gigantismo e acromegalia
Introdução
Introdução à doença gigante e acromegalia A doença gigante e a acromegalia são causadas pela secreção excessiva do hormônio do crescimento (GH) na glândula pituitária. Os adolescentes desenvolvem uma doença gigante devido ao forçamento de patentes: após a adolescência, os osteófitos se fundiram para formar acromegalia, e algumas puberdade desde o início até a idade adulta continuam a desenvolver acromegalia. Estágio inicial (período de formação) da doença, hipertrofia geral do corpo e das vísceras, hiperfunção da hipófise anterior, estágio tardio (recessão), declínio físico, disfunção secundária da hipófise. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,06% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Insuficiência adrenal
Patógeno
Doença gigante e a causa da acromegalia
Hipófise (55%):
A maioria. Incluindo proliferação de células de GH ou adenoma, adenoma misturado de células de GH / PRL, adenoma de células de hormona de crescimento de prolactina, adenoma eosinofílico e semelhantes.
In vitro (25%):
GH / e / ou GHRH heteróloga secretam tumores (pulmão, câncer de pâncreas, hamartoma hipotalâmico, carcinóide, tumor de células das ilhotas). Esses tumores geralmente não apresentam risco de vida em manifestações clínicas de secreção excessiva de GH.
Prevenção
Doença gigante e prevenção da acromegalia
Primeiro, cuidado mental e psicológico. Como os pacientes têm tipos corporais anormais especiais e aparências faciais anormais, e têm diferentes níveis de carga psicológica, eles devem fazer um trabalho ideológico para os pacientes e aumentar sua confiança no combate às doenças.
Em segundo lugar, o cuidado da vida. O tamanho do paciente é anormalmente alto, e é difícil para o leito geral adormecer, portanto, é necessário se preparar para a extensão da cama ou do colchão, e o paciente deve ser levado ao hospital para evitar o choque da cabeça. Se houver um paciente com campo visual de defeito de visão, o cuidado de sua vida deve ser fortalecido para evitar acidentes.
Em terceiro lugar, cuidado com a dieta. Dieta hiperprotéica e hipercalórica deve ser escolhida para garantir o suprimento de calor suficiente para o corpo.Para pacientes diabéticos, doces devem ser proibidos.De acordo com a dieta e os cuidados com o diabetes, a quantidade de alimentos básicos pode ser aumentada conforme apropriado para diabéticos devido ao alto tamanho do paciente.
Em quarto lugar, a observação da condição. Para pacientes com complicação avançada da disfunção da hipófise anterior, as alterações da condição devem ser observadas de perto, preste atenção às características da vida, como pressão arterial, frequência cardíaca e respiração. Evite o estresse, infecção, fadiga e outros incentivos, como sintomas gastrointestinais graves, transtornos mentais, febre alta, etc precisam estar atentos para a ocorrência de crise hipofunção hipófise anterior, informe atempado ao médico para tratamento de resgate. Para pacientes com tumores hipofisários, deve-se atentar para a ocorrência de apoplexia hipofisária com cefaleia intensa, náuseas e vômitos e alteração da consciência.
Quinto, tratamento e cuidado. Os pacientes paralisados tomam o remédio na hora certa.Se houver diabetes, se precisar injetar insulina, você precisa ajudar o paciente a permanecer quatro vezes e quatro vezes e verificar o açúcar na urina eo corpo cetônico.Como a quantidade de insulina requerida pelo paciente é maior que a do diabético geral, deve ser observado se existe baixa ou não. Uma reação de açúcar no sangue ocorre. Pacientes com hipofunção da hipófise anterior devem ser examinados e lembrados de não parar a droga ao acaso para evitar o desencadeamento da crise.
Em sexto lugar, cooperar com o médico para fazer um teste funcional, reter com precisão uma variedade de amostras e enviar o teste, a fim de evitar a dor de agulha múltipla acupuntura, a heparinização pode ser retida no tubo da agulha, a agulha deve ser bloqueada durante o teste A solução de heparina foi verificada.
Complicação
Doença gigante e complicações da acromegalia Complicações Insuficiência adrenal
Facilmente complicada por insuficiência adrenal, atrofia gonadal e disfunção sexual, hipofunção hipofisária da hipófise anterior.
Sintoma
Sintomas gigantes e sintomas da acromegalia Sintomas comuns Pele grossa todo o corpo, hipertrofia excessiva, osteoporose, polidipsia, politetiro, defeito no campo visual, amenorreia do fósforo urinário, aumento da cabeça
O início é lento, precoce pode ser assintomático e, então, gradualmente cresce de largura e largura, sobrancelhas e duplas, nariz gigante e orelhas grandes, língua e língua grossas, protrusão mandibular, dentes esparsos, nariz e garganta aumentados, linguagem turva, aparência Isso é feio. Os dedos são curtos e grossos, as palmas das mãos são grossas e todo o corpo é espesso, suado e adiposo. Um pequeno número de bócio, taxa metabólica basal aumentou, a função da tireóide é principalmente normal, um pequeno número de hipertireoidismo. Os órgãos internos são geralmente hipertrofiados e o tórax é aumentado. Desejo sexual dos homens é excessivo, a maioria das mulheres distúrbios menstruais, amenorréia, infertilidade. Metade da tolerância à glicose diminuída, polidipsia e hiperprolactinemia podem ser emulsionadas.
Os sintomas de compressão do tumor no estágio tardio podem incluir cefaléia, defeitos no campo visual e hipertensão, hipotireoidismo secundário, insuficiência adrenal secundária, atrofia gonadal e hipofunção, osteoporose, atividade da coluna vertebral. Limite A doença gigante pituitária se manifesta como um crescimento excessivo na infância, alto e alto, e os membros crescem particularmente rápido. O apetite é muito forte e o braço é dominado. A força física tardia (em declínio) está diminuindo.
Examinar
Doença gigante e exame de acromegalia
(1) Medição de GH: o valor básico é> 15ug / L, e o período ativo é tão alto quanto 100ug / L ou mais (normal <5ug / L).
(2) O fator de crescimento foi significativamente aumentado (valor normal 75-200 ug / L).
(3) Aumento de açúcar no sangue, intolerância à glicose, teste de inibição da glicose: glicose oral 100g, 1/2, 1, 2, 3 e 4h após tomar açúcar e tomar sangue para medir o GH. Após o consumo normal de açúcar, o GH 1h caiu abaixo de 1ug / L, diminuiu para 5ug / L abaixo de 2h e subiu para acima de 5ug / L após 4h. O GH desta doença não é inibido pela secreção autóloga.
(D) Determinação de cálcio e fósforo: uma pequena quantidade de cálcio sérico, o fósforo aumentou, cálcio urinário aumentou, o fósforo urinário diminuiu. Hipercalcemia persistente ou significativa pode estar associada a outras neoplasias endócrinas múltiplas, como o hiperparatireoidismo.
(5) Exame radiográfico: o crânio é aumentado, a placa craniana espessada, a maior parte da sela aumentada, o seio anterior e posterior destruído, o seio aumentado, o trocânter occipital proeminente, a extremidade distal do osso longo é hiperplasia e o topo da falange é plexiforme. . A tomografia computadorizada ajuda a identificar pacientes com microadenomas.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de doença gigante e acromegalia
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser baseado em histórico médico, sintomas clínicos e exames laboratoriais.
Diagnóstico diferencial
Deve ser diferenciada da hipertrofia periosteal da pele, sela vacuolar e assim por diante.
Os achados radiográficos da hipertrofia periosteal da pele são principalmente: hiperplasia periosteal das extremidades e espessamento da diáfise, que é simétrica, composta principalmente pela tíbia e ulna. O periósteo inicial é serrilhado e conectado entre si em forma de camada à medida que a doença progride.O periósteo é mais evidente na extremidade distal da diáfise, e gradualmente se espalha proximalmente, geralmente não envolvendo a epífise e a metáfise.
O selim vacuolar é mais comum em mulheres (cerca de 90%), principalmente em mulheres de meia-idade e mais gordas. Dores de cabeça são os sintomas mais comuns, às vezes intensos, mas carentes de características, e podem ter hipertensão leve a moderada. Um pequeno número de pacientes apresenta perda de visão e defeitos no campo visual, que podem ser concêntricos ou hemianopsicos. Um pequeno número de pacientes tem hipertensão intracraniana benigna (tumor pseudo-cerebral), que pode estar associada ao edema da cabeça do nervo óptico e ao aumento da pressão do líquido cefalorraquidiano. Alguns pacientes apresentam rinorréia do líquido cefalorraquidiano, que pode ser causada por um aumento transitório da pressão do líquido cefalorraquidiano, causando a passagem da passagem entre a sela e a cavidade oral durante o período embrionário. Um pequeno número de pacientes com hipopituitarismo, gônadas leves e hipotireoidismo e hiperprolactinemia. A função da hipófise posterior é geralmente normal, mas o diabetes insípido pode ocorrer em algumas crianças. As crianças podem estar associadas à síndrome da displasia esquelética.
