológicos, pequena vasculite necrosante, exame bioquímico de endovascular vascular eosinofílico, granuloma externo e de acordo com manifestações clínicas multissistêmicas e achados laboratoriais A síndrome de Churg-Strauss pode ser diagnosticada.
Examinar
Exame de esclerite associada à vasculite granulomatosa alérgica
1. Exame laboratorial típico da síndrome de Churg-Strauss: o resultado é um aumento na contagem de eosinófilos, Churg e Strauss descreveram originalmente pacientes com contagem de eosinófilos de 5.000 a 20.000 / mm3, com melhora eosinofílica da doença Os granulócitos podem ser reduzidos, por vezes, IgE sérica elevada, anemia e aumento de VHS.
2. Exame patológico: O pulmão afetado, a pele e os nervos periféricos são os locais de biópsia mais comuns que são úteis para o diagnóstico.
Radiografia de tórax: pode mostrar infiltração pulmonar dissipativa ou migratória fácil (síndrome de Löffer), infiltração nodular nodular maciça ou nodular difusa ou doença pulmonar intersticial difusa.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de esclerite relacionada à vasculite granulomatosa alérgica
O diagnóstico da síndrome de Churg-Strauss depende da apresentação clínica e dos achados patológicos. A pequena biópsia de vasculite necrosante tem granuloma vascular e granuloma extragranular eosinofílico e pode ser diagnosticada de acordo com as manifestações clínicas multissistêmicas e achados laboratoriais de acordo com a síndrome de Churg-Strauss.
