pneumonia intersticial aguda
Introdução
Introdução à pneumonia intersticial aguda A Pneumonia Intersticial Aguda (PAA) é uma lesão pulmonar fulminante rara e que se desenvolve rapidamente. AIP tem um início agudo (dentro de dias a semanas), com febre, tosse e falta de ar, seguido por insuficiência respiratória. A idade média de início foi de 49 anos e não houve diferença significativa entre os sexos. Testes laboratoriais de rotina não são específicos. A taxa de mortalidade da PIA é extremamente alta (> 60%), e a maioria deles morre dentro de 1 a 2 meses. Conhecimento básico A proporção da doença: mais comum, a taxa de incidência em doenças respiratórias é de cerca de 5% -10% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: pneumotórax espontâneo
Patógeno
Causa de pneumonia intersticial aguda
(1) Causas da doença
Embora tenha sido classificada como pneumonia intersticial idiopática (PII), suas manifestações clínicas e manifestações patológicas são quase idênticas às da SDRA, e não há uma causa clara de seu aparecimento, então algumas pessoas pensam que o seu surgimento e o vírus A infecção aguda está intimamente relacionada, limitando-se apenas à atual tecnologia de detecção, sendo que a relação entre vírus e PII sempre foi um dos focos da etiologia da doença, sendo os mais estudados o adenovírus eo vírus Epstein-Barr.
(dois) patogênese
Crê-se agora, preliminarmente, que o papel do vírus no desenvolvimento da PII pode ser o seguinte: 1. A proteína viral expressa pelas células humanas infectadas com o vírus pode promover processos crónicos de inflamação e reparação, tais como a proteína de membrana recessiva do vírus Epstein-Barr. Aumentar a expressão do antígeno de classe II dos linfócitos B; 2 infecção viral pode ativar o gene do colágeno tipo I das células epiteliais alveolares; 3 gene viral é um fator ativador que pode ligar ou ligar DNA para regular a transcrição da proteína RNA Modificando as características biológicas das células, infelizmente, esses achados são todos do tipo crônico de PII, talvez por causa do pequeno número de casos, não houve relato de pesquisa sobre a relação entre AIP e vírus.
Estudos relataram que alguns pacientes têm autoanticorpos em linfócitos periféricos, folículos linfoides e plasmócitos, e complexos imunes são depositados na parede alveolar, como a VHS, alguns pacientes apresentam gamaglobulina aumentada e títulos de anticorpos anti-nucleares aumentam. O fator reumatoide, a imunoglobulina gelada, a presença de células lúpicas positivas e a diminuição dos níveis de complemento indicam que a doença pode estar relacionada ao processo imune inflamatório, além de ter sido relatado que a doença pode ter fatores genéticos.
A lesão pulmonar aguda na PAI é mais propensa a uma ampla gama de alterações pulmonares - insuficiência respiratória aguda, é bastante diferente da lesão multifocal recorrente recorrente da lesão aguda vista em outros tipos de PII, essa diferença Ambos apresentam características próprias na histopatologia e nas manifestações clínicas, e especula-se que a patogênese dos dois também seja diferente, embora as pesquisas atuais tenham atingido o nível de proteínas e até mesmo genes, como fatores pró-inflamatórios e antiinflamatórios, sejam conhecidos. O papel correspondente de metaloproteinases e inibidores e apoptose na PII, mas a patogênese exata da PAI ainda não está clara.
A patologia mostrou que os pulmões estavam vermelhos escuros, o peso aumentou, a aparência estava completa, a textura firme e dura, a pressão de toque não entrou em colapso, a superfície do pulmão ficou mancha vermelha escura e branco acinzentado e havia linhas de tecido de fibras cinza escalonadas e pequenos focos. Tecido cicatricial, microscopia de luz: lesões precoces (exsudativas) (cerca de 1 semana após a lesão pulmonar), septo alveolar devido a vasodilatação, edema de matriz e infiltração de células inflamatórias e espessamento difuso, que é principalmente infiltração linfocitária Existem também plasmócitos, mononucleares (ou macrófagos), neutros e eosinófilos e alguns fibroblastos, hiperplasia epitelial alveolar e metaplasia formam uma coluna, alargando o septo alveolar, normal ou uma pequena quantidade de proteína dentro do espaço alveolar Substâncias sexuais e exsudação celular, o septo alveolar neste momento é relativamente fino, a estrutura alveolar ainda é normal ea resposta ao tratamento é boa.A medida que a doença progride, o endotélio vascular e as células epiteliais alveolares são danificados, necróticos e dispersos, a cavidade alveolar é uniformemente formada. Eosinófilos em pó - membranas transparentes, cerca de 2 semanas, DAD entra tardiamente (proliferação ou mecanização), os septos alveolares aparecem proliferando extensivamente os fibroblastos e miofibroblastos, enquanto a deposição de colágeno é menor Isso faz com que o espaço alveolar seja significativamente ampliado, os capilares são substituídos por tecido fibroso e reduzido, a hiperplasia intimal das arteríolas pulmonares, o espessamento da parede e, às vezes, os êmbolos mecanizados nas artérias pulmonares pequenas e médias, a fibrose alveolar e a atresia Diminuídos, os alvéolos residuais são irregulares, variam em tamanho, ou apresentam uma fissura ou expansão anormal Devido à necrose das células epiteliais alveolares tipo I, as células epiteliais do tipo II proliferam em um arranjo colunar ou colunar, alinhando a superfície alveolar; Há um número de células epiteliais brônquicas na PIU que estão envolvidas na distribuição na superfície alveolar, além disso, a metaplasia escamosa pode ocorrer no epitélio do brônquio respiratório, e o pulmão em favo de mel pode aparecer várias semanas depois.
Microscopia eletrônica: perda de células epiteliais alveolares tipo I, área local ou mesmo grande de exfoliação da membrana basal de células epiteliais alveolares, edema citoplasmático e necrose de células epiteliais alveolares tipo II e células endoteliais capilares, restos celulares e fibrina, hemácias e atividade de superfície Uma mistura de substâncias é distribuída ao longo da superfície dos alvéolos, especialmente na área de formação da membrana transparente sob o microscópio, células inflamatórias espalhadas, especialmente macrófagos, células linfóides e linfóides estão presentes no espaço alveolar e a matriz do edema intersticial e diferentes Um grande número de fibroblastos, uma pequena quantidade de células inflamatórias e células parenquimáticas primitivas dispersas estão distribuídas em torno da quantidade de fibras colágenas e elásticas, e a presença de um grande número de fibroblastos e uma pequena quantidade de colágeno no interstício não é a única causa de espessamento intersticial. A razão é que a maioria das células alveolares tem diferentes graus de colapso devido à esfoliação da camada basal das células epiteliais alveolares, e que, na parte alveolar colabada, existem muitas camadas de base de células epiteliais adjacentes que se sobrepõem e se dobram. uma estrutura constituída por uma camada basal de duas camadas inserida na parede alveolar de maneira flácida, em intervalos Fissuras profundas são formadas no interior.Quando as células epiteliais alveolares tipo II são reepitelizadas ao longo da camada basal esfoliada, as células não penetram profundamente nas fissuras, mas cobrem os dois lados externos das fissuras, e se os alvéolos estão completamente colapsados, eles são separados uns dos outros. O septo alveolar também se dobra neste momento.Quando as células epiteliais alveolares tipo II crescem novamente, ele não cresce diretamente na superfície da camada basal destacada.Há uma camada de inflamação residual entre as células epiteliais e a camada basal. O resultado dos dois fenômenos na cavidade alveolar é que, quando as células epiteliais alveolares tipo II proliferam para cobrir a camada basal epitelial destacada, as células são cobertas pela parte colapsada, em vez de recuar ao longo da camada basal intacta. Organize e reexpandere os alvéolos, pois uma camada de paredes alveolares parcialmente sobrepostas incorpora um único septo alveolar espessado, mais o "intervalo de infiltração" de exsudato na cavidade alveolar em algumas áreas, o que é combinado com outros fatores. Fibrose intersticial vista ao microscópio.
Prevenção
Prevenção de pneumonia intersticial aguda
A prevenção de infecções bacterianas é particularmente importante devido ao uso de grandes quantidades de glicocorticoides.
Complicação
Pneumonia intersticial aguda Pneumotórax espontâneo de complicações
Pneumotórax espontâneo e disfunção cardíaca direita.
Sintoma
Sintomas de pneumonia intersticial aguda Sintomas comuns Insuficiência respiratória, dispnéia, tosse seca, tórax purulento, aperto no peito ou bandagem, fadiga, aperto no peito, cianose, retenção de insuficiência respiratória
AIP é de início súbito, progresso rápido, insuficiência respiratória rápida, manutenção da ventilação mecânica, tempo médio de sobrevida é curto, a maioria morre dentro de 1 a 2 meses, não há diferença entre os sexos na incidência de PAI, a faixa etária de início na literatura É de 7 a 83 anos de idade, com uma média de idade de 49. A maioria dos pacientes tem saúde física e início súbito, a maioria dos pacientes tem sintomas semelhantes à infecção pelo vírus respiratório superior no estágio inicial de início, que pode durar de 1 dia a várias semanas, embora extensivamente estudados. Não há evidência de infecção viral, mais da metade dos pacientes tem febre súbita, tosse seca, infecção secundária pode ter expectoração purulenta, aperto no peito, fadiga, com progressivo agravamento das dificuldades respiratórias, cianose, chiado, aperto no peito ou sensação de cinturão O baqueteamento aparece muito rapidamente, e as rachaduras podem ser ouvidas na parte inferior dos pulmões.Umdos pacientes podem ter pneumotórax espontâneo, o tratamento com antibióticos é ineficaz e morreu de insuficiência respiratória aguda e insuficiência cardíaca direita de mais de 2 semanas a 6 meses. Se o glicocorticoide for aplicado em quantidade suficiente no estágio inicial, a condição pode ser aliviada ou mesmo curada.
Examinar
Exame de pneumonia intersticial aguda
Os exames laboratoriais não são específicos, os leucócitos do sangue periférico podem ser aumentados, um pequeno número de eosinófilos aumenta ligeiramente, os eritrócitos e hemoglobina aumentam em função da hipóxia, a velocidade de hemossedimentação é acelerada até 60 mm / h e a eletroforese de proteínas séricas α2 Ou gamaglobulina aumentou, IgG e IgM, muitas vezes aumentaram, IgA aumentou menos, análise de gases sanguíneos para insuficiência respiratória do tipo I, ocasionalmente tipo II.
O desempenho de imagem da PAI não é muito diferente da SARA, ou não é específico.Na fase inicial, algumas radiografias de tórax de pacientes podem ser normais, a maioria delas são dispersas ou extensas, irregular na parte inferior dos pulmões. Sombra, neste momento e pneumonia brônquica não é fácil de identificar, à medida que a doença progride progressivamente, os pulmões aparecem assimétricas reticulares difusas, reticuladas e manchadas infiltradas sombras, e gradualmente se estendem para o campo do pulmão médio superior, especialmente A banda é óbvia, mas a lesão da ponta do pulmão é rara, o linfonodo hilar não é grande, ocasionalmente, pneumotórax, derrame pleural e espessamento pleural, TC do tórax é principalmente espessamento da textura pulmonar, distúrbio estrutural, pequeno pedaço de sombra e bronquiectasia visível Há também mudanças parecidas com vidro fosco em ambos os lados da borda, ou linearmente distribuída bilateralmente, reticular, pequenas sombras nodulares ou mesmo sólidas, ocasionalmente pequenas imagens semelhantes a favos de mel, Ichikado e outros resumem 14 casos de PAI (3 casos) A relação entre os achados anatomopatológicos de biópsia pulmonar a céu aberto e 11 casos de autópsia foi relacionada à TCAR, que primeiro dividiu as manifestações patológicas do pulmão em exsudação aguda, proliferação subaguda e fibrose crônica, que representaram, respectivamente, a presença do seguinte: transparente Membrana Edema, exsudação ou hemorragia na vesícula, células epiteliais alveolares tipo II proliferam, fibroblastos proliferam nos espaços intersticial e alveolar, proliferam um grande número de fibroblastos e tecido conjuntivo de colágeno e alterações intracelulares nos pulmões, seguidos de técnicas de TCAR, Comparando a relação entre o estadiamento patológico e os achados de imagem, ele descobriu que:
1 Durante o período de exsudação, algumas imagens de tecido pulmonar normal residual estão próximas da área de sombra [referindo-se à área vítrea e / ou sólida] ou existem na área de sombra; não importa qual seja a sombra, ela não é acompanhada de O aparecimento de imagens de bronquiectasias.
2 Na fase proliferativa, a incidência de bronquiectasias nas áreas de vidro fosco e metamórficas é quase a mesma.
3 No estágio de fibrose, quase todas as áreas de sombra pulmonar foram acompanhadas pelo aparecimento de bronquiectasias, e um paciente apresentou pequenas alterações semelhantes às células e, a partir da análise desse resultado, podemos observar que a TCAR não diagnostica a PAI. Especificidade, o desempenho da imagem não pode ser tão bem delineado como manifestações patológicas, mas o surgimento de imagens de expansão da tração brônquica indica que o período de exsudação estará completo e algum grau de mecanização emergiu, mas não importa o quê, Ainda é benéfico ter um exame de TCAR em tempo hábil de pacientes com suspeita de PAI, pelo menos para o local de coleta que orienta a biópsia pulmonar a céu aberto, o mais cedo possível para obter o diagnóstico correto e o tratamento oportuno.
Akira comparou as alterações tomográficas na exacerbação aguda da PIA e PII e constatou que os pacientes com PAI nunca tiveram achados de imagem de hialinização subpleural, e somente após 7 dias, a expansão do estiramento brônquico e os pulmões alveolados apareceram gradualmente. Na exacerbação aguda da PII, alterações bilaterais difusas ou múltiplas focais vítreas e alterações subpleurais tipo favo de mel podem ser observadas.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de pneumonia intersticial aguda
A doença não possui indicadores diagnósticos clínicos específicos, por isso o mais importante é pensar na possibilidade da doença e, em seguida, deve ser identificado entre a AIP e a SDRA, estes últimos muitas vezes têm um claro incentivo, enquanto a primeira é mais difícil de encontrar Se você quiser confirmar o diagnóstico, você deve confiar no diagnóstico clínico e na biópsia pulmonar, especialmente na biópsia pulmonar a céu aberto.
Diagnóstico diferencial
Pneumonia intersticial
Incluindo UIP, DIP e NSIP, suas características comuns são início mais insidioso, curso mais longo, mais pacientes com aperto torácico progressivo, falta de ar, TC visível ou sombra reticular na TC de tórax, sombra de linhas arqueadas subpleurais e brônquios Expansão: Tianshan Yaxing relatou que todos esses pacientes têm imagens radiográficas de graus variados em exames de imagem.A característica comum da histologia é que as células fibróticas maduras são principalmente fibras de colágeno maduras, enquanto fibroblastos ativados raramente aparecem. Nem mesmo, isso é exatamente o oposto do desempenho do AIP.As manifestações patológicas específicas de um certo tipo são descritas abaixo.
(1) UIP: Sua principal característica é: ao converter o campo de visão de baixa potência, tecido pulmonar normal, fibrose intersticial, infiltração de células inflamatórias e alterações similares ao favo de mel, a maioria do tecido fibroso consiste de uma grande quantidade de colágeno eosinofílico. Uma pequena quantidade de inflamação ou composição de células estromais correspondente, a deposição de colágeno engrossa a parede alveolar e forma traços escamosos ou alterações com alterações semelhantes a favo de mel.Na cavidade alveolar aumentada, células epiteliais brônquicas ou proliferativas de células epiteliais alveolares tipo II são cobertas. A superfície da cavidade do ar, a cavidade do ar contém tecido muco concentrado, neutrófilos e outras células inflamatórias.Os alvéolos são separados por espessas paredes alveolares causadas por colágeno e diferentes números de células inflamatórias crônicas, embora a maioria deles A área fibrótica é composta por tecido colágeno livre de tecido acelular - o que revela a “velhice” da fibrose, entretanto, em algumas áreas há um acúmulo de fibroblastos ativados, o que indica que a fibrose ainda está ativa; O aparecimento desta fibrose "nova e antiga" ao mesmo tempo no espécime é a chave para o diagnóstico de PIU, sendo que, em todo o espécime, a resposta inflamatória é geralmente apenas moderada, principalmente linfócitos. Primária, seguida por macrófagos e neutrófilos, essas células inflamatórias aparecem principalmente em áreas de deposição de colágeno ou alterações semelhantes a favo de mel, que está relacionada à inflamação crônica inexplicada causada por inflamação crônica, que é IIP, especialmente PIU. A hipótese da patogênese é consistente: para a exacerbação aguda de casos de PIU, além de manifestações patológicas, as manifestações clínicas também são um poderoso meio de identificação.
(2) DIP: A grande característica é que um grande número de macrófagos se acumula no espaço alveolar, assim como um grande número de células epiteliais alveolares caem, daí o nome.Na verdade, essas células são em sua maioria células mononucleares e existe um pequeno número de células gigantes multinucleadas dispersas, alvéolos As células epiteliais alveolares da parede apresentavam uma forma hiperplásica.Os septos alveolares eram leves e moderadamente alargados devido à deposição de colágeno e infiltração de uma pequena quantidade de células inflamatórias.Em baixa ampliação, o desempenho do DIP era muito simples, não apenas a ausência de fibrilas. Agregação celular, alterações semelhantes às células também são raras, o que contrasta fortemente com as características histológicas da PIU.
(3) NSIP: O grau de inflamação e fibrose na parede alveolar varia muito, faltando as indicações específicas para o diagnóstico de PIU, DIP e PAI, naturalmente é impossível incluir qualquer um dos tipos acima, quase metade dos espécimes NSIP A inflamação intersticial é predominante, e o grau de fibrose é leve ou mesmo ausente.Células inflamatórias crônicas que infiltram o estroma alveolar incluem: linfócitos e um grande número de plasmócitos, a densidade de infiltração dessas células é considerada a mais alta entre todos os tipos de PII. Portanto, esse desempenho é altamente identificável na histologia e é considerado uma manifestação específica da PINE: em outros 40% dos casos de PINE, o grau de infiltração e fibrose das células inflamatórias é semelhante, mas, às vezes, esse desempenho Também é difícil distinguir da PIU, e o principal ponto de identificação é que a mudança geral da amostra é bastante consistente, não há nenhuma alteração óbvia, a área de acúmulo de fibroblastos também é rara, e os 10% restantes são compostos principalmente de deposição intersticial de colágeno. Pode ser localizada ou dispersa, no entanto, os fibroblastos ativos raramente são vistos na área sedimentar, mas principalmente em feixes de colágeno maduro, por isso é fácil identificá-los com a PAI.
2.ARDS
Suas características histológicas são edema intersticial pulmonar e DAD, e as manifestações patológicas da PAI são a proliferação ou mecanização do DAD, portanto, ambos são difíceis de identificar em manifestações clínicas e tecidos, mas a SDRA tem múltiplas doenças primárias e clara A causa da doença, como infecção, trauma, etc., o diagnóstico de SDRA não deve depender de biópsia pulmonar, combinado com ensaios clínicos para casos típicos não é difícil, alguns estudiosos ainda especulam que AIP é devido a certas infecções virais e pertence à categoria ARDS, infelizmente Não há evidências, por isso Ash acredita que a identificação dos dois, por vezes, requer muito trabalho para encontrar a causa da SARA, a partir daqui podemos ver porque alguns livros se referem à AIP como SDRA idiopática e clinicamente AIP. Considera-se SDRA, atualmente existe diferença entre os dois, a causa é um aspecto, por outro lado, após a aplicação dos glicocorticoides, espera-se que o prognóstico de PAI melhore, e a resposta do tratamento das DRA aos glicocorticóides é muitas vezes ineficaz. .
3. Bronquiolite oclusiva com pneumonia em organização (BOOP) A incidência é mais urgente, mas o progresso é lento.Múltiplas placas na radiografia de tórax de raio x têm migração óbvia durante o curso da doença.A TC de tórax pode ser vista como uma camada ou nó. Na área de densidade aumentada da distribuição nodular, nenhuma imagem vascular é vista, e a área marginal tem uma "estagnação gasosa". A característica patológica é bronquiolite obstrutiva. O tecido de granulação é bloqueado na pequena via aérea alargada, às vezes se estendendo até o ducto alveolar; Há infiltrações de células mononucleares, estas alterações são principalmente limitadas à faixa sub-lobular, e as lesões e áreas normais da imagem e patologia são claramente definidos e geralmente não são confundidos com AIP. Porque DAD tem um período mecanizado, é extremamente Em casos raros, as manifestações patológicas da BOOP e NSIP e AIP não podem ser distinguidas, neste momento, a história e as manifestações clínicas tornam-se os principais pontos do diagnóstico diferencial.
