Schwannoma da medula espinhal
Introdução
Introdução ao schwannoma espinhal Os schwannomas espinais originam-se das raízes nervosas espinhais dorsais e também podem produzir infiltração subdural durante o crescimento centrípeto. O neurofibroma do plexo braquial ou do plexo lombar pode ser invadido ao longo do nervo central até a dura central, e o tumor de células de Schwann da paravertebral geralmente está localizado fora da epidural quando se estende ao canal medular. Cerca de 2,5% dos schwannomas espinhais intradurais são malignos. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,004% -0,005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: 瘫痪 edema, desidratação, vazamento de líquido cefalorraquidiano
Patógeno
Causa do schwannoma espinhal
(1) Causas da doença
Um grande número de pontos de vista sugere que a ocorrência e o crescimento de tumores são causados principalmente por alterações moleculares no nível do gene.Muitas formações de câncer são pensadas para ser causada pela perda de genes supressores de tumor normais e ativação de oncogenes.Dois tipos de neurofibromatose foram Amplamente estudados, estudos genéticos sugerem que os genes NF1 e NF2 estão localizados no braço longo dos cromossomos 17 e 22. Os dois tipos de neurofibromatose são autossômicos dominantes e têm alta penetrância, NF1. A incidência é de aproximadamente 1 em 4.000 nascimentos, metade dos quais são casos dispersos, causada por mutações mais recentes.Além do fibroma do nervo espinhal, as manifestações clínicas da NF1 incluem pigmentação da cafeína, nódulos cutâneos, anormalidades esqueléticas, neurofibroma subcutâneo Neuroma plexiforme plexo, complicado por alguns tumores comuns em crianças, como glioma do nervo óptico e hipotalâmico, ependimoma, neurofibromatose intraspinal é menor do que a neurofibromatose que ocorre fora do canal medular, codificação do gene NF1 As fibras neuronais pertencem à família do ativador da GTPase (220-KD), e as proteínas GTP estão envolvidas na regulação negativa dos oncogenes ras pela sua ativação do ligante. A mutação que conduz a uma formação do produto do gene, e, portanto, não pode efectivamente provocar a reacção de desoxigenação de GTP, facilitando, assim, a regulação do gene ras, factores de crescimento aumentar o percurso do sinal, o que resulta em características do produto tumores apareceram NF1, a formação de tumor NF1.
A NF2 foi reconhecida inicialmente como um tipo de tumor único originado em 1970, e sua taxa de incidência é equivalente a 10% da NF 1. O neuroma acústico bilateral é uma característica definidora, mas outros nervos cranianos, nervos espinhais e Schwannoma do nervo periférico também são muito Comumente, as manifestações cutâneas são menos comuns.Em comparação com a NF1 "circundante", a NF2 parece ser mais "central" A proteína codificada pelo gene NF2 parece mediar a interação entre matriz extracelular e estrutura intracelular. Regulando a distribuição e migração celular, essa perda de função supressora de tumor parece ser uma característica recessiva que requer mutações correspondentes em cada alelo NF2, e Schwannoma e meningioma esporádicos freqüentemente produzem no cromossomo 22. Com comportamento celular anormal, o exato mecanismo de formação do tumor ainda está em estudo, e estudos recentes de Lothe sugerem que a formação de certos schwannomas periféricos malignos está associada à inativação do gene supressor de tumor TP53 no braço curto do cromossomo 17.
(dois) patogênese
Schwannomas podem ser divididos em tumores de células de Schwann ou neurofibromas, embora a cultura de tecidos, microscopia eletrônica e imunohistoquímica suportem tumores de neurofibroma e de células de Schwann de origem comum, ou seja, a partir de células de Schwann. A morfologia da neurofibromatose sugere que outras células estão envolvidas, tais como células que envolvem os neurônios, fibroblastos, etc. Devido a diferenças na morfologia, histologia e características biológicas, neurofibromatose e Schwannoma são considerados dois Grupo relativamente independente, as características histológicas da neurofibromatose caracterizam-se pela presença de tecido fibroso e fibras nervosas dispersas no tumor e, em geral, faz com que o nervo afetado produza um aumento fusiforme e é quase impossível distinguir o limite entre o tumor e o tecido nervoso. Os neurofibromas múltiplos são frequentemente diagnosticados como neurofibromatose múltipla.Os tumores das células de Schwann são geralmente esféricos e não produzem nervos aumentados, mas quando eles crescem excentricamente e têm pontos de fixação óbvios, o diagnóstico diferencial também é Características histológicas difíceis das células bipolares romboides alongadas, o núcleo profundamente corado e densamente arranjado e as células estreladas dispersas É raro.
Prevenção
Prevenção do schwannoma espinhal
Schwannomas malignos têm um prognóstico muito ruim com uma vida de raramente mais de um ano. Esses tumores devem ser diferenciados de algumas das poucas características histológicas invasivas dos tumores de células de Schwann, sendo que os tumores de células de Schwann com tendência maligna têm um prognóstico relativamente bom.
Complicação
Complicações do schwannoma espinhal Complicações, edema, desidratação, vazamento de líquido cefalorraquidiano
Schwannomas espinhais, como a cirurgia, podem ter as seguintes complicações:
Hematoma epidural
Os músculos paravertebrais, vértebras e plexo venoso dural não são completamente hemostáticos, o hematoma pode se formar após a operação, resultando em agravamento da paralisia do membro, ocorre dentro de 72 horas após a cirurgia, podendo ocorrer hematoma mesmo no caso de tubo de drenagem. Um fenômeno deve ser explorado ativamente para remover o hematoma e parar completamente o sangramento.
2. Edema da medula espinhal
Muitas vezes causada pela operação cirúrgica da medula espinhal lesionada, as manifestações clínicas semelhantes ao hematoma, tratamento com desidratação, hormônios, casos graves podem ser re-operação, aberto dura.
3. Vazamento de líquido cefalorraquidiano
Devido ao aperto da sutura da camada dural e muscular, se houver drenagem, o tubo de drenagem deve ser removido antecipadamente.Se o vazamento for menor, a droga deve ser trocada.Se o vazamento não puder parar ou o fluido vazar, a fístula deve ser suturada na sala de cirurgia.
4. Incisão infecção, rachaduras é geralmente pobre, incisão cicatrização capacidade ou vazamento de líquido cefalorraquidiano é fácil de ocorrer, intra-operatório deve prestar atenção à operação asséptica, tratamento antibiótico pós-operatório, deve melhorar ativamente o estado geral, prestar especial atenção à proteína e vários Suplementos vitamínicos.
Sintoma
Sintomas de schwannomas espinhais Sintomas comuns Dor nas costas, hipersensibilidade, sensação, lesão na espinha dorsal, perda de temperatura, síndrome da hemisecção da medula espinhal, paralisia, disfunção sensorial, lesão da medula espinhal cervical alta, cintura lenta, massa mole
O curso da doença é na maior parte longo A história do segmento torácico é o mais curto Os segmentos cervical e lombar são mais longos Às vezes o curso da doença pode ser mais de 5 anos O tumor é cístico ou sangramento.
O sintoma mais comum do primeiro sintoma é radiculopatia, seguido por parestesia e discinesia.A dor do tumor do pescoço superior é principalmente no pescoço, o ombro e o braço são irradiados, a dor do tumor no pescoço e tórax é principalmente localizado atrás do pescoço ou parte superior das costas. E irradiam-se para um ou ambos os ombros, membros superiores e tórax; o tumor torácico superior geralmente apresenta dor nas costas e irradia-se para o ombro ou tórax; a dor do tumor torácico é maioritariamente localizada no tóraco-lombar e pode ser irradiada para o abdómen, virilha e Extremidades inferiores, dor do tumor toracolombar é localizado na cintura, pode ser irradiada para a virilha, braços, coxas e panturrilhas, a dor do tumor lombossacral está localizado na região lombo-sacra, nádegas, períneo e membros inferiores.
20% dos pacientes com anormalidade sensorial como o primeiro sintoma, que pode ser dividido em dois tipos: hipersensibilidade e hipotireoidismo, sendo o primeiro caracterizado por formiga, dormência, calafrios, dor e queimação, sendo este último principalmente doloroso, leve e tátil. Declínio articular.
A discinesia é o terceiro sintoma no primeiro sintoma e, devido às diferentes partes do tumor, a radiculopatia ou a lesão do trato podem causar discinesia e, à medida que os sintomas progridem, pode ocorrer a disfunção do trato piramidal. O mesmo.
Os principais sintomas clínicos e sinais de schwannomas da coluna vertebral são dor, parestesia, discinesia e disfunção do esfíncter, com incidência de cerca de 85% e incidência de dor próxima de 80%.
O distúrbio sensitivo geralmente começa a partir do final distal e gradualmente se desenvolve para cima.Os sentimentos subjetivos precoces do paciente são anormais, e o exame não tem achados especiais, seguidos de perda sensorial.Finalmente, todos os sentimentos são acompanhados pela perda da função motora.A cetona cônica não tem parênquima medular, então o sentimento anormal É distribuído no tipo de nervo periférico, e a pele do ânus e do períneo é tipicamente entorpecida na área da sela.
A maioria dos pacientes apresenta diferentes níveis de dificuldade de mobilidade quando chegam ao hospital, metade dos pacientes apresentam paralisia dos membros, o tempo de discinesia é diferente, dependendo da localização do tumor.O tumor do cone ou do rabo de cavalo mostrará um distúrbio de movimento evidente no estágio tardio. O tumor desenvolveu sintomas mais cedo.
A disfunção esfincteriana é freqüentemente um sintoma tardio, indicando compressão parcial ou completa da medula espinhal.
Examinar
Exame de schwannomas espinhais
Como os schwannomas espinhais ocorrem principalmente no espaço subaracnóideo, o crescimento do tumor é mais provável de causar oclusão subaracnóidea, então a punção lombar e o teste de estrangulamento, manifestam-se principalmente como obstrução subaracnóidea de diferentes graus, devido à obstrução subaracnoidea, O distúrbio de circulação do líquido cefalorraquidiano ocorre abaixo do local do tumor, e as células tumorais caem, resultando em aumento do conteúdo proteico do líquido cefalorraquidiano, além disso, o tumor é geralmente livre no canal espinhal, portanto, os sintomas podem ser agravados após a punção lombar do líquido cefalorraquidiano. Aprendendo a mudar o tumor causado pelo agravamento da medula espinhal.
Filme simples espinhal
Os sinais diretos são calcificações estenóticas dos schwannomas, menos comuns, e os sinais indiretos referem-se às alterações correspondentes na compressão tumoral do canal vertebral e sua estrutura óssea adjacente, incluindo destruição do arco vertebral, alargamento da distância entre os pedículos e até mesmo os arcos vertebrais. Destruição da raiz desaparece, depressão do corpo vertebral ou alargamento do forame intervertebral.
2. Mielografia
A taxa de obstrução completa do espaço subaracnóideo é responsável por mais de 95% e o defeito típico de enchimento em forma de taça.
3.CT e ressonância magnética
A tomografia computadorizada é de difícil diagnóstico definitivo, o tumor mostrou um tumor de baixo sinal extramedular na imagem ponderada em T1, mostrando um tumor de alto sinal na imagem ponderada em T2 e após ressonância magnética, o tumor sólido foi uniformemente aumentado e o tumor cístico em forma de anel. Intensificados, um pequeno número de tumores mostrou realce irregular e, dependendo do nível anatômico do tumor, ocorreu o deslocamento correspondente da medula espinhal.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de schwannomas espinhais
Há radiculopatia óbvia, esportes e distúrbios sensoriais se desenvolvem de baixo para cima.Há uma área alérgica cutânea ao nível do segmento tumoral, especialmente na presença de síndrome de hemiseção da medula espinhal, que é expressa como o segmento da lesão abaixo, neurônio motor superior ipsilateral. Paralisia motora e sensação tátil, declínio sensorial profundo, dor contralateral, perda de temperatura e alterações na dinâmica do líquido cefalorraquidiano muitas vezes causam exacerbação da dor, sugerindo a possibilidade de schwannoma extramedular da medula espinhal, necessitando de exame auxiliar necessário para confirmar o diagnóstico .
Para os tumores intradurais, o principal diagnóstico diferencial é o meningioma, que geralmente ocorre nas vértebras torácicas, mas a incidência é significativamente maior nas mulheres do que nos homens, e os tumores raramente crescem até os buracos e apresentam massas paravertebrais. O centro do tumor está localizado no orifício do nervo ou lesões paravertebrais dos tecidos moles.O diagnóstico diferencial deve levar em conta ganglioneuroma, neutrofiloma, paraganglioma ou câncer local e sarcoma proveniente dos gânglios da raiz simpática ou dorsal. Expansão centrípeta e outras lesões.
