Síndrome de Kaplan
Introdução
Introdução à síndrome de Kaplan A síndrome de Caplan é também conhecida como síndrome de pneumoconiose reumatóide, artrite reumatoide - síndrome de pneumoconiose e doença de depósito de silicone. Em 1953, Caplan, do Reino Unido, descobriu que os trabalhadores das minas de carvão da pneumoconiose com artrite reumatóide tinham sombras pulmonares específicas, e mais tarde as pessoas chamavam a síndrome de Kaplan da doença. Mais tarde, foi confirmado que o ácido silícico livre inalado, outras poeiras inorgânicas, como silicato, ferro, alumínio, etc, também podem produzir esta síndrome.Atualmente, doença de depósito de silício combinada com artrite reumatóide e sombras características aparecem nos pulmões são chamados Síndrome de Kaplan. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,001% - 0,002% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hipertensão pulmonar hemoptise
Patógeno
Causa da Síndrome de Kaplan
(1) Causas da doença
Ainda não está claro, considerando os seguintes fatores:
Anormalidade imunológica
Os nódulos pulmonares são raros em pacientes com artrite reumatóide que não apresentam silicose.De acordo com 28 pacientes relatados por Walker (1966) em 12 anos, a pneumoconiose tem um certo efeito promotor sobre os nódulos pulmonares que formam as articulações reumatóides.
2. Fatores genéticos Miall (1955)
Um levantamento epidemiológico de homens com idade acima de 15 anos descobriu que a qualidade genética desempenha um papel importante na patogênese da artrite reumatóide e da síndrome de Kaplan.
(dois) patogênese
1. O ácido silícico depositado nos pulmões pode sensibilizar os anticorpos por um longo tempo, levando a uma doença adjuvante, que pode promover a resposta imune ou está confinada aos pulmões e causa danos nos pulmões na artrite reumatóide. Acredita-se que a doença adjuvante da silicose é causada por uma anormalidade imunológica, que pode ser causada pela liberação de substâncias antigênicas pelos macrófagos danificados pelo pó e pela combinação de artrite reumatóide e artrite reumatóide.
2. Nos últimos anos, devido ao desenvolvimento de imunogenética, o papel relacionado do HLA e da suscetibilidade à doença tem recebido atenção.De acordo com Wagner et al (1979), a taxa positiva de HLA-BW45 na síndrome de Kaplan RF-positiva é significativamente maior do que no grupo controle. A síndrome de Kaplan com RF negativa é negativa para o HLA-BW45.
3. Patologia Sob o microscópio, a parte central da lesão pulmonar é composta de fibras colágenas necróticas e poeira.
A partir do centro, existem camadas inflamatórias ativas compostas de macrófagos e glóbulos brancos multinucleados, uma rede de fibroblastos, uma camada de infiltrados e tecido conjuntivo composto de numerosos linfócitos e plasmócitos, e uma endarterite oclusiva. Existem muitos linfócitos no lúmen, células plasmáticas e macrófagos que desintegram o pó e a fagocitose.Anéis concêntricos pretos podem ser vistos a olho nu.Calcificações ou cavidades podem ocorrer em lesões pulmonares redondas.Patologicamente, síndrome de Kaplan e silício A identificação da fibrose progressiva em massa causada pela estagnação é que esta última não possui uma camada inflamatória ativa e arterite reumatoide, que se distingue da tuberculose tuberculose-silício em que a primeira possui camadas inflamatórias ativas e fibroblastos. Camada tipo grade, mas nenhuma tuberculose pode ser encontrada na camada inflamatória ativa.
Além da deposição de poeira, as lesões pulmonares dessa síndrome apresentam pequenos nódulos intrapulmonares semelhantes aos nódulos subcutâneos reumatóides.
Prevenção
Prevenção da síndrome de Kaplan
Prevenção primária
1 Faça um bom trabalho na proteção do trabalho para evitar a invasão de poeira, vento, frio e umidade.
2 Fortalecer o exercício físico, fortalecer a nutrição, a vida regular, se sentir confortável e melhorar a função auto-imune.
3 Como a incidência de muitos pacientes tem uma certa relação com infecções bacterianas ou virais, o controle oportuno e efetivo da infecção é um meio importante de prevenir a AR.
2. Prevenção secundária
Atualmente, não há cura.O princípio do tratamento é realizar o exercício funcional planejado nas articulações sob a condição de controle da dor, para evitar deformidade articular e atrofia muscular.Os agentes imunossupressores e o tratamento cirúrgico também apresentam alguns efeitos em alguns pacientes.
(1) tratamento medicamentoso: o tratamento da artrite reumatóide (AR) deve ser personalizado de acordo com as diferentes condições, status funcional e prognóstico dos pacientes para implementar diferentes opções de tratamento e enfatizar o uso precoce de medicamentos de segunda linha, drogas comumente usadas Existem antibióticos, agentes imunossupressores, analgésicos anti-inflamatórios e medicamentos chineses relacionados.
(2) Terapia por exercícios: É uma parte importante da intervenção preventiva da AR.Os benefícios da terapia com exercícios para pacientes com AR incluem: aumentar a força física, melhorar a resistência muscular local, aumentar ou manter a mobilidade articular, aumentar a atividade aeróbica e melhorar a atividade. Condições, reduzir o grau de atividade da doença, reduzir o grau de dor, melhorar o humor, melhorar o sono, reduzir o peso, a prescrição de terapia com exercícios de AR varia de pessoa para pessoa, graduada, não pode ser uniforme, ver Tabela 2.
(3) Fisioterapia: geralmente usam calor superficial (compressa quente, calor úmido, terapia com cera, banho local de água quente de 38 ~ 40 ° C, lavagem quente de medicina chinesa, compressa quente), cada vez cerca de 20min, se a RA tiver comprometimento de nervo periférico ou músculo Dor fascial, pode ser usada para aliviar a dor por estimulação nervosa elétrica transcutânea.
(4) terapia da medicina tradicional chinesa:
1 Acupuntura: Foi relatado que a acupuntura pode reduzir a dor de pacientes com AR, reduzir a taxa de sedimentação de eritrócitos e ajudar a melhorar a função, mas também há casos inválidos Alguns acadêmicos recomendam AR refratária e não receberam tratamento com acupuntura antes. O tratamento experimental deve ser realizado em um acupunturista profissionalmente qualificado;
2 massagem: massagem de acupuntura como analgésico, reduzindo a tensão muscular da terapia adjuvante, é bastante comum na clínica;
3 Qigong: praticar relaxamento e adicionar auto-sugestão benigna para aliviar a dor e restaurar a saúde, relaxar o relaxamento físico e mental, aliviar os sintomas de dor, melhorar a autopercepção, economizar energia, cultivar a vitalidade e melhorar a aptidão física;
4 Tai Chi Chuan: Simplifique o Tai Chi, use apenas alguns dos movimentos simples para praticar, preste atenção não apenas à prática, mas também para enfatizar a prática da mente, a fim de facilitar o relaxamento e o treinamento para acalmar a mente e o cultivo, promover a saúde espiritual Saúde do corpo inteiro.
(5) Terapia de Relaxamento e Saúde Mental: O relaxamento da mente e do corpo ajuda a aliviar a dor da autopercepção e reação Estudos demonstraram que o uso de terapia de relaxamento em estilo chinês ou o uso de biofeedback EMG para guiar relaxamento muscular e relaxamento mental podem aliviar a dor. Nos últimos anos, tem sido relatado que após os pacientes com AR terem música apreciativa, o limiar de dor articular é aumentado e a dor pode ser aliviada.Se a dor ou condição de pacientes com AR for repetida e afetar estado mental e psicológico, depressão, ansiedade, etc., é apropriado usar aconselhamento psicológico. O tratamento "cognitivo-comportamental" pode aliviar a dor da autopercepção, alterar a sensação de dor e melhorar o nível de boa sensação do corpo e da saúde.
(6) tratamento cirúrgico:
1 sinovectomia.
2 limpeza conjunta.
3. Três níveis de prevenção
Pacientes com status funcional listados na RA 3 ou 4 devem ser tratados com órteses e dispositivos auxiliares, ou cirurgia ortopédica para melhorar a deformidade da articulação.Para pacientes com lesão articular severa e disfunção articular na fase tardia, a condição é estável e seletiva. A substituição articular artificial é usada para reconstruir a função articular.
Complicação
Complicações da síndrome de Kaplan Complicações hemoptise hipertensão pulmonar
Pode ser complicada por hemoptise, dificuldade respiratória, dor torácica, hipertensão pulmonar, hipertrofia ventricular direita e insuficiência cardíaca direita.
Sintoma
Sintomas da síndrome de Kaplan Sintomas comuns Inchaço das articulações, dificuldade em respirar, artrite reumatóide, hemoptise
1. O sistema respiratório tem tosse, tosse com expectoração preta ou marrom, hemoptise, dificuldade respiratória, dor torácica.
2. Os ossos e articulações podem apresentar sintomas e sinais de inchaço das articulações migratórias e dor ou outra artrite reumatóide antes ou depois de alterações patológicas nos pulmões.Em alguns casos, os sintomas articulares podem não ser óbvios.
Examinar
Verificação da síndrome de Kaplan
O exame imunológico mostrou que o fator reumatoide foi positivo em 65% dos casos, a albumina sérica diminuiu, a α2 e a gamaglobulina aumentaram, a β-globulina aumentou com a progressão da doença e a IgG e IgM aumentaram.
O exame radiológico do tórax possui sombras características, e as lesões podem ser únicas ou múltiplas, que são sombras densas redondas ou elípticas, com bordas claras e tamanhos diferentes.O diâmetro é de 0,5 a 1,5cm e, ocasionalmente, de 3 a 5cm. Muitas vezes, na zona média e externa dos campos pulmonares médio e inferior, múltiplas lesões se assemelham a metástases, mas a necrose central forma cavidades de paredes finas, que geralmente não têm nível de líquido, e algumas podem ter calcificação.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da síndrome de Kaplan
Diagnóstico De acordo com a ocupação do paciente, há uma história de exposição à poeira, o desempenho do sistema respiratório, como dificuldade respiratória, alterações radiológicas características, sintomas articulares e fator reumatoide positivo, etc., pode ser claramente diagnosticado.
Deve ser identificado principalmente com a fibrose progressiva em massa (PMF) da doença de deposição de silicone, e o desempenho da radiografia de tórax é diferente.
Além disso, deve-se atentar para a identificação da tuberculose, mas a pneumoconiose também pode ser combinada à tuberculose, os sintomas da tuberculose, como febre, perda de peso e hemoptise, podem não ser evidentes, sendo necessário atentar para a detecção de tuberculose no escarro.
